右位主动脉弓合并血管环的小儿超声心动图诊断及漏误诊分析

目的：探讨小儿伴迷走血管或伴无名动脉镜像分支的右位主动脉弓与左位动脉导管或动脉韧带形成血管环的超声诊断价值,并分析漏误诊原因,提高诊断准确率。方法：回顾性分析43例经手术证实为右位主动脉弓合并血管环的超声图像,所有病例术前均行CT血管造影（CT angiography,CTA）检查,收集漏误诊病例,总结其超声特征。结果：43例手术证实的右位主动脉弓合并血管环中：36例右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉,超声诊断正确25例（69.4%）,漏诊9例（25.0%,超声仅诊断为右位主动脉弓）,误诊2例（5.6%,均误诊为镜像右位主动脉弓）;4例右位主动脉弓伴迷走左无名动脉,超声诊断正确4例（100%）;3例右位主动脉弓伴无名动脉镜像分支,超声诊断正确1例（33.3%）,误诊2例（66.7%,1例误诊为右弓优势型双主动脉弓、1例误诊为伴迷走左锁骨下动脉）。上述血管环畸形CTA均诊断正确。43例患儿中存在心内畸形者26例,超声均诊断正确,CTA漏误诊3例（11.5%）。结论：小儿右位主动脉弓合并血管环并非少见,尤其是右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉与左位动脉导管韧带形成血管环,相对正确判断本病的关键是对左无名动脉的走行、分支以及迷走血管和降主动脉间的关系进行多切面的追踪扫查。     

螺旋CT和心脏彩超对新生儿先天性血管环诊断价值分析

目的探讨螺旋CT和心脏彩超对新生儿先天性血管环的诊断价值。方法回顾性分析2006年1月-2012年1月我院收治的40例患有先天性血管环的新生儿的临床资料,所有患儿均接受64层螺旋CT(Multi-slicespiral CT,MSCT)、心脏彩超(transthoracicechocardiogra phy,TTE)检查,所有患者均经手术证实为先天性血管环。将MSCT、TTE的诊断结果与手术诊断结果进行比较,观察并比较MSCT和TTE检查对先天性血管环的确诊率以及对合并心脏畸形、气管狭窄、食管狭窄的确诊情况。结果 TTE和MSCT对先天性血管环的确诊率分别为65.0%、92.5%,TTE的确诊率明显低于MSCT和手术证实结果,比较存在较大的差异(χ2=9.04、16.97,P0.05);而MSCT检查对先天性血管环的确诊率和手术证实结果相近(P0.05)。MSCT对先天性血管环合并心脏畸形、气管狭窄、食管狭窄的诊断准确率分别为40.0%、75.0%、17.5%,明显高于TTE检查的诊断准确率(χ2=4.92、4.38、5.00,P0.05),并与手术证实结果较为相近(P0.05)。结论 MSCT对先天性血管环的诊断准确率较高,与手术诊断基本相符,既能清晰显示血管环的组成,还能明确出血管环与毗邻结构的关系,可联合TTE检查作为先天性血管环的有效诊断手段,值得在临床上推广应用。     

经胸超声心动图诊断小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的价值分析

目的探讨经胸超声心动图诊断小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的价值。方法回顾性分析2014年1月至2019年8月就诊于郑州大学附属儿童医院的25例经64层螺旋CT血管成像或手术证实的先天性肺动脉吊带患儿与10例左肺动脉缺如患儿的临床资料,均行经胸超声心动图检查,分析诊断情况。结果 25例肺动脉吊带患儿经胸超声心动图检查检出22例(88.00%),其中3例合并室间隔缺损(VSD),10例合并房间隔缺损(ASD),3例(合并永存左上腔静脉(PLSVC),6例合并动脉导管未闭(PDA);漏诊3例(12.00%),其中2例患儿为肺动脉吊带合并ASD,经胸超声心动图仅检查出ASD,另1例因影像学医生对肺动脉吊带认识不足而漏诊。10例左肺动脉缺如患儿中2例合并法洛四联症(TOF),1例合并主-肺动脉间隔缺损(APSD),2例合并VSD,2例合并PDA,3例合并右位主动脉弓。10例左肺动脉缺如患儿经胸超声心动图检查检出7例(70.00%),漏诊2例(20.00%),为合并TOF患儿,误诊1例(10.00%),是将左肺动脉缺如误诊为肺动脉吊带。结论经胸超声心动图是临床早期筛查小儿先天性左肺动脉缺如和肺动脉吊带的重要手段,其检出率较高,可指导临床治疗,改善患儿预后。     

婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期管理

目的：探讨婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术的围术期管理经验。方法：138例3岁以下婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿,术前静注前列腺素E1降低肺动脉压力;术中注意保护肺脏和心肌。维持血流动力学稳定,体外循环后采用改良超滤法;术后予血管活性药物,前列腺素E1、氧化亚氮吸入。结果：惠儿术前肺动脉压（68．33±17．13）mmHg（1mmHg=0．133kPa）,术后1天肺动脉压（38．15±19．37）mmHg。术后较术前有明显下降（P〈0．05）。全组死亡9例,129例患儿痊愈出院。结论：合理的围术期管理可以协助先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患儿平稳度过围手术期。     

肺动脉吊带的临床诊疗经验

目的：探讨肺动脉吊带（pulmonary artery sling,PAS）的临床诊疗经验。方法：分析2009年 12月至2013年3月在重庆医科大学附属儿童医院心胸外科PAS患儿的临床资料。结果：16例PAS患儿于我科行手术治疗,所有患儿均以反复咳嗽、吼喘等呼吸道症状就诊,年龄2个月～3.5岁,体质量4.5～15 kg,按Cotton气管狭窄分期,Ⅰ期（管腔阻塞<70%）：14例,单纯行左肺动脉移植术,13例痊愈出院,1例死亡;Ⅱ期（管腔阻塞70%～90%）：0例,Ⅲ期（管腔阻塞>90%）：2例,行气管成形术,均死亡。结论：PAS患儿多为继发于异常走行血管压迫产生的Ⅰ期气管狭窄,不需要手术矫正气道狭窄;而合并Ⅱ、Ⅲ期气管狭窄,是否应积极行气管狭窄根治术,仍需进一步讨论。     

超声心动图对小儿主动脉弓离断及分型的诊断价值

目的探讨超声心动图对小儿主动脉弓离断（IAA）及分型的诊断价值。方法总结、分析38例IAA的超声心动图资料,并与手术及心血管造影结果进行对照分析。结果手术及心血管造影证实38例IAA,其中IAA-A型、IAA-B型、IAA-C型所占比例分别为57.9％（22/38）、36.8％（14/38）、5.3％（2/38）。新生儿期确诊81.6％（31/38）,其中15.8%（6/38）产前超声检查发现。超声检查将IAA误诊为重度、极重度主动脉弓缩窄（COA）3例。超声检查确诊病例中IAA分型正确率为80.0%（28/35）。38例IAA患儿均合并重度肺动脉高压和动脉导管未闭,其中合并房间隔缺损或卵圆孔未闭37例,各种类型的室间隔缺损35例,主肺动脉窗3例。结论超声心动图能早期确诊IAA,同时能清晰显示其分支并明确分型,还能诊断合并症,从而可提高胎儿及新生儿先天性心脏大血管畸形的诊断率,为外科手术提供全面有效的依据。     

完全性血管环的产前超声诊断及鉴别诊断

目的研究产前超声在诊断及鉴别诊断完全性血管环中的价值。方法本文总结了5例在我院产前超声诊断、并经产后影像学复查确诊或引产后病理解剖确诊的完全性血管环胎儿的产前超声表现。结果 1例双主动脉弓构成的完全性血管环,4例右位主动脉弓、迷走动脉（3例迷走左锁骨下动脉、1例迷走左无名动脉）及左位动脉导管构成的完全性血管环。在三血管气管切面上,双主动脉弓构成的完全性血管环超声特点是：升主动脉于气管前分叉为左右两支绕行于气管两侧,左右两支在气管后汇合延续为降主动脉,血管环呈＂O＂型;右位主动脉弓、迷走动脉及左位动脉导管构成的完全性血管环的超声特点是：右位主动脉弓、迷走血管及左位动脉导管围绕食管形成＂U＂型;按照右位主动脉弓的分支数目、第一分支走行及迷走动脉分支,可鉴别迷走动脉是左锁骨下动脉或者左无名动脉。结论三血管气管切面是诊断先天性完全性血管环的重要切面,产前超声能诊断常见的完全性血管环,并且可以鉴别常见的完全性血管环。     

