混合性结缔组织病并肺动脉高压1例并文献复习

目的探讨混合性结缔组织病(MCTD)并肺动脉高压(PAH)的诊断与治疗,以提高对此病的认识。方法对MCTD并PAH 1例患儿的临床表现、既往史、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果该患儿以间断晕厥为主要表现,超声显示重度PAH,抗核糖核酸蛋白抗体(U1-RNP)阳性,予免疫抑制及降低PAH治疗,病情明显好转。结论儿童MCTD并PAH起病隐匿,危害严重,诊断困难,应早期诊断,及时治疗,可改善预后。     

肺动脉去神经治疗肺动脉高压研究进展

肺动脉去神经治疗(pulmonary artery denervation,PADN)可阻断局部肺动脉交感神经,降低肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)血流动力学参数,改善肺血管重塑及右心室心肌肥厚、纤维化,进而改善心室功能。前期基础实验已确定肺动脉交感神经在肺动脉内膜位置,并证实PADN对PAH动物模型安全有效,可能通过抑制交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统发挥作用。PADN已开展成人临床应用研究,取得良好临床效果。在此基础上正初步探索PADN在儿童PAH中应用的可能性。     

口服西地那非治疗特发性肺动脉高压1例

患儿，男，3岁2个月，闪0．5a内晕厥3次入院，晕厥均出现于玩耍活动时，伴意识丧失、口岗发绀、四肢强直，持续数秒钟缓解，平素剧烈活动后呼吸急促，个人史和家族史无特殊。入院查体：体质量20kg.     

儿童特发性肺动脉高压的临床特点及预后的影响因素

目的：调查儿童特发性肺动脉高压( idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)的临床特点及预后的影响因素,为临床诊治及预后评估提供参考。方法回顾性分析2006年1月至2015年12月于我科诊断为IPAH患儿的临床资料,根据预后分为存活组和死亡组,对相关指标应用Logistic回归分析筛选出影响IPAH患儿预后的危险因素。结果共计26例患儿纳入研究,存活组17例,死亡组9例。儿童IPAH以学龄期儿童多见,平均年龄(6.6±3.6)岁,男女比例1.17∶1。所有患儿均有活动耐力下降和乏力症状,晕厥及呼吸困难、水肿的发生率分别为34.6％及23.1％,肺动脉瓣听诊区第2心音亢进为最常见体征(92.3％),50.0％患儿在诊断时心功能为Ⅲ~Ⅳ级。超声心动图检查示肺动脉收缩压(PASP)平均(79.0±20.3) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),16例患儿右心室重度扩大。心电图以ST-T改变及右心室高电压最为常见,血浆脑钠肽(BNP)平均浓度为(870.4±720.9) pg/ml。单因素分析显示晕厥(OR＝26.25,95％CI 3.04~226.60,P＝0.003),心功能Ⅲ~Ⅳ级(OR＝19.199,95％CI 1.88~196.53,P＝0.0128),PASP≥70 mmHg(OR＝9.936,95％CI 1.81~∞,P＝0.005),BNP≥850 pg/ml(OR＝59.991,95％CI 4.69~767.62,P＝0.002)是预后不良的危险因素。结论儿童IPAH临床少见,预后不良。晕厥、心功能分级、PASP程度及BNP浓度是儿童IPAH预后的重要影响因素。 BNP作为IPAH的标志物在病情程度评估以及预后预测中具有一定的参考价值。     

西地那非治疗儿童肺动脉高压的现状与进展

肺动脉高压（PHTN）是由肺血管阻力逐渐增加导致以右心衰竭和过早死亡为特点的一种罕见疾病。通常肺动脉高压与一些基础条件相关,如先天性心脏病、结缔组织病、先天性膈疝等。当肺动脉高压同时存在这些疾病时,被称为继发性肺动脉高压（APAH）。特发性肺动脉高压（IPAH）以前被称为原发性肺动脉高压,为基础病因未知的肺动脉高压,     

儿童肺动脉高压的诊断及治疗

肺动脉高压（PH）是儿科疾病（行天性心脏病，肺部疾患，肝脏疾串）常见的合并症，并且是引起死亡的重要因素。PH分为原发性和继发性。发生PH的主要原因为：PH，肺静脉高压，呼吸系统疾病，栓塞性疾病。PH的临床症状不典型，常见胸痛、呼吸困难、呼吸急促以及晕厥等表现。无创性检查方法对诊断PH很重要。对于严重PH的儿童应该进行评价，干预治疗是治疗其潜在疾病。治疗方法包括给予血管扩张剂，长期注射前列环素、内皮素受体阻滞剂和应用一氧化氮，最终可行肺移植。     

儿童肺动脉高压治疗进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是由多种诱因引起的肺血管重构、肺小动脉痉挛、血管内皮细胞及平滑肌细胞增殖等,使得肺动脉压(pulmonary arterial pressure,PAP)逐渐升高,终致右心衰竭,甚至死亡。近年由于其发病机制的研究及新治疗药物的研发,PA...     

