原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(原醛症)是继发性高血压的常见病因之一,部分患者亦可伴有低血钾,醛固酮瘤及特发性醛固酮增多症是其主要的病理亚型。原醛症的诊断包括筛查、确诊及分型诊断3个步骤,传统影像学结合体位刺激的方法进行分型诊断,假阳性及假阴性率均较高,肾上腺静脉插管采血可作为影像学检查的补充。醛固酮瘤及原发性肾上腺增生患者应予手术治疗,特发性醛固酮增多症患者多采用药物治疗,螺内酯是其首选药物。     

正常血压的原发性醛固酮增多症

高血压和低血钾症是原发性醛固酮增多症最突出的特征。在各种原发性醛固酮增多症中,正常血钾病例已是众所周知。但正常血压的原发性醛固酮增多症仅Snow氏等于1976年报导一例有肾上腺腺癌和Zipser等于1978年报导一例有肾上腺皮质增生,共二例。 本文作者们报导一例低血钾正常血压的原发性醛固酮增多症的25岁女性患者。病人开始时晨起双     

肾上腺静脉采血在原发性醛固酮增多症分型诊断中的应用

目的探讨肾上腺静脉采血（AVS）检查在原发性醛固酮增多症（原醛症）分型诊断中的应用价值。方法收集瑞金医院近4年来39例临床确诊的原醛症患者[23例特发性醛固酮增多症（特醛症），16例醛固酮瘤]，经肾上腺静脉插管检查，取双侧肾上腺静脉以及肾静脉水平下的下腔静脉血液，测各点醛固酮和皮质醇水平，并将结果与影像学检查、体位激发试验（PST）及术后病理结果进行比较。结果（1）23例特醛症患者体位激发后血醛固酮较基础值均升高；16例醛固酮瘤患者血醛固酮升高者占56．3％（9／16）；（2）特醛症患者肾上腺B超检查符合率为69．6％（16／23），醛固酮瘤患者为56．3％（9／16）；肾上腺CT检查特醛症患者符合率为73．9％（17／23），醛固酮瘤患者为81．3％（13／16）；（3）AVS检查以两侧醛固酮之比作为判定标准时符合率为71．8％，以醛固酮与皮质醇之比为判定标准则达到100％。醛固酮瘤患者生化异常程度较特醛症患者明显。PST在特醛症及醛固酮瘤中有部分重叠；体位激发后血醛固酮升高者不能排除醛固酮瘤，而血醛固酮下降者可诊断为醛固酮瘤。结论单纯依赖影像学检查对于原醛症患者进行分型诊断易发生误诊。AVS检查的准确性高，对于影像学检查未能发现明显占位性病变者须进行该检查以明确诊断；对于AVS结果，用两侧醛固酮与皮质醇的比值之比分析较单纯比较两侧醛固酮之比更为可靠。     

增生型原发性醛固酮增多症的研究进展

增生型原发性醛固酮增多症包括特发性醛固酮增多症(IHA)、原发性肾上腺增生(PAH)、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)和单侧肾上腺增生症(UAH)。IHA为主要类型,发病与异常的促醛固酮分泌因子的增加及基因变异有关。UAH是一种新的亚型,较为少见。肾上腺静脉采样是鉴别腺瘤与增生、双侧增生和单侧增生的有效方法。     

原发性醛固酮增多症的分型诊断

目的 探讨用于原发性醛固酮增多症(原醛症)分型诊断检查方法的价值.方法 收集本院近7年来57例临床确诊的原醛症患者[醛固酮瘤22例,特发性醛固酮增多症(特醛症)26例,原发性肾上腺增生9例],检测患者的血电解质、血浆肾素活性及血、尿醛固酮,将结果与19例原发性高血压患者对照.再通过肾上腺CT、体位激发试验及肾上腺静脉采血检查对原醛症患者分型并随访.结果 (1)醛固酮瘤患者血压及血、尿醛固酮较特醛症患者高,血钾及血浆肾素活性则低,而原发性肾上腺增生患者临床及生化改变介于两者之间.肾上腺CT检查在原醛症分型诊断中的符合率为醛固酮瘤86.4%,特醛症73.1%,原发性肾上腺增生22.2%;肾上腺静脉采血检查以两侧醛固酮之比作为判定标准时符合率为86.4%、80.8%和77.8%,以醛固酮与皮质醇之比为判定标准则符合率分别为95.5%、92.3%及100.0%.(2)醛固酮瘤及原发性肾上腺增生患者术后随访血醛固酮均下降,血压恢复正常者分别为22.7%及44.9%,血钾恢复正常者为83.3%及100.0%,而特醛症患者随访中各项测值无明显变化,另有33.3%诊断时血钾正常的患者随访中出现低血钾.结论 原醛症的分型诊断需依靠多种检查手段综合分析,单纯依赖影像学检查或体位激发试验并不可靠,肾上腺静脉采血检查可作为影像学检查的补充,用两侧醛固酮与皮质醇的比值分析较单纯比较两侧醛固酮之比更为可靠;醛固酮瘤及原发性肾上腺增生患者术后临床及生化测值均得以明显改善,而特醛症患者随访中无明显变化.     

