视神经脊髓炎的临床研究进展

视神经脊髓炎(NMO)又称Devic综合征,是表现联合横贯性脊髓炎和视神经炎的一种脱髓鞘疾病.既往人们一直争论NMO是独立疾病还是多发性硬化(MS)的亚型[1-4].近来研究[3,4]表明NMO的临床经过、神经影像学、血清学、免疫病理学方面的特点均与MS不同.由于NMO复发型有很高的发病率和死亡率,故鉴别诊断对于合理治疗是很必要的.现对近年来NMO的临床研究进展综述如下.     

视神经脊髓炎36例临床分析（附24例MRI检查）

视神经脊髓炎(又称Devic综合征)。临床表现以急性或亚急性视神经和脊髓损害为特征．近年来认为视神经脊髓炎是多发性硬化的一种变异型。本文收集36例视神经脊髓炎，对其中24例进行了随访观察4～8年，就其临床表现和MRI检查回顾性分析如下。     

视神经脊髓炎——是否是多发性硬化的一个亚型？

目的 探讨视神经脊髓炎与多发性硬化的方法。方法 对１３例视神经脊髓炎患者的临床表现,脑脊液,电生理学及影像学检查结果进行分析。结果 ８５％的视神经脊髓炎患者有多次（平均３．１次）的缓解复发,复发时症状仅限于视神经和／或脊髓,其脑脊液中寡克隆区带阳性率３３％,脑干诱发电位异常率８％,头颅ＣＴ和ＭＲＩ未发现异常。结论 视神经脊髓炎和多发性硬化之间有所不同,支持视神经脊髓炎是一个单独的疾病单元学说。     

视神经脊髓炎脑脊液改变的特点

目的　分析视神经脊髓炎 (NMO)患者的脑脊液 (CSF)改变特征。方法　对 56例NMO患者的临床资料 ,66次腰穿CSF检查结果进行分析。结果　①NMO分为单纯型和复发型 ;CSF细胞数在两型都有轻度增高 ,但单纯型同时多伴有全身炎症反应 ,复发型多不伴发急性炎症 ;②两型均有蛋白轻中度增高 ;③CSF中IgG在复发型增高 ,尤其以发展为多发性硬化 (MS)者显著 ;④蛋白 细胞分离现象仅见于NMO两型患者 ,MS者无此现象 ;⑤CSF细胞学检查两型均无特异性。结论　利用CSF特点对NMO两型患者及发展为MS者可进行诊断、鉴别诊断和治疗指导     

视神经脊髓炎的临床进展

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，既往认为是多发性硬化（MS）的一个变异型，但近年来研究表明NMO可能是一种独立的疾病，其临床经过、实验室检查和神经影像学特点及治疗均与MS不同。     

视神经脊髓炎谱系疾病缓解期修饰治疗的研究进展

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是以视神经、脊髓和脑的中央结构炎性脱髓鞘为特征的中枢神经统免疫性疾病,本病目前已被公认为是一类独立的自身抗体(水通道蛋白4抗体)介导的自身免疫性疾病,其分为NMO-Ig G阳性组及NMO-Ig G阴性组~([1-5])。NMOSD在西方国家发病率约为1/10万~([6]),而在亚     

慢性实验性变应性猴脑脊髓炎的超微结构改变

目的：探讨自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病慢性型的病理特点及其可能机制。方法：成功建立猴实验性态反应性脑脊髓炎模型数年后，根据MR摄片结果位病灶并作分类，然后进行病理取材和电镜观察超微结构。结果：（1）活动性病灶内成片的髓鞘松解、断裂或融合，轴突空泡样变性，皱缩或消失，少突胶质细胞变性，未见淋巴细胞浸润，仅见散在巨噬细胞，伴明显的间质水肿；（2）可疑活动性病灶内见部分髓鞘内板松解，其内轴突有较度空泡样变，亦见少突胶质细胞变性，散在巨噬细胞，未见淋巴瘤浸润，结论：慢性EAE的病理改变不仅有髓鞘的变性，同时轴突的病变也十分明显。     

早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点

目的 探讨早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点.方法 回顾性分析我院2012-04-2014-01收治的45例早期MS患者和33例NMO高危综合征患者的临床资料,对比分析2组一般资料、机体功能评价、影像学检查和生化检查结果,总结两种疾病的临床特点.结果 2组在括约肌症状、认知障碍、小脑症状、视力受损及运动症状方面比较差异无统计学意义(P＞0.05),在病程、脑干症状、EDSS评分及感觉症状等方面比较差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者病灶数量＞9个、Barkhof标准符合率及脑MRI多发性硬化样病灶发生率均高于NMO高位综合征组,差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者脊髓病灶发生率、脑脊液白细胞计数异常率、脑脊液蛋白异常率、脑脊液蛋白水平及脑脊液白细胞计数均低于NMO高位综合征组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).2组在钆增强扫描病灶发生率方面比较差异无统计学意义(P＞0.05).NMO高位综合征组抗体阳性率显著高于早期MS组,差异有统计学意义(P=0.018).结论 视神经脊髓炎高危综合征和早期多发性硬化具有不同的临床特点,临床诊断中应加以利用进行甄别,避免误诊的发生.     

