Kyrle氏病2例

例1 张某,男,35岁,农民。2年前开始,在四肢伸侧、腰部两侧出现散在的粟粒大丘疹,后渐增多稍变大且融合成疣状斑片,冬重夏轻,自觉微痒。家族中无同样疾病史。系统检查未见异常。皮肤科情     

Lev氏病2例报告

<正>Lev氏病Lenegre氏病,是引起心脏传导阻滞的重要病因,日益受到人们重视[1]。笔者现将Lev氏病2例的病理改变和诊断总结报告如下。1病历摘要例1:男性,69岁。既往高血压病史。以"反复咳痰喘30年余,加重伴胸闷、心慌5 d"入住我院呼吸内科。给予止咳、平喘等处理。效果不佳,时感阵发性胸闷、心慌,行动态心电图检查:窦性心律,频发室性早搏,完全性右束支传导阻滞,一度房室传导阻滞。遂转入我科治疗。于转科后第四天晚再发胸闷、心慌伴有黑蒙,心电图提示:Ⅰ度房室传导阻滞,Ⅱ度房室传导阻滞(2∶1下传),左前分支传导阻滞,完全性右束支传导阻滞。急查心梗三联阴性,心肌酶正常。急症给予永久性起搏器植入术。术后给予UCG检查示:心脏各房室内径正常,LVEF 65%,主动脉瓣及二尖瓣前叶均见钙化斑块。     

克隆氏病误诊2例

克隆氏病误诊２例王国锋，高志星（潍坊市第二人民医院内三科２６１０４１）克隆氏病（ＣＤ）是一种原因不明的消化道非特异性炎症，１９３２年Ｃｒｏｈｎ首次对本病作了系统描述，由于本病少见，易造成误诊，现报告２例如下。例１，男性患者，２６岁。因＂感冒＂后发热、...     

Wilson氏病报告2例

例1:患儿,女,10岁,主因全身浮肿,乏力在当地诊所按"肾炎"治疗无效于2007年12月6日入院.患儿3年前"患黄疸性肝炎"治愈.无阳性家族史.查体:皮肤黝黑、眼睑轻度浮肿、心肺(-)腹膨隆,腹水征(+),双下肢凹陷性水肿.化验:HBsAg(-),肝功ALT1127u ,AST624u,γ-GT60.2u,AKP40u,A/G＝33/33.B超:肝实质弥漫性损害并少量腹水,血铜氧化酶0.05OD((光密度)(正常0.15OD),K-F氏环(+),确诊为肝豆状核变性,经驱铜、保肝对症等治疗,好转出院.     

Fahr氏病2例报告

Fahr氏病是一种原因不明疾病,表现为进行性智力障碍、癫痫发作、颅内多发钙化灶。国内报告甚少。本文报道2例,除上述症状外,还表现为锥体外系样不自主运动,伴脑血管畸形和骶柱裂先天发育异常,从而提示本病可能与先天发育障碍有关。 [例1] 男,35岁。患者自幼智力差,近5年常左偏头痛,服镇痛药可缓解。半月前早餐时突然抽搐发作,意识丧失,口吐白沫,2分钟后症状缓解。后     

Niemann—Pick氏病一例

Niemann—Pick disease 是一种较为罕见的常染色体隐性遗传的代谢性疾病,是由于溶酶体神经鞘磷脂水解酶的先天性缺乏所致。病变可累及全身多个脏器,尤以网状内皮系统最著。现将我院儿科85年收治的一例报告如下。     

尼曼—匹克氏病一例

女孩,9个月,于1979年12月因肝脾肿大入院。患儿出生时一般情况尚好,一月后开始腹泻,每天4～5次,为稀泡沫样带奶块便,无脓血。不呕吐。腹泻时伴发热,用退热剂后1～2日热退。腹泻反复发作三个月逐渐好转。但患儿面色逐渐黄瘦,精神差,生后6个月,在某医院就诊时发现肝脾肿大,近二个月肿大较前显著来我院就诊。患儿为第四胎四产,足月顺产,母乳喂养,未加辅食,现9个月,尚不会坐,扶持不能站立。其一兄于生后8个月发现肝脾肿大,7岁时出现黄疸、昏迷死亡。现尚有一兄一姐均健在。 体检:体温36.5℃,神清,发育一般,营养较差,表情呆滞,方头,前额稍向前突     

Tay—Sachs氏病一例

Tay-Sachs氏病(婴儿型家族性黑蒙性痴呆)属脑黄斑变性症(Cerebromacular degeneration)一类遗传性疾病,有进行性智力和视力障碍,临床较罕见,现报告一例如下: 男孩唐某,4个月,广西都安县人,1981年4月28日入院。患儿出生后第50天起抽搐,每天发作一至数次不等。每次抽搐1～5分钟。发作时四肢屈曲,两眼上翻,凝视,口吐少许白沫,脸色发灰,不哭不叫,二便不失禁,无发热。间歇期神态和吸乳如常。据其父母称病前两眼可追踪眼前移动     

尼曼—匹克氏病1例

患儿,女性,10月。因发热咳嗽,体检发现腹部包块10d,以肝脾肿大原因待查收入我院。患儿系G_4P_4,母乳喂养,未加辅食。生后时有发热、咳嗽,但从未出现抽搐。6个月时即发现生长缓慢。患儿父     

