影像学表现为"十字征"的多系统萎缩1例报告

多系统萎缩(MSA)是一种少见、散发的慢性神经系统变性疾病.头颅影像学特异性表现及肌电图特征等常有助早期诊断.现报告1例头颅MRI表现为"十字征"的MSA患者如下.     

多系统萎缩44例的临床与神经电生理特点分析

目的 探讨临床和神经电生理检查对于多系统萎缩(MSA)的诊断价值。方法 对44例MSA患者分组分析其临床特点、肌电图(EMG)、神经传导速度(NCV)、躯体感觉诱发电位(SEP)、运动诱发电位(MEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)及视觉诱发电位(VEP)。并比较临床表现和电生理检查结果在各组间的差异。结果 本组患者以自主神经功能障碍和小脑生共济失调的异常率最高(88．6％)。帕金森综合征出现率在各组间差异有显著意义(P值分别为0．027、0．007、0．025)，卧立位血压异常在拟诊组和可能组间差异有显著意义(76．5％、18．2％)。EMG和NCV的异常率为38．1％，各组间出现率有不同。各种诱发电位的异常出现率在分组比较中无显著性差异。结论 仅凭临床表现无法对：MSA进行分组。各项神经电生理检查中以BAEP的阳性率最高。EMG和NCV结果在各组之间的差异提示该项检查对于MSA的分组可能有一定的帮助。     

多系统萎缩的量表评估

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发的进行性神经系统变性疾病，近年来受到国内外神经科学领域临床和基础研究者的广泛关注。MSA临床表现包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能障碍等，病理表现为中枢神经系统多个部位的神经元丢失，少突胶质细胞胞质α-共核蛋白阳性包涵体。根据患者的主要临床表现可将MSA分为3种类型：     

多系统萎缩的自主神经功能表现研究进展

多系统萎缩( MSA)是一种散发的、快速进展的神经系统变性疾病,诊断及分型主要根据帕金森样症状或小脑共济失调的临床表现.自主神经系统受累也是该病重要的临床表现和诊断依据.该系统症状出现较早,发生率较高;主要涉及泌尿生殖、心血管、交感排汗及呼吸系统等.现有的心血管反射试验、膀胱功能检测、交感泌汗试验、肛门括约肌肌电图、核素显像、呼吸敏感性检测及视频多导睡眠监测等实验室检查对MSA与其他神经系统变性病的鉴别诊断意义并不十分肯定.目前该系统症状发病机制尚不明确,治疗相对局限,应引起广泛关注.     

多系统萎缩的临床与影像学分析

目的 探讨多系统萎缩(MSA)的临床特点、影像学特征与临床表现的相关性，为临床诊断提供依据。方法 按Gilman诊断标准，回顾性分析26例MSA病人临床资料、一般辅助检查结果及脑CT、MRI资料。结果 拟诊MSA2l例，可能MSA5例，其中橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)14例，Slay-Drager综合征(SDS)8例，纹状体黑质变性(SND）4例。MRI显示OPCA的主要病变部位在小脑、桥脑、延髓；SDS仅部分有小脑病变，大部分正常；SND主要病变在壳核。而小脑、桥脑、延髓病变不明显。脑CT改变均不明显。结论 临床表现与MRI结合可提高MSA中OPCA、SND的诊断率。在SDS病人MRI改变不明显。一般辅助检查、脑CT对MSA诊断意义不大。     

多系统萎缩20例患者肛门括约肌肌电图特点分析

目的 分析多系统萎缩(MSA)患者肛门括约肌肌电图(EAS—EMG)的特点，探讨EAS—EMG在MSA中的诊断价值。方法 2001年6月至2002年6月问我院神经内科门诊和病房收治的临床诊断MSA共20例，按照诊断指南分为拟诊MSA(12例)和可能MSA(8例)两组，行EAS—EMG检查。观察有无自发电位；运动单位动作电位(MuPs)的平均时限、平均波幅、多相波百分比、平均相数、有无卫星电位；大力收缩时的相型和波幅。比较两组间上述指标的差异，同时分析EAS—EMG与自主神经功能障碍的关系。结果 全组EAS-EMG的异常率为100%，与临床症状的总体符合率为80．0％，拟诊MSA组和可能MSA组分别为91．7％和62．5%。EMG各项指标在两组之间无明显差异。尿便功能障碍患者的平均时限、平均时限超过10ms的百分比和卫星电位出现率明显高于无尿便功能障碍者。性功能障碍患者的平均时限超过10ms的百分比明显高于无性功能障碍者。结论 全部MSA患者的EAS—EMG都有不同程度的异常，自主神经功能障碍，特别是尿便障碍和性功能障碍对EAS—EMG有一定影响。     

橄榄桥脑小脑萎缩一家系5例报告

橄榄桥脑小脑萎缩（简称OPCA）为神经系统少见的变性疾病。临床表现以进行性小脑性共济失调为主征。本文报告一家族4代38人，5例OPCA患者。     

橄榄脑桥小脑萎缩

多系统萎缩（MSA）是一组原冈不明的散发性成年起病的进行性神经系统多部位变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。临床表现可归纳为三大综合征：表现为锥体外系功能障碍的黑质一纹状体变性（SND）、表现为自主神经功能障碍的Shy—Drager综合征（SDS）和表现为共济失调的散发性橄榄脯桥小腑萎缩（0PCA）。     

多系统萎缩38例临床分析

<正> 多系统萎缩(MSA)是由Graham和oppenbeimer在1969年首先堤边的,根据受累部位的先后及临床表现主次不同可分为shy-Drager综合征(SDS),橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA),纹状体黑质变性(SND)三种疾病,现将1985～2001年收治的38例病人报告如下。     

疑似多系统萎缩48例的临床分析

目的探讨多系统萎缩（MSA）的临床特点,为临床诊断提供依据.方法按Gilman 诊断标准,回顾性分析38例拟诊MSA和10例可能MSA患者的临床资料、肛门括约肌肌电图（EAS-EMG）和其他辅助检查.结果本组有橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）15例,Shy-Drager综合征（SDS）20例和纹状体黑质变性（SND）13例.29例行EAS-EMG检查,23例有自发电位.结论临床表现与EAS-EMG等辅助检查结合,可提高MSA的诊断率.     

