椎管内外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗并文献复习

目的探讨原发于椎管内的外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的诊断与治疗方法。方法结合文献回顾性分析3例椎管内pPNET的临床资料,分析其影像学、病理特点、治疗方法及预后。结果2例完全位于椎管内硬膜外,1例自椎管内硬膜外经椎间孔累及相应椎体及同侧腰大肌。全部经手术治疗,全切除2例,大部切除1例。术后均经常规病理及免疫组化确诊,术后给与不同程度的局部放疗和全身化疗。1例14个月失访,1例16个月后死亡,1例生存至今。结论pPNET发病急促,MR有助于椎管内定位,免疫组化有助于定性诊断。首选及早手术,术中尽可能全切病灶,术后综合放化疗对提高生存有益。     

外周原始神经外胚层肿瘤临床病理观察

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法报道2例pPNET,对其进行临床病理学分析及文献复习。结果2例pPNET均发生于软组织,以局部肿块就诊,光镜下瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,纤维组织分隔成结节状,可形成Homer-Wright菊形团,免疫组化染色CD99强阳性及至少1项神经性标记阳性。结论pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,组织学成分复杂多样,需与多种良恶性肿瘤鉴别,预后不佳。     

原始神经外胚层周围性肿瘤一例

原始神经外胚层周围性肿瘤 (ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｔｕｍｏｒｓｏｆｐｒｉｍｉｔｉｖｅｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍ)是发生于中枢神经系统以外的一组神经源肿瘤 ,国内少有报道。患者男 ,2 5岁。因下睑肿胀 5年 ,于 1999年 12月就诊。用抗生素治疗后症状未减轻。眼部检查 :双眼视力 1 0。右眼下睑内侧触及一实质性肿物 ,界限清楚 ,较深在 ,质韧 ,无压痛 ,眼球无突出 ,运动自如 ;通光体透明 ;眼底检查未见异常。右眼超声检查示 :眼球下方有一占位性病变 ,诊断为眼眶内肿物。全身检查未见异常。采用肿物切除术将肿物摘除 ,术中见肿瘤边界清 ,大…     

复发性外周原始神经外胚层肿瘤1例治疗分析

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一种小细胞恶性肿瘤,易复发、易转移、侵袭性强,好发于儿童和青少年。我院收治1例行手术治疗后复发的儿童患者,现将相关病历资料及治疗进行报道如下。1病历资料患儿,男,11岁,因发现左下颌渐进性增大包块6月余于2013年6月21日入院。     

外周原始神经外胚层肿瘤13例诊治体会

外周原始神经外胚层肿瘤(periph-eral prim itive neuroectodermal tumor,PNET)起源于原始未分化的神经上皮细胞,高度恶性,易复发转移、预后差。我们就2001年6月至2007年6月收治的13例PNET患者报告如下,以加深对PNET认识,改善预后。1临床资料1.1一般资料13例中男8例,女5例;年龄     

外周性原始神经外胚层肿瘤

外周性原始神经外胚层肿瘤(Peripheral primitiveneuroectrodermal tumors,简称PNET)是一种比较少见的来源于周围神经的原始外胚层恶性肿瘤。早在1918年,Stout就对其形态特征作了首次描述,直到近60年后,Nesbitt和Vidone才对该瘤有了较为详细的观察,1993年WHO正式确定为PNET。随着免疫组化、电子显微镜及分子生物学技术的发展,人们对PNET有了更加深入的认识,复习近年来的研究文献,对PNET的临床病理组织学特点作一综述。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的影像表现,以期提高对其认识。方法收集我院2011年1月-2015年12月经穿刺及手术病理证实的pPNET10例,分析其影像学表现。4例行CT平扫和增强扫描,2例行PETCT检查,4例行MRI平扫和增强扫描。结果1例发生于鼻腔,2例发生于骨骼,8例发生于软组织,肿块密度及信号欠均匀,其内可见囊变坏死区,但未见钙化。CT表现为不均质软组织密度,MRI信号混杂,T2WI、DWI、T2脂肪抑制以高信号为主,T1WI以高信号为主,所有病灶周围均未见肿大淋巴结。其中发生于鼻腔及腹盆腔者表现为分叶样软组织肿块,呈浸润性生长,压迫被侵犯临近组织。发生于胸壁及骨骼者,破坏临近骨质,破坏区未见硬化边、骨膜反应及瘤骨形成。2例行PET-CT检查者,见异常放射性浓,最大标准化摄取值(suvmax)分别为5.4、11.7。增强扫描后除1例发生于胸壁者轻度强化,其余病灶表现为明显不均匀强化,部分病灶内可见不成熟血管影。结论 pPNET的影像表现缺乏特异性,但能较好显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的范围和发现远处转移。     

