血小板生成素受体激动剂在血小板减少性疾病中应用的研究进展

血小板减少性疾病是常见的血液系统疾病,病因繁多,多见于原发免疫性血小板减少症(ITP)、骨髓衰竭性疾病、恶性血液病、慢性肝脏疾病,以及化疗引起的血小板减少症.目前,血小板生成素受体激动剂(TPORA)在各种血小板减少性疾病治疗中具有重要意义,可有效提高患者血小板计数,为血小板减少性疾病患者提供新的治疗方法.本文就TPORA在血小板减少性疾病中的临床应用和治疗安全性方面的研究进展进行综述.     

血小板减少59例分析

目的：探讨血小板减少的病因.方法：对我院59例血小板减少患者的临床资料进行分析.结果：引起血小板减少的血液系统疾病42例（71.2%）,以特发性血小板减少性紫癜多见,其次是急性白血病及骨髓增生异常综合征;非血液系统疾病17例占28.8%.结论：血小板减少除常见于血液系统疾病外,非血液系统疾病也占有相当比例,故分析其病因时,应考虑非血液系统疾病因素,以便制订相应的治疗措施.     

成年人原发免疫性血小板减少症的二线治疗方案选择

原发免疫性血小板减少症(ITP)为以血小板数目减少为特征的自身免疫性疾病.近年来,成年人ITP在发病机制、诊断、治疗等方面均获得重大进展,尤其是利妥昔单抗、血小板生成素(TPO)及血小板生成素受体激动剂(TPORA)在临床成年人ITP治疗中的广泛应用,使成年人ITP二线治疗方案的选择不再局限于脾切除术.笔者主要探讨成年人ITP患者二线治疗方案的选择,为采取一线治疗方案治疗失败的ITP患者提供个体化治疗方案.     

血小板减少症的病因和临床特征分析

目的 探讨血小板减少症的病因,以及患者临床特征和实验室指标在病因判断中的价值.方法 选取周口市中心医院2018年2月至2019年8月初诊的血小板减少症患者807例为研究对象,回顾性分析患者的临床资料和血常规、凝血功能指标检查结果.结果 血小板减少症的主要病因为肝脏疾病、血液系统疾病和感染性疾病,所占比例分别为37.2％、26.1％和14.1％.肝脏疾病组脾大、出血发生率高于血液系统疾病组和感染性疾病组,差异有统计学意义(P<0.05);血液系统疾病组皮肤瘀斑发生率高于感染性疾病组、肝脏疾病组,差异有统计学意义(P<0.05);感染性疾病组发热发生率高于血液系统疾病组、肝脏疾病组,差异有统计学意义(P<0.05).肝脏疾病组和感染性疾病组凝血功能异常发生率高于血液系统疾病组,差异有统计学意义(P<0.05).感染性疾病组白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白水平高于肝脏疾病组和血液系统疾病组,而血液系统疾病组血小板计数(PLT)水平低于肝脏疾病组和感染性疾病组,差异有统计学意义(P<0.05).血液系统疾病组PLT水平多为重度降低,肝脏疾病组、感染性疾病组PLT不同降低程度患者所占比例相近.结论 血小板减少症的病因较多,以肝脏疾病、血液系统疾病和感染性疾病为主.重视血常规、凝血功能等的检查结果,结合患者的临床特征进行综合分析,可为病因判断提供思路.     

糖尿病酮症酸中毒引起极度血小板增多症1例并文献复习

目的探讨糖尿病酮症酸中毒引起极度血小板增多症的临床特点及治疗。方法回顾性分析胜利油田中心医院收治的1例糖尿病酮症酸中毒引起的极度血小板增多症患者的临床特点及治疗转归。结果本例患者为青年女性,否认血小板增多病史及血液系统其他疾病病史,急性起病,血小板极度增多(多次报危急值),后完善骨髓穿刺活检及相关基因检测排除血液系统疾病,考虑糖尿病性酮症酸中毒导致继发性血小板增多。在充分补液,纠正酮症酸中毒的过程中血小板水平也随之降低,4天内血小板降至正常范围,且在日后随访过程中血小板维持正常水平。结论查阅相关文献,目前国内外尚无糖尿病酮症酸中毒合并血小板极度增多的病例报道,现就此例病例进行报道,以期在临床上发现糖尿病酮症酸中毒合并血小板极度增多时避免误诊及过度治疗。     

