多系统萎缩36例临床分析

本文分析３６例多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床表现，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）２６例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）３例，Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ二氏综合征（ＳＤＳ）７例。全部病例均经ＣＴ扫描或ＭＲＩ检查。资料提示９０％病例在中年后起病，性别无明显差异，病程平均４．５年，在首发症状出现后平均３年出现神经系统其它部位受损症状。比较其症状，小脑症状：ＯＰＣＡ＞ＳＤＳ＞ＳＮＤ；锥体外系体征：ＳＮＤ＞ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ；植物神经改变：ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ＞ＳＮＤ。     

多系统萎缩的临床与CT及磁共振分析

目的　评价临床表现与ＣＴ、磁共振（ＭＲＩ） 结合对多系统萎缩（ＭＳＡ） 的诊断价值。方法　选择５６ 例多系统萎缩病人，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）３７ 例，Ｓｈｙ－ Ｄｒａｇｅｒ 综合征（ＳＤＳ）１３ 例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）６ 例。全部病人均行头颅ＣＴ、ＭＲＩ检查，并对其临床表现、分型、ＭＲＩ进行比较。结果　临床发现各型早期各有特点，且ＭＲＩ表现也各不相同。结论　临床表现与ＭＲＩ结合可提高ＭＳＡ 中ＯＰＣＡ、ＳＮＤ的诊断率，但在ＳＤＳ病人ＭＤＩ改变不明显。头颅ＣＴ对ＭＳＡ 诊断意义不大。     

橄榄－脑桥－小脑萎缩28例临床分析

橄榄－脑桥－小脑萎缩２８例临床分析郑建仲橄榄脑桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）是遗传性共济失调中的一组疾病，本病并非罕见［１］。现将我院住院病例２８例进行临床分析，全部病例均经ＣＴ扫描或ＭＲ检查诊断。一般资料２８例中散发性（ＳＯＰＣＡ）２６例，家族性（ＦＯＰＣ...     

橄榄－桥脑－小脑萎缩的临床及磁共振研究

为定量分析橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）磁共振参数及临床特征，用ＭＲＩ对２８例ＯＰＣＡ及４４例血管性头痛和神经症患者进行脑干、小脑的ＭＲＩ直接测量。结果发现，ＯＰＣＡ患者脑干的各径线与对照组相比明显缩短，脑桥与中脑及延髓径线之比虽较对照组减少，但只有脑桥与低位延髓横径之比值与对照组比较有差异；而脑干各径线与第四脑室前后径之比明显减少，与对照组相比差异均有显著意义。２８例中小脑中脚萎缩１８例（６４．３％），颈髓萎缩６例（２１．４％）。ＯＰＣＡ临床以小脑、锥体束或锥体外系症状为三大主要表现，因此说明，ＯＰＣＡ是一种弥漫萎缩性病变。     

AC─PC线与OM线的相关性研究

分析了９０例Ｘ线脑室遗留头颅侧位片，对ＡＣ─ＰＣ线、ＩＣ线与ＯＭ线之间的夹角分别进行了测量。ＡＣ─ＰＣ线与ＯＭ线的夹角为６～１３°（平均９．９２５±１．２４°）；ＩＣ线与ＯＭ线的夹角为６～１３°（平均９．８２５±０．９１°）．经统计学处理，两者间无明显差异（Ｐ＞０．０５）．证实了在扫描线与ＯＭ线呈向前开放的１０°夹用时，扫描线正好与ＡＣ─ＰＣ线平行。同时也证明了ＩＣ线在立体定向功能神经外科中实用价值。     

Alzheimer病与载脂蛋白Eε4基因相关关系的对照研究

目的 ＡＰＯ Ｅ（载脂蛋白Ｅ）ε４等位基因Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）存在明显关联。为了在我国ＡＤ患者进一步证实这一种关系，我们对４０例散发ＡＤ患者进行了ＡＰＯ Ｅ基因型并对照分析。方法 常规方法提取白细胞ＤＮＡ，而后ＰＣＲ扩增ＡＰＯ Ｅ基因片段，Ｈｈａ Ⅰ酶切产物判定基因型。结果 通过对４０例ＡＤ１６例ＡＤ、１６例复发梗塞痴呆（ＭＩＤ）患者及４０例正常对照进行了基因型检测，发现：（１）ＡＤ患者Ａ     

抗人乙酰胆碱受体单抗的致病性和可变区序列分析

为探讨重症肌无力（ＭＧ）和实验性自身免疫性重症肌无力（ＥＡＭＧ）的发病机制，测定了小鼠抗人肌肉乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）单抗Ｇ１０对健康大鼠的致病性以及Ｇ１０可变区核苷酸序列。Ｇ１０可使健康大鼠诱导出ＥＡＭＧ，其全身肌肉ＡＣｈＲ损失率达２８．８％±１４．０％。Ｇ１０的重链可变区（ＶＨ）基因由小鼠ＰＣ７１８３种系基因编码，与ＭＯＰＣ２１ＶＨ种系基因的同源性为９７．０％。Ｇ１０的轻链可变区（ＶＬ）基因与抗ＤＮＡ抗体的ＶＬ基因同源性为９６．２％。从此结果可以看出，Ｇ１０的重链（尤其是互补决定区３）在介导ＭＧ和ＥＡＭＧ中起更重要的作用。     

