腺泡状横纹肌肉瘤椎管内转移1例

北京大学第三医院神经外科2017年收治1例颈椎管内腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)转移病例,回顾其临床病理特征,手术治疗、化疗及预后情况,并复习国内外文献报道,对该病的诊断、鉴别诊断以及治疗预后进行综合分析,以提高临床医生对这一罕见疾病的认识。本例患者病情发展快,原发病灶为无痛性包块,1年余出现椎管内转移,有明显的疼痛。给予手术切除,病理诊断为小细胞恶性肿瘤,免疫组织化学Myogenin(+)、MyoD1(+)。FOXO1基因FISH检测阳性,>50%的细胞核显示红绿信号分离,且红绿信号之间的距离大于两个信号点的直径,支持腺泡状横纹肌肉瘤的诊断。全切椎管内肿瘤并术后化疗,但肿瘤药物反应差,病情进展快,迅速出现椎管内播散转移。ARMS少见,侵袭性强,预后不佳,硬膜下转移罕见,临床医生要充分利用现代分子生物学诊断方法,做出正确的诊断和分型,才能有效指导治疗。     

婴儿腺泡状横纹肌肉瘤一例报告

婴儿腺泡状横纹肌肉瘤一例报告张弘，宋继谒（基础医学部病理解剖学教研室）关键词腺泡状横纹肌肉瘤，病理学１临床资料患者女，２２岁，内蒙古人。于１９９１年１１月，发现在腿肚皮下长一直径１．５ｃｍ的肿物，不疼不痒，至１９９２年６月，肿物已达７ｃｍ×５ｃｍ×４...     

婴儿卵巢腺泡状横纹肌肉瘤一例报告

女婴,8个月。阵发性哭闹,发烧,恶心呕吐一天,右下腹包块一天,于1982年6月28日入院。体检:发育正常,腹部膨隆,右下腹触及拳头大包块,呈球形,活动度大,质较硬,肛腹双合诊触及右侧包块,下缘较高。胸透,钡灌肛、静脉肾盂造影均无异常发现。经腹包块穿刺获20毫升淡黄色液体,潘氏试验(+),红细胞(#),白细胞880。     

儿童颈部腺泡状横纹肌肉瘤1例

1临床资料患者,男性,14岁.因颈部外伤后颈部疼痛、活动受限3周于2011年5月21日入我院.查体:颈部僵直,压痛,颈部屈伸、旋转、侧屈活动受限,伴疼痛,双上肢肌力、肌张力正常,皮肤感觉及血运未见明显异常.外院X线片:寰枢椎向前脱位,颈椎生理曲度变直.入院后1周行物理治疗(颌枕带牵引),颈部疼痛有所缓解.颈椎MRI平扫及增强扫描示:颈2、3椎体后缘欠连续,平扫齿状突信号略显不均匀.颈2～4椎体平面椎体、附件旁及周围软组织内见不规则形片状异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,信号欠均匀,范围约5.3 cm ×5.0 cm,边界欠清,与椎管、椎体分界不清,并沿椎间孔走行,向椎管内生长,自左右方向压迫颈髓致局部变形,增强扫描病变强化明显、信号较均匀.双侧椎间孔扩大,颈髓左右方向受压、变形,前后方向受压不明显,未见异常强化;颈椎椎体信号未见明显异常强化(图1).颈后肌肉穿刺活检见弥漫性小细胞浸润,侵犯肌组织,肿瘤细胞呈"圆形",胞浆偏少,部分呈嗜酸性红染,胞核异型性明显,核分裂易见(图2).免疫组化染色:MyoD1(-),Desmin(+),Myogenin(+),CD99(+),FLI-1(-),CK(-),Vim(+).     