应重视从高血压人群中鉴别原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(原醛症)是一组醛固酮分泌增多、肾素-血管紧张素系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病,是临床可控制或可治愈的继发性高血压.因肾上腺皮质增生或肿瘤而自主分泌过多醛固酮,可产生心、脑、肾血管损害,高血压,钠潴留、排钾增多而导致低钾血症.原醛症常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生,少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的醛固酮增多症.     

静脉导管术对原发性醛固酮增多症的定位诊断

本文6例原发性醛固酮增多症(简称原醛)患者,经静脉导管分段采血进行血浆醛固酮测定,旨在评价双侧肾上腺静脉、肾静脉血浆醛固酮浓度差及左肾上腺静脉与下腔静脉醛固酮浓度比值对原醛定位诊断的价值。结果表明,其定位诊断符合率高于CT扫描及B超检查,尤其适用于肾上腺的微小病变而非创伤性检查无阳性发现者。     

原发性醛固酮增多症术后血压改变与肾脏病理生理之间的关系

原发性醛固酮增多症形成的高血压,常可经肾上腺切除而得到治愈。但是,Conn报告36.5％的原发性醛固酮增多症病人术后仍有高血压。Biglieri等也证明40%的病例在肾上腺切除后高血压仍持续存在。与之有关的几个因素包括压力感受器的重建,血液动力学改变、血管结构改变、血管对加压物质敏感性的变化及肾脏功能或结构的改变等。本文主要目的是阐明原发性醛固酮增多症在行肾上腺切除后血压和肾脏功能及结构改变间的关系。     

可用地塞米松抑制的醛固酮增多症患者的肾上腺球状带功能

可用地塞米松抑制的难固酮增多症(DSH),是一种低肾素性高血压、常染色体显性遗传的家族性醛固酮增多症。该病特点是:地塞米松(DEX)可抑制醛固酮至不可测得水平,持续给予ACTH,兴奋醛固酮分泌不断增加,而正常人醛固酮分泌先增加后降低。提示在DSH中,醛固酮可能是肾上腺束状带的产物或ACTH可能调节肾上腺球状带醛固甜的分泌。 本文目的是研究DSHS者的肾上腺球状带功能。对来自四个家庭的10例DSHS者,给予每日口服DEX2mg,在钠钾平衡饮食及低钠饮食期间用放射免疫分析法测定每例病人的血脱氧皮质酮(DOC),皮质醇(F),皮质酮(B),血浆肾素活性(PRA),尿pH1醛固酮(pH1 Aldo,18     

原发性醛固酮增多症诊断与治疗的新进展

原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism．PA）,属于继发性高血压范畴,是一组由于醛固酮不恰当的自主性高分泌而引起的疾病。过多的醛固酮导致血压升高、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多。PA主要的两种病理类型为肾上腺醛固酮腺瘤和肾上腺增生。目前PA的具体发病机制不明确,有研究发现肾上腺醛固酮腺瘤中醛固酮合成酶（CYP11B2）的RNA表达增加。     

家族性醛固酮增多症的分子遗传学研究进展

家族性醛固酮增多症（FH）是由家族性肾上腺皮质分泌过多醛固酮引起的一类单基因遗传性高血压，占原发性醛固酮增多症5%，多为常染色体显性遗传，临床上多表现为高血压、低血钾，伴或不伴肾上腺增生。根据其致病基因的不同分为四种亚型，近年来FH 的致病基因研究取得了不少新发现。本文对家族性醛固酮增多症的分子遗传学研究进展进行综述。     

地塞米松可抑制性醛固酮增多症

一、概念 地塞米松可抑制性醛固酮增多症(De-xamethasone-Suppressibl hyperaldo-steronism简称DSH)又称糖皮质类固醇可抑制性醛固酮增多症、家族性特发性醛固酮增多症、ACTH依赖醛固酮增多症等。本病是一种先天性遗传病,以高血压高醛固酮分泌率、低血浆肾素活性和对糖皮质激素反应良好为基本特征。自1966年以来,已有多个家系报道。过去曾将此病列为因双侧肾上腺球状带不明原因增生所致的特发性醛固酮增     

试题

1　原发性醛固酮增多症有下列表现Ａ　低血钾　Ｂ　代谢性碱中毒　Ｃ　高血压　Ｄ　糖耐量低减2　原发性醛固酮增多症的诊断方法包括Ａ　血浆醛固酮测定　Ｂ　肾上腺ＣＴ　Ｃ　肾上腺ＭＲＩ　Ｄ　1 31 Ｉ- 1 9碘化胆固醇扫描显象3　原发性醛固酮的诊断需符合以下条件Ａ　血浆皮质醇正常　Ｂ　高醛固酮不被抑制　Ｃ　低肾素不被刺激　Ｄ　血浆血糖正常4　甲亢周期性麻痹须与下列疾病鉴别Ａ　低镁血症　Ｂ　醛固酮增多症　Ｃ　感染性多发性神经炎　Ｄ　Ｂａｒｔｔｅｒ综合征5　甲亢性周期性麻痹下列哪些正确Ａ　多见于东方国家　Ｂ　好发于老…     

