系统性红斑狼疮及系统性硬皮病的血液流变学改变

系统性红斑狼疮及系统性硬皮病的血液流变学改变张敏综述张谊之审校血液流变学是在宏观、微观、亚微观水平上研究血液的细胞成分、血浆的变形和流动特性，以及与血液直接接触的血管结构的流变特性［１］。由于结缔组织病在临床上常伴有不同程度的雷诺氏现象和微循环障碍，...     

系统性硬皮病治疗的研究进展

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征,常表现为雷诺现象、肺动脉高压、肺组织纤维化及多器官受累。SSc的治疗以免疫抑制剂为基础。随着各相关学科的发展,新型免疫抑制剂、生物制剂和干细胞移植等相继用于治疗SSc,并取得了显著的疗效,且对SSc的治疗也有了更深入的认识。本文就近年来治疗方面的进展作一综述。     

系统性硬皮病治疗的研究进展

硬皮病的发病机制不明,其治疗一直是临床工作中的难点,目前,对系统性硬皮病尚无特效疗法,可应用的治疗方法较多,如血管扩张剂、免疫抑制剂、抗纤维化剂和一些新的疗法等,但疗效均不理想,评价也比较困难.文中将对系统性硬皮病治疗的研究进展作一综述.     

系统性硬皮病治疗的研究进展

硬皮病的发病机制不明，其治疗一直是临床工作中的难点，目前，对系统性硬皮病尚无特效疗法，可应用的治疗方法较多，如：血管扩张剂、免疫抑制剂、抗纤维化剂和一些新的疗法等，但疗效均不理想，评价也比较困难。文中将对系统性硬皮病治疗的研究进展作一综述。     

系统性硬皮病成纤维细胞研究进展

成纤维细胞在硬皮病纤维化过程中具有重要作用。体外培养的系统硬皮病皮损成纤维细胞发生了基质合成和生长增殖的异常以及粘附力的改变。能够合成高产量胶原及其它基质的成纤维细胞亚群在硬皮病皮肤纤维化中可能起重要的作用。硬皮病皮损中表害细胞间粘着分子１型ＨＬＡ－Ⅱ类抗原的成纤维细胞数目增加可能与局部炎症或免疫反应有关。     

小儿的混合结缔组织病与系统性硬皮病

各种结缔组织病虽然在小儿乃至老年期均可发病,但多见于成人,小儿较少。它们之间,除具有共性外,小儿期又有某些特性。目前对红斑性狼疮(SLE)、皮肌炎-多发性肌炎(DM-PM)的认识,相对说来比较深入。本文拟就有关小儿的混合结缔组织病(MCTD)及系统性硬皮病(PSS)的部分文献予以复习。     

表观遗传学与系统性硬皮病研究进展

系统性硬皮病致病机制仍未明确,表观遗传学的迅速发展为解释遗传与环境因素共同作用的多基因疾病提供了有力的理论工具.近年来,系统性硬皮病相关研究在表观遗传学方面,尤其在DNA甲基化与RNA十扰方面,取得显著进展,为进一步探讨系统性硬皮病的发病机制以及深入治疗研究提供线索.     

系统性硬皮病治疗的研究进展

系统性硬皮病（SSc）是一种导致皮肤和内脏器官纤维化的自身免疫性疾病,以组织纤维化,闭塞性微血管病变,免疫异常为特点.对其治疗目前尚无特效的药物,除了围绕其发病机制展开外（抗纤维化药物、免疫抑制剂、血管活性药物）,近年来对其并发症的有效治疗使该病的生存率大为提高.本文旨在概括以往治疗经验,着重介绍近年治疗研究进展.     

