糖皮质激素受体在系统性红斑狼疮治疗中的研究进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种自身免疫性疾病,对人体的危害性极大。糖皮质激素（glu-cocorticoid,GC）是控制病情的主要药物之一,但缓解病情的同时带来严重的不良反应。GC主要与糖皮质激素受体（glu-cocorticoid receptor,GR）结合,发挥生物学作用。目前GR在SLE发病机制中的作用并不明确,GR的数目、基因多态性、GRα、GRβ表达比例的变化可能与疾病的活动度、预后及对GC治疗的反应有关。本文对国内外GR在SLE中的研究现状作系统的综述。1系统性红斑狼疮SLE是由机体自身免疫系统攻击自身组织时产生的自身免疫性疾病。     

糖皮质激素在系统性红斑狼疮目标治疗中的应用进展

系统性红斑狼疮是一种多系统受累的自身免疫性疾病.糖皮质激素在系统性红斑狼疮应用中的机制与作用、不良反应与安全值等问题越来越引起广泛关注.近年目标治疗的原则已经被成功地运用于类风湿关节炎等多种疾病,确定合理的治疗目标以及给予相应的系统化治疗,有助于控制患者的病情,改善患者的预后.本文综述了糖皮质激素的免疫抑制机制及在系统性红斑狼疮目标治疗中合理地使用,对于增加患者在治疗中获益及减少临床风险具有重要意义.     

糖皮质激素在系统性红斑狼疮中的应用

糖皮质激素（glucocorticoids，GC）在系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）的应用要追溯到半个多世纪前，Mayo Clinic的Hench医生因为率先成功将GC应用于类风湿关节炎（RA）和SLE而成为1950年诺贝尔奖得主，迄今为止，他仍然是惟一获得诺贝尔奖的风湿病学家。半个世纪以来，由于GC强大的抗炎和免疫抑制作用，其已成为治疗SLE的基石。但同时由于其突出的副作用，GC被喻为一把“双刃剑”；加之SLE的病情复杂多变，     

系统性红斑狼疮应用糖皮质激素所致骨质疏松症的治疗

骨质疏松症是系统性红斑狼疮(systemic lupus ery—thematosus，SLE)常见的并发症之一，主要表现为骨质丢失、骨骼脆性增加以及骨折危险上升，其发病与自身炎症活动密切相关，随着糖皮质激素在SLE治疗中的广泛使用，它已逐渐成为导致患者骨质疏松症发病的主要原因。本院皮肤科于2002年3月、8月收治了     

小剂量糖皮质激素冲击治疗系统性红斑狼疮的护理

小剂量糖皮质激素冲击治疗系统性红斑狼疮的护理梁玉梅（广西医科大学第一附属医院皮肤科南宁５３００２１）系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）以往的治疗方法都是应用糖皮质激素一般剂量长期口服，疗效不理想。近年来我科应用小剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗取得了较好的疗效。现...     

雷公藤多苷联合激素治疗系统性红斑狼疮的效果及其对单核细胞糖皮质激素受体的影响

目的：观察雷公藤多苷联合糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮（ SLE ）的疗效及其对患者外周血单核细胞（ PBMC）糖皮质激素受体（ GR）表达的影响。方法30例女性SLE患者随机分为治疗组和对照组,每组15例,两组均给予泼尼松治疗,治疗组加用雷公藤多苷,疗程均为30 d。观察两组治疗前后系统性红斑狼疮活动度（ SLEDAI）评分及24 h尿蛋白量;使用免疫组化及Western Blot检测两组治疗前后 PBMC中GR表达情况。结果治疗后两组患者 SLEDAI评分及24 h尿蛋白量均较治疗前降低（P＜0．05）,而治疗组降低更明显（P＜0．05）。治疗后治疗组患者GR表达升高（P＜0．05）,而对照组表达下降（ P＜0．05）。结论雷公藤多苷联合糖皮质激素治疗SLE的疗效优于常规激素疗法,这可能是与雷公藤多苷具有提升GR表达或抑制激素下调GR表达的作用有关。     

糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮的剂量探讨

目的探讨糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮(SLE)的合理剂量。方法将2007年3月至2010年2月在深圳市第二人民医院风湿免疫科就诊的88例SLE患者,按照随机数字表法分为糖皮质激素高、中、低剂量组,观察并比较三组患者治疗后的疗效,血清血Ca、甲状旁腺激素(PHT)的水平以及骨密度变化。结果高、中剂量组患者的疗效显著高于低剂量组(P<0.05),高、中剂量组比较无统计学意义(P>0.05);治疗后,高剂量组患者血清Ca水平及Wards三角骨密度显著低于中、低剂量组(P<0.05),血清PHT水平显著高于中、低剂量组(P<0.05);高剂量组的骨损率显著高于中剂量组(χ2=4.504,P=0.034)和低剂量组(χ2=5.431,P=0.020),而中剂量组与低剂量组比较无统计学意义(χ2=0.119,P=0.730)。结论中剂量组的疗效近似于高剂量,但骨损伤率显著低于高剂量组,因此临床上可以以泼尼松累计剂量14 g作为SLE治疗的指导用量。     

