多发性肌炎/皮肌炎患者外周血单一核细胞热休克蛋白90α,βmRNA的表达

多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一种严重威胁患者心身健康的自身免疫性疾病,其发病机制尚未阐明.糖皮质激素仍是目前最常应用的治疗药物,但在临床上约有20%的PM/DM患者对糖皮质激素治疗不敏感,甚至抵抗[1].     

多发性肌炎/皮肌炎治疗研究进展

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis,PM/dermatomyositis,DM)是以侵犯骨骼肌为主,可累及肌肉、肺、肾等多个脏器的自身免疫性疾病,其临床表现复杂,患者多因肺间质病变、肿瘤等并发症死亡,治疗以糖皮质激素为主,以及免疫抑制剂、生物制剂等,但不良反应大,对相关并发症的效果不理想。而干细胞移植治疗是作为当前治疗难治性PM/DM的一种手段。本文从PM/DM的治疗现状出发进行综述,以期为PM/DM临床治疗提供更多参考。     

肌炎抗体与皮肌炎/多发性肌炎并发间质性肺疾病与恶性肿瘤的相关性分析

目的探索14种肌炎抗体与皮肌炎(DM)/多发性肌炎(PM)并发间质性肺疾病(ILD)和恶性肿瘤的相关性。方法采用免疫印迹法筛选149例DM/PM患者的14种肌炎抗体,并对其临床资料进行回顾性分析。结果 149例患者中DM 145例,PM 4例。男46例,女103例。高分辨CT诊断显示有71例(47.7%)诊断为ILD,78例(52.3%)未诊断ILD。DM/PM患者中发现恶性肿瘤15例,发生率为10.1%。通过二元Logistic回归分析发现,女性、MDA-5抗体及Ro-52抗体是DM/PM发生ILD的危险因素;Ro-52抗体对DM/PM并发ILD的影响仅次于MDA-5抗体;高龄及TIF1-γ抗体是DM/PM患者并发恶性肿瘤的危险因素。结论女性、MDA-5抗体及Ro-52抗体是DM/PM并发ILD的危险因素。高龄及TIF1-γ抗体是DM并发恶性肿瘤的危险因素。     

皮肌炎/多发性肌炎伴发恶性肿瘤22例临床分析

目的研究皮肌炎(dermatomyositis,DM)/多发性肌炎(polymyositis,PM)伴发恶性肿瘤的临床相关因素。方法回顾性分析我院8年来收治的22例DM/PM合并恶性肿瘤患者的临床相关资料,统计其合并恶性肿瘤的种类,与DM/PM发病的先后顺序及时间关系,并对患者进行年龄、性别及相关实验室检查结果的比较。结果DM/PM合并恶性肿瘤发生率为12.29%,肿瘤类型多样,以肺癌、胃癌、鼻咽癌等为主。40岁以上年龄组DM/PM患者合并恶性肿瘤的危险性高于40岁以下年龄组。伴发恶性肿瘤的DM/PM患者ESR、AST、CK、LDH及ALP的水平较不伴发恶性肿瘤患者高。结论年龄大于40岁,ESR、CK等升高为DM/PM伴发恶性肿瘤的临床相关因素。     

多发性肌炎和皮肌炎患者PBMC表面CD43分子的表达

目的探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)外周血细胞表面CD43分子的表达及其意义。方法应用双色荧光标记抗体、流式细胞仪对PM/DM患者外周血单个核细胞(PBMCs)和B细胞表面CD43分子的表达进行了检测。结果PM/DM患者PBMCs中CD19 B细胞、CD43 细胞和CD43 CD19 B细胞数量显著高于对照组,PM患者PBMCs中CD43 细胞数量显著高于对照组,DM患者PB-MCs中的CD19 B细胞和CD43 细胞的数量显著高于对照组,但PM和DM患者之间这些指标均无显著性差异。结论PM/DM患者PBMCs中B细胞数量的升高与其自身抗体产生有关,B细胞上CD43分子表达上调对B细胞增殖、分化和抗体分泌类型转换起正性调节作用,是PM/DM自身抗体产生的重要原因。     

