伴脑神经功能缺损的吉兰-巴雷综合征临床特征及相关因素分析

目的探讨伴脑神经功能缺损的吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点,以及脑神经功能缺损相关危险因素。方法收集17例伴脑神经功能缺损(脑神经功能缺损组)和30例不伴脑神经功能缺损(对照组) GBS患者的临床资料,回顾性分析比较两组临床特点及相关辅助检查结果,以及引起脑神经功能缺损的相关因素。结果脑神经功能缺损组17例,其中男10例、女7例,平均年龄(36. 71±18. 47)岁,脑神经功能缺损发生率5. 1%。面神经受累11/17例(64. 71%)最为常见。单因素分析:自主神经功能障碍(χ~2=6. 049,P=0. 014)、入院时MCR评分≤30 (χ~2=4. 821,P=0. 028)、呼吸肌麻痹(χ~2=4. 236,P=0. 039)、电生理提示周围神经轴索性损害(χ~2=5. 347,P=0. 021)与GBS患者脑神经受损有关;多因素Logistics回归分析:自主神经功能障碍(OR=4. 800,95%CI:1. 321～17. 441; P=0. 017)与脑神经受损独立相关。结论伴脑神经功能缺损的GBS临床少见,以面神经损伤最为常见;自主神经功能障碍、入院时MCR评分30、呼吸肌麻痹和电生理提示轴索损害可能与脑神经损伤有关,其中自主神经功能障碍与GBS脑神经损伤独立相关。     

吉兰-巴雷综合征病理学和免疫机制研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种免疫介导的主要累及脊神经根、周围神经及脑神经的急性周围神经病,是目前全球急性迟缓性瘫痪的最常见原因。经过近百年的研究,GBS的病理学和发病机制日趋明朗,但脱髓鞘型GBS的发病机制尚需进一步探索。本文就GBS的病理学和发病免疫机制研究进展进行综述,旨在提高临床医生对GBS的认识,并为GBS临床和基础研究提供新的思路。     

以深感觉障碍和单侧面神经麻痹为主要临床表现的格林巴利综合征1例报告

格林巴利综合征(GBS)又称为急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,临床上表现为四肢迟缓性麻痹、腱反射减弱或消失、末梢型痛觉减退的格林巴利综合征最为常见,而以深感觉障碍和单侧面神经麻痹为主要临床表现的GBS则罕见,作者收治1例并报道如下.     

吉兰-巴雷综合征疾病谱:用新的标准重新分类

目的回顾分析2015—2019年在北京同仁医院出院诊断为吉兰-巴雷综合征(GBS)或相关的疾病40例,依据新的临床分类及其诊断标准将病例重新分类;描述重新分类后各疾病表型的临床特点。方法收集40例来自2015—2019年北京同仁医院出院诊断为GBS或相关疾病的患者的临床资料[其中米勒-费舍综合征(MFS)6例,可能的MFS 7例,GBS 17例,可能的GBS 3例,GBS脑神经型2例,可能的GBS脑神经型3例,GBS叠加MFS 2例],出院诊断根据2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南的标准建立。依据2014年Wakerley等提出的新的GBS疾病谱临床分类及其诊断标准对40例病例重新分类;描述重新分类后各表型的临床特点(性别、年龄、病前感染史)、脑脊液表现、免疫治疗情况;与经典GBS表型患者对比分析相比其他表型患者的脑脊液表现及临床预后情况。结果上述40例患者依据新的分类及诊断标准重新分类诊断为:经典GBS 3例(7.5%),下肢瘫痪型GBS 1例(2.5%),经典GBS叠加其他表型6例(15.0%),包括叠加眼外肌麻痹2例及叠加面肌无力、咽-颈-臂型无力/MFS/面肌无力、急性咽型无力/MFS、急性咽型无力/面肌无力/眼外肌麻痹各1例;下肢瘫痪型GBS叠加其他表型3例(7.5%),包括叠加眼外肌麻痹2例、叠加面肌无力1例;急性咽型无力叠加眼外肌麻痹1例(2.5%);经典MFS 4例(10.0%);急性眼外肌麻痹14例(32.5%);急性眼睑下垂1例(2.5%);经典MFS叠加面肌无力2例(5.0%);急性眼外肌麻痹叠加其他表型5例(15.0%),包括叠加面肌无力2例,叠加急性瞳孔散大3例。关于脑脊液表现和临床预后,其余表型与经典GBS表型相比,差异均无统计学意义(均P0.05)。结论依据GBS疾病谱的新的临床分类及其诊断标准,可以将既往临床表现不典型的但又有证据支持属于GBS疾病谱的疾病表型得到较为准确的诊断分型,避免漏诊。     