视神经脊髓炎谱系病患者疼痛的初步研究

目的初步探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者相关的疼痛问题。方法收集57例NMOSD患者和51例多发性硬化(MS)患者的临床资料,采用数字疼痛强度量表(NRS)对患者疼痛程度及部位进行评估,对比分析两组疼痛发生情况、严重程度、部位及治疗情况。结果 NMOSD组患者疼痛发生率明显高于MS组患者(63.16%vs.35.29%,χ2=8.359,P=0.004)。NMOSD组患者痛性痉挛发生率与MS组差异无统计学意义(24.56%vs.11.76%,χ2=2.921,P=0.087)。NMOSD组患者的疼痛评分在0~8分,以中度疼痛为主[20例(55.56%)],MS组患者的疼痛评分在0~7分,以轻度疼痛为主[11例(61.11%)],但两组间轻度疼痛与中重度疼痛患者比例差异无统计学意义(36.11%vs.61.11%,63.89%vs.38.89%,χ2=3.038,P=0.081)。NMOSD组[16例/36例(44.44%)]及MS组[6例/18例(33.33%)]患者的疼痛部位均以躯干部位最常见。Logistic逐步回归分析显示NMOSD患者的疼痛程度与患者的性别、年龄、病程、发作次数、NMO-IgG及EDSS评分无相关性。结论疼痛在NMOSD患者中十分常见,其疼痛应受到重视,并应积极对症治疗。     

视神经脊髓炎(Devic's综合征)临床研究进展

近来研究表明视神经脊髓炎 (NMO)的临床经过、实验室和神经影像学特点均与MS不同。其病理改变限于视神经和脊髓 ,破坏性病变明显 ;临床表现较MS严重 ,单相病程者的严重的索引事件可在短时间内相继发生 ,复发病程者索引事件间隔期较长。CSF特点类似于MS ,但 1/ 3以上患者CSF细胞数 >5 0 /mm3 ,MRI检查显示 88%病例的脊髓纵向融合病变≥ 3个脊柱节段 ,通常为 6～ 10个节段 ,少数发展为局部脊髓萎缩。NMO预后较差 ,以复发病程型为著。     

视神经脊髓炎和多发性硬化患者颈髓扩散张量成像研究

目的通过扩散张量成像(DTI)比较视神经脊髓炎和多发性硬化患者与正常对照者常规MRI表现正常脊髓的扩散性差异,并探讨其临床应用价值。方法采用平面回波成像技术对10例视神经脊髓炎、14例多发性硬化患者和13例正常对照者进行颈髓DTI检查,分别测量颈椎C2~5水平前索、侧索、后索和灰质兴趣区的部分各向异性(FA)和平均扩散率(MD)。结果与正常对照组相比,视神经脊髓炎组患者前索、侧索、后索FA值降低(均P0.05),左侧侧索、后索、灰质MD值升高(均P≤0.05);多发性硬化组患者右侧侧索、后索FA值降低(均P0.05)。与多发性硬化患者相比,视神经脊髓炎患者侧索FA值更低,左侧侧索和右侧后索MD值更高(均P0.05)。结论 DTI可以检出视神经脊髓炎和多发性硬化患者常规MRI表现正常脊髓的水分子扩散异常,进而发现二者脊髓扩散指标的差异性,为早期诊断与鉴别诊断提供重要信息。     

高龄发病脊髓炎一例

脊髓炎在亚洲人中较为常见,但老年人发病较少,此文报道1例88岁脊髓炎的病例。1 病例报告 患者男,88岁。因“右下肢疼痛麻木6个月,不能行走4 d”于2001-06入院。6个月前无诱因右侧大腿外侧部出现间断性隐痛,2个月之后转为持续性酸痛,活动时加重,休息可缓解,当时按“坐骨神经痛”给予维生素B1 100mg/d、维生素B12 0.5 mg/d及野木瓜注射液肌肉注射20d,疼痛消失。3个月后症状复发,经用上述药物注射10 d后     

视神经脊髓炎和经典型多发性硬化患者的Kaplan-Meier分析

目的 提高对视神经脊髓炎(NMO)和经典型多发性硬化(CMS)的诊治水平.方法 回顾性分析142例NMO和CMS患者的临床资料,并对病程≥5年的65例NMO和CMS患者做Kaplan-Meier分析.结果 在起始临床表现中,感觉缺失和视物模糊多见于NMO,眼球震颤和共济失调多见于CMS.CMS患者Kaplan-Meier曲线明显高于NMO患者.结论 与CMS比较,NMO残疾进展更快,正确区分NMO和CMS有利于二者治疗.     