维生素D受体在系统性红斑狼疮中的免疫调节作用研究进展

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,其特征是机体中有大量自身抗体和炎性细胞因子产生,随之免疫复合物形成和补体系统被激活,导致包括神经系统、关节、血管、肾脏和皮肤等多器官和组织受累^[1-3]。SLE的详细病因和发病机制尚不完全清楚,普遍认为是遗传、环境和免疫因素复杂相互作用的结果^[4]。     

趋化因子及其受体与系统性红斑狼疮

趋化因子(chemokine)是一类结构相似的小分子细胞因子,在多种炎性和自身免疫性疾病中发挥重要作用.系统性红斑狼疮(SIJE)是一种累及多系统、多器官的自身免疲性疾病、趋化因子及其受体基因多态性影响sLE发病,而它们的表述与SLE免疲学异常,以及器官受累、疾病严重性和活动性程度密切相关.     

皮肤狼疮带试验对系统性红斑狼疮诊断的意义

目的：探讨狼疮带试验（LBT）在系统性红斑狼疮（SLE）诊断中的意义。方法：回顾分析32例LBT活检结果。结果：LBT在SLE中敏感性为78．13％。LBT与抗核抗体（ANA），抗ds—DAN抗体对SLE诊断的敏感性相近。SLE伴肾损害组LBT阳性率为90．48％，显著高于SLE不伴肾损害组54．55％。结论：LBT是SLE诊断的一项重要的辅助指标。     

抗c-mpl抗体在系统性红斑狼疮并发血小板减少中的作用

目的:分析抗血小板生成素(thrombopoietin,TPO)受体(c-mpl)抗体在系统性红斑狼疮(systemic lupuserythematosus,SLE)血小板减少中的作用,探讨该抗体的致病机制及临床价值。方法:应用间接ELISA法检测24例伴血小板减少SLE患者(A组)、27例曾有血小板减少现已恢复正常SLE患者(B组)、18例无血小板减少SLE患者(C组)及18例正常对照者血清中抗c-mpl抗体、TPO水平,分析其与临床表现及SLE疾病活动性指数(SLEdisease activity index,SLEDAI)之间的关系。结果:血清抗c-mpl抗体在SLE总的阳性率为18.8%,抗c-mpl抗体在A组、B组和C组中的阳性率差异无统计学意义(P=0.600)。抗c-mpl抗体阳性组血小板计数明显低于阴性组(P=0.025),血清TPO水平明显高于阴性组(P=0.038),抗c-mpl抗体阳性与阴性组补体C3和C4、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)及抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA)、抗双链DNA抗体(anti double-strained DNA,dsDNA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性率、SLEDAI评分差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:抗c-mpl抗体可能通过与TPO竞争结合c-mpl,阻断TPO-c-mpl通路,引起巨核细胞分化、发育、成熟障碍,从而引起血小板减少。     

系统性红斑狼疮并发巩膜炎4例临床分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种全身性自身免疫病,因多种自身抗体及血管炎的存在,患者可出现多器官、系统的受累。除脑、肺、心、肾等重要脏器外,还可出现眼部病变。眼部受累表现形式多样,从眼表到眼底疾病均可出现,其中以视网膜受累最为常见,也可出现巩膜受累。广义的巩膜炎包括表层巩膜炎及巩膜炎,其作为临床上一种相对少见的眼部疾病,发病率仅占眼部疾病总数的0.5%左右［1］。因SLE合并巩膜受累发病率低,多为个案报道,临床重视不足。但因巩膜受累可作为SLE的首发表现,且其常可引起多种急、慢性眼部并发症,如治疗不当可导致视力下降或眼球破坏,因此,识别表层巩膜炎及巩膜炎背后的SLE并尽早开始规范诊治尤其重要。本研究复习了4例于北京大学人民医院住院期间诊断为SLE继发表层巩膜炎或巩膜炎的病例,对其临床特点进行分析,并进行文献复习,为临床工作提供一定参考。     

系统性红斑狼疮合并弥漫肺泡出血17例临床分析

目的 结系统性红斑狼疮(SEE)合并弥漫肺泡出血(DAH)的临床特点.方法 回顾性分析17例SLE合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治和转归.结果 SLE合并DAH主要表现为低氧血症(100%)、呼吸困难(88%)、咳嗽(88%)、发热(82%)和咯血(71%).大部分(94%)患者同时合并肾脏受累.近60%合并肺部感染.血红蛋白平均下降(32±11.3)g/L.SLE疾病活动指数平均(17 ±10)分.17例患者全部接受激素治疗,13例并用免疫抑制剂.死亡组机械通气率高于存活组(P<0.05).结论 DAH是SEE少见而危重的并发症,与SLE疾病活动有关.常合并狼疮性肾炎.并非所有患者均有咯血表现.     