DM/PM中核因子-κB的表达及作用机制探讨

目的 通过研究NF-κB在DM/PM患者骨骼肌的表达情况,以及DM患者血清体外对脐静脉内皮细胞(HUVEC)NF-κB表达的影响,初步探讨NF-κB在DM/PM中的相关作用的机制.方法 采用免疫组织化法对25例DM/PM患者骨骼肌中的NF-κB(P65)进行检测,取16例DM患者治疗前和6例治疗后的血清加入体外培养的HUVEC中,用细胞免疫组织化法检测HUVEC株NF-κB(P65)的表达.结果 NF-κB(P65)在DM/PM患者骨骼肌内的微血管内皮细胞和肌纤维中表达上调,与正常对照组相比差异有显著性(P＜0.05),正常对照组无表达;DM患者治疗前血清体外作用HUVEC 6h后,(11.126±1.920)％细胞表达阳性,24h后细胞的阳性率上升到(17.048±1.140)％,差异有统计学意义(P＜0.01);治疗后血清对脐静脉内皮细胞(HU-VEC)的NF-KB(P65)阳性表达率分别为(6.797±0.609)％(6h)和(11.273±0.643)％ (24h),二者均低于相应的治疗前表达率(P＜0.01).结论 NF-κB在DM/PM肌肉微血管肌纤维的炎症性反应过程中发挥重要作用,其在DM患者血清中可能有激活NF-κB的成分.     

多发性肌炎或皮肌炎与妊娠

患系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症的妇女有高危妊娠者已经常有报道;而从文献中找到多发性肌炎(PM)或皮肌炎(DM)与妊娠的报道只有6例。本研究的目的是更好地确定PM/DM患病时妊娠对孕妇和胎儿造成的危险。病例和方法:对所有来本作者门诊部就诊具备PM/DM诊断标准的女性患者进行研究,包括典型的成人PM/DM女患者和儿童肌炎女患者。作者与     

MMP-2和MMP-9在多发性肌炎/皮肌炎患者单一核细胞中的表达

目的　探讨基质金属蛋白酶MMP-2和MMP-9 与多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的关系。方法　采用实时荧光定量PCR和Western印迹方法分别检测PM/DM患者外周血单一核细胞（PMBC）中MMP-2和MMP-9的mRNA和蛋白表达水平。结果　MMP-2、MMP-9在PM/DM患者外周血PMBC中的mRNA表达水平明显高于正常人对照组,其中MMP-2为正常人对照组的2.41倍、MMP-9则为1.66倍。Western印迹检测发现MMP-2、MMP-9在PM / DM 患者外周血PMBC中的蛋白表达水平也明显高于正常人对照组,与其mRNA表达结果一致。结论　基质金属蛋白酶MMP-2和MMP-9可能在PM/DM的发生中起作用。     

EB病毒感染与皮肌炎／多发性肌炎相关性研究

目的:探讨皮肌炎,多发性肌炎(DM,PM)发病与EB(Epstein-Barr)病毒感染的相关性.方法:采用PCR技术检测来自东北地区DM/PM患者的49份外观正常皮肤、32份肌肉及56份外周血标本提取的DNA,以限制性内切酶进行酶切鉴定.采用ELISA法检测66例DM/PM患者及56名健康献血员血清中EB病毒ZEBRA/IgG.结果:DM/PM组6份外观正常皮肤、7份肌肉及8份外周血标本中检出EB病毒DNA,正常对照组仅1例外周血标本中检出EB病毒DNA,两组相比差异有统计学意义(P<0.05).DM/PM组ZEBRA/IgG抗体的阳性率为42.86%.2例DM并发鼻咽癌患者肌肉和外周血标本EB病毒DNA及ZEBRA/IgG同时阳性,除以上2例外,DM患者肌肉组1例、外周血组1例、PM患者外周血组1例EBV DNA与ZEBRA/IgG同时检出阳性.结论:EB病毒感染可能与皮肌炎的发生有关.     

