小细胞肺癌合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性一例

患者男,71岁,因咳嗽、咳痰2个月,喘憋1个月,于2009年4月9日入住北京协和医院.患者自2个月前无明显诱因出现咳嗽,咳少量黄痰,无发热和气短.咳嗽呈进行性加重,自1个月前出现喘憋,活动后加重,10 d前就诊于外院,胸部CT示左侧包裹性胸腔积液、右肺网格索条影,胸腔积液检查为血性渗出液,静脉滴注左氧氟沙星抗感染治疗后症状无缓解转来我院.既往有慢性支气管炎30余年,吸烟指数23～46包年,已戒烟3年.其父亲患直肠癌去世.     

小细胞肺癌合并抗中性粒细胞胞质抗体阳性一例

患者男,71岁,因咳嗽、咳痰2个月,喘憋1个月,于2009年4月9日入住北京协和医院.患者自2个月前无明显诱因出现咳嗽,咳少量黄痰,无发热和气短.咳嗽呈进行性加重,自1个月前出现喘憋,活动后加重,10 d前就诊于外院,胸部CT示左侧包裹性胸腔积液、右肺网格索条影,胸腔积液检查为血性渗出液,静脉滴注左氧氟沙星抗感染治疗后症状无缓解转来我院.既往有慢性支气管炎30余年,吸烟指数23～46包年,已戒烟3年.其父亲患直肠癌去世.     

利福平诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎2例

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody ANCA）是一组以中性粒细胞、单核细胞胞质为靶抗原的抗体谱,可作为某些原发性小血管炎的标志抗体.     

利福平诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎2例

抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cyto-plasmic antibody ANCA)是一组以中性粒细胞、单核细胞胞质为靶抗原的抗体谱,可作为某些原发性小血管炎的标志抗体^[1]。近年来发现某些药物如丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪可诱发小血管炎^[1-2],但利福平诱发ANCA阳性小血管炎尚未见报道,现将我院近两年诊断的2例抗结核药物利福平引起的ANCA阳性小血管炎报告如下,并复习有关文献以提高对药物相关的继发性小血管炎的认识。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎二例

丙基硫氧嘧啶 (PTU)是硫脲类抗甲状腺药 ,是临床最常用的抗甲状腺功能亢进药物之一。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是原发性小血管炎的血清学诊断工具。近年来发现有少数服用PTU的甲状腺功能亢进患者临床上出现了小血管炎的表现 ,并且在这些患者血清中也可检测到ANCA。现将我院近年发现的 2例PTU相关的ANCA阳性小血管炎报道如下。例 1 :女性 ,6 0岁。因皮疹、关节痛半年 ,泡沫尿 1个月入院。患者 3年前查血小板减低 ,骨髓细胞学示“巨核细胞增多伴成熟障碍” ,查自身抗体均阴性 ,临床诊断为特发性血小板减少性紫癜 (ITP)。予环孢菌…     

利福平致抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎一例

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎是一类系统性自身免疫性疾病,分为原发性和继发性.临床上利福平致ANCA相关性小血管炎较少见,现将我科近期诊治的1例报告如下.     

抗中性粒细胞胞质抗体阳性的感染性心内膜炎18例临床分析

目的:通过分析ANCA阳性的感染性心内膜炎（IE）的临床特点,旨在提高临床诊疗水平。方法:收集2016年6月至2021年7月在郑州大学第一附属医院住院确诊为IE且同时伴有血清学ANCA阳性的18例患者的临床资料,回顾性分析其一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及转归。采用SPSS 20.0软件进行统计分析。...     

肺淋巴管肌瘤病合并抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎一例

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一种坏死性小血管炎,可累及全身系统,主要累及肾脏和肺脏,可引起急性肾功能不全和弥漫性肺泡出血.肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是以肺部弥漫性囊性病变为特征的系统性疾病,主要表现为进行性呼吸困难,也可出现咯血.本文报道北京大学第一医院呼吸与危重症医学科诊治的1例LAM合并AAV病例,结合现有国内外文献,讨论LAM与AAV特点及两者的相关性,并提醒临床医生,LAM患者出现咯血时需警惕合并AAV的可能,尽快进行血清抗中性粒细胞胞质抗体检测,尽早诊断.     

丙基硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎三例并文献复习

目的研究丙基硫氧嘧啶(PTU)诱发的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性小血管炎的临床病理表现。方法对我院近2年诊治的3例FPU引起的ANCA阳性小血管炎进行临床病理分析并复习相关文献。结果3例病人均为女性．年龄24～32岁．平均28．3岁。服PTU时间2～17年．3例均出现皮疹、关节痛．但不累及肾、脑、肺、造血等重要脏器，均为核周型ANCA(pANCA)．髓过氧化物酶ANCA(MPO-ANCA)显著增高(90～260EU／ml)，1例并胞质型ANCA．2例抗甲状腺球蛋白抗体升高，1例抗核抗体(ANA)阳性，而同期服DTU、他巴唑(MMI)无小血管炎临床表现的格雷夫斯病血清14份、31份pANCA均阴性，PTU组有2例MPO-ANCA低水平增高(20～26EU／ml)。3例患者均立即停用PTU，改服MMI、甲亢平各1例，同时应用糖皮质激素，临床症状均缓解，各种自身抗体滴度降低。结论PTU可诱发ANCA阳性小血管炎，应及时发现停药，糖皮质激素治疗有效。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性间质性肾炎