间接免疫荧光法检测神经精神狼疮患者神经反应性自身抗体的临床意义

目的 探讨神经精神狼疮（NPSLE）患者血清/脑脊液（CSF）中特异/非特异的神经反应性自身抗体,在NPSLE发病中的作用.方法 收集NPSLE组25例患者和系统性红斑狼疮（SLE）伴中枢神经系统（CNS）感染对照组11例患者的血清和脑脊液,另收集SLE不伴神经精神累及（non-NPSLE）对照组10例患者血清,分别以人喉癌上皮细胞（Hep-2）和猴小脑组织和外周神经薄片为抗原基质检测自身抗体荧光模型.结果N PSLE组和两组SLE对照组血清抗核抗体（ANA）阳性率差异无统计学意义（P＞0.05）,NPSLE组CSF的ANA阳性率为60%（15/25）,SLE感染对照组为27%（3/11）（P＜0.01）;PSLE组血清神经组织反应性抗体的阳性率显著高于SLE感染对照组和non-NPSLE对照组比较差异有统计学意义（P＜0.001）.结论 （1）SLE患者CSF ANA阳性率与SLE活动和神经系统累及有关,尤其重症病例可见较高滴度;（2）血清中神经组织反应性自身抗体阳性与NPSLE发病有关,其产生和发病机制有待探究.     

抗collectin 11抗体在系统性红斑狼疮诊断中的意义

目的：评价抗collectin 11抗体在系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）的诊断和病情活动性判断中的作用。方法： 本研究为横断面研究,同时纳入SLE活动组、SLE缓解组、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis,RA）组、原发性干燥综合征（Sj-gren syndrome,SS）组以及健康对照（healthy control,HC）组5组患者,应用ELISA方法检测血清抗collectin 11抗体水平,比较各组差异并进行受试者工作特征（receiver operating characteristic,ROC）曲线分析。结果： 5组各纳入30例患者,SLE活动组和SLE缓解组之间抗collectin 11抗体水平差异无统计学意义（88.8±16.8 vs. 89.7±24.7,P=0.896）。SLE组作为一个整体,其抗collectin 11抗体水平（89.1±19.4）显著高于RA组（49.1±22.0）、SS组（56.9±30.1）以及HC组（72.7±24.6）（P＜0.001,P＜0.001,P=0.007）。抗collectin 11抗体诊断SLE的ROC曲线下面积为0.806,提示具有一定的诊断价值,并且与其他SLE特异性自身抗体有一定的互补作用。结论： 血清抗collectin 11抗体在SLE组中显著高于RA组、SS组以及HC组,并具有一定的诊断价值,有可能成为SLE新的特异性自身抗体之一。     

系统性红斑狼疮血液学异常的临床研究

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)血液学改变情况。方法选取确诊为SLE且均处于活动期的43例住院患者作为研究对象,根据1997年美国风湿病学学会制定的SLE分类标准及血液学异常的诊断标准,选取合适的观察指标,包括年龄、性别、首发症状和体征,外周血象,骨髓细胞形态检查,骨髓铁染色及相关的免疫学检查,采用回顾性分析方法分析SLE血液系统异常的临床特点。结果①SLE的血液学异常发生率为69.8%。②SLE贫血和血小板减少均占55.8%,白细胞减少占39.5%,均以轻中度减少为主。③SLE更多侵犯二系及二系以上血细胞。④骨髓多见增生活跃,各系细胞比例及形态大多正常,粒系存在普遍的核左移;骨髓铁染色示铁储备不足;网状细胞与浆细胞均增生,淋巴细胞减少。⑤补体、免疫球蛋白水平与SLE血液学异常无相关性。⑥30例血细胞减少的病例,均给予糖皮质激素常规治疗,或小剂量免疫抑制剂和免疫球蛋白联合治疗,大部分治疗反应良好。结论SLE血液学异常发生率高,侵犯血系广泛。骨髓改变轻微,巨核系受累较重。治疗重点在合理应用激素及免疫抑制剂。     

