中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识

<正>结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)已成为风湿科医师必须面临的挑战[1]。其中系统性红斑狼疮(SLE)相关PAH的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的注册研究中达3.8%[2],且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后,基础病器官损伤导致SLE患者死亡的重要原因之一[3-4]。另外,SLE相关PAH患病人数在我国的CTD相关PAH     

他克莫司治疗狼疮性肾炎的研究进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的、累及多脏器的自身免疫性疾病。肾脏是SLE最易受累的器官之一,通过肾脏病理检查儿乎所有的SLE患者均有肾损害,通常称之为狼疮性肾炎（lupusnephritis,LN）。狼疮性肾炎严重影响狼疮患者的生存率,约20％的LN患者于10年内发展为尿毒症。随着糖皮质激素及细胞毒药物的应用,尤其是各种新犁免疫抑制剂的出现,LN的预后已有较大改善。     

狼疮肾炎的诊断 治疗与研究进展

系统性红斑狼疮（SLE）既是我国最常见的自身免疫性疾病，也是最常见的继发性肾脏病。该病主要影响育龄妇女，其突出表现为血清中多种自身抗体形成及全身多脏器受累。狼疮肾炎是SLE较常见且严重的并发症。至少50％以上的SLE患者临床上有肾脏受累的证据”。狼疮肾炎既可与SLE的其他临床表现同时出现，也可为首发表现。近年，关于狼疮肾炎的发病机制、诊断和治疗均有新的进展。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的急诊诊疗策略

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性自身免疫性疾病,可有多脏器受累及重症急性发作的特点。肺动脉高压(PAH)是SLE急性发作乃至死亡的重要并发症之一,构成了就急诊的SLE最突出的急性致死因素~([1-2])。PAH在SLE的患病率可达14%~([3-4]),且SLE相关PAH(SLE-PAH)在我国结缔组织病     

狼疮肾与慢性肾功能衰竭

狼疮肾与慢性肾功能衰竭解放军第二０二医院（１１０００３）刘颖孟昭义系统性红斑狼疮的发病率、患病率和病死率均有上升的趋势，本病虽然多脏器受累，但其中特别是肾脏几乎都程度不同的受到损害，而且这些被损害的肾脏—狼疮性肾炎，大约有２０％将由慢性肾功能不全发展...     

狼疮性肾炎药物治疗现状

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus,SLE）是一种表现有多系统损害的自身免疫介导的慢性系统性自身免疫病。临床上狼疮性肾炎（1upus nephritis,LN）是SLE主要合并症和死亡原因,其中临床报道几乎100％的SLE患者肾活检提示有肾脏受累现象。LN病情可逐渐发展,     

神经精神性狼疮的诊断与治疗

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种原因未明的累及多系统脏器的胶原性结缔组织疾病,可侵犯中枢神经系统,引起神经系统病变和精神障碍,即神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）。其发病率约25%～75％,病死率为7%～40％,是SLE的常见危急重症表现,也是仅次于继发性感染的SLE第二大死因。     

狼疮肾炎的治疗进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种多系统损害的自身免疫性疾病,肾脏是其主要受累器官之一。狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）可作为SLE的单独临床表现,也可是多系统受累的一部分,主要为局部或弥漫性肾小球增殖性病变。SLE患者25％～50％在临床早期就有肾脏功能的异常,而晚期患者可达60％。     

人类白细胞抗原-Ⅱ类基因与狼疮性肾炎相关性研究进展

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。当肾脏受累并出现临床表现时,称为狼疮性肾炎(Lupus nephritis,LN)。SLE的全过程中约50%～80%合并LN,LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。SLE的病因和发     

狼疮性肾炎临床治疗的现今认识

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病。肾脏是其最易受累的内脏器官。从病理学角度看,SLE患者的狼疮性肾炎(LN)患病率几乎达100％,从临床角度看,伴发蛋白尿和尿沉渣异常者约75％。近年LN的治疗有了很大的进展,本文主要从以下方面进行讨论。     

结缔组织病相关肺动脉高血压的临床分析

该文探讨结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）的临床、诊治和预后。方法：回顾性分析北京协和医院1997—01—2004—092189例CTD[包括混合性结缔组织病（MCTD）、系统性硬化（SSc）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性红斑狼疮（SLE）、未分化结缔组织（UCTD）、皮肌炎（DM）和白塞病（BD）]住院患者中并发PAH的临床和随访资料。结果：（1）2189例CTD共发生PAH82例（3．7％），女75例，男7例，年龄12～71岁，平均41岁。     

狼疮肾炎的诊断治疗与研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)既是我国最常见的自身免疫性疾病,也是最常见的继发性肾脏病。该病主要影响育龄妇女,其突出表现为血清中多种自身抗体形成及全身多脏器受累。狼疮肾炎是SLE较常见且严重的并发症。至少50%以上的SLE患者临床上有肾脏受累的证据[1]。狼疮肾炎既可与SLE的其他临床表现同时出现,也可为首发表现[2]。近年,关于狼疮肾炎的发病机制、诊断和治疗均有新的进展。1发病机制研究进展近十年来,有关狼疮肾炎发病机制的研究进展较大,除遗传、环境因素及性激素水平的异常可能参与了SLE的发病机制以外,目前大多数学者认为患者“免疫…     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（SLE—PAH）是SLE肺部损害的重要并发症之一，发生率为1％～14％，病史〉5a的SLE患者发生率为43％。一旦诊断SLE—PAH，多数患者在2～5a内死亡，死亡原因主要是右心衰竭，其次为肺部感染。     

功能性磁共振在神经精神性狼疮中的应用

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,其中累及神经系统的称之为神经精神性狼疮(neumpsvchiatric svstemic lupus erythematosus,NPSLE),发生于14%～75%的SLE患者[1],是SLE活动期的主要死亡原因之一.     