49岁女性,主要表现为乏力、贫血、肾功能不全,无蛋白尿、血尿,无咯血等肺部表现,血核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性,弹性蛋白酶ANCA阳性。肾活检组织学表现为间质性肾炎,伴肾小球废弃,非废弃肾小球病变轻微。免疫病理示寡免疫复合物沉积,经甲泼尼龙和环磷酰胺治疗后,血ANCA转阴,重复肾活检肾小管间质急性病变亦明显减轻,肾功能明显改善,综合临床、实验室检查及组织学特点,最终诊断为ANCA相关性间质性肾炎。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的神经系统损害

目的 总结显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿病(WG)和Churg-Strauss综合征(CSS)患者的神经系统损害特点.方法 同顾性分析1991-2006年住院治疗的104例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者,其中MPA 58例,WG 31例,CSS 15例.总结患者的临床特征和神经系统损害特点.结果 患者诊断时平均年龄:MPA为50.7岁,WG为47.5岁,CSS为41.7岁.MPA组和WG组男女比例相似,但CSS组男性多见.MPA、WG和CSS组中分别有25例(43%),16例(52%)和13例(87%)出现周围或中枢神经损害,三组均以周围神经损害多见,但WG的颅神经受累明显高于其他两组.合并神经损害和无神经损害的患者血管炎活动指数(BVAC)在三组差异均无统计学意义.所有患者均进行了ANCA检测,MPA组中44例(76%)阳性,WG组中24例(77%)阳性,CSS组中4例(27%)阳性.结论 神经系统损害是ANCA相关性血管炎最常见的临床表现之一,风湿病医生应重视神经损害的诊断和及时治疗.     

抗中性粒细胞胞质抗体阳性的感染性心内膜炎三例及文献复习

目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的感染性心内膜炎(IE)的临床表现,与ANCA相关小血管炎(AASV)加以鉴别.方法 报告3例ANCA阳性的IE患者的临床特点,结合文献报道的另外13例患者综合分析.结果 16例患者除2例PR3-ANCA、MPO-ANCA均阳性外,其余均仅表现为PR3-ANCA阳性.主要临床表现依次为发热(13/16,占81%);皮疹(8/16,占50%);急进性肾小球肾炎(7/16,占44%);脾肿大(6/16,占38%).病原微生物以链球菌为主(12/14,占86%),16例超声心动图均示瓣膜异常,主动脉瓣和(或)二尖瓣受累达81%.死亡2例(2/16,占13%),分别死于脑出血、脑梗死,其余经敏感抗生素治疗均临床治愈.结论 感染性心内膜炎可呈现AASV的某些表现,临床在解读ANCA检测结果时应对二者仔细鉴别.     

第43例——关节痛甲状腺功能低下抗中性粒细胞胞质抗体阳性

1病历摘要 患者男．46岁，因“关节痛10余年伴消瘦1年”于2004年10月8日入院。1987年患者无诱因出现双髋关节交替性疼痛，伴晨僵约4h，无红肿、活动受限，于当地医院查血沉（ESR）偏快（具体不详），x线示：“髋关节间隙变窄”，未予特殊治疗。1989年，关节疼痛渐累及双膝、双肘及右腕关节，并出现下蹲及前臂旋转受限，无掌指、指问关节受累，予激素治疗（具体不详）1个月后好转，患者自行减量至停药后症状复发并加重。1990年，患者出现右前臂肿胀，无局部发红及疼痛，行针灸治疗时，局部流出浅黄色液体，未再诊治。患者同时出现颈椎疼痛，伴转颈困难，未特殊治疗。2003年，患者感觉全身关节痛，关节活动受限加重。2004年9月于外院x线检查示：“右股骨头坏死”，为明确诊断入院。病程中，自觉乏力，偶有盗汗，     

老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎12例

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病,因其临床表现不典型,并且常伴有多系统的损害,容易导致误诊误治〔1〕。本文分析我院12例老年ANCA相关性血管炎患者,更深入认识ANCA相关性血管炎所致全身多系统损害,从而早期诊断与治疗。1资料与方法1.1对象1999年10月至2012年12月12例老年ANCA相     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎相关抗体研究进展

ANCA相关性血管炎(AAV)是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎,其确切病因及发病机制目前尚不明确。目前该病临床误诊率及病死率仍然较高。传统抗体ANCA仍是目前用于诊断及分型依据的特异性实验室指标,但其本身对于监测疾病的活动度尚缺乏足够的敏感度和特异度。因此发现并应用新型生物标记物对AAV进行诊断,监测疾病活动度,评估不同类型AAV的治疗效果以及预测其复发情况,有望实现AAV的精准诊断和治疗。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎误诊17例临床分析