婴幼儿先天性大血管畸形合并中央气道狭窄18例临床分析

目的 :探讨婴幼儿先天性大血管畸形合并中央气道狭窄患儿的临床特征和辅助检查特点,提高该病的诊断水平。方法:回顾性分析2008年8月至2012年6月温州医学院附属育英儿童医院因先天性大血管畸形合并中央气道狭窄住院患儿的临床资料,分析其临床表现、体格检查、影像学检查和支气管镜检查特点。结果:18例患儿均以咳嗽、喘息、气促等呼吸系统症状为主要表现,体检吸呼双相哮鸣音11例,心前区杂音6例。超声心动图提示双主动脉弓1例;胸片2例报告提示主动脉弓异常改变;CT血管造影(CTA)提示肺动脉吊带6例,双主动脉弓4例,右位主动脉弓3例,右位降主动脉1例,镰刀综合征1例,主动脉缩窄2例,主动脉弓中断2例。9例患儿接受了支气管镜检查,均提示气管支气管狭窄,伴有气管软化和(或)气管外压改变。3例患儿在手术后出现气道狭窄;其余15例中10例行手术治疗,6例手术后症状逐渐改善,2例术后仍有反复咳嗽喘息,2例术后死亡。结论:大血管畸形合并气道狭窄常以呼吸道症状为主要表现,对反复或持续喘息、呼吸困难,体检发现吸呼双相哮鸣音,尤其是内科治疗效果不佳者,应想到该病可能,CTA联合支气管镜检查有助于早期诊断。     

单向活瓣补片在先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者外科治疗中的应用

目的探讨单向活瓣补片在先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者外科治疗中的临床应用价值。方法选择47例成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压病例,采用单向活瓣补片进行心脏间隔缺损修补,麻醉行深静脉穿刺过程中放置Swan-Ganz漂浮导管监测手术前后肺动脉压（PAP）、肺血管阻力（PVR）、心排量（CO）,另抽取外周动脉血检测动脉氧分压（PaO2）等项指标;手术前后行心脏彩超检查了解心脏间隔缺损状况及肺动脉压、间隔分流变化情况,同时检测PAP变化。结果采用单向活瓣补片修补技术,患者术后早期PAP、PVR即较术前明显减低（P〈0.05）,PaO2、CO增加,随访4~20个月,PAP进一步减低,心功能明显改善。全组除1例因术后低心排死亡外,其余均无肺动脉高压危象或心力衰竭发生。随访中发现2例术后PH持续存在,单向活瓣持续右向左分流,其余44例心脏彩超提示术后1~6个月活瓣关闭（平均3.6个月）、分流消失,PH自术前的（76.81±13.33）mmHg降至（37.23±9.46）mmHg（P〈0.01）。结论应用单向活瓣补片修补技术能显著降低先天性心脏病合并重度肺动脉高压病例的手术风险。     

心脏超声结合CTA在复杂先天性心脏病诊断中的应用

目的研究心脏超声结合CT血管造影(CTA)在复杂先天性心脏病(CCHD)中的诊断价值。方法回顾性分析医院2017.01~2019.01间收治的94例疑似CCHD患儿影像学资料,比较心脏超声联合CTA在诊断CCHD中的应用效果。结果94例患儿均行手术治疗,术中确诊10种疾病类型,心脏超声、CTA、心脏超声结合CTA诊断准确率分别为85.11%、92.55%、96.81%;术中共发现先天性心脏内结构异常13种,共计42处,心脏超声、CTA及心脏超声结合CTA在诊断患者心内结构异常中的诊断率无显著性差异(P>0.05);术中发现21种先天性心外大血管畸形,共计54处,CTA及心脏超声结合CTA在诊断心外大血管畸形中的准确率显著高于心脏超声,三者诊断正确率差异显著(P<0.05)。结论单纯的CTA在诊断CCHD中的价值高于心脏超声,但超声依旧是临床应用范围最广泛、实用价值最高的检查方式,而超声联合CTA则可有效提高CCHD诊断价值,建议临床将CTA作为心脏超声的后续检查方式,以提高CCHD诊断效果。     

先天性肺动脉吊带合并气管狭窄的一期纠治

目的：总结先天性肺动脉吊带（PAS）合并气管狭窄的手术和临床治疗经验。方法：6例PAS合并气管狭窄的患儿,其中5例伴动脉导管未闭,2例房间隔缺损,1例室间隔缺损,1例轻度肺动脉狭窄。合并Ⅰ期气管狭窄（管腔阻塞〈70%）1例,Ⅱ期（管腔阻塞70%～90%）3例,Ⅲ期（管腔阻塞〉90%）2例。6例患儿均在体外循环辅助下行一期解剖纠治手术。结果：手术死亡1例,延迟关胸2例。手术时间为（231±45）min,体外循环时间为（181±37）min,ICU时间为（46±13）d,呼吸机辅助时间（28±11）d,住院天数（59±17）d。术后6个月～1年随访中,1例左支气管轻度受压,左肺动脉吻合口血流通畅无狭窄,心肺功能均良好。结论：肺动脉吊带合并气管狭窄一经发现须及时手术治疗,一期纠治手术成功率较高,需密切关注肺动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响。     

婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术及围术期处理

目的总结婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术及围术期处理经验。方法45例3岁以下的先天性心脏病合并肺动脉高压患儿施行外科手术治疗,其中接受体外循环手术36例,剖左胸动脉导管结扎术9例;围术期采用小儿心脏内、外科,麻醉、体外循环和术后监护等多学科协作的综合治疗。结果全组术后死亡3例,病死率为6.7%。术后主要并发症包括:低心排综合征、呼吸衰竭、心律失常、肺部感染及出血等。死亡原因为重度低心排综合征,肺动脉高压危象等。结论婴幼儿合并肺动脉高压的先天性心脏病一旦确诊就应尽早手术,但对术前有肺部感染或心衰,营养不良的患者,应积极控制感染和心衰,改善营养状况,提高手术耐受力;小儿心脏内、外科,麻醉科、体外循环和术后监护等的镶嵌治疗是手术成功的重要保证。     

血浆NO、cGMP在小儿左向右分流先天性心脏病中的表达水平及与预后的关系

目的 ：探讨血浆一氧化氮（NO）、环磷酸鸟苷（cGMP）在小儿左向右分流先天性心脏病中的表达水平及与预后的关系。方法 ：回顾性选取我院2018年1月―2021年5月小儿左向右分流先天性心脏病患儿114例,均接受手术治疗,根据术后6个月预后情况分为预后良好组（92例）与预后不良组（22例）。比较两组患者临床资料、血浆NO、cGMP水平,分析血浆NO、cGMP与病情的相关性,评价血浆NO、cGMP对预后的影响及预测价值。结果 ：预后不良组心功能分级、术后危重程度评分、合并肺动脉高压比例高于预后良好组;预后不良组血浆NO、cGMP水平低于预后良好组;心功能分级Ⅳ级患儿血浆NO、cGMP水平<Ⅲ级患儿<Ⅱ级患儿;术后危重程度较高患儿血浆NO、cGMP水平低于危重程度较低患儿;合并肺动脉高压患儿血浆NO、cGMP水平低于未合并肺动脉高压患儿;血浆NO、cGMP水平与心功能分级、术后危重程度、合并肺动脉高压呈负相关;血浆NO、cGMP低水平会显著增加小儿左向右分流先天性心脏病患儿预后不良风险,OR值分别为2.563、1.921,95%CI分别为1.840～3.570、1.372～2.6...     

婴幼儿主动脉弓中断合并心内外畸形一期矫治术的麻醉管理

主动脉弓中断（interrupted aortic arch,IAA）常合并有动脉导管未闭室间隔缺损、主肺动脉窗等[1]。国外报道在活产新生儿中的发病率占先天性心脏病的1%[2-3]。患儿多伴有严重的心力衰竭或肺动脉高压,病死率高,需尽早手术治疗[4-5]。笔者所在科室于2006-10/2013-06月对30例主动脉弓中断合并心内外畸形婴幼儿行一期矫治术.     

先天性心脏病患儿双主动脉弓矫治术的护理配合

双主动脉弓（ouble Aortic Arch）一种先天性血管环畸形。双侧主动脉弓起源于升主动脉，然后在气管和食管两侧通过，连接形成降主动脉，形成完整的血管环，将食管和气管环绕其中。双主动脉弓患儿主要症状是喘憋和吞咽困难，小儿通常以喘憋为主，主要是由于小儿进流食，吞咽困难通常不容易被发现。由于血管环大小限制，压迫症状随着年龄的增长而愈加明显。     

彩色多普勒超声和320排CT血管造影诊断主动脉夹层价值比较

目的探讨彩色多普勒超声（彩超）及320排CT血管造影（CTA）对主动脉夹层的诊断价值,明确两者优势和劣势,为临床选择合理的检查手段提供依据。方法回顾性分析我院22例经DSA（数字减影）证实的主动脉夹层患者的资料,比较彩超和CTA确诊率及破口检出率的差异。结果本组患者彩超确诊率86%,CTA确诊率94%,差异有统计学意义。彩超破口检出率34.2%,CTA破口检出率57%,差异有统计学意义。结论对主动脉夹层的诊断,CTA确诊率及破口检出率高于彩超。但彩超是无创检查,渐变、迅速、经济、重复性好,彩超结合CTA有助于主动脉夹层的明确诊断。     