机采血小板输注在血液系统疾病中的应用

输血是一种重要的治疗手段 ,对于施行手术的患者和某些失血的患者确为不可缺少的治疗措施 ,在血液系统疾病治疗中亦广泛应用。传统的输血方法是输全血 ,但是 ,除新鲜血液外 ,库血随着保存时间的延长 ,许多成分全部或部分破坏或损失 ,且有些病例应用全血也不一定适合 ,如按患者的需要输入相应的血液成分 ,则可取得疗效高与副作用少的效果 ,且可减少不必要的浪费 ,于是成分输血诞生了。成分输血始于 6 0年代 ,近年随着各种血细胞分离器的相继问世 ,发展迅速。现将机采血小板输注在血液系统疾病中的应用情况及其优点总结如下。1　临床资料1 .1…     

血小板免疫生物学的进展和国际学术合作

血小板是血液的三大有形成份之一,参与止血、血栓形成,血小板的研究和临床应用是输血医学和血液学的重要内容之一.血小板的表面有丰富和复杂的抗原,其基因多态性又有种族特征.由于特异性抗原的免疫原性,能通过输血、妊娠及药物等免疫因素而产生相应的抗体.血小板抗原和抗体间的免疫反应,将可能导致免疫性的血小板输注无效、输血后紫癜、各类免疫性血小板减少症等临床问题,因此血小板免疫学对输血和血液治疗有重大的影响.     

血涂片法对血球仪计数血小板的复核探讨

随着临床全自动五分类细胞计数仪的广泛应用,以二乙胺四乙酸二钾（EDTA-K2）为抗凝剂的真空负压采血管大量应用到临床,出现了由EDTA抗凝剂影响而导致的血小板测定结果减少的现象,临床称为EDTA依赖性假性血小板减少症。笔者采用血涂片法计数血小板,与血液细胞分析仪及显微镜血小板计数进行比较。结果显示,血涂片血小板计数法是一种很好的复核血液细胞分析仪计数血小板的方法。     

自身免疫性胰腺炎并血小板减少症误诊为胰腺癌

目的探讨自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)并血小板减少症的临床特征及发病机制。方法回顾分析1例AIP并血小板减少症的病例资料。结果本例因腹痛伴全身皮肤及巩膜黄染1月余入院。外院查血小板减少,尿胆原及尿胆红素明显升高,腹部超声检查示胰腺弥漫性改变,疑诊胰腺癌,为进一步诊治入我院。经血常规、血液相关抗体及胰腺CT检查明确诊断为AIP并血小板减少症,予糖皮质激素及输血小板治疗后病情好转出院。随访1个月未发现异常。结论 AIP并血小板减少症临床少见,易与胰腺癌混淆而误诊,临床需注意鉴别诊断。     

原发免疫性血小板减少症的治疗进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由自身免疫机制介导的血液系统疾病.当前,原发ITP的治疗目标是保证患者外周血小板数处于一个安全水平,以防止患者出现严重的出血症状.近两年,新型药物阿伐曲泊帕、福坦替尼已被美国食品药品监督管理局批准用于成人ITP的治疗,而rozanolixizumab、efgartigimod、PR...     

不同原因血小板减少症血清IL-11的检测及意义

目的研究不同原因血小板（PLT）减少症患者血清白细胞介素-11（IL-11）的变化及临床意义。方法对114例患者分为特发性PLT减少性紫癜（ITP）组、血液肿瘤组、其他血液病组和实体肿瘤组4个小组,同期30名健康献血员为对照组,应用双抗夹心酶联免疫吸附试验（ELISA）测定IL-11,并进行统计分析。结果 ITP组、其他血液病组和实体肿瘤组血清IL-11水平分别52.60±27.67、51.05±28.15和（49.81±26.66）pg/mL,均显著高于对照组[（36.31±18.95）pg/mL,P〈0.05];而血液肿瘤组血清IL-11水平为（38.43±19.30）pg/mL,与对照组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论不同原因PLT减少症患者血清IL-11水平不一致,检测其IL-11有助于了解不同原因PLT减少的可能机制和指导临床治疗。     

不同原因血小板减少症血清IL-11的检测及意义

目的研究不同原因血小板(PLT)减少症患者血清白细胞介素-11(IL-11)的变化及临床意义。方法对114例患者分为特发性PLT减少性紫癜(ITP)组、血液肿瘤组、其他血液病组和实体肿瘤组4个小组,同期30名健康献血员为对照组,应用双抗夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)测定IL-11,并进行统计分析。结果 ITP组、其他血液病组和实体肿瘤组血清IL-11水平分别52.60±27.67、51.05±28.15和(49.81±26.66)pg/mL,均显著高于对照组[(36.31±18.95)pg/mL,P<0.05];而血液肿瘤组血清IL-11水平为(38.43±19.30)pg/mL,与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论不同原因PLT减少症患者血清IL-11水平不一致,检测其IL-11有助于了解不同原因PLT减少的可能机制和指导临床治疗。     