遗传性共济失调临床与诱发电位

本文对５８例遗传性共济失调（ＨＡ）患者进行了视觉诱发电位（ＶＥＰ）、脑干诱发电位（ＢＡＥＰ）、正中神经体感诱发电位（ＭＮＳＥＰ）、胫神经体感诱发电位（ＴＮＳＥＰ）检查分析。结果表明：ＴＮＳＥＰ异常率最高（７７．５８％），其次为ＢＡＥＰ（５８．６２％），ＭＮＳＥＰ（４８．２８％），ＶＥＰ（２２．４１％）。而ＯＣＡ，ＯＰＣＡ两组诱发电位异常率高于ＨＳＡ和ＨＳＰ两组。反映出ＨＡ神经系统的多系统损害，有助ＨＡ的诊断。     

Alzheimer病与载脂蛋白Eε_4基因相关联的对照研究

目的ＡＰＯＥ（载脂蛋白Ｅ）ε４等位基因与Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）存在明显关联。为了在我国ＡＤ患者中进一步证实这一种关系，我们对４０例散发ＡＤ患者进行了ＡＰＯＥ基因型的研究并对照分析。方法常规方法提取白细胞ＤＮＡ，而后ＰＣＲ扩增ＡＰＯＥ基因片断，ＨｈａⅠ酶切产物判定基因型。结果通过对４０例ＡＤ、１６例复发梗塞痴呆（ＭＩＤ）患者及４０例正常对照进行了基因型检测，发现：（１）ＡＤ患者ＡＰＯＥ等位基因频率（４７５％）显著高于对照组（１０％），Ｐ＜００１；（２）ＡＤ患者杂合子ε４基因型频率（４７５％）较ＭＩＤ为高（１８７％），Ｐ＜００５；（３）在ＡＤ患者及对照组中均未发现ＡＰＯＥε４纯合子；（４）起病于６０至７０岁ＡＤ患者ＡＰＯＥε４等位基因频率显著高于其它年龄起病者。结论本研究进一步证实了ＡＤ与ＡＰＯＥε４等位基因的关联，ＡＤ病例及对照组中均未发现ＡＰＯＥε４纯合子     

脑缺血对局部超氧化物岐化酶、丙二醛水平的影响

建立大鼠右大脑中动脉栓塞（ＲｉｇｈｔＭｉｄｄｌｅＣｅｒｅｂｒａｌＡｒｔｅｒｙＯｃｌｕｓｉｏｎＲ－ＭＣＡＯ）模型，检测局部缺血后不同时间左右脑组织超氧化物岐化酶（ＳｕｐｅｒｏｘｉｄｅＤｉｓｍｕｔａｓｅＳＯＤ）、丙二醛（ＭＤＡ）的含量，发现Ｒ－ＭＣＡＯ１０分钟始，缺血脑组织ＳＯＤ即降低，至３０分钟后恢复，而ＭＤＡ则在Ｒ－ＭＣＡＯ６０分钟后持续升高。说明缺血后ＳＯＤ活力下降、致ＭＤＡ蓄积，是造成脑组织损伤的机制之一。     

橄榄脑桥小脑萎缩脑干听觉诱发电位研究

本文对３５例橄榄脑桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）患者和３９例正常人进行脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）检查，结果发现ＯＰＣＡ病人ＢＡＥＰ异常１５例，阳性率４３％，主要异常是Ⅰ～Ⅲ峰间潜伏期延长和Ⅰ～Ⅴ波潜伏期双耳差值增大（Ｐ＜０．０５），提示ＯＰＣＡ主要电生理异常在听神经至桥脑下段之间，此外，还发现脑干电生理异常率与疾病严重程度和ＣＴ脑干萎缩程度有关。     

脑缺血对cNOS、iNOS基因表达的影响

一氧化氮（ＮＯ）由一氧化氮合酶（ＮＯＳ）专一催化合成。ＮＯＳ有两种生化型：原生型（ｃＮＯＳ）和诱生型（ｉＮＯＳ）,它们各具有特殊作用。我们在自发性高血压大鼠（ＳＨＲ）局灶脑缺血模型（ＭＣＡＯ）的基础上,采用ＲＴＰＣＲ技术,观察ｃＮＯＳ、ｉＮＯＳ的表...     

橄榄桥小脑萎缩的临床和MRI

本文报告２６例临床上符合ＯＰＣＡ诊断并经ＭＲＩ证实的患者，其中属Ｍｅｎｚｅｌ型６例，Ｄｅｊｅｒｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型２０例。２６例均具典型的临床表现，ＭＲＩ特征；全组均见黑质信号不同程度减低，而壳核无异常信号改变。认为ＭＲＩ对ＯＰＣＡ的诊断可提供可靠依据。     

多系统萎缩的回顾与现状

多系统萎缩的回顾与现状侯辉光综述陈达仁校多系统萎缩（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ，ＭＳＡ）是中枢神经多个系统变性可能伴随植物神经功能障碍综合征的统称．广义而言，包括橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）、纹状体黑质变性（ＳＮＤ）、Ｓｈｙ－Ｄｒａｇ...     