血浆同型半胱氨酸与神经精神性红斑狼疮的相关性探讨

采用HPLC-FD法检测神经精神性狼疮患者(观察组)、无神经精神症状的系统性红斑狼疮患者(SLE组)及健康体检者(对照组)血浆同型半胱氨酸(Hcy)水平.结果观察组、SLE组血浆Hey水平明显高于对照组(P均<0.001),观察组亦明显高于SLE组(P<0.001).认为Hcy参与神经精神性狼疮的发生;可作为预测SLE并发神经精神病变的指标.     

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系统性红斑狼疮(SLE)肾脏受累多,成人60%合并肾脏受累,儿童及青少年合并肾脏受累达80%.患者常因狼疮性肾炎反复发作,迁延不愈而进展为终末期肾脏疾病(ESRD).     

系统性红斑狼疮合并舞蹈症一例

系统性红斑狼疮(systemic Iupus erythematosus,SLE)是一种原因不明的,侵犯多系统多器官的自身免疫性疾病。SLE常累及中枢神经系统称为神经精神性狼疮(neuropsychiatric lu- pus erythematosus,NPLE)。在风湿病中,舞蹈症主要见于儿童风湿热,偶见神经精神性狼疮出现舞蹈症表现。我们最近     

伴肺动脉高压的系统性红斑狼疮患者肝损伤1例报告

<正>系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosu,SLE）是一种涉及全身各系统的常见自身免疫性疾病,其累及肺血管可导致肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）^[1]。SLE引起的狼疮性肝炎、SLE伴发的自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）、PAH导致的肝淤血、降肺动脉压药波生坦都可能会是伴PAH的SLE患者肝损伤的原因,因此在该类患者中肝损伤的诊治非常具有挑战性。1病例资料     

近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究

目的 了解近25年系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死因构成的变化.方法 回顾分析1986年1月至2011年5月北京协和医院SLE住院患者的死亡病例.采用x2检验、t检验和Kaplan-Meier 方法进行分析.结果 近25年SLE的住院患者共3554例,死亡252例,女性223例,男性29例,SLE死亡患者占同期SLE住院患者的7.1％;其中女性为7.2％,男性为6.2％,两者差异无统计学意义(P=0.404);感染、狼疮脑病和狼疮肾炎为SLE 3个最常见的主要死因,分别占总死亡人数的38.5％、17.1％和12.3％,弥漫性肺泡出血、肺动脉高压、冠心病、血小板减少继发出血、肺间质病变、狼疮肺炎、消化道出血、肠梗阻和多脏器功能衰竭也是SLE的常见死因,占总死亡人数的4.4％、4.4％、3.2％、2.8％、2.4％、2.0％、2.0％、1.2％和1.2％.1986年1月至1990年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的31.4％、25.7％和25.7％;1991年1月至1995年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的27.6％、24.1％和24.1％;1996年1月至2000年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的31.6％、21.1％和15.8％;2001年1月至2005年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的34.9％、20.6％和7.9％;2006年1月至2011年5月感染是最常见的死因,其次为狼疮脑病和肺动脉高压,分别占同期死亡患者的60.3％、11.8％和7.4％,主要死因为狼疮肾炎的患者仅1例,占同期死亡患者的1.5％.SLE患者在发病1年内死亡最常见,占总死亡人数的32.5％;其中狼疮脑病和感染死亡在发病1年内最常见,分别占狼疮脑病和感染死亡人数的41.9％和32.9％;狼疮肾炎死亡在发病10年后最常见,占狼疮肾炎死亡总人数的32.3％.性别和发病年龄与SLE主要死因有关,冠心病男性死亡患者占50.0％,因冠心病死亡的患者发病年龄50岁以上者占75.0％.结论 1986-2005年,感染、狼疮脑病和狼疮肾炎是SLE的3个最常见死因,2006年至今,肺动脉高压取代狼疮肾炎成为SLE第三大死因.SLE死亡患者死于发病1年内比例最高.SLE患者感染死亡逐渐增多,已成为SLE的最常见死因.     

狼疮性肾炎治疗中生物制剂的应用

系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,患者体内存在B细胞过度激活,产生大量针对自身的抗体,形成免疫复合物并激活补体导致组织损伤.肾脏是临床最常见的受累脏器.糖皮质激素和免疫抑制剂为主的传统诱导方案仅对70％～80％狼疮性肾炎(LN)患者有效,而长期糖皮质激素和免疫抑制剂的维持治疗增加...