原发性脑膜腺泡状横纹肌肉瘤一例

患儿男,10岁,间隙性头痛数月,加重1周。于06年10月上旬收入上海某儿童医院住院治疗。其母反应,除头痛外,患儿经常头皮出现包块,时隐时现,轻压痛。入院查体患儿体健、生命体征正常。神清,反应灵敏。右侧头皮均匀性增厚,轻压痛。神经系统未查到病理征。全身情况未见异常。     

c-FLIP反义寡核苷酸纳米粒抑制人眼眶横纹肌肉瘤裸鼠移植瘤的生长

目的探讨c-FLIP反义寡核苷酸(c-FLIP ASODN)纳米粒(NP)对裸鼠体内人眼眶横纹肌肉瘤移植瘤生长的影响,评估纳米粒作为基因载体的可行性。方法皮下种植法建立裸鼠人眼眶横纹肌肉瘤动物模型,瘤体内分别注射c-FLIP反义寡核苷酸纳米粒(ASODN NP组)、未包裹的c-FLIP反义寡核苷酸(ASODN组)及生理盐水(NS组),观察肿瘤体积、组织形态学改变;应用蛋白质印迹分析法及免疫组化染色检测各组肿瘤组织c-FLIP的表达情况;应用TUNEL细胞凋亡检测试剂盒检测肿瘤组织细胞凋亡情况。结果与其他两组相比,ASODN NP组肿瘤的生长受到抑制;蛋白质印迹分析显示ASODN NP组和ASODN组的c-FLIP表达均较NS组减少(P<0.05);免疫组化显示c-FLIP表达于胞质,ASODN NP组c-FLIP阳性细胞较其余两组减少(P<0.05);ASODN NP组及ASODN组肿瘤组织凋亡细胞增多,ASODN NP组更加明显,NS组仅见个别细胞凋亡。结论 c-FLIP ASODN NP可有效抑制人眼眶横纹肌肉瘤裸鼠移植瘤的生长。NP可作为一种安全有效的ASODN导入载体。     

来曲唑增强环磷酰胺对乳腺癌裸鼠移植瘤生长的抑制作用探讨

目的观察来曲唑（Letrozol）和环磷酰胺（Cyclophosphamide,CTX）合用对人乳腺癌MDA-MB-231细胞裸鼠移植瘤生长的抑制作用,并探讨其作用机制。方法采用MDA-MB-231细胞株建立人乳腺癌裸鼠模型,将35只成瘤雌性裸鼠均衡随机分成7组：①对照组（生理盐水0.2mL）;②CTX低剂量组（20mg/kg）;③CTX高剂量组（40mg/kg）;④来曲唑低剂量组（1mg/kg）;⑤来曲唑高剂量组（5mg/kg）;⑥CTX低剂量组＋来曲唑低剂量组;⑦CTX高剂量组＋来曲唑低剂量组,隔天腹腔注射给药,共8次。于最后一次给药后48h处死各组小鼠,收集瘤标本常规光镜观察,用免疫组化法检测Aromatase和PI3K蛋白表达情况。结果①各实验组肿瘤的生长明显受到抑制,瘤重明显低于对照组（P〈0.05）。低、高剂量环磷酰胺联合用药组较对照组抑瘤作用明显增强（P〈0.01）,其瘤重抑制率分别为60.9%和80.95%。②免疫组化：高剂量来曲唑组与对照组比较,Aromatase和PI3K的表达均下调,差异有统计学意义（P〈0.05）,联合用药组该调节作用进一步增强（P=0.00）。结论来曲唑能够增强环磷酰胺对人乳腺癌MDA-MB-231细胞裸鼠移植瘤生长的抑制作用,其作用机制可能与来曲唑抑制Aromatase和PI3K的表达有关。     

腺泡状横纹肌肉瘤临床病理与预后关系的研究

对59例腺泡状横效肌肉瘤（ARMS）进行了临床病理分析，探讨其与预后的关系，现报告如下。l材料和方法59例ARMS来自广州地区10余间医院。常规制片，HE染色。17例做波形蛋白（Vim）、结蛋白（Des）、肌红蛋白（mgl）和HHF－35免疫组化ABC法染色（试剂购自DAKO公司）。另选分化不良的腺癌、恶性淋巴治、滑膜肉瘤、腺泡状软组织自疗各5创作对照。2树新鲜标本经3．l％成二醛溶液固定，超薄切片，钻铅染色，用日立H－6O0电镜观察。ARMS组织学分级参照Molennar和赖口权（中华病理学杂志，1993；26：265）的标准分为高分化（I级）、中等…     

