肺活检在特发性肺纤维化诊断中的应用

特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺疾病中最常见、预后最差的类型.早诊早治是改善患者预后的关键措施.对于胸部高分辨率CT(HRCT)表现不是典型的普通型间质性肺炎(UIP)时,通常需要进行肺活检辅助诊断.外科肺活检可获取到足够的样本,是获得肺组织学样本的金标准.但外科肺活检可能导致IPF患者病情急性加重,甚至死亡....     

胸部高分辨率CT新分型对特发性肺纤维化早期诊断的影响

胸部高分辨率CT (HRCT) 在特发性肺纤维化(IPF) 的诊断中起核心作用。根据现有指南和专家共识,临床 怀疑IPF 患者的HRCT 表现可分为肯定寻常型间质性肺炎(UIP)、可能UIP 和不符合UIP 三个基本类型,而对一些 不典型病例可考虑为不确定UIP 型。当患者具有典型的IPF 临床表现且HRCT 表现为肯定UIP 型或可能UIP 型, 可作出有信心的IPF 的诊断。表现为不符合UIP 型的患者多考虑为非IPF,针对不确定型UIP 可采用积极活检获取 病理诊断或密切观察。HRCT 这种分型方法便于临床上分层管理,将有助于IPF 早期诊断 。     

CT扫描有助确诊普通型间质性肺炎

尽管特征性的CT表现可提示间质性肺纤维化(IPF),但CT检测对普通型间质性肺炎(UIP)的诊断敏感性仅50%。因此最新指南认为,无特征性CT表现的患者,包括CT表现疑似或不符合UIP的患者必须行肺活检来明确诊断。CT无蜂窝状表现而有其他UIP特征性临床表现的患者(疑诊UIP)更可能被最终确诊为UIP。为明确疑诊UIP患者的CT表现对组织学UIP诊断的价值,来自美国丹佛市美国国家犹太健康中心放射科的Chung     

特发性肺纤维化的药物治疗

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的肺疾病,主要病理变化为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1].目前,随着高分辨率CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液(BALF)检测等实验室技术的临床应用,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展,其治疗上有了新的突破.本文就IPF的药物治疗综述如下.     

特发性肺纤维化病因学的新认识

特发性肺纤维化(IPF)的病因不明,病变局限于肺部,是一种特殊类型的慢性纤维化性问质性肺炎.外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎(UIP)的组织改变[1-3].     

特发性肺纤维化的HRCT诊断新观点

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎,组织学和胸部高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。Fleischner协会新发表了关于IPF的HRCT诊断标准,将原先2011年美国胸科学会(American Thoracic Society,ATS)、欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)、日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society,JRS)和拉丁美洲胸科学会(Latin American Thoracic Association,ALAT)制定的指南中可能UIP型更名为很可能UIP型,为临床医师提供了更为简洁的IPF临床诊断方式。     

特发性肺间质纤维化病人的杵状指和肺纤维化病变中的平滑肌增生

本文作者对特发性肺间质纤维化(IPF)病人肺纤维化改变中的平滑肌增生程度进行了半定量性评分并对其临床表现与评分间的关系进行了评价。 方法 52例患者,经开胸活检临床诊断为IPF,病理诊断为间质性肺炎(UIP),其中男42例,女10例。平     

家族性特发性肺纤维化五例临床特征分析

目的 探讨家族性特发性肺纤维化(FIPF)的临床特点,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析河南省人民医院2006年5月至2007年8月诊断的2个家族中5例特发性肺纤维化(IPF)患者的临床、影像学和病理学资料.结果 5例(男3例,女2例)分属于2个家族,家族1有3例,家族2有2例.诊断时平均年龄为(55±12)岁.主要表现为咳嗽和进行性呼吸困难,双肺底Velcro 啰音,杵状指.高分辨率CT示网状模糊影和广泛蜂窝状改变.肺功能检查示通气功能正常,弥散功能降低.1例男性患者经开胸肺活检证实为普通型间质性肺炎.家族1中1例男性患者为体检中被发现,其影像学特征符合IPF特点.5例中有3例给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,效果差,2例死亡.结论 FIPF的临床表现与IPF相似,高分辨率CT检查有助于早期发现家族中其他无症状的IPF患者.     