一个高选择性的强效口服醛固酮合成酶(CYP11B2)抑制剂的临床研究

正原发性醛固酮增多症是难治性高血压的一个常见原因。醛固酮合成酶(aldosterone synthase,AS,由CYP11B2基因编码)在肾上腺合成醛固酮。AS与负责皮质醇生成的11β-羟化酶(由CYP11B1基因编码)有93%同源性。此同源性阻碍了原发性醛固酮增多症的新治疗药物(可选择性抑制醛固酮但不影响皮质     

日本68例特发性醛固酮增多症的治疗结果

肾上腺腺瘤所引起的原发性醛固酮增多症,手术切除腺瘤,可获良效。而肾上腺增     

原发性与特发性醛固酮增多症的鉴别诊断

０６８　原发性与特发性醛固酮增多症的鉴别诊断［日］／成濑光荣…∥医学，－１９９４，１６８（３）．－２００～２０１本文介绍鉴别原发性与特发性醛固酮增多症的几种方法，主要如下：一、肾上腺ＣＴ扫描、ＭＲＩ、肾上腺闪烁摄影：首选肾上腺ＣＴ扫描，因其简便且确诊...     

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛)是指由于肾上腺皮质自主性醛固酮分泌增多而导致以高血压、低血浆肾素活性(PRA)、高醛固酮血症和低钾血症为特征的临床综合征,是继发性高血压常见病因之一。原醛最常见的病因是特发性醛固酮增多症和肾上腺腺瘤,分别占65%和3     

原发性醛固酮增多症患者手术时的麻醉管理

原发性醛固酮增多症患者肾上腺分泌过多的醛固酮而导致严重的高血压、低血钾等，手术时麻醉风险增大。1996年5月至2004年5月，我院共对42例原发性醛固酮增多症患者实施手术，麻醉效果均良好。现将麻醉管理体会介绍如下。     

原发性醛固酮增多症合并肾动脉狭窄的临床特点和诊断

目的分析肾动脉狭窄合并原发性醛固酮增多症患者的临床特点及预后。方法回顾性分析10例确诊为肾动脉狭窄合并原发性醛固酮增多症的患者的临床基线资料、实验室检查结果、影像学检查特点、治疗情况以及随访资料。结果所有患者均因3级高血压入院,70%的患者合并有低钾血症。50%的患者入院时原发性醛固酮增多症的筛查试验结果为阴性。4例患者同时进行了肾动脉支架植入术和经腹腔镜肾上腺切除术或肾上腺消融术。4例患者仅行肾动脉支架置入术。2例患者未接受任何手术或介入治疗。后续随访表明,同时针对两种疾病进行药物或手术治疗后,患者高血压情况均得到有效控制。结论在合并肾动脉狭窄的患者中行原发性醛固酮增多症的筛查试验,应谨慎解读结果。建议对于在解除肾动脉狭窄后依然存在难治性高血压的患者复查筛查实验,以明确有无合并原发性醛固酮增多症。     

640例高血压患者中原发性醛固酮增多症患病率及临床特点

目的　探讨高血压患者中原发性醛固酮增多症（PA）的患病率,并分析PA患者的临床特点。方法　选择就诊于东莞市中医院内科门诊高血压患者640例,于清晨9∶30～10∶30患者起床2小时后,取坐位5～15　min后采血测定血浆醛固酮（ALD）水平和肾素活性（PRA）,计算血浆醛固酮/血浆肾素活性比值（ARR）。ARR≥30且ALD水平≥15　ng／dL的患者接受开博通试验,服开博通后2小时血浆醛固酮水平抑制程度≤30%,则试验结果为阳性,诊断为原发性醛固酮增多症^［1］。进一步分型时,PA患者均进行肾上腺薄层增强CT检查,诊断为特发性醛固酮增多症（IHA）的患者加用盐皮质激素受体拮抗剂（螺内酯）治疗,诊断为醛固酮瘤（APA）患者予以在腹腔镜下行单侧肾上腺切除术。结果　640例患者中112例（17.5%）ARR≥30,其中87例（13.59%）ARR≥30且ALD水平≥15　ng／dL的患者接受开博通试验。服用开博通2　h后血ALD水平抑制≤30%者32例,确诊为PA（5%）,其中20例诊断为APA（3.125%）,另外12例（1.875%）诊断为IHA。诊断为IHA的患者加用螺内酯治疗,醛固酮瘤患者予以在腹腔镜下行单侧肾上腺切除术。结论　高血压人群中原发性醛固酮增多症的患病率较高,要重视高血压患者中原发性醛固酮增多症的筛查,原发性醛固酮增多症患者临床具有高血压、低血钾、高尿钾、高醛固酮、低肾素、高ARR的典型临床特点。