睾丸、附睾腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习

患者,26岁。2004年7月发现左侧附睾头有一小结节,无任何不适,拒绝手术。2006年7月,患者自述3月前在1次体育活动中致使左侧阴囊受伤后,其阴囊内的结节迅速长大伴疼痛。体检:左侧附睾、睾丸肿大融合成团,约12cm×8cm×8cm大小,质硬,触痛明显,与阴囊粘连;左侧精索全段肿大,直径约2     

不同剂量环磷酰胺对裸鼠A549细胞移植瘤凋亡的影响

目的 探讨小剂量环磷酰胺对裸鼠肺腺癌移植瘤凋亡的影响.方法 建立裸鼠人肺腺癌移植瘤模型,不同剂量环磷酰胺干预,测定抑瘤效果和副作用,免疫组化检测NF-κB P65表达,电镜、TUNEL检测肿瘤细胞凋亡情况.结果 小剂量组经环磷酰胺处理后肿瘤体积与大剂量组和对照组相比明显减小;电镜下出现典型凋亡小体,凋亡指数明显增高(P＜0.05)而P65蛋白表达比对照组显著减少(P＜0.05).结论 小剂量环磷酰胺能抑制肺癌移植瘤增长,诱导肿瘤细胞凋亡,可能与下调NF-κB信号传导途径有关.     

抑癌基因ST7L对卵巢癌细胞增殖、细胞周期和裸鼠移植瘤的影响

目的:研究ST7L基因对人类卵巢癌细胞系OVCAR3和SKOV3细胞生长增殖、周期和体内裸鼠成瘤模型的影响。 方法:PCR扩增ST7L过表达质粒（pcDNA3/ST7L）,生物合成ST7L的敲降质粒（pSilencer/ST7L）;利用脂质体转染技术在卵巢癌细胞中过表达或者敲降ST7L基因,用荧光定量PCR、Western blot验证质粒的有效性;MTT、克隆形成实验、流式细胞术检测ST7L对OVCAR3和SKOV3细胞增殖能力、周期的影响;并通过裸鼠移植瘤实验研究ST7L在体内成瘤能力。结果:过表达和敲降ST7L质粒是有效的;过表达ST7L后抑制了卵巢癌细胞生长,抑制了细胞G1/S期的转化;过表达ST7L在体内能够有效抑制裸鼠的成瘤能力。 结论: ST7L抑制OVCAR3和SKOV3细胞的增殖能力,抑制细胞周期进程,抑制体内裸鼠成瘤能力。     

PDTC合并泰素帝对裸鼠移植瘤抑制效应的研究

目的研究PDTC合并泰素帝对SGC-7901人胃癌细胞裸鼠移植瘤的抑制效应及对核因子-κB表达的影响,探讨其对泰素帝的化疗增敏作用。方法将接种SGC-7901人胃癌细胞成瘤的裸鼠分为PDTC组、泰素帝组、联合用药组及对照组,动态观察裸鼠移植瘤体积变化,采用实时荧光定量PCR法测定裸鼠移植瘤组织内c-IAP2及XIAP mRNA表达的改变,采用Western Blot方法检测NF-κB P65、I-κB蛋白表达的改变。结果治疗结束后所有药物治疗组瘤体体积均较对照组降低（P〈0.01）,联合用药组与PDTC组及泰素帝组相比,降低最为明显（P〈0.01）。泰素帝组XIAP及c-IAP2 mRNA表达较对照组升高（P〈0.05）,而联合用药组XIAP及c-IAP2 mRNA表达较对照组、泰素帝组明显下降（P〈0.01）。泰素帝处理后胞浆及胞核NF-κB P65含量增加,而PDTC联合作用后胞浆及胞核NF-κB P65含量较泰素帝组明显降低。结论泰素帝与PDTC均能抑制裸鼠移植瘤生长,并且两者具有协同作用,其机制可能与PDTC拮抗泰素帝的NF-κB激活、抑制其下游凋亡抑制蛋白基因表达有关。     