胰腺原始神经外胚叶肿瘤的诊断和治疗

目的 提高对胰腺原始神经外胚叶肿瘤（PNET）诊断和治疗的认识。方法 分析我院胰腺PNET病例报道,阐述胰腺PNET的诊断和治疗。结果 胰腺PNET极罕见,本例患者行保留十二指肠的胰腺钩突肿瘤切除术后行放疗及6疗程化疗,随访8个月无复发。胰腺PNET临床症状无特异性,以梗阻性黄疸及腹痛为主,诊断上除光镜下为小圆细胞恶性肿瘤及神经分化性结构外,免疫组织化学结果显示,针对特异性MIC2基因表达蛋白P30／32的胰头钩突CD99（＋）,细胞遗传学显示,t（11;22）（q24;q12）染色体异常,符合原始神经外胚叶肿瘤／尤文肉瘤（PNET／Ewing’s sarcoma）诊断,其恶性程度高,手术治疗、早期化疗、密切随访可能是提高生存率的主要手段。远期预后一般较差。结论 临床及病理科医师应了解胰腺PNET的存在,提高临床和病理诊断水平,早期积极治疗,以期改善预后。     

外周原始神经外胚层肿瘤——附2例报告并文献复习

目的提高对外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的认识。方法报告2例pPNET的临床表现、影像特征、病理组织学特征及治疗,并复习相关文献。结果2例男性患者年龄36岁和28岁。分别因反复左腰部胀痛4个月和右腰部酸痛3个月就诊。前者MRI示左中上腹椭圆形肿块17.9cm×12.9cm×15.6cm,术中见肿瘤与肾脏、脾脏、腹膜明显粘连,行姑息性肿瘤切除术。后者CT示右侧髌骨翼骨质破坏,周围软组织肿块10.1cm×12.9cm,行右侧半骨盆切除术。术后病理和免疫组化检查均诊断为pPNET。手术后行放疗和化疗,达到部分缓解。结论pPNET是一种少见的恶性肿瘤,好发于深部软组织,具有高度侵袭性。该病缺乏特征性临床表现及影像特征,确诊依靠病理检查,免疫组化有助于pPNET的诊断。目前治疗主要是手术切除加化、放疗。     

MRI Features of Intracranial Primitive Neuroectodermal Tumors in Adults： Comparing with Histopathological Findings

The MRI appearances of 7 adult patients with pathologically proven intracranial primitive neuroectodermal tumors (PNET) were retrospectively analyzed. The MRI features were compared with findings in pathology and surgery. In this group, the tumor masses were most commonly found in the semisphere of cerebrum and in the vermis of cerebellum. They were relatively large and 4 were in lobulated shape. All of them had well-defined margins. MR images showed the tumors to be mildly or obviously hypointense on T1-weighted images and hyperintense on T2-weighted images. Most masses had heterogeneous appearances with some cystic and necrotic areas. Intratumoral haemorrhage and focal calcification were occasionally seen. Mostly, there was no or only mild surrounding edema. Marked inhomogeneous contrast enhancement on MRI was seen in 6 cases except one. Two patients with multiple intracranial metastases were revealed on MR images. In this series, there was good correlation between MRI features and findings in pathology and surgery.These results showed that certain MRI features might suggest the diagnosis of intracranial PNET in adults. MRI is an effective technique to detect these tumors and is helpful to treatment planning and follow-up.     