儿童肺动脉高压的药物治疗进展

本文综述了儿童肺动脉高压（PAH）的药物治疗现状,并简要介绍了新的治疗靶点。前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂及磷酸二酯酶 5抑制剂等3类药物能显著改善PAH患儿的血流动力学、运动耐量并延长生存。随着这些药物在儿科的逐步应用,儿童PAH的治疗取得了明显进步,但仍需开展进一步的大样本随机对照试验,同时还必须努力研发新型药物。     

儿童重症相关肺动脉高压诊治研究进展

本文综述了2015年美国心脏病学会和2016年欧洲儿童肺血管疾病协作网制定的儿童肺动脉高压诊治指南,强调了对肺动脉高压危象的早期识别及规范治疗,同时介绍了常用肺动脉高压治疗药物的使用方法和注意事项,以指导儿童肺动脉高压的诊治.     

肺动脉高压的内科治疗

肺动脉高压(PH)是以肺小血管收缩、重构和原位血栓形成为病理特征的临床血流动力学症候群,表现为肺动脉压力和肺血管阻力升高。内皮素、一氧化氮和前列环素通路失衡在PH病理发生中发挥重要作用。针对调节这3个通路的现代治疗方法与过去常规治疗方法综合应用可明显延长PH患者寿命,并提高其生活质量。     

小儿肺动脉高压临床治疗进展

肺动脉高压(PAH)是许多先天性心脏病常见并发症之一。PAH是否存在及肺血管病理状况很大程度决定原发疾病的临床表现、疾病过程以及外科手术治疗的可能性。在过去40年,尽管人们对肺循环有了较多了解,但对似乎具有相同程度的PAH患儿却出现不同的治疗结果仍感到困惑。70年代血管扩张药物的临床使用使人们受到很大鼓舞,但后来发现口服钙通道阻滞剂并不总是有效。自90年代以来,由于前列环素和一氧化氮(NO)应用于临床,使口服钙通道阻滞剂治疗无效的PAH患儿又看到生存的希望。     

波生坦治疗儿童肺动脉高压的研究进展

波生坦是一种非选择性的内皮素受体拮抗剂,在儿童肺动脉高压的治疗中具有重要作用。波生坦能改善肺动脉高压儿童的运动耐量、降低肺血管阻力、改善心功能,且不良反应较成人更少。与其他药物联用能改善患儿的生活质量。波生坦的远期效果、最佳治疗时程及药物联合应用仍有待于进一步研究。     

儿童先天性体动脉-肺动脉瘘4例并文献复习

目的总结临床表现为大量咯血的先天性体动脉-肺动脉瘘患儿的临床特点及诊治经 验。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2008年2月诊断为先 天性体动脉-肺动脉瘘4例患儿的临床资料,总结其临床表现、胸部X线片、胸部64 排CT增强扫描三维容积再现(3D-VR)、数字减影血管造影（DSA）、治疗及随访情 况。结果男1例,女3例,最大发病年龄为11岁,最小发病年龄为2个月,主要表现为咯 血。1例有杵状指,3例未见特异性体征。胸部X线片检查：3例未见异常,1例示肺 间实质浸润。胸部64排CT增强扫描3D-VR检查：1例提示支气管动脉迂曲,但未见 异常交通;1例导管栓塞治疗（TCE）后示右侧支气管动脉扩张迂曲,并与肺动脉 相通可能性大,考虑支气管动脉-肺动脉瘘;1例提示支气管动脉-肺动脉瘘;1例 未见异常。3例DSA提示为支气管动脉-肺动脉瘘,病变部位均位于右下肺,并行 TCE。随访至2009年2～5月,1例复发,表现为痰中带血,胸部64排CT增强扫描未 见异常,余3例未复发。3例怀疑为遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),1例考虑 为HHT高度危险者。结论体动脉-肺动脉瘘可造成大量咯血。胸部X线片一般无特异性表现,胸部64排 CT增强扫描3D-VR可显示病变部位,明确诊断需行DSA。可采用TCE治疗。TCE远期 效果应进行长期随访予以明确。     

小儿原发性肺动脉高压4例(附1例病理报告)

小儿原发性肺动脉高压症是一种少见的肺血管弥漫性病变 ,其预后不良。肺动脉高压、右心劳累为其特征。病因不清 ,可能与遗传因素及自身免疫因素有关。现将我科收治的 4例报告如下。例 1,女 ,15岁。活动后心悸、气短 8年 ,逐渐加重 ,声音嘶哑 3个月来诊。诊断为肺动脉高压。查体 :神志清楚 ,ＢＰ 90 / 70ｍｍＨｇ,Ｐ 10 0次 /ｍｉｎ ,口唇发绀 ,颈静脉怒张 ,心前区稍隆起。胸右侧Ⅱ～Ⅲ肋间可闻及收缩期及舒张期杂音Ⅱ级 ,心界不大 ,肺动脉Ⅱ音亢进 ,两肺正常 ,肝脾不大。在做心导管检查准备造影时 ,患儿突然头晕烦躁 ,立即将导管撤出 ,继之…     

肺动脉高压的治疗现状与进展

肺动脉高压是一种威胁儿童生命的严重疾病.近10年来有关肺动脉高压的治疗取得了很大进展.目前有3类药物(前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂)在肺动脉高压患者治疗研究中取得很大进步,但多中心的随机对照研究尚待加强.房间隔切开术和心肺移植对于内科治疗无效的肺动脉高压患儿有一定疗效.     

