异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病1例并文献复习

目的:探讨T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床诊断及治疗方法。方法:报告1例T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的病例,并复习相关文献。结果:患者通过手术病理及骨髓相关检查确诊T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病,联合化疗后行母供子半相合造血干细胞移植术,术后1年患者出现复发趋势,予供体淋巴细胞输注后本病再次处于缓解状态,目前患者病情稳定。结论:T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病是高度恶性淋巴瘤,一旦进展为白血病阶段,预后恶劣,生存期短,造血干细胞移植联合供体淋巴细胞输注是治疗本病延长生存期的一种有效的方法。     

流式细胞分析对以噬血细胞综合征为首发症状的非霍奇金淋巴瘤的诊断价值分析

目的应用流式细胞术(FCM)对骨髓淋巴瘤细胞特征性免疫表型进行分析,评估FCM对初诊以噬血细胞综合征(HLH)为首发临床表现的非霍奇金淋巴瘤的快速鉴别诊断价值。方法回顾性分析2010年7月至2019年7月在北京大学深圳医院血液科收治的57例已经明确病因诊断的HLH患者的临床资料,并且所有患者在起病时至少完成1次骨髓流式细胞检测和骨髓病理检查,以同期患者的临床、生化及组织病理为金标准,评估FCM分析骨髓淋巴瘤细胞的免疫表型特征对淋巴瘤相关的噬血细胞综合征(LAHS)的诊断效能。结果 57例符合HLH诊断标准的患者,36例患者经临床、生化和组织病理最终明确诊断为LAHS,其中B细胞淋巴瘤15例(弥漫大B细胞淋巴瘤14例,B细胞淋巴瘤伴反应性T细胞增生1例);侵袭性NK细胞淋巴瘤/白血病13例;肝脾γδT细胞淋巴瘤2例;血管免疫母T细胞淋巴瘤(AILT)4例;肠病性外周T细胞淋巴瘤(ENTCL)1例;间变性T细胞淋巴瘤(小细胞型)(ATCL)1例。除1例ENTCL外,FCM均在上述病例骨髓中发现有特征性免疫表型的淋巴瘤细胞,与骨髓疾病比较,FCM对本组LAHS病例诊断的敏感度为97.2%(P...     

68例儿童恶性淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨小儿恶性淋巴瘤的临床和病理特点。方法对68例经病理活检或免疫组化确诊的儿童恶性淋巴瘤患者的临床病理资料作回顾性分析。结果本组以非霍奇金淋巴瘤（NHL）与霍奇金淋巴瘤（HL）比例为1．83：1,发病年龄高峰为6—9岁,男女比例3．9：1。NHL主要以淋巴母细胞型、间变性大细胞型、弥漫性大B细胞型及Burldtt’s型枭见,以周围淋巴结肿大、纵隔和腹部包块、骨髓受累等为主要表现,临床分期以Ⅲ-Ⅳ期为主;HL主要以混合细胞型为主,大部分以颈淋巴结无痛性大为首发症状,可伴腹腔淋巴结、脾脏及骨髓浸润,临床分期以Ⅰ-Ⅱ期为主。结论儿童NHL的临床特点及病理学类型与成人存在差异,而HL病理类型与成人相似。     

以急性呼吸窘迫症为表现的原发性肺NK/T细胞淋巴瘤1例临床分析

目的报道1例以急性呼吸窘迫症为表现的原发性肺NK/T细胞淋巴瘤,分析NK/T细胞淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例骨髓病理证实的原发性NK/T淋巴瘤的病例分析,结合文献,对原发性NK/T淋巴瘤的发病机制、临床特点、诊断、治疗及预后进行分析。结果 NK/T细胞淋巴瘤原发于肺部且以急性呼吸窘迫为表现比较罕见,具有特殊的免疫表型和临床症状特点,此病恶性程度高,疾病进展快,治疗效果及预后差。结论原发性肺NK/T淋巴瘤临床罕见,诊断难度大,预后差,目前缺少有效治疗方法。     