对特发性肺纤维化急性加重的新认识

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、病变局限于肺部的特殊类型慢性纤维化性间质性肺炎，外科肺活检病理结果显示为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）的组织改变。通常IPF进展缓慢，但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化，患者突然出现临床症状加重和低氧血症，胸部影像学检查显示有新的阴影，但没有感染或心力衰竭等征象，这种现象被称为IPF急性加重或称为IPF的加速期。1990年有研究者首先报道，IPF急性加重的病理改变为在UIP基础上叠加了弥漫性肺损伤（diffuse alveolar damage，DAD），以后有研究者对其临床病程作了详细描述。     

PTEN基因缺失激活核因子-κB介导肺泡上皮细胞衰老参与肺纤维化发病

特发性肺纤维化(IPF)是以病理和(或)高分辨率(HR)CT表现为普通型间质性肺炎的慢性纤维化疾病,诊断后中位生存期2~3年,目前缺乏有效治疗手段。流行病学调查及临床观察发现IPF好发于老年男性患者,发病率随年龄增加而明显升高,近年来有实验研究发现IPF患者肺组织中存在肺泡上皮细胞(AEC)衰老,提示IPF是一种衰老相关性疾病,但AEC衰老及其如何参与IPF发病的机制目前尚不完全清楚。     

间质性肺病肺活检的安全性和诊断价值

目的　探讨间质性肺病患者行外科肺活检的安全性和诊断价值。方法　回顾性分析 2 0例行外科肺活检的间质性肺病的病例。结果　电视辅助胸腔镜肺活检 13例 ,开胸肺活检 7例 ,术前动脉血氧分压、术后胸腔引流置管天数和胸外科住院天数差异均无显著性 (P >0 0 5 )。 3例术后发生并发症。 19例 (95 % )患者获得特异性的病理诊断 ,进行了相应治疗。结论　外科肺活检具有较高的安全性。作为诊断间质性肺病的方法 ,电视辅助胸腔镜和开胸肺活检均可采用。对于特发性肺纤维化 ,当临床表现、胸部高分辨率CT和支气管镜肺活检不能确诊时 ,应进行外科肺活检。     

糖皮质激素在特发性肺纤维化中的应用

特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（1IP）中的最常见类型。在欧洲，IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因未明，对治疗反应较差。UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开，这种病理改变多位于胸膜下。约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌。过去，IIP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下，现在明确了各自的病理特征而独立命名。IIP共包括7种临床表现相近的疾病，但其临床经过和对糖皮质激素（简称激素）的反应各不相同。     

非特异性间质性肺炎临床-放射-病理诊断分析

目的对经肺活检诊断的非特异性间质性肺炎(NSIP)病例进行分析，探讨临床一放射一病理诊断的重要性。方法呼吸科、放射科和病理科医师对出院诊断和疑诊的9例NSIP病例的临床资料、影像特征和病理诊断进行回顾性分析，根据美国胸科学会和欧洲呼吸学会(ATS／ERS)的分类标准，重新作出一致的临床和病理诊断。结果出院诊断NSIP患7例，病理标本来自外科肺活检；疑诊NSIP患2例，病理标本来自CT引导下肺穿刺活检。回顾性病理分析发现，外科肺活检诊断的7例中5例符合ATS／ERS诊断标准，确诊为NSIP；1例主要病理特征为弥漫性支气管扩张，1例为机化性肺炎，不能诊断NSIP。经CT肺活检疑诊的2例因组织标本较小，不能进行全面病理评价，但因缺乏其他特征性病变，结合临床和影像表现，仍拟诊NSIP。全部病例的影像学表现以磨玻璃样阴影为主，均不具备特发性肺纤维化(IPF)的典型特征。确诊NSIP的5例中1例存在多肌炎／皮肌炎，临床诊断继发性NSIP；其余4例未发现潜在病因，临床诊断特发性NSIP，其中1例在诊断后3年因肺纤维化进行性加重、呼吸衰竭死亡。2例疑诊病例中1例在人院后20d死亡，1例在2年后确诊多肌炎／皮肌炎。结论NSIP的影像学表现缺乏特征性，外科肺活检是确立诊断的主要手段。NSIP的临床和病理诊断需要临床、放射和病理科医师的共同参与，而进一步寻找潜在病因是诊断过程中的重要目标。     

支气管肺泡灌洗在特发性肺纤维化诊断中的价值

背景和目的:在2000年ATS/ERS的分类共识中,支气管肺泡灌洗(BAL)和(或)经支气管镜肺活检被视为特发性肺纤维化(IPF)的4项主要诊断标准之一.     