伏立康唑对体外培养棘阿米巴增殖和形态表现的影响

目的：探讨伏立康唑对体外培养棘阿米巴的增殖和形态表现的影响,阐明伏立康唑对棘阿米巴滋养体和包囊的抑制和杀伤作用。方法：选取对数生长期的棘阿米巴原虫分为对照组和实验组（2.5 和25.0 mg·L^-1）,分别于药物作用后24、48、72和96 h收集各组虫体,计数虫体数量并绘制增殖曲线;光镜下观察棘阿米巴的形态表现、活力和贴壁情况;电镜下观察其超微结构。结果：与对照组比较,实验组棘阿米巴虫体数量减少（P<0.01）;光镜下实验组棘阿米巴形态变化明显,由不规则带棘状伪足的滋养体转化为圆形包囊,出现大量细胞碎片;电镜下实验组棘阿米巴的超微结构出现不同程度的破坏、坏死。结论：一定浓度伏立康唑能够有效抑制体外培养棘阿米巴的增殖并改变其形态甚至超微结构,对滋养体和包囊均具有明显杀伤作用。     

人眼眶横纹肌肉瘤动物模型的建立

目的:探讨建立人眼眶横纹肌肉瘤动物模型的方法. 方法:培养人胚胎型横纹肌肉瘤细胞株RD细胞,取对数生长期细胞分别接种于4周龄SCID鼠和60Co照射 (1 Gy) 后1 d 的BALB/c裸小鼠;选用成瘤BALB/c裸小鼠的瘤块移植入另一批4周龄BALB/c裸小鼠胁部皮下(组织块接种法).观察各组动物肿瘤生长情况,绘制肿瘤生长曲线;肿瘤组织行常规病理H-E染色并镜检. 结果:60Co照射后1 d裸小鼠成瘤时间约6～8周,SCID鼠组约3～4周,组织块接种法移植2周后裸小鼠瘤体较明显,3组动物的成瘤率均为100%;成功绘制出肿瘤生长曲线,肿瘤均呈进行性生长;病理检查示各组移植性横纹肌肉瘤与人体肿瘤标本所见类似.结论:成功建立了裸小鼠和SCID鼠人眼眶横纹肌肉瘤模型,组织块接种法可以缩短BALB/c裸小鼠成瘤时间,为进一步研究人眼眶横纹肌肉瘤奠定了基础.     

索拉菲尼对人肾癌裸鼠移植肿瘤生长的抑制作用

目的 建立人肾癌裸鼠移植肿瘤模型,观察不同剂量索拉菲尼对移植肿瘤生长的抑制作用.方法 BALB/c裸鼠经皮下接种人肾透明细胞癌皮肤转移细胞(Caki-1)建立荷Caki-1裸鼠肿瘤模型.细胞接种1周后,采用小动物18氟-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/X线计算机体层扫描(18F-FDG PET/CT)技术评价实体肿瘤模型.选取肿瘤生长情况接近的荷瘤裸鼠18只,随机分为对照组和索拉菲尼低、高剂量组(n=6),于细胞接种后第35天处死动物,测量各组荷瘤裸鼠的体质量及肿瘤体积和质量,观察移植肿瘤的组织学改变.另选取肿瘤生长情况接近的荷瘤裸鼠15只进行如上分组(n=5),预设观察期100 d,比较存活率.结果 荷瘤裸鼠肿瘤组织18F-FDG吸收代谢水平高于正常组织.与对照组比较,索拉菲尼低、高剂量组荷瘤裸鼠的肿瘤生长均被明显抑制,各组间肿瘤体积和质量比较差异均有统计学意义(P＜0.05).索拉菲尼高剂量组裸鼠的体质量显著低于对照组和索拉菲尼低剂量组(P＜0.05).索拉菲尼低、高剂量组荷瘤裸鼠的存活率显著高于对照组(P＜0.05).结论 小动物18F-FDG PET/CT可用于评价肾癌细胞在宿主体内的生长状况,索拉菲尼对人肾癌裸鼠皮下移植肿瘤模型中肾癌细胞的生长具有显著抑制作用.     