利奈唑胺对老年患者血液系统的影响

目的探讨利奈唑胺对老年患者血液系统产生的不良影响,为合理用药和提高老年患者用药安全性提供参考。方法回顾性分析2011~2012年在住院期间曾使用利奈唑胺抗感染治疗的老年患者血液系统异常的发生率及特点。结果使用利奈唑胺后15.6%患者白细胞降低至正常值以下,但停药后多数可恢复。42.2%患者发生血红蛋白下降,其中不到半数患者停药后可恢复至治疗前水平,且需时间较长。78.1%患者出现血小板降低,其中42.2%降低至正常值以下,25%降至50×109/L以下,大多数患者停药2周后血小板可恢复至治疗前水平。结论老年患者使用利奈唑胺后血液系统不良反应的发生率和严重程度高于其他人群,故老年患者使用利奈唑胺过程中需密切监测血常规。     

系统性红斑狼疮血液学异常与临床特点

为了探讨系统性红斑狼疮(SLE)血液学异常改变及其临床特点，对58例SLE患者血液学资料及应用皮质激素和免疫抑制剂治疗的效果进行了回顾性分析。结果表明：58例中血像异常者50例(86．2％)，以各系细胞减少为主，贫血41例(70．7％)，血小板减少34例(58．7％)，白细胞减少37例(63．8％)，二系以上异常41例(70．7％)，以血液学异常为首发症状就诊者12例(20．7％)，其中误诊为血液系统疾病7例(12．1％)。在58例中30例行骨髓细胞学检查，发现骨髓增生活跃或明显活跃23例(76．7％)，增生低下者7例(23，3％)，患者表现为增生性贫血或特发性血小板减少性紫癜(1TP)骨髓像。38例行肝、脾B超检查，查明脾肿大25例(65．8％)；25例行抗人球蛋白试验，3例阳性(12.0％)；22例血小板减少者行血小板抗体测定，16例抗体增高(72．7％)；给予26例二系以上血细胞减少患者皮质激素和免疫抑制剂治疗，血像均有不同程度上升，其中包括6例骨髓增生低下者。结论：血液系统是SLE易并发损害的器官，相关血液学异常较常见，其特点是血液学改变多样性，缺乏特异性，以二系以上血细胞减少常见，在骨髓像方面主要表现为增生活跃。对SLE患者用皮质激素和免疫抑制剂治疗不会导致骨髓抑制，反而会使大部分患者外周血像明显改善。     

巨核细胞增殖与分化障碍在系统性红斑狼疮伴发血小板减少中的作用

目的分析巨核细胞在系统性红斑狼疮（SLE）伴血小板减少中的作用,探讨SLE血小板减少的发病机制。方法根据血小板减少相关实验室指标和骨髓检查结果对176例SLE伴发血小板减少的患者进行分析,并与32例血小板正常的SLE患者对比分析。结果176例SLE患者中有64例（36.4%）伴发血小板减少,其中血小板轻度减少48例（75%）,重度减少16例（25%）。与32例血小板正常的SLE患者对照,伴血小板减少的SLE患者浆膜炎发生率高,肾脏损害程度较重,狼疮病情活动程度更高,补体C3水平在血小板减少组明显低于血小板正常组（P〈0.05）。SLE伴血小板减少者骨髓巨核细胞数量较血小板正常的SLE患者明显减少（P=0.001）,但其中幼稚巨核计数较血小板正常组增多（P=0.019）,而产板巨核细胞计数较血小板正常组患者明显减少（P=0.000）。结论SLE伴发血小板减少多见于活动性病情严重的患者,其巨核细胞数量减少,分化中以幼稚巨核细胞为主,产板型巨核细胞则明显减少,提示巨核祖细胞增殖分化成熟障碍与SLE伴发血小板减少有关。     

