儿童急性肝衰竭的诊治进展

儿童急性肝衰竭(pediatric acute liver failure, PALF)是一种罕见、病情进展迅速的临床综合征,预后较差,病死率非常高。PALF病因复杂,临床表现多样且不典型,基于年龄的病因诊断、肝性脑病的早期识别、预防及精准的对因支持治疗对改善结局和预后至关重要。该文主要总结PALF诊断及治疗的相关进展,以期为临床工作提供帮助。[中国当代儿科杂志,2024,26 (2):194-200]     

儿童急性肝衰竭

儿童急性肝衰竭（pediatric acute liver failure，PALF）是一种严重且进展快速的临床综合征，可引起多器官功能衰竭及死亡。导致PALF的病因复杂且诊断困难，临床表现多样，因此临床需结合患儿病史、查体，尽量明确病因，及早开展多学科综合治疗干预，积极控制并发症，改善患儿预后。     

儿童急性肝衰竭120例病因和预后分析

目的探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素,为临床治疗提供依据。方法收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料,对其病因和预后进行分析,并根据预后分为死亡组和存活组,比较2组生化指标,根据不同资料分别采用t检验、Wilcoxon检验和χ2检验进行统计学分析。结果120例PALF患儿中,男68例,女52例;婴儿36例,幼儿34例,学龄前期22例,学龄期28例。病因方面:脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%)。在已知病因中,婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主,幼儿以感染和药物/毒物为主,而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主;PALF患儿病死率为50.0%;EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高;与存活组比较,死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05,274.00)μmol/L比62.75(2.65,221.75)μmol/L]、结合胆红素(DB)[83.00(41.43,160.00)μmol/L比38.74(10.98,128.75)μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60(24.93,62.60)s比24.65(21.43,29.83)s]、国际标准化比值(INR)[3.40(2.30,6.74)比2.09(1.85,2.84)]、血氨(NH3)水平[109.50(85.25,149.75)μmol/L比80.00(60.25,102.75)μmol/L]升高,差异均有统计学意义(均P<0.05);死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88)g/L比(33.69±4.96)g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT)[586.50(223.25,1082.00)U/L比1434.00(615.00,3334.50)U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST)[827.50(545.00,2024.00)U/L比1663.50(821.00,4886.75)U/L]水平降低,差异均有统计学意义(均P<0.05),而血糖和胆固醇水平无明显变化。结论PALF病死率高,不同年龄段病因不同,TB、DB、PT、INR、NH3水平升高及肝性脑病发病率升高,ALB、ALT和AST降低提示预后不良。     

双重血浆分子吸附系统在儿童急性肝衰竭中的应用

目的 探讨双重血浆分子吸附系统(DPMAS)用于儿童急性肝衰竭(PALF)的有效性及安全性.方法 前瞻性收集2018年3月至2020年6月在湖南省儿童医院重症医学科住院的PALF患儿的临床资料,随机分为血浆置换组(PE组)和DPMAS组,每组各18例.比较两组患儿临床指标、治疗前后实验室指标和不良反应.结果 DPMAS...     

新生儿肺功能研究进展

肺功能检测能为呼吸系统疾病病变部位的诊断、疾病严重程度的判断、临床疗效评估、预后预测以及发病机制的探讨提供客观依据[1].由于新生儿不能主动配合及多种影响肺功能因素的存在,使新生儿肺功能测定只能使用适合新生儿特点的特殊设备和方法.本研究就新生儿肺功能的影响因素、检测技术及其评价指标方面的研究进展予以综述,以指导临床在新生儿呼吸系统疾病的诊断、决策、治疗及预后评估中选择合适的设备、方法和评价指标.     

婴儿期遗传性代谢病的临床生化诊断

先天性代谢缺陷诊断和治疗的一些新进展已经改善了许多种此类疾病患儿的基本预后,因而要求临床儿科医师必须熟悉此类疾病的临床表现。现介绍一些关于辨认临床先天性代谢缺陷的实用方法,讨论一些特异性的实验室指标,给出一些针对严重先天性代谢缺陷患儿的稳定期和急性期的治疗指导方针。以期有助于发现一些患儿,并使他们得到进一步的评估和特殊的治疗。     

第3代小儿死亡危险评分和小儿危重病例评分的应用

第3代小儿死亡危险评分(pediatric risk of mortalityⅢ,PRISMⅢscore)和小儿危重病例评分(pediatric critical illnessscore,PCIS)均为生理学危重评分法。前者发表于1996年,由原PRISM评分发展而来,有17个生理参数,26个生理参数范围,是世界上应用最广泛的儿科评估病情和预后的工具。后者公布于1995年,有10项生理指标,其简便、有效、适合国情,是国内应用最广泛、有效的儿科危重评分法。二者均经过大规模临床应用验证。除评估病情和预后,还可评估ICU工作质量和效益,对比不同ICU患者状况、资源利用和管理,进行危重症临床研究。本研究对PRISMⅢ的应用及其与PCIS的进行对比研究。     