系统性硬皮病皮损成纤维细胞研究进展

成纤维细胞在硬皮病纤维化过程中具有重要作用。体外培养的系统性硬皮病皮损成纤维细胞发生了基质合成和生长增殖的异常以及粘附力的改变。能够合成高产量胶原及其它基质的成纤维细胞亚群在硬皮病皮肤纤维化中可能起重要的作用。硬皮病皮损中表达细胞间粘着分子Ⅰ型和HLA-Ⅱ类抗原的成纤维细胞数目增加可能与局部炎症或免疫反应有关。     

γ-干扰素治疗系统性硬皮病

我科自1993年～1994年采用第二军医大学附属长海医院提供的γ干扰素治疗10例难治性系统性硬皮病(ＳＳｃ),疗效较佳,总结如下。一般资料　病员来自上海市硬皮病医疗协作中心。男1例,女9例,年龄27～67岁。弥漫型7例,肢端型3例。10例均符合日本厚生省特殊疾病研究班所订硬皮病诊断标准[1]。均因常规治疗效果不佳而加用γ干扰素。研究方法　自身交叉对照法。按平衡随机法将病员分为2组,每组5例。一组先治疗3月,然后观察3月,另一组反之。治疗期间用药:γ干扰素100万ｕ肌注,隔日1次,共3月,同时服901冲剂(成分:桂枝、茯苓、桃仁、丹参、落得打、乌…     

生物制剂治疗系统性硬化病的研究进展

系统性硬化病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为主要特征的慢性自身免疫性疾病,以免疫调节、减少纤维化和改善血液循环为基础的传统疗法,但疗效欠佳.近年来愈来愈多的证据显示,T淋巴细胞、B淋巴细胞及多种细胞因子在系统性硬化病的发病中起重要作用.研究显示,依那西普、英夫利西单抗、利妥昔单抗等生物制剂治疗难治性系统性硬化病疗效显著.     

系统性硬皮病34例临床分析

系统性硬皮病(PSS)是有广泛的皮肤硬化和多脏器受累的系统性皮肤病。现将我院1986年～1996年收治的34例PSS分析报告如下。一般资料　34例中男7例,女17例,男女之比为1∶3.8。发病年龄10～60岁,<20岁2例,>50岁3例,21～49岁29例,病程2月～20年。其中农民19例,工人7例,其他8例。临床表现　发病多无明确的诱因,其中3例分别在手术后1周,被雨淋发高热后及连续5年双手冻疮,半年未愈后发病。1/3患者以雷诺现象为初发症状,其次为四肢关节痛、双上肢肿胀、麻木,渐发生皮肤变硬。发病期间23例有雷诺现象,其中2例发生指端坏死。18例关节疼痛肿胀,以四…     

系统性硬皮病并广泛肌肉钙化1例

患者男,42岁。全身皮肤变硬13年,皮肤、肌肉萎缩7年于1994年4月20日住院治疗。13年前无明显诱因出现右前臂皮肤变硬,逐渐发展至全身。7年前全身肌肉萎缩,伴吞咽、行走及下蹲困难。体检:营养不良,满月脸,全身皮肤呈弥漫性灰褐色及暗红色萎缩变硬,尤以双侧前臂至指端、双小腿至趾     

系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮1例

报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋白(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C3 0.67↓g/L,C4 0.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量1∶3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,SS-A强阳性,Ro-52强阳性,SS-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。     

系统性红斑狼疮并发硬斑病1例

结缔组织病多为单发,也可两种以上重叠发生,两种以上结缔组织病重叠发生称为重叠综合征.现报告1例系统性红斑狼疮与硬斑病并发的重叠综合征.     

系统性硬皮病的临床与病理生理

系统必硬皮病是一种累及全身各系统的疾病。可出现三型皮肤损害。该文介绍了三型皮肤损害的主要临床表现，诊断及治疗方法。认为其发病机理与自身免疫反应，内膜细胞／血管的改变及成纤维细胞基质有关，并阐释了Ｔ细胞激活的几种机理。     

不同性别系统性硬皮病患者临床表现分析

系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病,好发于女性,男性较少.为了解男性与女性SSc患者在临床表现与实验室检查方面的异同.