胎粪吸入综合征并肺动脉高压1例

患儿，女，2h，因生后窒息30min、呼吸困难2h入院。胎龄40周，顺产，羊水Ⅲ度污染。生后重度窒息，当地医院予人工呼吸、心脏按压等抢救后，呼吸仍困难，持续发绀，急诊入院。入院查体：体温36．2℃，脉搏110次／min，呼吸8次／min，体质量3．0kg。足月儿貌，皮肤苍白，口唇及四肢末梢发绀，呼吸困难，三凹征明显。     

室间隔缺损合并中重度肺动脉高压108例外科治疗

探讨先天性心脏病室间缺损合并中重度肺动脉高压的外科治疗及围术期处理。全组１０８例，年龄４－９６个月，体重４．７－２０ｋｇ。均有明显明显症状。其中３２例为双动脉干下型ＶＳＤ，其中４例伴有主动脉瓣脱垂和中主以上主动脉瓣返流。     

室间隔缺损并肺动脉高压的围术期治疗

目的总结小儿室间隔缺损(VSD)并肺动脉高压(PH)的围术期治疗经验。方法回顾性分析1995年4月~2004年10月18例VSD并PH患儿一般临床资料。术前1周静滴极化液、吸氧、人血丙种球蛋白提高患儿抵抗力,10例患儿用前列腺素E1(PGE1)。手术在体外循环下中度低温下矫治心内畸形。术后给予多巴胺、多巴酚丁胺3~10μg/(kg·min),硝酸甘油1~5μg(kg·min)。结果术后出院前腺动脉收缩压/主动脉收缩压比值(PP/PS)0.39±0.09与术前比较明显下降,平均动脉压(MPAP)较术前明显下降(P<0.05)。除1例死于低排综合征。余均治愈出院。结论完善的围术期治疗能使VSD并PH小儿取得良好效果。     

先天性心脏病并肺动脉高压119例

目的 分析总结119例CHD并肺动脉高压(PAH)患儿的诊疗经过及随访情况,以提高对该病的治疗效果.方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月收治的119例CHD并PAH患儿的临床资料及相关辅助检查,年龄1个月～15岁[(42.4±2.8)个月].患儿接受药物治疗、介入治疗或外科手术治疗等综合治疗.出院后定期门诊随访,监测症状、体征及辅助检查(胸片、心脏彩超).结果 119例患儿中66例接受介入治疗,其中1例术后1d发生溶血,最终全部治愈出院.53例患儿接受外科手术治疗,其中49例经积极治疗后好转出院,术后发生切口感染1例,上呼吸道感染8例,心律失常8例,并肺炎1例;住院死亡4例,分别死于低心排综合征和PAH危象.治疗后全组患儿肺动脉压力8～90 mmHg[(20.23 ±7.13) mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa)],与治疗前比较差异有统计学意义(t=3.812,P＜0.01),其中肺动脉压力下降＞40 mm Hg 79例(66.4％).17例并重度PAH者,经术前药物控制后行外科手术,术后14例(82％)肺动脉压力较术前下降＞20 mm Hg,2例出现低心排综合征,1例出现PAH危象.全组患儿经治疗后肺动脉压力、心胸比、心腔大小、左心收缩功能均较治疗前改善.结论 对CHD并PAH患儿应加强早期诊断,及时选择介入或手术治疗时机,对于中重度PAH者适时把握手术指征,以提高治愈率及改善生存质量.     

高原肺动脉高压190例

目的研究高原肺动脉高压(PH)的临床特点,提高临床诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价方法,对四川大学华西第二医院儿科1996~2005年出院诊断为高原PH的住院病例资料及通过中国期刊全文数据库检索的1994~2005年国内文献报告临床病例资料进行综合分析。结果共收集190例病例资料,其中17例来自四川大学第二医院儿科病历记录,173例来自国内文献报告。该病主要发生于移居高原的1岁以内小儿,男童较多见,种族差别明显。主要症状有呼吸困难发绀、咳嗽和充血性心力衰竭等;主要体征有右心衰和PH。结论高原PH临床表现复杂多样,超声心动图对该病诊断很有帮助,需加强认识,以提高临床诊断水平。