淋巴瘤侵犯骨髓的诊断

恶性淋巴瘤可形成实体肿瘤，其瘤细胞又可与髓系和淋系白血病细胞一样游走和扩散，随血液全身流动、游走、播散并侵犯骨髓、血液及全身各器官，出现白血病样的血象、骨髓象并引起相应症状和体征。文献报道淋巴瘤侵犯骨髓（LBMI）的检出率，非霍奇金淋巴瘤（NHL）为16％-75％，霍奇金淋巴瘤（HL）为2％-32％，如果用塑料包埋制片的骨髓活检（BMB）检出率可能会更高。在临床上LBMI或侵犯脾脏同属于第Ⅳ期，即为淋巴瘤晚期。为了提高晚期淋巴瘤的疗效，延长患者生存期，尽可能对LBMI进行早期诊断，正确治疗尤为重要。本文重点谈淋巴瘤侵犯骨髓的诊断问题。     

恶性淋巴瘤致急腹症剖腹探查38例临床探讨

目的探讨恶性淋巴瘤致急腹症剖腹探查患者的临床特点、诊治及预后。方法对38例患者的临床资料进行回顾性分析。结果单个部位累及16例,多个脏器累及22例。霍奇金淋巴瘤混合细胞型4例,非霍奇金淋巴瘤34例：弥漫性大B细胞淋巴瘤18例,边缘区淋巴瘤5例,滤泡性淋巴瘤2例,Burkitt淋巴瘤2例,周围性T细胞淋巴瘤6例,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例。16例肿瘤切除及化疗者,2年存活率56．25％,5年存活率43．75％,生存期59～3412天（中位生存期1672天）;6例行姑息手术治疗及化疗者,2年存活率33．33％,5年存活率为0,生存期24～1022天（中位生存期515天）;11单纯手术治疗,仅1例存活26个月。33例追踪随访5年生存率,霍奇金淋巴瘤混合细胞型33．33％,非霍奇金淋巴瘤中以惰性淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤）较高,分别为50．00％及40．00％,弥漫性大B细胞淋巴瘤为20％,周围性T细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤无1例长期生存。结论恶性淋巴瘤引起急腹症往往临床表现不典型,病理分型、早期诊断、合理治疗方案的选择是提高疗效与预后的关键。     

非霍奇金淋巴瘤骨髓侵犯细胞形态分析

目的：对骨髓侵犯非霍奇金淋巴瘤患者的淋巴瘤细胞形态进行分析。方法：对243例病理上确诊的非霍奇金淋巴瘤患者进行骨髓涂片,分析其形态学改变。结果：243例中发生侵犯40例,侵犯率为16.5%,其中淋巴瘤细胞骨髓浸润27例（67.5%）;淋巴瘤细胞白血病13例（32.5%）。总体上瘤细胞异形性明显,胞体大小不等,核明显畸形,易见到双核或多核,核染色质较粗而密,核仁可见或不见,胞质量少,染色偏碱性。结论：骨髓涂片观察瘤细胞形态,不仅可确定瘤细胞浸润程度,而且可分辨淋巴瘤细胞类型。     

T和NK细胞性白血病的诊断分析

目的:分析成熟NK/T细胞性白血病/淋巴瘤的临床特点,提高其诊断率。方法:对3例确诊为成熟NK/T细胞淋巴瘤/白血病患者的临床资料进行回顾性分析,分析其临床表现、血常规、骨髓细胞学、外周血或骨髓细胞流式免疫分型及TCR、IgH基因重排的特点。结果:3例均有不同程度乏力、发热、浅表淋巴结和脾肿大、贫血。血常规淋巴细胞比例(2例为62%、69%)或单核细胞比例(1例,25%)增高。白细胞计数(WBC)减少2例,正常1例,外周血细胞流式免疫分型+TCR、IgH基因重排,2例呈成熟T淋巴细胞白血病,1例呈异常NK细胞性。骨髓象及骨髓活检发现白血病/淋巴瘤细胞侵润。结论:对临床表现乏力、发热,白细胞计数减少或正常,而淋巴细胞或单核细胞比例增高的患者,除注意检查皮疹、结节,淋巴结、脾、肝肿大,骨髓象及骨髓活检外,检测外周血细胞或骨髓细胞的流式免疫表型、TCR及IgH基因重排,有助于成熟NK/T细胞白血病/淋巴瘤的诊断。     