视神经脊髓炎患者33例脑部磁共振分析

目的 探讨视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者脑部MRI影像学表现.方法 收集满足最新NMO诊断标准且脑部MRI表现不符合多发性硬化诊断标准的患者33例,均行脑部和脊髓MRI检查,分析其MRI影像学特点.结果 33例NMO中,脑部正常表现者5例(15.2%),异常表现28例(84.8%),其中脑内实质有明确病灶22例(66.7%),另6例(18.2%)脑内虽未见明确病灶,但深部脑白质显示了肉眼可视的对称性弥漫性脱髓鞘高信号影.22例明确病灶中,15例病灶数≥2个,7例为单个病灶.幕上近皮质、皮质下和深部脑白质区的点状非特异性病灶最多,少数为非典型的斑片状融合病灶.幕下脑干是易受累的部位(14/33,42.4%),特别是延髓(7/33,21.2%).结论 NMO患者出现脑内异常较为常见,有脑部的异常不能排除NMO的诊断.认识NMO脑内病灶对完善NMO诊断标准有帮助.     

甲氨蝶呤治疗多发性硬化及视神经脊髓炎的疗效分析

正多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病,目前这两种疾病的病因及发病机制尚不完全清楚。MS和NMO治疗主要分为发作期和缓解期的治疗。发作期治疗以控制病情、缓解症状和最大程度地减少轴索和神经元损伤为目的,以糖皮质激素冲击治疗、免疫球蛋白     

恩再适联合皮质激素治疗多发性硬化周围神经损害的临床研究

<正>多发性硬化(MS)是一种免疫介导的以攻击中枢神经系统中髓鞘为特征的自身免疫性疾病,病理上以中枢神经系统白质中多发性炎性脱髓鞘和胶质增生所形成的硬化斑为特征,临床上则以缓解复发的神经系     

视神经脊髓炎与多发性硬化的临床表现和视神经脊髓炎IgG抗体阳性率的对比

目的 比较视神经脊髓炎(NMO)和多发性硬化(MS)在临床表现、辅助检查等方面的不同;比较NMO和MS等脱髓鞘疾病患者血清NMO-IgG抗体的阳性率,判断该抗体能否作为鉴别诊断的一项实验室依据.方法 对34例NMO、22例MS、24例高危综合征、5例临床孤立综合征以及35例其他神经科疾病患者进行NMO-IgG检测,并对其中NMO、MS患者的人口学、临床表现、免疫学指标、脑脊液、头颅MRI等资料进行对比.结果 NMO的起病年龄较MS大且年龄跨度更广;从年复发率和进展指数来看,NMO更为严重,预后更差;NMO长节段脊髓损害者比MS多.NMO-IgG在NMO组和高危综合征组的阳性率分别为58.8%(20/34)和45.8%(11/24),高于MS组(1/22)、临床孤立综合征组(1/5)和其他疾病组(1/35;X2=37.2,P<0.01).NMO-IgG阳性率与脊髓病变长度相关.结论 NMO和MS在临床表现、辅助检查等方面都有所不同,提示NMO与MS可能是2种不同的疾病.NMO-IgG在NMO患者中的阳性率高于MS患者,可以作为鉴别诊断的一项实验室依据.     

视神经脊髓炎与多发性硬化的早期鉴别

视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病,是主要累及视神经和脊髓的免疫介导的脱髓鞘疾病。NMO在东方人的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中较多见,在东亚国家NMO约占48%,作者医院的NMO病例统计占43%,而西方人以经典型多发性硬化(MS)较为多见。长期以来关于NMO是     

吸烟与多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病发病风险关联性研究

研究背景既往研究提示吸烟可以增加多发性硬化发病风险,但与视神经脊髓炎谱系疾病发病风险的关联性研究少见,本研究探讨吸烟与多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病发病风险的关联性,以探讨吸烟是否增加上述两种疾病的发病风险。方法采用调查问卷和电话随访方式记录53例多发性硬化患者、62例视神经脊髓炎患者和85例正常对照者的吸烟暴露情况,包括开始吸烟年龄、吸烟持续时间、每日吸烟量和累积吸烟量,以及受试者配偶、父母是否吸烟,是否存在职业暴露。结果最终获得有效调查问卷和电话随访者156例(包括39例多发性硬化患者、43例视神经脊髓炎谱系疾病患者和74例正常对照者),与不主动吸烟者(被动吸烟和不吸烟)相比,主动吸烟者发生多发性硬化(OR=10.800,95%CI:2.202~52.975;P=0.001)和视神经脊髓炎谱系疾病(OR=5.838,95%CI:1.123~30.357;P=0.050)的风险增加;与不吸烟者相比,吸烟者(主动吸烟和被动吸烟)发生多发性硬化(OR=3.444,95%CI:1.491~7.953;P=0.003)和视神经脊髓炎谱系疾病(OR=2.370,95%CI:1.039~5.407;P=0.038)的风险增加;与男性不吸烟者相比,男性吸烟者仅多发性硬化的发病风险增加(OR=15.000,95%CI:2.239~100.483;P=0.005)。结论吸烟可以增加多发性硬化的发病风险,但是否增加视神经脊髓炎谱系疾病的发病风险尚不明确。