儿童支气管哮喘监测的研究进展

目前儿童支气管哮喘(哮喘)的治疗主要是依据临床症状和肺功能,尽可能地应用最小剂量的类固醇来控制呼吸道炎症.儿童哮喘监测和预后评估的方法多种多样,主要包括主观和客观临床指标的测定或评估,以及诸如生活质量和哮喘治疗费用等社会经济指标的评估.与传统的监测方法相比,呼出气一氧化氮和痰嗜酸性细胞等的检测尽管有一些不足之处,但仍不失为安全、简易、无创性的儿童哮喘监测方法.     

脑干听觉诱发电位早期评估新生儿缺氧缺血性脑病的预后

应用脑干听觉诱发电位（BAEP）结合CT和临床诊断对新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）严重程度的改变进行评价和随访，为评估HIE的预后提供客观指标。结果表明，在50dBHL强度V被缺失率和70dBHL强度Ⅰ、Ⅴ、Ⅲ波缺失与HIE严重程度呈正相关，它们持续异常对评估中枢神经系统和听功能障碍很有价值。     

新生儿肺功能研究进展

肺功能检测能为呼吸系统疾病病变部位的诊断、疾病严重程度的判断、临床疗效评估、预后预测以及发病机制的探讨提供客观依据。由于新生儿不能主动配合及多种影响肺功能因素的存在，使新生儿肺功能测定只能使用适合新生儿特点的特殊设备和方法。本研究就新生儿肺功能的影响因素、检测技术及其评价指标方面的研究进展予以综述，以指导临床在新生儿呼吸系统疾病的诊断、决策、治疗及预后评估中选择合适的设备、方法和评价指标。     

56例儿童IgA肾病预后的影响因素分析

目的探讨儿童IgA肾病预后及其临床、肾脏病理的影响因素。方法将56例随访时间至少1年的IgA肾病患儿根据其随访终点时临床表现分为A、B、C、D4种结局作为预后评估指标,再回溯起病时临床和病理资料,进行统计分析。结果治疗时间、尿蛋白定量、临床分型为Ⅲ型(肾病综合征)为影响预后的3个主要临床因素(P<0.05);肾小球积分和球性硬化积分是影响预后的重要肾脏病理因素(P<0.05);免疫病理与预后无关。结论蛋白尿是影响儿童IgA肾病预后的主要临床因素,坚持长程治疗对改善预后有益;应用Katafuchi半定量评分对儿童IgA肾病肾脏损害程度进行评估具有更大的优越性,肾小球积分和球性硬化积分增高是预后不良的高危病理因素。     

中国新生儿危重病例评分法的应用及展望

新生儿危重病例评分法(NCIS)从2001年发布至今已有二十余年, 在危重新生儿转运、疾病危重程度和预后评估等方面发挥了积极的作用。但随着医疗技术不断发展, 该评分系统也暴露出一些局限性, 如:未能纳入重要围产信息、单项指标无法定量、未吸氧的PaO2难于获取、评估指标较为复杂、评估耗时较长和数据较难用于科研和总结等, 因此有必要对其进行更新和简化以更好适用于危重新生儿的临床救治及科研工作。本文总结了NCIS在中国的使用情况, 并与国外一些新生儿常用的危重评分如新生儿急性生理评分、婴儿临床危重指数等进行对比, 结合近年来兴起的人工智能与深度学习等技术, 为升级NCIS提供理论依据, 旨在使其更加简单与优化, 增强准确性和适用性, 为危重新生儿救治及科研总结发挥更积极的作用。     