皮肌炎和多发性肌炎患者并发医院感染的临床特点及相关因素分析

目的:探讨皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)患者并发医院感染的临床特点及其相关因素。方法:对75例DM和PM住院患者进行回顾性调查、分析及总结。结果:75例DM和PM患者住院186例次,发生医院感染者89例次,医院感染率47.8%。医院感染最常见的部位是上呼吸道(28.1%),其次分别是肺部(25.8%)和皮肤黏膜(12.4%)。医院感染病原体中,革兰阴性菌28株(53.9%),革兰阳性菌20株(38.5%),真菌4株(7.6%);位于前3位的病原菌分别是铜绿假单胞菌(17.3%)、肺炎克雷伯菌(13.5%)及金黄色葡萄球菌(9.7%)。病原体药敏试验示阿米卡星、氨曲南和亚安培南对革兰阴性菌疗效好,且耐药率低;而万古霉素及克林霉素对革兰阳性菌疗效好,且耐药率低。患者住院时间、糖皮质激素及免疫抑制剂治疗、血清白蛋白水平、是否并发糖尿病和侵袭性操作等是DM和PM患者并发医院感染的高危因素。结论:DM和PM患者并发医院感染发生率高,且主要病原菌为革兰阴性菌。应针对相关高危因素采取合理措施,以有效预防其感染的发生,促进患者早日康复。     

皮肌炎/多发性肌炎患者白介素4、干扰素γ、转化生长因子β1的检测

目的 探讨皮肌炎(DM)/多发性肌炎(PM)的Th1/Th2/Th3细胞功能性极化。方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定23例DM/PM患者(DM18例,PM5例)和17例健康人的外周血单一核细胞(PBMC)培养上清液中白介素4(IL-4)、干扰素γ(IFN-γ)、转化生长因子(TGF)-β1的含量。结果 DM/PM患者的IFN-γ水平低于健康对照组(P<0.02),IL-4和TGF-β1分别高于健康对照组(P值均<0.05),IFN-γ/IL-4比值小于对照组(P<0.02)。在肺X线片或CT片上,DM10例、PM1例示肺纹理增多、增粗或纤维化,其TGF-β1分别高于无肺纹理增多、增粗或纤维化的患者(DM6例,PM2例)(P>0.05)和健康对照组(P<0.05)。结论 DM/PM患者的Th1/Th2/Th3型细胞因子网络出现异常,IL-4和TGF-β增高,IFN-γ下降。     

皮肌炎/多发性肌炎患者伴发恶性肿瘤危险因素的研究与Logistic回归分析

目的探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)患者伴发肿瘤的危险因素及两者间的关系。方法对DM/PM伴发恶性肿瘤者的临床表现、实验室辅助检查指标和治疗情况进行单因素和Logistic回归分析。结果恶性肿瘤年龄偏大者多见,好发于DM后1~2年,PM后1~5年。DM伴发恶性肿瘤的危险因素有中度日光性皮炎和/或皮肤瘙痒、中度咽喉部肌群受累(如吞咽困难、声嘶等)、重度颈部肌群受累(如抬头困难)、消瘦等;而PM则为轻度呼吸肌受累(如呼吸困难)。结论对出现中度日光性皮炎和/或皮肤瘙痒、消瘦、中度咽喉部肌群、重度颈部肌群和轻度呼吸肌受累的中老年DM/PM者尤其在发病2~5年内应警惕伴发的恶性肿瘤。     

多发性肌炎/皮肌炎患者血清肿瘤坏死因子α水平及临床关系的观察

目的　探讨肿瘤坏死因子 (TNF)与多发性肌炎 /皮肌炎 (PM/DM)发病机理的关系。方法　用双抗体夹心 EL ISA法检测了 2 4例 PM/DM患者和 18例正常人 TN Fα水平 ,并分析了其与临床相关实验室指标的关系。结果　 18例正常人血清中未测出 TN Fα,而 2 4例患者中 9例 TN Fα水平升高。可测出TNFα的 PM/DM患者组与未测出患者组比较前者具有 :1高尿肌酸水平 (P<0 .0 1) ;2低尿肌酐水平 (P<0 .0 5 ) ;3血沉高 (P<0 .0 1) ;血清肌酶两者之间未见明显差异。结论　 TNFα水平与 PM/DM的活动性相关 ,TNFα可能在 PM/DM的发病机理中起着重要作用。     

皮肌炎/多发性肌炎86例的甲状腺功能分析

目的探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并甲状腺功能异常的临床特点及其意义。方法回顾性分析86例DM/PM患者的甲状腺功能检测指标及其临床资料,依据其甲状腺功能检测结果是否正常进行分组、比较。结果 86例DM/PM患者中,甲状腺激素检测结果异常者54例(62.79%);其中甲状腺机能正常的病态综合征发生率最高(51.85%),其他依次为亚临床甲减、临床型甲减、亚临床甲亢、桥本甲状腺炎。与正常组相比,甲状腺激素异常组患者多见合并发热、胸膜炎/胸腔积液,也常出现CRP升高、低蛋白血症、血钙下降(P均0.05)。结论 DM/PM患者合并甲状腺激素异常的发生率高,其中尤以甲状腺机能正常的病态综合征最为多见。     

皮肌炎和多发性肌炎的治疗进展

肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)目前病因未明,近年来认为主要与感染、遗传、肿瘤、免疫等有关.本病治疗尚有争议,但大部分人认为仍以糖皮质激素为首选.     

