儿童癫痫影像学检查的意义

目的为阐述影像学检查对病因诊断和癫癎分类意义,并就癫癎患儿影像学检查提出合理建议.方法将318例初次被诊断癫癎并接受神经影像学检查(包括CT和MRI)患儿,根据影像学检查结果,分为正常组和异常组.结果影像学异常表现多样;影像学检查结果阳性组平均发病年龄小,肌阵挛性发作多,且多伴发育迟缓、脑性瘫痪,有显著性差异(P＜0.05);所有失神癫癎患儿影像学检查均为阴性.结论影像学检查在癫癎病因方面有重要临床意义,但对儿童失神癫癎患儿可不必行影像学检查.     

丙戊酸和拉莫三嗪治疗儿童失神癫癎的临床研究

目的：评价丙戊酸和拉莫三嗪单药治疗儿童失神癫癎的临床疗效。方法：通过典型临床表现和视频脑电图（过度换气诱发实验阳性）确诊儿童失神癫癎,将患者进行随机开放对照分组研究。分别给予丙戊酸和拉莫三嗪单药治疗,随访1年,观察患者的发作控制情况,脑电图的改善以及不良反应。结果：共有48例入组,45例患者完成观察,其中丙戊酸治疗组23例,拉莫三嗪治疗组22例。丙戊酸组在服药12月时有17例实现无发作,其中15例脑电图无癎样放电。拉莫三嗪组在服药12个月时12例无发作（P＞0.05）,其中6例脑电图无癎样放电（P＜0.05）。所有患者均未见严重不良反应。结论：丙戊酸和拉莫三嗪均为治疗儿童癫癎的安全有效药物;丙戊酸控制癎样放电可能优于拉莫三嗪。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：653-655］     

左乙拉西坦治疗儿童失神癫(癎)的疗效

目的 探讨左乙拉西坦(LEV)治疗儿童失神癫(癎)(CAE)的疗效.方法 选择2008年1月-2010年12月于本院诊治的CAE患儿65例.男35例,女30例;就诊年龄5～14(7.8±3.5)岁.发病年龄3～12(7.1±3.0)岁.病程为1个月～4.3 a[(12.2±9.8)个月].随机分为LEV组(33例)和丙戊酸钠(VPA)组(32例).分别接受LEV及VPA治疗,LEV开始剂量为10 mg·kg-1·d-1,每周加量1次,逐渐加量至20～30 mg· kg-1·d-1,最大剂量40mg·kg-1·d-1.VPA治疗剂量为15 ～40 mg·kg-1·d-1,血药质量浓度控制在50～100mg· L-1.治疗期均为24周,观察2组发作控制的效果和药物不良反应.结果 LEV组9例(27.2％)完全控制,15例(45.5％)部分控制,总有效率72.7％;VPA组11例(34.4％)完全控制,15例(46.9％)部分控制,总有效率81.3％.2组总有效率比较差异无统计学意义(P＞0.05).2组均未出现不能耐受而中断治疗的病例,LEV组不良反应轻微,3例诉头晕,2例出现困倦、乏力;VPA组不良反应较多,5例患儿体质量明显增加,4例学习成绩明显下降.结论 LEV对大部分CAE疗效满意,且不良反应小.     

脑电图检查对小儿癫癎的诊断价值

癫的本质是阵发性脑电活动异常 ,其基础是神经元离子通道、神经递质和受体功能异常及异常微神经环路的形成导致异常超同步化放电 ,与脑结构异常没有必然关系。因此脑电图 (EEG)是癫诊断最重要的检查手段。特别是近年来脑电监测技术 (便携式 2 4h脑电监测、录像脑电监测等 )广泛应用 ,更进一步提供癫诊断的可靠性。神经影像学主要用于寻找癫的病因和辅助局灶性癫的定位 ,但不能作为癫诊断的依据。Cragar等曾比较病史、发作症状、诱发试验、血清泌乳素水平、录像EEG、SPECT、心理试验、神经心理学测试等方法对癫诊断的价值…     

