短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征一例

短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征(syndrome of transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis,HaNDL),曾被称为偏头痛伴脑脊液淋巴细胞增多、假性偏头痛伴脑脊液淋巴细胞增多~([1]),最早由Bartleson于1981年提出.近年来,国外HaNDL综合征病例报道逐渐增多~([2-4]),但国内尚未见报道.     

短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征的临床随访研究

目的报道1例短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征(HaNDL)患者的临床、脑脊液和脑电图改变特点。方法患者,男,27岁,反复出现肢体麻木无力和头痛1 m余,有时伴随语言障碍或失认。头部MRI和头颈CTA未见异常。经食道超声心动示卵圆孔未闭。发作期和发作间期对患者进行脑电图和脑脊液检查。结果脑电图检查在发作期出现非对称性的慢波活动,发作间期慢波减少至正常。腰穿检查在发作期和间期均存在脑脊液蛋白和淋巴细胞增多,脑脊液淋巴细胞亚群分析以T淋巴细胞为主,少量B细胞及NK细胞,比例大致在正常范围。1 m余后症状好转无复发。结论 HaNDL综合征早期诊断易与脑卒中混淆。局灶性神经功能缺陷伴头痛及脑脊液淋巴细胞增多是该病的主要特点。脑电图可用于监测病情变化。     

HaNDL综合征

本文综述了头痛伴神经缺损和脑脊液淋巴细胞增多综合征(HaNDL)的病因、临床特征、鉴别诊断、治疗。     

Fisher综合征的少见体征(附3例报告)

Fisher综合症是以眼肌麻痹、共济失调及腱反射消失为临床特征。可有脑脊液蛋白-细胞分离现象,一般预后良好。本文报道伴呼吸肌麻痹及嗜睡的Fisher综合征3例。并结合文献对其少见的体征,临床特点等进行讨论。     

Alzheimer病早期脑脊液tau蛋白与ApoE基因的关系

目的探讨Alzheimer病患者脑脊液tau蛋白与ApoE基因型的关系。方法对84例患者脑脊液微管相关蛋白(tau蛋白)应用ELISA法对进行定量,其中41例临床诊断为早期Alzheimer病(AD),23例伴其他类型的痴呆,6例为Down综合征患者;14例非痴呆患者为对照组。结果多变量ANOVA分析显示痴呆患者与ApoE等位基因者脑脊液tau蛋白升高,AD患者脑脊液tau蛋白浓度明显高于对照组。而非AD痴呆患者脑脊液tau蛋白浓度与AD患者和对照组无明显差异,伴ApoEε4等位基因的AD病人与不伴ε4等位基因的AD病人相比,tau蛋白浓度升高。结论脑脊液tau蛋白浓度升高提示携带ε4等位基因AD病人早期发生神经变性和神经纤维病理学改变,应用ELISA法检测脑脊液tau蛋白对诊断早期AD及与其他类型的痴呆相鉴别缺乏敏感性和特异性,应首先考虑ApoE基因类型。     

Ramsay Hunt综合征出现脑脊液异常1例报告

Ramsay Hunt综合征(RHS)又称膝状神经节综合征,临床出现脑脊液异常较少见,现报告1例如下。1病例男,60岁。因头痛10 d,右耳疱疹伴眩晕7 d,右眼闭不紧、嘴向左歪斜5 d于2010年10月10日入院。患者10 d前无明显诱因出现右额部阵发性刺痛;3 d后出现右耳廓疱疹及阵发性眩晕伴恶心、呕吐,5 d后出现右眼闭不紧、嘴向     

28例低颅压综合征临床分析

低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension,SIH)原指因不明的侧卧位腰穿脑脊液压力＜70mmH2O所产生的头痛、头昏、恶心、呕吐等,以体位性头痛为主要特征的综合征.不伴外伤,腰穿所导致脑脊液生成减少,吸收增加或脑脊液漏等情况.由于独特的临床表现逐渐被人们认识,但仍有许多问题至今仍未阐明,易误诊.现将我院1999-01～2005-01收诊28例SIH分析报道如下,以期提高对SIH的认识.     

关于格林—巴利综合征的几个问题

本文就格林－巴利综合征（ＧＢＳ）的诊断标准、治疗、病因及所谓“中国麻痹综合征”方面的有关问题介绍如下。一、诊断标准关于ＧＢＳ虽在１９世纪就有过类似报道［１］，但真正明确其临床特征，是在本世纪初腰穿脑脊液检查开始后。１９１６年法国人Ｇｕｉｌｌａｉｎ、Ｂａｒｒｅ和Ｓｔｒｏｈｌ［２］报告了２例病人，文献题目为“伴脑脊液中白蛋白增高而无细胞反应的神经根炎综合征，关于其临床特征和腱反射”。后世界各地陆续有此综合征的报道。１９４９年美国人Ｈａｙｍａｋｅｒ和Ｋｅｒｎｏｈａｎ等［３］报告了５０例诊断为ＧＢＳ而死…     