阿欠茨海默病的Aβ表达与APOE,PS1基因的相关分析

目的 研究阿尔茨海默病的ＡＰＰ基因中Ａβ表达量与载脂蛋白Ｅ（ＡＰＯＥ）基因和早老素１（ＰＳ１）基因间相互关系。方法 应用竞争ＲＴ－ＰＣＲ技术,测定５２例ＡＤ患者,２８例血管性痴呆（ＶＤ）患者及６０名健康老人的外周单核血细胞中Ａβ相对半定量表达量,以及采用ＰＣＲ－ＲＦＬＰ方法检测所有研究对象的ＡＰＯＥ基因和ＰＳ１基因的多态性分布。疾病诊断按ＤＳＭⅢ－Ｒ标准。结果 ＡＰＯＥε４等位基因和ＰＳ１的各种     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和MRI

本文报告２６例临床上符合ＯＰＣＡ诊断并经ＭＲＩ证实的患者，其中属Ｍｅｎｚｅｌ型６例，Ｄｅｊｅｒ－ｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型２０例。２６例均具典型的临床表现，ＭＲＩ特征：全组均见黑质信号不同程度减低，而壳核无异常信号改变。认为ＭＲＩ对ＯＰＣＡ的诊断可提供可靠依据     

一氧化氮与TIA发作的关系研究

探讨一氧化氮（ＮＯ）与ＴＩＡ发作的关系。测定２３例ＴＩＡ患者ＴＩＡ发作期和ＴＩＡ发作后第３ｄ血清中ＮＯ、超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）和丙二醛（ＭＤＡ）含量。研究发现，ＴＩＡ发作时ＮＯ、ＳＯＤ含量显著降低（Ｐ＜０．０５），ＭＤＡ含量显著增高（Ｐ＜０．００１）；ＴＩＡ发作后第３ｄ，ＮＯ含量回升至正常水平（Ｐ＞０．０５），ＳＯＤ含量增加但仍低于正常（Ｐ＜０．００５），而ＭＤＡ含量持续高于正常（Ｐ＜０．００１）。结果表明，ＮＯ含量降低与ＴＩＡ发作有关，ＴＩＡ发作后缺血再灌注期ＮＯ可能参与组织损伤。本文提示，ＮＯ对ＴＩＡ有防治作用，ＳＯＤ能增强ＮＯ的治疗作用，ＴＩＡ发作后宜积极抗氧化治疗。     

强啡肽和苯环利定在高血压大鼠的环腺苷酸生成系统中的作用

采用放射免疫检测方法，观察了强啡肽（Ｄｙｎ）和苯环利定（ＰＣＰ）对高血压大鼠（ＳＨＲ）的环腺苷酸（ｃＡＭＰ）生成系统的影响，结果表明：Ｄｙｎ剂量依赖地降低ＳＨＲ和非高血压大鼠（ＷＫｙ）的外周血管中ｃＡＭＰ的含量，并且对ＳＨＲ的ｃＡＭＰ生成系统的抑制作用大于ＷＫｙ（Ｐ〈０．０５），相反地，ＰＣＰ剂量依赖地升高ＳＨＲ和ＷＫｙ的外周血管中的ｃＡＭＰ的含量，对ＳＨＲ的ｃＡＭＰ生成系统的激活作用小于ＷＫｙ（     

癫痫患者脑脊液γ—氨基丁酸,谷氨酸,生长抑素的研究

应用高效液相色谱法和放射免疫法对３２例癫痫患者脑脊液γ－氨基丁酸（ＧＡＢＡ）、谷氨酸（ＧＬＵ）、生长抑素（ＳＯＭ）含量变化进行了检测。结果：癫痫患者脑脊液中ＧＡＢＡ含量明显低于对照组（Ｐ＜０．００１），ＧＬＵ、ＳＯＭ含量明显高于对照组（Ｐ＜０．００１及０．０５）。相关分析发现：ＧＡＢＡ与ＧＬＵ、ＧＡ－ＢＡ与ＳＯＭ之间呈直线负相关，ＧＬＵ与ＳＯＭ之间呈直线正相关。提示ＧＡＢＡ、ＧＬＵ、ＳＯＭ参与了癫痫的发病，三者之间的平衡失调可能是癫痫发生的重要原因。     

老人的认知功能和载脂蛋白E等位基因

目的 探索不同载脂蛋白Ｅ（ＡＰＯＥ）基因型与老人的认知功能减退的联系。方法 对５２３名完成７年中前后两次简易智力状态检查（ＭＭＳＥ）的社区老人进行ＡＰＯＥ测定，分析认知功能缺损与ＡＰＯＥ各基因型的相关性。结果 （１）７年前后的ＭＭＳＥ总分平均下降５．６６分，有显著差异（Ｐ〈０．０１）；（２）从ＡＰＯＥ不同基因型的ＭＭＳＥ变化的比较（Ｆ检验）可以发现，ξ２组并无明显差异（Ｐ〉０．０５）；（３）对认知