纯感觉型吉兰-巴雷综合征1例报道并文献复习

急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(AIDP),即吉兰-巴雷综合征(GBS)。临床主要表现为急性或亚急性,对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害,轻微感觉异常,脑脊液蛋白-细胞分离现象,周围神经以脱髓鞘电生理改变为特征[1]。临床上除上述典型病例外,尚有一些临床表现不典型的变异型,其中纯感觉型GBS相对少见,目前国内报道较少。现将我科     

变异型Guillain-Barre综合征的临床特点

目的探讨变异型Guillain-Barre综合征(GBS)的临床特点。方法回顾性分析14例变异型GBS患者的临床资料。结果本组10例为女性,4例为男性;均为急性或亚急性起病,病前11例有相关诱因;临床表现为多脑神经型、急性运动轴索型、Miller-Fish综合征及全自主神经功能障碍型。12例行腰椎穿刺术,11例脑脊液蛋白增高;11例行肌电图检查,9例提示为周围神经源性损害;经个体化治疗所有患者的症状均有改善。结论变异型GBS类型及临床表现多样,以女性患者多见;脑脊液蛋白-细胞分离及肌电图检查为周围神经源性损害有助于诊断。     

吉兰-巴雷综合征患者淋巴细胞亚群的变化及意义

目的研究吉兰-巴雷综合征(GBS)患者淋巴细胞亚群的变化,探讨GBS的免疫学发病机制。方法选择32例急性期GBS患者,分为轻症组和重症组,脑神经受累组和脑神经未受累组,呼吸肌受累组和呼吸肌未受累组;应用流式细胞分析仪检测20例健康对照和GBS患者外周血中淋巴细胞亚群相对计数。结果 GBS患者CD4+CD45RO+T细胞百分率较对照组相比显著升高,CD4+CD45RA+T细胞百分率较对照组相比显著降低;轻症组、脑神经受累组以及呼吸肌未受累组分别与对照组相比差异无统计学意义,而重症组和脑神经未受累组上述变化较明显,且GBS组和呼吸肌受累组除上述变化较明显外,CD19+B细胞百分率较对照组显著升高。结论急性期GBS患者在治疗前与对照组相比T和B淋巴细胞亚群发生了显著变化,轻症组变化不明显,重症组尤其呼吸肌受累组变化显著,表明所涉及免疫指标的改变与GBS病情相关,症状越重,免疫学指标变化越明显。     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液中P2蛋白抗体检测及其临床意义

目的评价P2蛋白抗体在辅助吉兰-巴雷综合征(GBS)临床诊断中的价值.方法用ABC-ELISA方法检测64例血清和CSF配对的GBS病人样品中IgG和IgM型P2抗体水平.结果 GBS患者CSF中IgM型P2抗体阳性率明显高于其它神经系统疾病组和正常对照组(P＜0.01),且重症型GBS病人高于轻症型病人(P=0.0019),血清与CSF间P2抗体水平无相关性.结论 GBS病人CSF中存在P2特异性免疫球蛋白,CSF中IgM型P2抗体检测有助于辅助GBS的临床诊断和病情评价.     

脑动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征一例

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),是一种临床上常见的自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经。急性GBS神经脱髓鞘病变,神经损伤严重,预后差。目前已有颅脑术后并发GBS的报道[1-4],脑动脉瘤的手术一般属于脑组织外的操作,较少存在对脑组织的直接损伤,脑动脉瘤术后合并发生GBS临床     