颅内幕上原始神经外胚层瘤的高场MRI与病理诊断

目的 探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI表现,以期提高对本病的诊断水平.方法 回顾分析14例经手术和病理证实的幕上PNET的MRI表现,并与手术病理相对照.结果 病灶位于顶叶4例,额叶3例,枕顶叶2例,颞枕叶3例,侧脑室1例,鞍区l例,病灶普遍较大,病灶绝大多数信号不均匀,病灶内可见囊变/坏死(12例)、出血(2例)、流空小血管影(6例),增强后病灶呈明显不均匀强化(12例),中等强化2例;神经母细胞瘤10例,节细胞神经母细胞瘤3例,非典型横纹肌样瘤1例.结论 硕内PNET的MRI表现有一定特点,MRI有助于该病的诊断和指导治疗;最后的确诊依赖于病理学诊断.     

四肢外周型原始神经外胚层肿瘤28例回顾性资料临床分析

目的:本文旨在对我院四肢外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特征、治疗情况进行分析,并对相关文献进行复习。方法:收集我院1999年2月至2009年2月就诊的四肢pPNET28例患者的临床资料进行回顾性总结。结果:28例患者中位年龄17.4岁(9~37岁),发病部位四肢,多以进行性增大的包块起病,病理学明确诊断,治疗以手术为主,辅以全身化疗、部分病例放疗。中位随访27.9月,1年生存率100%,3年生存率64%,未规范治疗者预后差。结论:pPNET是一种多发于青少年的高度恶性肿瘤,依靠病理学早期明确诊断、及早手术、辅以放化疗可延长生存期。     

原始神经外胚层瘤10年国内文献分析

目的总结我国原始神经外胚层瘤(PNET)的发病情况、治疗及预后,为PNET的诊疗提供资料。方法应用清华同方医学期刊数据库,检索1996年～2006年刊出PNET的文章,对每篇文章进行分析,建立数据库,再进行统计分析。结果共检测到文章44篇,病例149例,发病率有上升趋势,男女之比1.6∶1,中位发病年龄22.7岁,发生于四肢45例(30.2%),躯干104例(69.8%)。135例(90.7%)患者行手术治疗,14例(9.3%)患者未接受手术治疗;明确记载有16例接受了放疗,10例有肿物可评价疗效,4例有效,其中1例完全恢复;74例曾接受化疗,联合化疗中加异环磷酰胺能提高有效率。有明确生存期记录者63例,生存时间40d～8年,其中<12个月45例占(71.4%)。发生于胸部的Askin瘤18例,存活≤6个月9例(56.3%)。结论PNET好发于30岁以下,男性多于女性,发病率有上升趋势,四肢及躯干的骨和软组织都可发生,预后差。早发现、早手术,配合放疗、化疗有希望提高PNET的疗效。     

脊柱恶性原始神经外胚层瘤的临床研究

目的:对患有脊柱恶性原始神经外胚层瘤的患者的临床表现和治疗的效果进行分析。方法:选取8例患有脊柱恶性原始神经外胚层瘤的临床确诊患者,将其分为A、B两组,平均每组4例。A组患者采用手术治疗法进行治疗;B组患者在A组基础上再进行放疗、化疗治疗。对两组患者的平均存活率、平均出院时间进行比较分析,并总结其临床表现。结果:B组患者的平均存活时间,明显高于A组患者,差异有统计学意义(P<0.05);该组患者的平均住院治疗时间,明显短于A组患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:充分了解患有脊柱恶性原始神经外胚层瘤的患者的临床表现,可以保证临床对该类患者进行更加准确的诊断,为进一步进行有效治疗争取更多的时间,临床采用手术加放疗、化疗的方法对该类患者进行治疗的效果非常明显,虽然患者会出现骨髓移植的放疗、化疗常见并发症,但是可以使患者的存活时间、生存治疗得到更好的保障,可以做为今后临床对该类患者进行治疗首选方法。     

Primitive neuroectodermal tumor of lumbar spine: case report

Primitive neuroectodermal tumors （PNETs）, derived from the primitive neural crest, are highly malignant and mainly exist in the central nervous system （CNS）, chest wall, lower extremities, trunk, kidney, and orbit but rarely in the spine. Though multidisciplinary treatments have been well established as the standard therapy for intracranial PNETs, little is known about the optimal treatment strategy and therapeutic results for intraspinal PNETs. The following report illustrates the operative and non-operative management of an extradural PNET at the level of L5 in a young girl.