去甲二氢愈创木酸对恶性胶质瘤细胞裸鼠移植瘤的作用

探讨去甲二氢愈创木酸对恶性胶质瘤细胞裸鼠移植瘤的作用,方法采用光镜和电镜观察移植瘤细胞的形态变化,用流式细胞仪进行细胞周期分析;用免疫组化检测肿瘤细胞中ＧＦＡＰ、ＰＣＮＡ的蛋白表达情况。结果（１）ＮＤＧＡ可明显降低裸鼠移植瘤的成瘤率;（２）ＮＤＧＡ能抑制移植瘤细胞的生长和诱导其分化,使细胞增殖受阻于Ｇ１→Ｓ期。结论：ＮＤＧＡ在体内与体外有相同的抗胶质瘤作用。     

大黄素对裸鼠体内 K562 细胞移植瘤的抑制作用及其与调控Caspase3 和 Caspase9 表达的关系

目的 探讨大黄素对 K562 细胞裸鼠移植瘤的生长抑制作用及其与 Caspase3 和 Caspase9 表达变化的关系。方法 建立裸鼠 K562 细胞皮下移植瘤模型,随机分为大黄素低、中、高剂量 (25、50、100 mg/kg) 3 个实验组,以及模型组和羟基脲 (120 mg/kg) 阳性对照组,每组 5 只,ip 连续给药 12 d,测量各组裸鼠肿瘤体积,称取瘤体质量,计算抑瘤率。采用 HE 染色光镜和透射电镜观察肿瘤细胞的凋亡情况,应用 RT-PCR 检测肿瘤组织中 caspase-3 和 caspase-9 mRNA 表达水平。Western blotting 法检测肿瘤组织中 proCaspase3 和 proCaspase9 蛋白的表达。结果 大黄素低、中、高剂量组肿瘤相对体积 (RTV) 分别为 5.23±0.24、4.38±0.17、3.57±0.31;与模型组 (10.45±0.47) 相比,大黄素处理组肿瘤体积明显缩小,具有统计学意义 (〖WTBX〗P〖WTBZ〗＜0.01)。光镜和电镜结果表明大黄素能够诱导 K562 细胞发生明显的凋亡。RT-PCR 结果表明不同剂量的大黄素能够引起 caspase-3 和 caspase-9 mRNA 的表达上调且有剂量依赖性。与模型组相比,大黄素处理组的 proCaspase-3 和 proCaspase-9 蛋白均出现明显的下调。结论 大黄素能够明显抑制人 K562 细胞裸鼠移植瘤的生长,其机制可能与激活 Caspase-3 和 Caspase-9 信号转导通路有关。     

细胞及瘤块种植人前列腺癌裸鼠皮下移植瘤模型的比较

目的 比较细胞悬液法及瘤块法种植裸鼠前列腺癌皮下移植瘤,以期获得使瘤体生长最快,质量最佳的种植方式.方法 采用细胞悬液及瘤块两种方式种植PC-3细胞人前列腺癌皮下移植瘤,比较两种种植方法所种植的移植瘤的成瘤率、成瘤潜伏期、瘤体形态以及移植瘤的中心坏死灶,同时对两种方法种植的皮下移植瘤进行常规病理学检查.本研究同时观察了PC-3细胞悬液浓度对于种植皮下移植瘤成瘤的影响.结果 两种方式种植的移植瘤的成瘤率差异无统计学意义,采用瘤块种植的移植瘤生长较细胞种植稍快,瘤体形态各异,较容易发生中心性坏死;细胞悬液组成瘤稍慢,瘤体较规则,多呈圆形或椭圆形,发生中心性坏死较晚,而且随着细胞浓度增高,其成瘤潜伏期明显缩短.结论 通过比较发现细胞悬液种植皮下移植瘤较瘤块种植更有优势,而且采用较高浓度细胞悬液种植可以有效缩短成瘤潜伏期,是一种较为理想的种植方式.