尼曼—匹克氏病1例

<正>患儿男,2岁,第二胎,进行性肝、脾肿大半年.父母非近亲结婚.第一胎,女,体健.家中无类似患者.体检:腹部膨隆,肝于右肋下约6cm,脾于肋下6cm.质中硬,心肺及神经系统未见异常,眼底正常.血:Hbl25g/L,RBC4.26×10~(12)/L,WBC6.2X10~9/L,N:4.43 L0.87,胆红质14mmol/L,谷丙转氨酶50单位,谷草转氨酶95单位,血糖6.3mmol/L,HBsAg阴性,丙肝抗     

尼曼—匹克氏病一例

<正> [病例]王某,20岁。因间断性头痛、心悸、乏力、反复呕血入院。查体:体温36℃,脉搏:86/min,呼吸:20次/min,血压:19.2/13.3kPa,贫血貌。B超:肝肋下2.9cm,剑突下3.5cm,脾厚9.0cm,脾肋下可达脐下右0.5cm初诊为班替氏脾入院。该患于5岁时发病,曾于某儿童医院诊断过尼曼—匹克氏病。 血象:Hb66g/L,RBC 2.2×10~(12)/L,WBC 2.8×10~9/L,血小板80×10~9/L,肝功能ZnTT_(10u),GPT34.9u,黄疸指数4u ESR11mm/h。     

中西药治疗雷诺氏病2例

例1 女,43岁,双手反复发作性发白、发紫伴疼痛3年。3年来,病人每当受寒或接触冷水后,手指呈苍白—紫绀—渐红样改变,伴有冷、麻、针刺样疼痛。持续时间约半小时至一小时不等,用力互相摩擦双手及上肢至温暖后可恢复正常,冬季发作较频繁。体检:T37℃,P80次/分,BP128/80mmHg,一般情况良好,表线淋巴结无明显肿大。心肺(一),肝脾未触及,两上肢至肘关节以下见皮肤轻度发红,下肢     

尼曼——匹克氏病2例

尼曼——匹克氏病是一种先天性脂类代谢异常病,临床报道较少,我院收治2例,现报告如下.例1:男性,21岁.发现左上腹部肿块17年,于1987年3月25日入院.既往身体健康.体检:BP 16/10kPa,发育营养正常,心肌听诊正常,左上腹部隆起,肝剑下3.5cm,肋下2.5cm,     

勒一雪氏病2例

1病历介绍例1患儿，男，8个月。因不规则发热，皮疹4个月，咳嗽1个月，喘则，于1996～of－16日以“贫血原因持查”收入院。查体：T36．4C．P14O次／min．R60次／min，呼吸急促，鼻扇（＋）．三凹征（＋）。巩膜无责染。皮肤散在粟粒大小、突出皮肤淡红色斑丘疹，有的吴出血性．有结痴。浅表淋巴结轻度肿大。双肺可闻及中、小水泡音。心率140次／min。腹软，肝大右肋下5。m，质中等。脾助下1．soul。血常规：Hbl4g／L，WbCll．OXIO’／L，PCT105X10‘／L。胸部X线示双肺野均匀的弥漫性小点片状阴影。骨髓涂片检查示异常组织细胞增多…     

阴囊Paget氏病2例报告

阴囊Paget氏病是一种少见恶性肿瘤,1974年Paget首先描述了乳房Paget氏病,此后发现身体其他部位如肛周、会阴、外生殖器等也可发生,阴囊Paget氏病不多见,近年来我院收治2例,报告如下。例1,男,67岁。因右阴囊皮肤红丘疹5年伴搔痒、渗液3年多,于1983年12月17日入院。5年前发现右阴囊皮肤表面有一红色小丘疹,逐渐增大,无不适感觉,近3年多来皮肤潮红伴反复发作     

克隆氏病2例误诊分析

克隆氏病临床上并非少见,然而本病以食道梗阻,下消化道大出血为突出表现者则比较少,有时易误诊,为加深对本病认识,现将我院近年来遇到二例误诊情况作一分析。例1,男,22岁。因进行性吞咽困难2个月余,1987年2月11日住外科。子1982年始每年发作1～2次腹泻,为脓血便,服抗生素或中药易控制。近半年来     

勒—雪氏病1例报告

患儿赵某,男,5个月,住院号38098,因皮疹4个月,发热,咳喘3天于1989年6月2日住院。体格检查:T37.3℃,P160次/分,R60—80次/分,体重5kg,神清,发育迟缓,营养欠佳,面     

勒—雪氏病1例报告

早在1924年Letterer首次报告了本病,Siwe于1933年搜集了文献3例,加上他本人观察的1例,最早确定了本病的临床和解剖方面的一些特征。1936年Abt和Denenholz将本病命名为勒—雪氏病。勒—雪氏病是一种少见的分化较好的组织细胞呈急性进行性增生的疾病。临床上以长期反复发热,皮疹,肝脾淋巴结肿大,肺部润浸,骨骺缺损为特征,并常伴有进行性     

尼曼—匹克氏病一例报告

男,19/12岁。生后出现腹泻,每日10余次,伴腹胀。5个月时腹部膨隆,之后渐加重,体重不增,面色苍黄,时有发热。1岁时可扶站,发单音节词,之后语言、运动能力无进展。因腹泻加重,伴发热、咳嗽4天 入院。 体检:发育不良,营养差,反应迟钝。皮肤干燥、苍黄,浅表淋巴结肿大,双肺密集湿罗音。腹部膨隆,腹水征阳性。肝大肋下6cm,剑下7cm。脾大肋下4cm。肝脾质均较硬,表面光滑,边缘钝,双下肢凹