原发性肺淋巴瘤三例

目的：提高原发性肺淋巴瘤的诊治水平。方法：通过3例病理证的实原发性肺淋巴瘤的病例分析，结合文献，对原发性肺淋巴瘤的临床病理学特点，诊断，鉴别诊断，治疗及预后进行分析。结果：低度恶性、小B细胞型、支气管粘膜关淋巴组织淋巴瘤，进展缓慢，预后好，高度恶性、B细胞型，进展迅速，治疗效果差，预后差，结论：原发性肺淋巴瘤临床少见，常易漏诊，误诊，目前缺少非创伤性检查方法。     

原发性肺结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例临床分析

目的报道国内第一例肺部原发性结外鼻型NK/T淋巴瘤,分析原发性肺鼻型NK/T淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例病理证实的原发性肺结外鼻型淋巴瘤的病例分析,结合文献,对原发性肺NK/T淋巴瘤的免疫表型、发病机制、临床特点、影像学表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果NK/T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶性淋巴瘤,原发于肺部的比较罕见,具有特殊的免疫表型与临床病理特点,EB病毒在其发病中扮演重要角色。此瘤恶性程度很高,疾病进展快,治疗效果及预后差。结论原发性肺结外鼻型NK/T淋巴瘤临床罕见,诊断难度大,预后差,目前缺少有效的治疗方法。     

淋巴瘤的病理诊断

恶性淋巴瘤是来源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,其发病率近年增长迅速,已位居我国常见恶性肿瘤的前10位。随着对淋巴瘤研究的不断深入,目前在其病理诊断与分型、分期和治疗方法等方面均有了较大进展。在目前广泛使用的 WHO 分类中［1］,恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。HL 分为结节性淋巴细胞为主型和经典型,经典型包括结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型及淋巴细胞消减型4种亚型,中国人以混合细胞型和结节硬化型最为多见。HL 在我国发病率＜10％,形态相对典型,标记也比较特异,一直被大家认为诊断准确率很高,但是也不尽然。NHL 分为 T 细胞和 B 细胞淋巴瘤两类,每一类根据肿瘤细胞成熟程度又分为前驱淋巴细胞肿瘤和成熟淋巴细胞肿瘤,前驱淋巴细胞肿瘤多见于儿童和青少年,老年人中也可见。T 或 B 细胞淋巴瘤根据不同的组织形态学、免疫表型及分子遗传学特点各分为几十种亚类。中国常见的 T 细胞淋巴瘤为 NK／T 细胞淋巴瘤（NK／TCL）、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）、血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（AITCL）、外周 T 细胞淋巴瘤（PTCL）及淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（LBL／ALL）等。常见的 B细胞淋巴瘤为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）、结外边缘区 B 细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织细胞型（MZL-MALToma）及滤泡性淋巴瘤（FL）［2］。不同类型或亚型淋巴瘤的临床表现、治疗和预后各不相同,即使同一类型淋巴瘤的不同形态学变异,其生物学行为也会有差异,从而导致临床治疗选择的不同。因此,恶性淋巴瘤的诊断和正确分类具有重要的临床意义。     