儿童额叶癫癎的临床及脑电图特征

目的总结儿童额叶癫痫（FLE）的临床和脑电图（EEG）特征及预后,加强对于FLE的认识。方法收集本科2000～2006年治疗40例FLE患儿,进行临床资料回顾性分析。病例均行24hEEG和影像学检查。内容包括FLE病例的家族史、发作类型、先兆、伴随症状,EEG和影像学表现及治疗效果。比较各发作类型、EEG表现和药物疗效差异。结果癫痫发作表现为阵挛24例,强直4例,精神行为3例,侧转、失张力、呕吐各2例,视觉、感觉异常、头痛各1例。头颅影像学检查发现异常9例。有明确脑损伤史,病毒性脑炎病史各1例。均有发作期额叶样放电或者慢波表现。随访1～6年,其中用药后发作消失35例,3例发作减少,2例无效。一线抗癫痫药物效果比较无统计学差异。结论FLE发作表现为频繁、短暂和夜间多发。认识特征性的发作表现,可为FLE诊断提供线索,动态EEG检查对于FLE是必须检查手段;抗癫痫药物首选使用卡马西平。     

儿童失神癫癎的临床和视频脑电图特点与诊断标准探讨

目的 根据儿童失神癫癎(CAE)的临床及视频脑电图(VEEG)特点,探讨CAE的诊断标准.方法 以"失神发作"及"3 Hz全导棘慢波"为关键词,检索本院VEEG数据库,通过阅读病例资料排除其他典型失神发作相关癫癎综合征,将临床和EEG特点符合1989年国际抗癫癎联盟(ILAE)CAE诊断标准的患儿,进一步采用2005年Panayiotopoulos提出的CAE诊断标准进行评估.结果 共37例患儿符合1989年ILAE的CAE诊断标准,发病年龄3～11岁;失神发作频率5～60次/d;伴全面强直阵挛发作2例(5.4%).过度换气试验诱发失神发作阳性率100%.患儿VEEG均监测到失神发作,仅表现为单纯失神7例(18.9%),仅表现为复杂失神25例(67.6%),既有单纯失神又有复杂失神5例(13.5%);同期EEG为双侧对称同步的3 Hz棘慢波暴发,持续时间3～40 s,其中4～20 s 33例,4例(10.8%)发作期有双棘慢波.发作间期29例(78.4%)睡眠期有全导棘慢波(GSW)片段发放,部分于困倦时(10例)或清醒时(9例)亦有GSW片段发放,GSW多不规则、不对称;17例(45.9%)发作间期有多棘慢波;22例(56.8%)有局灶放电,主要位于前头部;3例(8.1%)发作间期EEG末见异常.37例中仅7例(18.9%)完全符合2005年Panayiotopoulos提出的CAE诊断标准.结论 符合1989年ILAE诊断标准的CAE患儿,仅有少数符合Panayiotopoulos 2005年的新诊断标准;新的CAE诊断标准过于严格,使部分患儿分类困难.     

儿童癫癎发作时动态脑电图的诊断意义

自1978年动态脑电图(AEEG)问世以来,AEEG监测技术已广泛开展,现将我院1998年8月～2001年8月采用AEEG检测的儿童癫癎发作时的脑电图资料总结如下.     

癫癎儿童健康相关生活质量研究

为探讨癫痫儿童的健康相关生活质量（HRQOL）及其影响因素,采用澳大利亚癫痫儿童生活质量父母问卷（QOLCE）对101例癫痫儿童进行生活质量的评估,以探讨影响因素并与正常儿童进行比较。结果表明,癫痫儿童的生活质量明显低于正常儿童,年龄、起病年龄、发作频率、发作类型、病程,抗癫痫药物及智力等均影响患儿的生活质量。提示对癫痫儿童应采取综合治疗措施,重视患儿的心理健康,才能提高其生活质量。     

儿童颞叶癫癎及特发性癫癎对认知功能及情绪的影响

目的 评估儿童颞叶癫癎及特发性癫癎对认知及情绪的影响,并探索影响认知的危险因素。方法 回顾性分析38例颞叶癫癎、40例特发性癫癎患儿资料,招募42例健康儿童为对照组,每位受试者均行以下神经心理测试：蒙特利尔认知测评量表 （MoCA）、言语流畅性、数字广度、木块图、儿童社交焦虑量表 （SASC）、儿童抑郁障碍自评量表 （DSRSC）。结果 与对照组比较,颞叶癫癎组及特发性癫癎组MoCA、言语流畅性、数字广度、木块图得分均较低 （P <0.05）;SASC、DSRSC 得分均较高 （P <0.05）。颞叶癫癎组的MoCA、言语流畅性、数字广度、木块图得分均低于特发性癫癎组 （P <0.05）,SASC、DSRSC 得分高于特发性癫癎组 （P <0.05）。颞叶癫癎组的MoCA 得分与SASC、DSRSC 及发作频率呈负相关 （r=-0.571,-0.529,-0.545,P <0.01）;特发性癫癎组的MoCA 得分与SASC、DSRSC 及发作频率呈负相关 （r=-0.542,-0.487,-0.555,P <0.01）。结论 颞叶癫癎、特发性癫癎患儿的整体认知及言语、记忆、执行功能均受损,并合并焦虑抑郁,尤其以颞叶癫癎更明显。较高水平的焦虑、抑郁及发作频率是影响认知的危险因素。     