急性期至稳定期的经颅多普勒超声动态评估在急性重症脑病中的应用研究

目的：评价经颅多普勒超声（ TCD）检测评估急性重症脑病急性期至稳定期的血流动力学动态变化与临床特征及脑功能中的价值。方法我院急性重症脑病患儿30例,在病情急性期和稳定期分别至少行1次TCD检测。应用重复测量资料的多变量分析方法分析双侧大脑中动脉（ MCA）急性期和稳定期的血流动力学参数（收缩期血流速度、搏动指数）的变化趋势和临床特征的关系。比较不同预后组间稳定期和急性期的双侧MCA、大脑前动脉、大脑后动脉血流参数及其差值。结果（1）5例患儿的稳定期TCD血流参数的异常侧与MRI病灶严重侧完全一致。（2）左侧MCA的收缩期血流速度稳定期与急性期的差值绝对值在预后好组为（33.20±30.23）cm／s,预后差组为（71.93±58.21）cm／s,差异有统计学意义（t＝-2.287,P＝0.033）。（3）Glasgow评分和疾病分类是急性期至稳定期TCD血流参数改变的最重要决定因素（P＝0.042、0.005）。（4）急性期与稳定期左侧MCA的收缩期血流速度和搏动指数差异均有统计学意义（ P＝0.002、0.003）。结论 TCD急性期至稳定期的动态评估与临床变化相一致,对于急性重症脑病的脑功能障碍的评估有帮助。     

小儿畸胎瘤的诊治进展（综述）

畸胎瘤(Tentoma)是儿童常见肿瘤之一,本文就近年来对儿童畸胎瘤的一些诊治进展作一概述。 一、胎儿期畸胎瘤的诊断和处理 随着产前超声诊断技术的进步,越来越多的胎儿畸胎瘤经B超获得早期诊断,并使临床医师对胎儿肿瘤的部位及肿瘤对胎儿的影响和预后作出估计。一些报告有25％的骶尾部畸胎瘤于产前经超声检出。除骶尾部畸胎瘤外,颈部、颌面部胎儿畸胎瘤产前获得诊断     

婴儿体描箱的临床应用

婴儿体描箱测定肺泡压的变化 ,单独评价气道阻力 ,是经典的测定呼吸力学及肺容量的标准方法 ,用于临床判断、区分呼吸系统疾病严重程度和性质、监测病理生理改变、指导治疗、评估疗效及判断预后。功能残气量、气道阻力、呼吸系统顺应性可作为临床动态观察婴儿肺功能的重要指标     

新生儿败血症临床检测指标的研究进展

新生儿败血症起病隐匿,进展迅速,临床症状缺乏特异性,极易发生休克、多器官功能损伤等严重并发症,因此,早期诊断是降低败血症新生儿病死率及改善预后的关键.目前,有关新生儿败血症临床检测指标包括细菌培养、急性时相反应蛋白、细胞因子、细胞表面抗原及细菌基因检测等.该文将对上述指标在新生儿败血症的早期诊断、病情评估、治疗监测中的临床意义进行综述.     

血小板减少在脓毒症严重程度和预后判断中的意义

脓毒症是由于感染引起宿主反应失调导致的危及生命的器官功能障碍,进一步可发展为脓毒性休克。现今,在世界范围内,脓毒症仍是导致儿童死亡的重要原因,因此,早期评估脓毒症的疾病严重程度和预后具有极其重要的意义。然而,目前并无敏感性和特异性均较好的指标用于脓毒症的疾病严重程度和预后的评估。近年来,大量研究发现血小板在脓毒症中发挥重要作用。已有研究表明血小板计数为影响脓毒症患者疾病严重程度及预后的独立因素。到目前为止,脓毒症引起血小板计数下降的具体机制仍未完全明确,现就血小板减少对脓毒症患者疾病严重程度及预后的预测价值进行阐述。     

早期识别脓毒症、严重脓毒症及脓毒性休克

早期识别严重脓毒症和脓毒性休克,及早启动有效干预,实施早期目标导向治疗是降低其病死率、改善预后的关键.本文重点介绍脓毒症分阶段诊断系统（即PIRO分级系统）、系统的预警及快速反应系统等临床识别方法;多种生物学标记物及蛋白质组学和代谢组学在脓毒症和严重脓毒症诊断中的价值.目前尚无单一完美的指标可以早期识别脓毒症,因此,临床医生更应该结合患者症状、体征和生物学标记物综合判断,动态观察监测参数变化,从而做出合理的判断和决策.     

40例新生儿硬肿症并发肺出血的高危预兆探讨(摘要)

肺出血是新生儿硬肿症常见而严重的并发症,发生率高,预后差。临床中我们发现肺出血前一些临床表现,可作为一种高危预兆指标,现报告如下。临床资料一、病例选择我院1983年1月至1990年6     

推动评分体系在儿童重症肺炎中的应用

肺炎是全球5岁以下儿童死亡的首要原因,早期诊断儿童重症肺炎以及精准评估肺炎严重程度对治疗及预后至关重要。目前关于儿童重症肺炎的诊断标准不完全一致,因此需要应用评分系统或量表对重症肺炎的病情进行评估,以指导临床治疗及评估预后。目前改良的PIRO评分量表是应用最多的、可能适合儿童重症肺炎的评分量表。