报道误诊为其他疾病的17例抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关小血管炎（AASV）患者,其误诊原因主要为临床医师对AASV缺乏认识及警惕,没有详细系统地询问病史及既往史,患者首发表现缺乏特异性。常规开展ANCA、抗髓过氧化物酶抗体和抗蛋白酶3抗体检测,提高对AASV的认识及警惕性,有助于AASV的诊断。     

继发于抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的间质性肺炎合并肺鳞癌一例

患者女,82岁,因"间断干咳10年,加重伴发热10 d"于2011年5月5日收入北京大学第一医院.患者10年前出现轻度干咳,无发热、胸闷及胸痛等症状,X线胸片示双下肺间质样改变(图1);胸部CT示双肺胸膜下网格状和磨玻璃影,外院诊断为"特发性肺纤维化",未给予治疗;其后间断咳嗽,每年体检示肺部病变无明显进展;入院前1个月开始出现乏力、食欲不振,10 d前无诱因出现咳嗽加重,伴发热、肌肉酸痛,体温高达38.8 ℃,无寒战、皮疹、口腔溃疡及关节痛等.外院查外周血白细胞为16×109/L,中性粒细胞为0.86,ESR为84 mm/1 h,C反应蛋白为74.7 mg/L,X线胸片示双下肺间质样病变,左下肺可疑结节影(图 2) 外院给予"头孢他啶"静脉滴注5 d,但症状无好转,为进一步诊治而入我院患高血压病30年;吸烟10包年,已戒烟30年.体检:体温37.9℃,脉搏98次/min,呼吸25次/min,血压110/60 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa) 急性病容,体质衰弱.浅表淋巴结未触及肿大颈软,无抵抗,甲状腺不大.     

抗甲状腺药物诱导的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎

以丙基硫氧嘧啶(Propylthiouracil,PTU)、他巴唑(Thiamazole,MMI)等为代表的抗甲状腺药物(Antithyroid drugs,ATD)广泛应用于临床甲状腺功能亢进的治疗,同时也是导致药物相关性血管炎最常见的原因之一,其临床特点与原发性小血管炎相比有其特殊之处。本文回顾性分析国内外相关文献,对本病临床特点加以综述,总结其诊治进展,以期指导临床。     

血清抗中性粒细胞胞质抗体阳性肺间质病患者临床及预后分析

目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例,其中男81例,女193例,年龄(53±11)岁,根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病(ANCA-ILD)、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎(CTD-ILD/IPAF)及特发性间质性肺炎(IIP)组,分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果274例患者中ANCA阳性38例(38/274,14%),发病年龄(59±10)岁,随访时间(52±31)个月,死亡7例(7/38,18%)。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[(52±10)岁]和IIP[(53±11)岁,H=19.29,P<0.001],血红蛋白[(129±21)mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[(138±15)mg/L]和IIP[(140±19)mg/L,H=8.17,P=0.017],ESR[(46±35)mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[(26±24)mm/1 h]和IIP[(19±22)mm/1 h,H=19.73,P<0.001],治疗后肺功能FVC改善率(31%)低于CTD-ILD/IPAF(59%)和IIP(39%,χ^2=11.74,P=0.003),胸部CT病变吸收率(61%)低于CTD-ILD/IPAF(82%)和IIP(67%,χ^2=9.23,P=0.010),病死率(18%)高于CTD-ILD/IPAF(6%)和IIP(12%,χ^2=7.16,P=0.028)。结论ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异,治疗效果不佳,预后较差。     

丙基硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎及其靶抗原研究

目的 研究丙基硫氧嘧啶（PTU）引起的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性小血管炎的临床病理表现及其靶抗原。方法 对我院近年诊治的4例PTU引起的ANCA阳性小血管炎患者进行临床病理分析。以纯化的7种已知的ANCA靶抗原蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）、人白细胞弹力蛋白酶（HLE）、乳铁蛋白（LF）、组蛋白酶G（CG）、杀菌／通透性增高蛋白（BPI）和天青杀素（AZU）为固相抗原,采用ELISA法检测患者血清的靶抗原及治疗前后抗体滴度的变化。结果 4例病人中男女各2例,平均年龄30（11－57）岁,服PTU时间7－60个月。4例均有肾脏、肺脏、皮肤、关节肌肉和血液系统等受累,均为p-ANCA阳性,患者血清均识别MPO、LF和CG;3例识别HLE、AZU,2例识别PR3;无1例识别BPI。多数抗体滴度高,可大于1：25600;而服PTU无小血管炎临床表现的甲状腺功能亢进（甲亢）病人的30份血清均为阴性。肾活检2例为新月体性肾炎,2例为轻微病变,免疫荧光检查均为阴性。4例患者均立即停用PTU,3例应用免疫抑制剂,1例行血浆置换。4例小血管炎的临床症状均得以缓解,但1例晚期新月体肾炎患者发展为慢性肾衰竭而依赖透析。停药和治疗后各种抗体滴度均有所下降,但多未能短期阴转。结论 PTU可引起ANCA阳性小血管炎,其自身抗体可识别中性粒细胞胞质中多种已知的靶抗原;及时诊治,预后较好。