先天性下唇下颌正中裂的手术治疗及文献回顾

目的探讨先天性下唇下颌正中裂畸形的修复和重建方法。方法将自体髂骨移植于下颌缺损,并用钛钉、钛板固定;将颏颈部固有的纤维条索组织瓣带蒂翻转,填充矫正颏部软组织畸形;颏颈部皮肤Z字改形缝合;术后行颌间牵引固定维持,并开展后续正畸治疗。结果本组2例患者的下颌骨颏部形态均得到明显改善,咬殆关系恢复正常并且稳定;颈部活动和姿态获得极大改善。患者对外形和功能恢复满意。结论先天性下唇下颌正中裂需分期手术治疗,I期行软组织裂隙治疗,Ⅱ期行骨骼重建。Ⅱ期手术通过自体髂骨移植,配合局部软组织瓣移植,可进一步改善咬殆功能及颏颈部的功能和外形。     

先天性下唇正中裂一例

下唇正中裂是一种罕见的先天畸形，其形成原因为胚胎时期双侧下颌突因间充质组织发育不足而未能在中线接触融合所致。临床表现为自下唇至颏部中线的皮肤和肌肉完全裂开，下颌骨部分或完全裂开，舌尖呈分又状、可嵌入下颌骨裂隙中。畸形程度轻重不等，治疗方法亦有所不同，近期笔者治疗一例，现报道如下。     

双侧先天性鼻眶裂修复一例

先天性双侧鼻眶裂属3型颅面裂，系罕见先天性颅面畸形，我们收治1例，采用自行设计的鼻肌重建复位术一期修复，获得了满意疗效。     

先天性上唇正中裂、腭裂1例

该文报道了1例罕见的先天性上唇正中裂、腭裂病例。患儿男, 9个月, 于2021年10月收入天津市儿童医院整形外科。检查见患儿上唇部正中自红唇至鼻部完全裂开, 鼻翼塌陷, 鼻小柱、鼻中隔发育不良, 短小后缩, 口腔内可见上颌骨缺损, 并可见宽大腭部裂隙。予以手术治疗, 重建鼻腔及鼻侧上腭、上唇红唇。术后随访1个月, 恢复良好。     

33例颅面裂Tessier分类诊断与治疗体会

目的介绍颅面裂的Tessier分类诊断与手术治疗体会。方法按Tessier分类法对33例颅面裂患者进行分类，并根据畸形类型及轻重程度制定手术方案；共施术29例，手术方法包括单纯眶内侧壁截骨与鼻翼软骨修整、局部皮瓣转移、内眦固定、真皮移植、骨移植、组织代用品置入、吻合血管的游离组织瓣移植等。结果33例中属0号颅面裂1例、0—14号颅面裂3例、1号颅面裂1例、2-12号颅面裂2例、3号颅面裂3例、4号颅面裂1例、5／6号复合颅面裂1例、7号颅面裂18例、6／7／8号复合颅面裂2例、11号颅面裂1例；29例接受手术的患者，术后面部形态明显改善，无并发症发生。结论①Tessier颅面裂分类法有助于发现与主诉体征相伴的其它颅面畸形，对作出全面正确的诊断及制定手术方案具有重要的指导作用。②在Tessier颅面裂中以7号颅面裂较为常见。③Tessier颅面裂有不同的类型，且每一类型的颅面裂又有不同的严重程度，而且不同类型及不同严重程度的颅面裂又可见于同一患者，需根据患者具体情况制定个性化的手术方案。     

重度先天性鼻上唇正中裂伴副鼻畸形修复一例

病例介绍患者女性,20岁.自出生后即发现鼻畸形,因家庭条件所限,一直未治,家族中无遗传病史.专科检查：头部发育正常,双眶距略宽,鼻背宽大,鼻下部正中可见一纵行凹陷,致使鼻头缺如,双鼻孔分开约2cm（图1,见中插9）.鼻背正中处可见一直径为3mm、深约1cm的圆形凹陷,内有黑色毛发,同鼻腔不交通.呼吸通畅,X线片示各鼻窦发育良好.人中沟较宽,约15mm,唇珠正中凹陷,深约2mm.入院后诊断：先天性鼻上唇正中裂伴副鼻畸形。     