冠状动脉瘘三例CTA表现并文献复习

目的：分析冠状动脉瘘的CT动脉造影（CTA）影像表现。方法：搜集3例冠状动脉瘘并复习相关文献分析其临床及CTA特点。结果：3例冠状动脉瘘均无明显临床症状,因其它病入院,心脏超声检查时意外发现。其类型分别为左冠状动脉-左室瘘合并卵圆孔未闭、对角支心肌桥,前降支-肺动脉瘘,右冠状动脉-左心室瘘。多排螺旋CTA均明确诊断。结论：多排螺旋CTA能清晰、准确地显示冠状动脉瘘及其合并畸形的解剖和病理学改变,为确诊提供充分的依据。     

低体质量婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期治疗

目的总结低体质量婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的嗣术期治疗体会。方法回顾总结2006年1月—2011年1月320例体质量≤10kg的先天性心脏病合并重度肺动脉高压婴幼儿嗣术期治疗情况。结果所有患儿均行手术治疗,围手术期死亡6例,病死率1.88%:死亡原因:低心排综合征3例,肺动脉高压危象2例,恶性心律失常1例。术后随访复查心脏彩色超声,肺动脉压力明显下降。结论及时的手术治疗充分的围术期处理、加强术后监护是低体质量婴幼儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压治疗成功的关键。     

彩超在先天性心脏病封堵术中的应用

目的：探讨彩色多普勒超声心动图（彩超）在先天性心脏病（先心病）房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）及室间隔缺损（VSD）封堵术中的应用。方法：对10例ASD、14例PDA及25例VSD均采用Amplatzer封堵器进行治疗,经胸壁彩超获取图像。术前、术中及术后第2天、3个月及半年复查超声心动图,观察房、室间隔及大动脉水平有无分流,各瓣膜的活动,心脏大小及肺动脉内的变化。结果：本组49例先心病患者均成功封堵。ASD封堵术后立即彩超观察,封堵器均位置正常,固定良好,对二尖瓣活动和上、下腔静脉及右肺上静脉均无影响,半年后,均无残余分流,右心大小缩至正常范围;PDA封堵术后立即彩超观察分流消失,封堵器均位置正常,固定良好,左肺动脉及主动脉弓降部无明显狭窄,半年后,均无残余分流,左心及肺动脉内径恢复正常范围;VSD封堵术后立即彩超观察,室间隔处过隔血流消失,封堵器均位置正常,固定良好,不影响三尖瓣及主动脉瓣的活动,不影响左、右室流出道血流,半年后,均无残余分流,左心大小缩至正常范围。结论：彩超在先心病封堵术中对术前筛选患者,选择封堵器的大小,术后检测有无残余分流,对心脏血流动力学评价及疗效的观察起到了重要作用。     

介入封堵治疗13例儿童咯血疗效观察

目的：总结分析13例经介入封堵治疗咯血患儿的临床特点,提高对本病的认识。方法：回顾性分析13例经介入诊疗儿童咯血临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗等情况。结果：13例患儿共行介入数字减影血管成像（digital subtraction an－giography,DSA）检查21例次、动脉栓塞治疗14例次。临床表现大量咯血4例,中-少量咯血9例,合并肺炎10例,含铁血黄素巨噬细胞阳性7例,贫血9例,介入诊疗前心脏彩超检出侧枝血管形成5例,CT血管造影（computed tomography angiography,CTA）检出9例。心导管DSA检查总共发现畸形肺血管32支,其中支气管动脉异位起源25支（25/32,78.125%）,另有7支（7/32,21.875%）系体循环来源的非支气管动脉。治疗上给予止血、吸氧、维持通气、纠正贫血等常规治疗,经支气管动脉栓塞（bronchial artery embolization,BAE）治疗14例次,术后3 d内均停止咯血,造影剂纵隔渗漏2例、胸痛4例、股动脉血栓1例。 结论：对于怀疑血管畸形所致的儿童咯血患儿,心脏彩超联合心脏CT及血管重建检查具有筛查意义,DSA检查是其诊断金标准,利用封堵器栓塞畸形动脉止血效果良好、安全可靠,可推广应用。