肺原发性支气管相关淋巴组织淋巴瘤临床分析

目的 探讨肺原发性支气管相关淋巴组织（BALT）淋巴瘤的临床诊断及治疗,提高对BALT淋巴瘤的认识.方法 分析肺原发性BALT淋巴瘤的临床特点、影像学表现、病理特征、临床诊断,并复习文献.结果 患者以反复咳嗽、咳痰伴胸闷、气促为其特点;胸部CT检查显示：双肺多发大片实变影,右侧胸腔积液;CT引导下经皮肺穿刺活检病理检查结果：黏膜相关淋巴组织结外边缘带小B淋巴细胞淋巴瘤,免疫表型：CD20、BCL-2、ki-67、PAX-5均阳性;CD3、CD5、CD10、CD23、CD43、cyclin-D1、MPO等表达均阴性.结论 BALT淋巴瘤临床罕见,属于低度恶性B细胞淋巴瘤,依靠组织细胞学病理、免疫表型与临床、影像学相结合可明确诊断.     

以淋巴增殖性疾病为表现的套细胞淋巴瘤的临床与诊断分析

目的：研究以慢性B淋巴细胞增殖性疾病（B-LPD）为表现的套细胞淋巴瘤（MCL）的临床特点与诊断。方法：对过去7年间以LPD为主要表现并可诊断为MCL的15例患者的临床特点和诊断进行回顾性分析。结果：①15例MCI。中,依靠病理及CyclinD1诊断6例,依靠典型的免疫表型特征诊断9例;②部分以LPD表现的MCL患者临床表现、瘤细胞形态与慢性淋巴细胞白血病（CLL）难以区别,而免疫表型分析不符合CLL特点;③淋巴结或脾脏病理检查结合免疫组织化学是诊断MCL的主要依据,典型的免疫表型对MCL的诊断价值值得探讨。结论：部分MCL患者以广泛侵犯骨髓的LPD发病,对不典型LPD应进行病理检查明确诊断,而不能按CLL处理,以免贻误治疗。     

原发性鼻腔淋巴瘤临床病理及CT征象分析

目的 分析原发性鼻部非霍奇金淋巴瘤的临床病理与CT特点.方法 应用免疫组化方法和体层摄影术对36例原发性鼻部非霍奇金淋巴瘤患者的临床病理及CT资料进行回顾性分析.结果 病理类型主要以NK/T细胞淋巴瘤(21例)为主,其次是T细胞淋巴瘤(非特异型)(8例)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(4例)、浆细胞瘤(2例)和黏膜相关淋巴瘤(1例).患者早期症状不典型;CT图像表现为鼻腔软组织密度影,部分患者病灶周围出现骨质破坏或吸收,增强扫描呈轻中度均匀强化.结论 原发性鼻部非霍奇金淋巴瘤以NK/T细胞型为主,临床表现缺乏特异性;CT表现可以显示病变部位及周围关系,有助于病变分期,确诊仍然依靠病理.     

90例原发性小肠淋巴瘤临床病理特征、穿孔危险因素和预后分析

背景：原发性小肠淋巴瘤起病隐匿,穿孔发生率高,预后不良。目的：探讨原发性小肠淋巴瘤的临床病理特征及其穿孔和预后相关因素。方法：回顾性收集郑州大学第一附属医院2014年1月—2022年1月收治的原发性小肠淋巴瘤病例,总结不同病理类型患者的临床特征,采用Logistic回归分析和Cox回归分析筛选穿孔和预后影响因素。结果：共90例原发性小肠淋巴瘤患者纳入研究,男女比例为2∶1,中位年龄52.5岁,临床症状以腹痛为主（74.4%）。病理类型均为非霍奇金淋巴瘤,其中B细胞淋巴瘤70例,以弥漫大B细胞淋巴瘤为主,T细胞淋巴瘤20例。T细胞淋巴瘤消化道并发症发生率高于B细胞淋巴瘤（78.6%对48.6%, P=0.001）,前者常见并发症为肠穿孔,后者则为肠梗阻。多因素Logistic回归分析显示肿瘤侵犯消化道多部位、乳酸脱氢酶（LDH）升高、T细胞淋巴瘤是发生穿孔的独立危险因素。单因素Cox回归分析显示白蛋白降低、LDH升高、T细胞淋巴瘤、穿孔和单纯手术治疗与预后不良相关,其中仅单纯手术治疗在多因素Cox回归分析中被鉴定为死亡独立危险因素（HR=8.332, 95%CI:1.453～47.772...     