小儿癫癎的诊断

癫是小儿神经系统常见疾病之一。癫的基本特点是发作性及重复性。在癫的诊断中要解决以下几个问题 :1.患儿的发作是癫性发作还是非癫性发作 ;2 .如果是癫性发作 ,它是哪种发作类型或符合哪个癫综合征的表现 ;3.病因是什么 ;4 .有没有诱发因素。癫的诊断主要依靠病史及脑电图 (不是脑地形图 )检查 ,体格检查及其他影像学检查 (CT、MRI、MRA)主要为寻找癫的病因 ,不能根据影像学结果肯定或否定癫诊断。为提高癫的诊断水平 ,应做好以下几方面的工作。　　一、认真采取病史病史是诊断癫的重要依据 ,询问的重点是发…     

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目的观察奥卡西平(OXC)单药治疗儿童部分性癫痫的长期疗效、耐受性和安全性。方法 2004年3月至2008年11月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科新诊断的56例部分性癫痫患儿,应用OXC单药治疗,起始剂量为5.0～10.0mg(/kg·d),维持剂量为12.7～40.0mg(/kg·d),以治疗前3个月癫痫发作频度为对照,对治疗后3～24个月内的疗效、副反应、耐受性及安全性进行自身对照观察。结果应用OXC单药治疗后,50例(89.3%)观察至6个月以上,45例(80.4%)观察至12个月以上,42例(75.0%)观察至24个月以上,与治疗前自身对照,癫痫发作频率均明显减少,用药前后差异有统计学意义(P<0.01);治疗3～6个月后与治疗前自身对照,癫痫发作频率明显减少,用药前后差异有统计学意义(P<0.01),在治疗3、6、12、18、24个月时无发作率分别达到64.3%、62.5%、53.6%、55.4%、64.3%,总有效率分别为78.6%、73.2%、75.0%、67.9%、67.9%。OXC单药治疗24个月内,3例(5.4%)失访,11例(19.6%)陆续退出,包括1例因皮疹、10例(17.9%)因疗效差加用其他抗癫痫药物治疗。患儿保留率≥1年为80.4%,≥2年为75.0%。发生副反应16例(28.6%),副反应为困倦、皮疹、性情暴躁、头晕、头痛、无症状性低钠血症、纳差、乏力等,多数副反应持续短暂。结论 OXC单药治疗儿童部分性癫痫疗效明显。     

Bone histomorphometry in children with newly diagnosed acute lymphoblastic leukemia

The objective of this study was to obtain insight into bone formation and resorption in children with newly diagnosed untreated acute lymphoblastic leukemia (ALL). In 23 consecutive children with ALL, a bone biopsy was taken from the crista iliaca posterior under ketamine anesthesia, together with the diagnostic marrow aspiration, before any treatment was given. Histomorphometric assessment was done of bone volume, bone area, trabecular thickness, osteoid volume, osteoid area, osteoid width, number of osteoblasts, erosion area, and number of osteoclasts. Data were analyzed in age groups under and over 10 y and compared with biopsies from 15 children, obtained during the work-up for other malignancies (only patients without bone marrow involvement were included). In ALL patients, bone volume and trabecular thickness were decreased in children <10 y. In patients >10 y, these parameters were not significantly different from the controls; bone densitometry showed no significant loss of bone in patients >10 y as well. Numbers of osteoblasts and osteoid surface occupied with osteoblasts were reduced in both age groups, as was the number of resorbing osteoclasts. No indications of osteomalacia were found. Childhood ALL results in a reduced number of both osteoblasts and osteoclasts, with a subsequent reduced osteoid formation and reduced bone resorption. This leads to a reduced bone volume and trabecular thickness, especially in younger children. In adolescents, the disturbance of bone (re)modeling is less serious, probably because of the strong stimulus on bone formation of sex hormones. The skeletal impairment at diagnosis is potentially reversible.