"十字征"和多系统萎缩1例报告

“十字征”(crosssign)即MR的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,由Savoiardo等[1]于1990年首次报道,见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的患者。我们继丁美萍等[2]再次报道1例多系统萎缩(MSA),MR上呈现典型的“十字征”表现,以进一步提高广大临床医生对此征的认识。1资料患者男性,58岁,2005年3月4日入院。入院前5年出现行走不稳,左右摇晃,言语含糊不清,双手持物不稳,精细动作不能伴言语不清,吟诗样语言,时有饮水呛咳。近2年性功能减退。上述症状缓慢进行性加重。近1年来出现由卧位坐起及站立时晕倒十余次而不能自行行走。既往体健,家族…     

多系统萎缩47例临床分析

多系统萎缩４７例临床分析李桂龄，张淑琴，饶明俐，王凤蕾，徐鹏博多系统萎缩（ＭＳＡ）是一组病因不明的进行性神经元系统变性性疾病，目前国内外尚无统一分类及诊断标准［１］。结合文献，对我科１９７６～１９８９年４７例ＭＳＡ进行分析。临床资料根据临床症状分为以...     

多系统萎缩(附12例临床分析)

目的　探讨多系统萎缩 (MSA)的神经系统症状、体征和神经影像学表现与诊断的关系。方法　分析 12例MSA患者的症状、体征、影像学表现 ,并按诊断标准诊断。结果　 12例中橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) 7例 ,纹状体黑质变性 (SND) 4例 ,特发性直立性低血压 (Shy -Dragersyndrome ,SDS) 1例。 结论　中老年起病隐袭 ,进展缓慢 ,有小脑性共济失调、帕金森综合征、自主神经功能障碍三大症状 ,影像学有脑干、小脑萎缩的直接或间接征象 ,排除其它疾病 ,则可诊断多系统萎缩     

多系统萎缩研究进展

多系统萎缩(MSA)是一组累及黑质纹状体(运动)、橄榄桥小脑系统(平衡)及自主神经系统的α-突触核蛋白病。炎症相关基因、细胞色素P450IID6基因等与MSA发病有关。MSA的影像学特征有脑桥"十字征"和"壳核裂隙征",弥散加权成像(DWI)、18F-FDG PET,123I beta-CIT SPECT及123I-MIBG闪烁扫描法等有助于MSA的鉴别诊断。多系统萎缩评估量表(UMSARS)可准确反映MSA严重程度及进展,肛门肌电图为MSA的诊断提供了帮助。Gilman的2008诊断标准促进MSA的早期识别。     

多系统萎缩2例报告

我科收入2例多系统萎缩的患者,他们的临床表现与头部MRI结果明显不平行,MRI脑萎缩重的临床表现相对轻,萎缩轻的却临床表现重,头部MRI出现“十字征”的时间上也与往常的报道相同,为此我们将患者的临床表现及各项检查结果对比如下。[第一段]     

多系统萎缩

多系统萎缩为一种变性疾病综合征,其主要临床表现有帕金森综合征、进行性植物神经功能衰竭、小脑征和锥体束征。多系统萎缩的临床表现与shy-Drager综合征、纹状体黑质变性和橄榄桥脑小脑萎缩相互重叠。本文综述了这组疾病的不同临床特点、特征性MRI表现、神经病理、诊断与鉴别诊断以及直立性低血压的治疗     

3O例多系统萎缩的临床与影像学分析

多系统变性(MSD)是指任何原发性神经元变性疾病,包括亨亭顿舞蹈病、皮克病、Friedreich共济失调等疾病,Takei和Mirra把橄榄桥脑小脑萎缩(OP-CA)、黑质纹状体变性(SND)、夏伊—德雷格综合症(SDS)三者亦归类于多系统变性。但Graham和Op-penheimer提出不同观点:认为这三个独立疾病(OPCA、SND、SDS)是具异质性的同一种疾病,应命名为多系统萎缩(MSA),这个观点在相当长时期内并未引起人们的重视。我们参照Gilman的诊断标准,对我科1997年2月～2002年10月5年间收治的临床诊断为OPCA、SND、SDS和MSD共30例病人的临床资料和影像学结果作一分析,探讨Gilman有关MSA诊断标准的可行性。     

多系统萎缩2例报告

目的探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床表现和影像学特点,避免误诊。方法报告2例MSA并进行分析。结果 1例62岁女性,病程4 a,表现为尿失禁、便秘、行走不稳,头颅MRI:脑桥中央竖线样信号增高并壳核外侧线样高信号。另1例53岁女性,病程3 a,表现为双下肢乏力、言语含糊、行走不稳,头颅MRI:脑桥见十字征。结论最初的症状中出现体位性低血压,并且MRI出现十字征和壳核边缘高信号征有助于MSA的准确诊断。