系统性红斑狼疮相关血栓性血小板减少性紫癜的临床特点

回顾性总结北京协和医院2008年10月至2013年9月5年内共12例系统性红斑狼疮（SLE）相关血栓性血小板减少性紫癜（1TrP）患者的临床资料。SLE相关TTP患者占同期住院SLE患者的0．45％（12／2693）。其中男女比例1：5,中位年龄23岁。TTP诊断时疾病活动指数（SLEDAI）评分12—30分,多数为重度活动者（10／12）。患者诊断前均有显著的血小板降低及明确肾损害。12例患者中10例出现急性肾衰竭;9例心肌受累;8例有中枢神经系统受累症状;发病时8例有4个及以上脏器损害;3例做了肾穿刺活检,Ⅳ型狼疮肾炎2例,V型狼疮肾炎1例,病理均可见肾脏血栓性微血管病表现。外周血涂片中发现破碎红细胞是明确诊断的主要依据。11例接受了大剂量激素冲击治疗,6例最终好转（6／11）。6例接受了血浆置换（40ml·kg^-1·d^-1）,4例好转。未接受血浆置换的6例,3例好转。12例患者最终死亡2例,恶化放弃治疗3例,7例好转。     

系统性红斑狼疮与自身免疫性甲状腺疾病的相关性研究

目的研究系统性红斑狼疮（SLE）与自身免疫性甲状腺疾病（AITD）的关系,探讨AITD的发生与SLE病情活动度是否存在相关性。方法以济宁医学院附属医院风湿免疫科2009年7月—2013年10月住院初治的220例SLE并筛查了甲状腺功能[游离甲状腺三碘原氨酸（FT3）、游离甲状腺素（巩）、TSH]及甲状腺自身抗体[甲状腺球蛋白抗体（TgAb）和甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）]的患者为研究对象,以正常者160名作为对照,比较SLE患者与正常者间AITD的患病率和甲状腺自身抗体阳性率;同时比较SLE合并AITD组与单纯SLE组患者的甲状腺自身抗体的阳性率,并分析两组患者与SLE疾病活动指标的相关性[以抗双链脱氧核糖核酸（dsDNA）抗体滴度、补体C,、C。、总补体活性、系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI）评分作为SLE病情活动度指标]。结果220例SLE患者,合并AITD45例（20．5％）,其中甲状腺功能亢进6例（13．3％）,甲状腺功能减退（包括亚临床型）26例（57．8％）,桥本甲状腺炎13例（28．9％）;甲状腺自身抗体阳性74例（33．6％）;AITD患病率（20．5％）和甲状腺自身抗体阳性率（33．6％）均明显高于正常者（分别为3．13％和7．50％,均P〈0．05）。SLE合并AITD组的甲状腺自身抗体的阳性率（62．2％）明显高于单纯SLE组（21．5％,P〈0．05）,两组SLE患者的抗dsDNA抗体、补体C3、C4、总补体活性、SLEDAI评分等狼疮活动指标的比较,差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论SLE有较高的AITD的患病率及甲状腺自身抗体阳性率,SLE患者甲状腺自身抗体阳性者更易患AITD,而与SLE病情活动无关,因此,在随访中应注意监测甲状腺功能及甲状腺自身抗体。     

大剂量免疫球蛋白对系统性红斑狼疮治疗作用的临床研究

目的　观察大剂量静脉滴注免疫球蛋白 ( Iv Ig)治疗系统性红斑狼疮 ( SL E)的作用。方法　采用分组对照研究 ,对比不同治疗方案对 SL E血清学指标、临床表现及整个疾病活动度 ( SL EDAI)的影响及疗效 :对照组口服 1mg· kg- 1 / d)强的松 +静脉滴注 0 .8～ 1.0 g/ ( 3～ 4)周环磷酰胺 ,其余 3组除给予相同剂量的强的松和环磷酰胺外 ,分别给予 Iv Ig( 2 0 g/ d)连续 3天、甲基强的松龙 ( MP)冲击 ( 1g/ d)连续 3天及 Iv Ig+ MP冲击。结果　 1联合应用大剂量 Iv Ig及 MP冲击治疗较单纯应用 MP冲击可更显著降低 SL EDAI( P<0 .0 5 ) ;2 Iv Ig、MP冲击、Iv Ig+MP冲击联用组血小板达高峰时间分别为 ( 6 .2± 4.4)、( 7.3± 4.9)、( 3.8± 2 .4)天 ,均较对照组明显缩短 ,后者为( 31.0± 17.8)天 ,P<0 .0 1。 Iv Ig+ MP冲击联用组血小板达高峰时间亦显著低于单纯 MP冲击组 ( P<0 .0 5 )。 Iv Ig、MP冲击、Iv Ig+ MP冲击 3组血小板计数峰值分别为 ( 175 .1± 89.2 )× 10 9/ L ,( 12 6 .8± 10 7.4)× 10 9/ L及 ( 12 8.4±78.6 )× 10 9/ L ,血小板计数升高水平均显著高于对照组 ( P<0 .0 5 )。 3对于狼疮肾炎及其他的血清学改变 ,这几组治疗方案无明显差别。结论　 Iv Ig对控制 SL E疾病活动度及 SL E继发血小