SARS冠状病毒对血液系统的影响及可能的机制

2002年11月在广东发现首例严重急性呼吸综合征（俗称“非典型性肺炎”）病例。2003年2月世界卫生组织（WHO）在越南河内正式确认此疾病为新的人类传染病，并命名为严重急性呼吸综合征（severe acute respiratory syndrome,SARS）。2003年3月在香港发现其病原体为新的冠状病毒（coronavirus)，称之为SARS冠状病毒（SARS-CoV）。SARS患常常出现异常的血液学改变，包括淋巴细胞减少（在成人为68%-90%；在儿童为100%，n=10），血小板减少（成人20%-45%，儿童50%),和白细胞减少（成人20%-34%，儿童70%）。同时在部份患D-二矣体水平可见升高。初步的研究表明SARS冠状病毒可侵犯造血细胞，但作用机制尚不清楚。我们推测其病理生理过程可能包括：（1）通过CD13或CD66a受体，SARS病毒直接侵入造血细胞或感染骨髓基质细胞等，加重细胞凋亡，引致造血抑制；（2）通过生成自身抗体或免疫复合物等免疫介导造成细胞损害。肺部损害也可部分解释血小板减少。肺部可能是成熟巨核细胞释出血小板的器官之一。SARS病人有广泛肺泡损害，包括充血、水肿、透明膜成，也引致血小板消耗及破坏增加。由于SARS病人常有淋巴细胞减少及免疫功能受损，我们认为造血生长因子如G-CSF，通过动员自身造血干细胞和内源性生长因子，可以增强免疫功能对抗病毒。造血生长因子和造血干细胞在SARS的治疗上，可能有一定的价值。     

Hematological disorders in celiac disease

Gluten-sensitive celiac disease (GSCD) belongs to systemic diseases one of manifestations of which may be various hematological disorders. Some patients with GSCD have blood changes, anemia in particular, which precede clinical symptoms of celiac disease. Anemia can arise as a result of disorders in iron, folic acid and/or vitamin B12 absorption. Celiac disease can be associated with thrombocytosis, thrombocytopenia, leucopenia, vein thrombosis, hyposplenism, immunoglobulin A deficiency. Patients with celiac disease have a high risk of lymphoma, especially of T-cell lymphoma associated with enteropathy, B-cell non-Hodgkin's lymphoma. Aglutenic diet, recovery of structure and function of the small intestine eliminate or attenuate hematological disorders associated with GSCD.     

系统性红斑狼疮伴血液系统损害的临床研究

目的观察系统性红斑狼疮（SLE）血液系统损害的特征,探讨其临床意义。方法 145例确诊的SLE患者被纳入研究,分为贫血组、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）组、白细胞减少组、对照组（无血液系统改变的SLE）四组。所有患者均接受常规血液学及免疫学检查,部分患者行骨髓检查。结果 113例（77.9%）SLE患者有血液学异常,贫血88例（60.7%）,贫血的主要类型有慢性疾病性贫血（ACD）37例（42.0%）、缺铁性贫血（IDA）29例（33.0%）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）15例（17.0%）、其他7例（8.0%）;白细胞减少46例（31.7%）,〈3.0×109/L14例;血小板减少57例（39.3%）;无血液学异常32例（22.1%）。SLE并发AIHA的肾损伤发生率及SLE疾病活动指数（SLEDAI）较对照组高（P〈0.05）;AIHA组dsDNA、AnuA抗体、抗心磷脂抗体（ACL）的阳性率较对照组高（P〈0.05）,而C3明显降低（P〈0.05）。42例患者行骨髓检查,36例增生活跃,6例增生低下;5例有骨髓细胞形态异常。结论 SLE并发血液系统损害多见,以贫血最为常见,其可能不仅与ACL等抗体诱导的外周成熟红细胞破坏有关,还与铁代谢紊乱导致的骨髓红系造血细胞功能异常有关;AIHA可能是SLE出现肾损害的危险因素,并可作为疾病活动的评判指标;血小板减少与巨核细胞成熟障碍有关。骨髓造血细胞受累亦可能是SLE并发血细胞损害的原因。     

Effective prevention of thrombocytopenia in mice using adenovirus-mediated transfer of HST-1 (FGF-4) gene.

HST-1 (FGF-4) gene product is a member of the fibroblast growth factor family with a signal peptide and plays a crucial role in limb development. We showed previously that an intraperitoneal injection of replication-deficient adenovirus containing the HST-1 gene (Adex1HST-1) into normal mice caused a twofold increase in peripheral platelet count. To investigate whether Adex1HST-1 could effectively prevent experimentally induced thrombocytopenia in mice, we injected Adex1HST-1 intraperitoneally into thrombocytopenic mice induced by administration of a chemotherapeutic agent and/or by irradiation. A single Adex1HST-1 injection caused continuously increased levels of serum HST-1 protein for at least 30 d and increased the count of large megakaryocytes in bone marrow, which specifically recovered platelet counts and more efficiently diminished the extent and duration of thrombocytopenia than any other reported cytokine or any combination of cytokines so far. In the other peripheral hematological parameters, no discernible differences were detected. No other apparent side effects were observed. Therefore, this method could be useful for treatment and/or prevention of thrombocytopenia induced by chemotherapy and/or irradiation for cancer treatment.