特发性肺纤维化患者预后相关因素的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和肺纤维化形成.IPF是所有特发性间质性肺炎中最常见的亚型,病情进展很快,预后较差,中位生存期仅有2.8年[1-2].有关IPF的预后研究不断在更新和发展,笔者对目前的研究进展进行以下综述.     

特发性肺纤维化的抗纤维化治疗研究进展

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1] 。糖皮质激素为治疗IPF的主导药物,但它仅对2 0 %的IPF患者有效,而且常常为一过性反应[2 ] 。免疫抑制剂及细胞毒性药物不仅存在潜在的严重副作用,而且对IPF治疗基本无效。因此,寻找治疗IPF的其他有效方法是当务之急。目前抗纤维化治疗的方法及对肺纤维化治疗可能有效的药物有以下几类。一、抗纤维化药物1.吡非尼酮:吡非尼酮是通过降…     

特发性非特异性间质性肺炎与普通型间质性炎疾病特征和预后的比较分析

目的 与普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)进行比较分析,探讨特发性非特异性间质性肺炎(idiopathic nonspecific interstitial pneumonia,INSIP)的疾病特征和预后以及与UIP的鉴别诊断.方法 发对经电视胸腔镜或小切口开胸肺活检诊断的21例INSIP患者和18例UIP患者的临床-影像-病理学资料及疗效、预后进行比较分析.结果 INSIP多见于40～50女性,临床表现无特异性,主要表现为活动后气促、咳嗽、咯痰、双下肺可有或无吸气相爆裂音;高分辨率CT(HRCT)表现为双肺弥漫分布的磨玻璃样淡斑片状和不规则网织状阴影,部分可有蜂窝肺.INSIP的病理特征为病变进展相对一致,按病理表现可分为细胞型、纤维化型和混合型.与UIP相比,纤维母细胞灶、肌硬化、镜下蜂窝肺和肺泡结构改建的检出率在INSIP和UIP分别是19.05%和100%(P<0.001),19.05%和88.89%(P<0.05),23.81%和94.44%(P<0.01),33.33%和100%(P<0.01).两者对糖皮质激素的反应率分别为76.19%和38.89%(P<0.01),各型INSIP的预后均明显好于UIP.结论 经 INSIP的一般临床表现差异不明显,HRCT对疑难病例的鉴别诊断有帮助,明确诊断依赖肺活检病理诊断;纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成不同时相的病变共同构成诊断UIP的形态特征,也是与INSIP的鉴别要点.     

特发性肺纤维化的临床研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进行性发展的并以普通性间质性肺炎为特征性病理改变的一种间质性肺疾病.新的指南中IPF定义为病因不明的疾病,但2011指南指出了IPF可能的高危因素,比如吸烟、环境及遗传因素等.IPF患者在临床症状出现后,大多死于呼吸衰竭,中位生存期只有2~5年.目前并没有药物能够明确改善患者的预后,本文强调临床检查血气分析、肺功能、凝血及血常规、6分钟步行试验、高分辨率CT对IPF的诊断意义,并通过检查了解疾病发展情况,从而对疾病做出综合评估,掌握常见的IPF并发症,做出合适的临床处理意见.     

特发性肺纤维化治疗药物临床研究中的困惑与反思

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)的原因不明,是以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)为病理特征的慢性进行性纤维化性间质性肺疾病,目前尚无有效的治疗药物可以延长患者的生存期[1].     

特发性肺纤维化概念变迁:从特发性肺纤维化到多种疾病实体相关的不可逆性肺纤维化

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)作为成人病因未明、纤维化性、进行性发展的致死性疾病已得到广泛关注。2018年ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南强调影像学和组织病理学表现为寻常型间质性肺炎(UIP)是其标志性特征。然而所谓UIP的特征并不特异。多种间质性肺疾病包括结缔组织病、纤维化性或慢性过敏性肺炎、职业性间质性肺疾病结节病、药物相关间质性肺疾病等均可表现为UIP。目前尚无准确的方法或标志物可将IPF的UIP与其他类型间质性肺疾病的UIP区分开来。