伴脑神经受损的吉兰-巴雷综合征42例临床分析

目的探讨伴有脑神经受累的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床、神经电生理特点及治疗转归情况。方法搜集2005-1-2015-5我科收治的伴有脑神经受累的GBS患者42例,回顾性分析其临床特点及治疗方案疗效比较。根据Hughes评分的变化评估对患者的疗效,并用Fisher确切概率法对单纯静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIg)组和IVIg联合糖皮质激素(简称为"激素")组的有效率进行比较。结果 42例患者中单纯脑神经受累7例,伴有脊神经受累35例;脑神经受累的主要临床症状依次为吞咽困难及呛咳21例,眼外肌麻痹17例,鼻唇沟变浅16例。实验室检查:腰穿查脑脊液的患者32例,其中脑脊液蛋白-细胞分离24例。行神经传导速度、F波及H反射检查35例,其中异常31例,包括F波/H反射未引出或出现率减低20例,运动神经潜伏期延长15例,波幅减低15例,运动神经传导速度减慢12例,感觉神经传导速度减慢9例。采用单纯IVIg治疗20例,好转18例(90%),IVIg联合激素治疗17例,好转12例(70.6%),两者疗效差异无统计学意义(P=0.140);其中IVIg联合激素治疗无效的5例患者中,3例患者治疗后病情仍加重,行血浆置换后病情好转;单纯激素治疗3例,好转2例;未治疗自动出院2例。结论脑神经受累的GBS患者中舌咽、迷走、动眼神经及面神经最易受累,也可同时累及脊神经。神经传导速度、F波检查及脑脊液蛋白细胞分离对诊断伴有脑神经受累的GBS均有重要意义。单独使用IVIg或联合激素治疗GBS疗效较好。     

Guillain-Barre综合征的临床、电生理和病理学特征(附19例分析)

目的 探讨Guillain-Barre综合征(GBS)的临床、电生理及病理学特征。方法 对19例GBS患者的临床特点、电生理、病理结果进行回顾分析。结果 19例中脱髓鞘型18例，伴有轴索变性1例；临床表现及电生理检查均以髓鞘脱失为主要形式，与病理检查结果一致。结论 本组病例的发病形式主要是原发性脱髓鞘型。电生理检查在GBS的分型中有较大诊断价值。     

格林-巴利综合征的罕见变异型

目的 介绍格林—巴利综合征(GBS)的一些罕见变异型并探讨不典型GBS患的诊断。方法 报告7例变异型的临床和实验室特点并复习献报告的其他变异型。结果 GBS罕见变异型包括多脑神经炎、眼睑下垂和上视受限、对光反射丧失和后组脑神经为首发症状，与GBS的典型表现不同，缺乏典型受累分布、电生理和脑脊液特点。结论 在不典型GBS，只要总体符合急性炎症性对称性神经病特点，结合部分实验室指标并根据病程可考虑GBS的诊断。     

5例复发型吉兰-巴雷综合征临床特点分析

目的研究和分析复发型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法收集72例GBS患者的临床资料,排除Miller-Fisher综合征、波动型GBS以及急性发作型CIDP病例,将其余病例分为复发型吉兰-巴雷综合征组(R-GBS组)5例和非复发型吉兰-巴雷综合征组(NR-GBS组)56例,通过统计学分析比较其两组间在年龄、性别、是否伴有自身免疫性疾病、前驱感染、是否伴有脑神经受累、病情高峰时神经功能受损情况、临床发作类型方面有无差别;并将5例R-GBS组患者的临床特点进行进一步比较及归纳。结果 R-GBS组首次发病年龄为31.80±13.37岁,NR-GBS组为44.84±13.72岁,P值<0.05,具有统计学意义;而在性别、是否伴有自身免疫性疾病、前驱感染、是否伴有脑神经受累、病情高峰时神经功能受损情况、临床发作类型方面无统计学差异。5例R-GBS患者共有6次复发,复发后病情达高峰时Hughes评分4次升高,2次无变化;病情达高峰时前一次Hughes评分为2.50±1.05分,复发时为3.83±0.75分,P<0.05,两次比较有统计学差异;与前一次发作相比,临床症状类型4次无变化,2次由感觉-运动型变为纯运动型;前驱感染3次相同,3次不同。结论与NR-GBS组相比,R-GBS组患者年龄较小,而在其他主要临床症状方面无显著差异;R-GBS患者症状呈现加重趋势,前驱感染类型与临床发作类型无相关性,临床医生应该注意到这些特点,以便更好的指导治疗。     

间隔25年的复发型格林-巴利综合征1例报告

复发型格林-巴利综合征(GBS)临床不多见,两次发病间隔25年者,国内尚属首例报告[1]. 患者,男,41岁.因腹泻后复视4天,四肢无力1天于2002年4月10日入院.病后咀嚼无力,无呼吸困难,饮水呛咳,无晨轻暮重.查体:神清,言语低微.双眼外展受限,双侧咬肌力弱,余脑神经(一).四肢肌张力低,双上肢肌力近端Ⅲ级,远端Ⅳ级.     