先天性颅面裂隙畸形的诊断和分类

目的 对先天性颅面裂隙畸形进行分类和诊断，有利于区分畸形的部位和程度，为手术修复提供指导。方法 用Tessier颅面裂分类的基本方法，对81例先天性颅面裂隙畸形进行分析，再根据畸形发生的部位、性状、CT扫描等临床检查结果，按照受累的范围，选用S(皮肤)、T(皮下组织)、O(颅面骨)等字母组合表示畸形部位和性状，选用阿拉伯数字的大小表示畸形的严重程度，作为Tessier分类的补充。结果 以STO分类法分析81例病例，眶下方畸形以Ⅲ、Ⅳ号裂多见(24．70％)，眶上方畸形以IX、X号裂多见(38．27％)，各种组织的受累程度并未表现出一定的规律性。结论STO分类法是Tessier分类法的补充，可为颅面裂隙畸形的修复提供依据。     

先天性上颈椎畸形的诊断与治疗分析

[目的]分析先天性上颈椎畸形造成上颈椎不稳的病因,探讨其手术方法的选择.[方法]2003年1月～2007年6月收治65例先天性上颈椎畸形,男39例,女26例,术前常规进行X线片、CT和MRI检查,根据影像学分为发育不全畸形32例,分节不全畸形18例,结构畸形15例.37例可以复位并且脊髓前方无明显受压患者采用后路固定、植骨融合,其他28例上颈椎脱位不可复位或者脊髓前方存在压迫患者,首先采用前方齿状突切除、减压,然后经后路内固定、取自体松质骨植骨融合.[结果]所有患者均顺利完成手术,未出现脊髓血管损伤等严重并发症.65例患者中47例获得随访,随访12～24个月,平均随访(15±6)个月.1例患者后路钛棒断裂,再次手术更换断裂钛棒,其余患者后方植骨形成骨性融合.34例上颈椎局部疼痛、活动受限患者中28例获得随访,患者疼痛均明显减轻或者消失.31例四肢麻木、上运动神经元损伤患者中19例患者获得随访,采用Frankel脊髓评分,术前患者评分5例B,8例C,17例D;获得随访患者术后Frankel评分5例C,6例D,8例E,与术前相比神经功能改善1～2级.[结论]根据先天性上颈椎畸形的病因、环枢椎复位和脊髓受压情况,分别选择后路或者前后路联合手术治疗.     

先天性副鼻一例诊断与治疗

先天性副鼻属于较罕见的先天性鼻畸形,目前国内外相关文献报道较少,以往关于其分类较混乱。我科2010年4月收治了一例副鼻畸形的患者,现对其治疗情况总结报道如下。     

Midline cleft of lower lip with cleft of the mandible and midline dermoid in the neck.

A female infant presented with a midline cleft of the mandible and a midline dermoid in the neck. Midline clefts are rare craniofacial clefts. Midline mandibular clefts can be associated with midline cleft of upper lip and a dermoid of nose. But a midline mandibular cleft with a midline dermoid in the neck has not been reported before.     

Incomplete midline cleft of the lower lip

Summary Midline clefts of the lower lip and mandible, and incomplete midline clefts of the lower lip are uncommon anomalies, with the latter being very rare. A case of incomplete midline lower lip cleft with a corresponding orbicularis oris muscle defect is present.     

Midline cleft of the lower lip associated with Robinow syndrome

Robinow syndrome (also named “fetal face syndrome”) includes a series of anomalies including mesomelic brachymelia, bifid terminal phalanges of the hands and feet, abnormalities of vertebrae and ribs, and hypoplastic external genitalia. A midline cleft of the lower lip and mandible is an extremely rare maxillofacial deformity. Seventy cases have so far been described to our knowledge. We report a patient with Robinow syndrome and midline cleft of the lower lip and mandible and describe the reconstruction of these anomalies. We propose that this anomaly should be added to the range of malformations associated with the syndrome.     

Midline cleft of the lower lip associated with Robinow syndrome.

Robinow syndrome (also named "fetal face syndrome") includes a series of anomalies including mesomelic brachymelia, bifid terminal phalanges of the hands and feet, abnormalities of vertebrae and ribs, and hypoplastic external genitalia. A midline cleft of the lower lip and mandible is an extremely rare maxillofacial deformity. Seventy cases have so far been described to our knowledge. We report a patient with Robinow syndrome and midline cleft of the lower lip and mandible and describe the reconstruction of these anomalies. We propose that this anomaly should be added to the range of malformations associated with the syndrome.