非低温保存的自体外周血干细胞移植治疗白血病和恶性肿瘤临床研究

继自体骨髓移植(ABMT)之后,自体外周血干细胞移植(APBSCT)作为治疗恶性血液病和某些实体瘤的又一有效方法。近年来在国内外进展很快,已成为血液学领域的热门课题之一。我院自1996年11月以来应用APBSCT治疗10例恶性肿瘤患者,报道如下。1　病例和方法1.1　病例选择　10例均系住院患者,经临床、血象、骨髓象、淋巴结活检病理,纤支镜活检病理及其他有关检查确诊。其中急性淋巴细胞性白血病(ALL)3例,均为L3;急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)中M2a2例,M31例,M51例;非霍奇金淋巴瘤2例、B中高度恶性、B细胞性;晚期小细胞肺癌(SCLC)1例。…     

误诊为恶性淋巴瘤的急性粒细胞白血病一例

1病例介绍患者文，42岁。1994年12月无意中扪及双侧乳房多个肿块。最大者核桃大小，质硬，无压痛。在当地职工医院行双侧乳腺肿块切除术。肿块病理报告为双乳腺恶性淋巴瘤。术后1周再次发现双侧乳房多个肿块，即行骨髓穿刺检查。结果报告淋巴瘤细胞占骨髓有核细胞总数0．66。给予CHOP方案3疗程，足叶乙甙、长春新碱、强的松1疗程化疗，双侧乳房肿块消失，骨髓象缓解。1995年4月及11月曾两次来我科住院。其间做过3次骨髓检查，均报告为淋巴瘤细胞白血病完全缓解。分别给予足叶乙俄、长春新碱、强的松及CHOP方案各1疗程巩固强化治疗后出院…     

外周T细胞淋巴瘤非特异型1例及文献复习

目的：报道1例外周T细胞淋巴瘤-非特异型被长期误诊为嗜血细胞综合征及骨髓增生异常综合征并发感染的病例。方法：根据临床及细胞学、免疫学特点,给予CHOP、CHOP加三氧化二砷方案2个疗程。结果：患者完全缓解。结论：长期高热、T细胞淋巴瘤、嗜血细胞综合征及骨髓细胞病态造血等值得深入进行临床研究。     

原发性结外恶性淋巴瘤50例临床分析

目的　探讨原发性结外恶性淋巴瘤的临床特点、病理类型、易误诊的原因,总结其诊断和治疗的经验。方法　回顾性分析广东省佛山市第一医院1996-01 ~2000 -12经病理确诊的原发于结外的恶性淋巴瘤共50例。结果　发生于胃肠道者25例,咽淋巴环9例,中枢神经系统4例,脾淋巴瘤5例,甲状腺4例,乳腺1例,骨2例。均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。免疫组化分析以B细胞型为主。临床表现复杂,多易误诊。术后进行化疗和放疗的效果好。结论　原发性结外恶性淋巴瘤临床表现因病变部位不同而异。对疑诊病例应尽早手术,术后放疗和化疗可以取得较好的疗效。     

非霍奇金淋巴瘤骨髓侵犯17例临床观察

目的 探讨非霍奇金淋巴瘤骨髓侵犯患者的临床特征、病理分类、治疗及转归情况。方法 17例患者行淋巴结活检、血常规、骨髓检查，分析其骨髓侵犯发生率、病理组织类型、临床分期等，并采取相应的治疗方案。结果 骨髓侵犯发生率19％，年龄35岁以下、病理类型T细胞型、临床分期晚期居多，化疗治疗其缓解期较短，自体移植复发率高，异基因骨髓移植无病生存时间长。结论 异基因骨髓移植是治疗本病的最佳选择。