术后吉兰-巴雷综合征的临床及电生理特征分析

目的分析术后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征以期指导临床诊疗。方法回顾性分析2013-11—2016-11郑州大学第一附属医院的10例手术后GBS病例,总结其临床表现、神经电生理结果、血清学指标、腰穿实验室检查结果及预后特点。结果所有患者都有不同程度的运动功能受累,其中6例呼吸肌受累,6例同时损伤脑神经,6例血清抗神经节苷脂抗体阳性,7例出现并发症,电生理异常以轴索损伤为主。部分患者预后不良。结论由非感染因素如手术引起的GBS在临床中易被忽视,部分预后差。准确把握术后GBS的临床及神经电生理特征对于诊断及治疗十分重要。     

颅内动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)又称格林巴利综合征,是一种以周围神经和神经根脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。经典型GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要损害脊神经根和周围神经,常累及脑神经,临床上表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪,神经损伤可较严重,患者6个月致残率约20%,总体病死率3%～7%,国内住院病死率约1.12%^[1-2]。GBS是全球急性神经肌肉麻痹最常见的原因,每10万人中有1～2人受到影响^[3]。     

大剂量免疫球蛋白治疗Guinain-Barre综合征的疗效观察

目的 观察大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗Guillain-Barre综合征(GBS)的疗效.方法 将34例急性GBS患者随机分为WIG治疗组(IVIG组)和常规治疗组(对照组)(各17例),IVIG组用人免疫球蛋白0.4 g/(kg·d)静脉注射,连续5 d;其他治疗两组相同.治疗21 d后评定临床疗效.结果 IVIG组治愈率(52.9%)及总有效率(100%)明显高于对照组(11.8%,76.5%)(均P＜0.05),且四肢肌力、呼吸肌瘫痪、感觉障碍、脑神经损害开始改善的时间明显短于对照组(均P＜0.001).结论 大剂量IVIG治疗GBS有显著疗效,无明显不良反应.     

18例吉兰-巴雷综合征误诊分析

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一类周围神经系统脱髓鞘病变,具体病因不明,临床症状以进行发展的对称性四肢软瘫为主要表现,其中一部分病人伴有脑神经损害、异常感觉和植物神经功能障碍。对于典型的吉兰-巴雷综合征病例的诊     

免疫细胞及其相关细胞因子与吉兰-巴雷综合征相关性的新进展

吉兰-巴雷综合征（GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周 围神经,同时也可累及脑神经,目前GBS 确切病因不明,既往已有多个研究证实免疫细胞及其细胞因子 在GBS 发病中占有重要位置,近年来,研究人员通过进一步研究,对两者之间的关系有了新的发现,现 就此进行阐述。     

重型吉兰-巴雷综合征合并呼吸衰竭患者临床危险因素和长期预后分析

目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(GBS)合并呼吸衰竭(RF)的临床危险因素,分析影响其短期预后和长期预后的危险因素。方法收集2006-7—2016-3年北京博爱医院收治的62例重型GBS病例,分为RF组〔休斯功能分级量表(HFGS)=5分〕和非RF组(HFGS=4分),应用Logistic回归分析重型GBS出现RF的独立临床危险因素。根据发病3个月后的HFGS分为功能恢复良好组(HFGS3分)和功能恢复不良组(HFGS≥3分),分析影响重型GBS短期预后(发病3个月)和长期预后(发病1年)的临床因素。结果共62例重型GBS患者,RF组25例,非RF组37例。发病1周内达峰者出现RF风险是达峰时间超过1周患者的2.957倍(OR=3.957,95%CI:1.141~13.724,P=0.030)。合并自主神经功能障碍者出现RF风险是无自主神经功能障碍者的3.259倍(OR=4.259,95%CI:1.306~13.890,P=0.016)。两组间首发症状为脑神经受累比例比较差异有统计学意义(P0.05),但不是重型GBS合并RF的独立危险因素。预后方面,38.7%患者在发病3个月可独立行走,74.4%患者在发病1年可独立行走。与脱髓鞘型GBS比较,轴索型GBS增加发病3个月至1年功能恢复不良的风险约6~22倍。发病时存在感觉障碍减少发病3个月至半年功能恢复不良的风险约73%~77%,但在发病后1年,感觉障碍对功能恢复的影响下降,年龄大的患者轻度增加功能预后不良的风险。结论病情迅速进展、合并自主神经功能障碍的GBS患者更易出现RF。近3/4的重型GBS发病1年后能独立行走,其中轴索型、年龄大的患者长期预后相对较差。