多发性肌炎/皮肌炎伴发间质性肺炎20例临床分析

<正>1资料与方法回顾性分析2005年1月-2010年6月本院呼吸内科及因皮肤症状伴发呼吸系统症状而转入呼吸科诊治的20例多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)并间质性肺炎患者的临床资料。入选的PM/DM伴发间质性肺炎均符合以下诊断标准:①1975年Bohn和Peter提出的PM/DM诊断标准[1];②具有间质性肺炎的临床表现和/或明确的HRCT间质性肺炎的影像。2结果2.1一般资料共入选20例,男6例,女14例;PM 8例,DM     

多发性肌炎/皮肌炎患者血浆三种神经肽的检测及意义

多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一种病因未明的自身免疫性疾病,细胞免疫和体液免疫在其发病中起重要作用。近来研究发现,神经内分泌系统对免疫系统亦有重要的调节作用^[1]。神经肽Y、β-内啡肽和降钙基因相关肽(CGRP)作为重要的神经肽,与一些自身免疫性疾病的关系已有报道。我们检测了28例PM/DM患者血浆中神经肽Y、β-内啡肽和CGRP,以探讨这3种神经肽与PM/DM发病的关系。     

胱冬蛋白酶-3、存活素在多发性肌炎/皮肌炎患者肌肉组织的表达

目的:研究胱冬蛋白酶(caspase)-3、存活素(survivin)在多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)发病机制中的作用.方法:采用免疫组化技术分析PM/DM患者肌肉组织中caspase-3、survivin表达情况及两者的关系,及其与肌酶学的关系.结果:在47例PM/DM患者中43例caspase-3有不同程度的表达,4例为阴性表达.而survivin全部为不同程度的阳性表达,且与caspase-3有明显的相关关系.在健康对照者的横纹肌中caspase-3表达仅1例,而末见有survivin表达.本研究并未发现caspase-3、survivin表达有性别差异,在PM和DM两组间亦无统计学差异.caspase-3表达与年龄、发病年龄呈负相关,而与肌肉变性程度呈正相关.同时survivin与年龄、发病年龄呈负相关,而与肌肉变性程度呈正相关.结论:caspase-3和survivin是凋亡过程中重要的蛋白,caspase-3和survivin高表达可能在PM/DM发病中起一定作用,而两者又是肌细胞凋亡的重要线索,提示凋亡是PM/DM可能的发病机制之一,但尚需更多的相关研究进一步证实.     

皮肌炎、多发性肌炎合并恶性肿瘤21例高危因素分析

目的探讨皮肌炎、多发性肌炎合并恶性肿瘤的高危因素。方法回顾性分析本院近6年来收治的21例DM,PM合并恶性肿瘤患者的临床资料,以31例单纯DM,PM为对照组,对相关临床表现和实验室检查共21项进行分析。结果发病年龄>40岁、恶性红斑、临床症状典型而CK≤参考值、ESR>35 mm/h、对激素治疗不敏感在皮肌炎、多发性肌炎合并恶性肿瘤中有显著意义。结论应考虑将年龄>40岁、恶性红斑、临床症状典型而CK≤参考值、ESR>35mm/h、对激素治疗不敏感纳入DM,PM合并恶性肿瘤的高危因素。     

血清Jo—1抗体与皮肌炎／多发性肌炎的临床意义探讨

对35例皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）患作回顾性分析,比较抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患临床特点的差异,结果发现抗Jo-1抗体阳性间质性肺病,关节炎,恶性肿瘤和Raynaud现象的伴发率均明显高于抗Jo-1抗体阴性,且起病较急,病情进展快,需要大量的皮质类固醇激素才能控制病情,提示抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患病情重,预后差,临床治疗应积极,及时,皮质类固醇激素的维持时间应足够长。