Tolosa——Hunt氏综合征5例报告

ToLosa—Hunt 综合征又称痛性眼肌麻痹。现将收治的5例报告如下。例1男,54岁。该患于86年1月及87年3月两次因外展神经麻痹伴头痛就诊,经肾上腺皮质激素治疗后好转。87年9月再次出现右眼上睑下垂,眼球活动受限,右面部麻木伴右侧额部疼痛。入院查体:右眼睑下垂,右眼向上、内、下注视困难,右瞳孔大于左侧,对光反应迟纯。化验:脑脊液压     

Miller-Fisher综合征临床特点分析

目的 分析6例Miller-Fisher综合征的临床特点及预后.提高对Miller-Fisher综合征的认识.方法 对6例临床诊断为Miller-Fisher综合征患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图和影像学的资料进行全面分析,并综合文献,阐述该病的临床特点、病因和发病机制.结果 临床分析发现6例Miller-Fisher综合征患者均具有眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失三联征,脑脊液蛋白细胞分离是该病的特征性表现,部分病人还合并延髓性麻痹、轻微肌无力,感觉异常及植物神经功能紊乱等.结论 根据临床特点、结合脑脊液检查及肌电图检测,Miller-Fisher综合征能确诊,头颅CT或MRI有助鉴别诊断,病人预后良好.     

成人型Leigh综合征的临床和病理分析

目的 探讨成人型Leigh综合征的临床和病理特点.方法 通过1例死后确诊为成人型Leigh综合征病例的临床症状、影像学检查及病理检查,系统回顾成人型Leigh综合征的发病机制、临床表现、病理特点.结果 该患表现行动笨拙、反应迟钝、饮水发呛、言语不清.MRI表现对称性以壳核为主的基底节、脑干长T1长T2信号灶,边界清楚.尸检病理检查病变部位小血管增多,血管壁增厚伴玻璃样变性,星形细胞反应性增生,伴大量格子细胞浸润,神经元未见著变.结论成人型Leigh综合征属于线粒体病,是由于线粒体基因缺陷所致的致死性遗传性神经病.具有上述临床及影像学特点,加上血及(或)脑脊液乳酸水平升高,可以在生前临床诊断成人型Leigh综合征.而死后脑组织神经病理检查结果,尤其是脑干及(或)基底节神经核团典型病理改变,则是确诊依据.分子遗传学检查对于成人型Leigh综合征生前诊断具有确诊意义.     

上呼吸道感染后低颅压综合征临床分析

低颅压综合征是临床少见的脑脊液压力低于70mmH2O的一组症侯群。主要表现为体位性头痛，坐立位时头痛加重，平卧时头痛减轻或消失，可伴头晕、恶心、呕吐、颈项强直等症状。现将我科2007—06～2009—06收治的9例上呼吸道感染后低颅压综合征进行探讨。     

Miller-Fisher综合征临床分析

目的 探讨Miller-Fisher综合征的临床特点.方法 对11例Miller-Fisher综合征患者临床特征辅助检查及治疗方法进行分析.结果 Miller-Fisher综合征急性发病,以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失为主要表现.脑脊液蛋白升高10例,肌电图检查示神经源性损害6例,MRI检查未发现异常.结论 Miller-Fisher综合征主要累及周围神经.根据临床特点,结合脑脊液检查及肌电图能确诊,头颅MRI有助于诊断.     

原发性低颅压综合征18例临床、脑脊液和影像学特点分析

目的探讨原发性低颅压综合征的临床、脑脊液和影像学特点。方法回顾性分析18例原发性低颅压综合征的临床资料。结果原发性低颅压综合征以体位性头痛、恶心、呕吐、头晕、耳鸣为主要表现,部分伴有神经系统体征,腰穿脑脊液压力均低于70mmH2O,27%患者红细胞增多,33%脑脊液蛋白增高,影像学检查可见硬膜增厚、强化、硬膜下积液和硬膜下血肿等表现,给予大量补液治疗及对症支持治疗,效果良好。结论体位性头痛、腰穿脑脊液压力低为原发性低颅压综合征的主要临床特点,影像学可呈现硬膜增厚强化等特征性改变,治疗以大量补液为主。     

原发性低颅压综合征26例临床分析

目的 探讨原发性低颅压综合征患者的临床特点、诊断、鉴别诊断、影像学改变及治疗.方法 回顾性分析26例原发性低颅压综合征患者的临床表现、脑脊液及影像学改变,对其进行分析.结果 26例患者均有为体位性头痛,侧卧位腰穿脑脊液压力均＜70mmH2O.其中7例为血性脑脊液(2例误穿),5例脑脊液蛋白定量增高.26例均行头部CT平扫,3例脑室、脑沟、脑池变小,其余均正常.9例行头部MRI检查,5例示硬脑膜增厚,3例硬脑膜窦扩张,1例硬脑膜下积液.结论 认识原发性低颅压综合征的临床特点、脑脊液和影像学改变,可提高临床诊断准确性,减少误诊.     

内镜经鼻入路脑膜脑膨出伴脑脊液鼻漏的外科治疗

目的 探讨内镜经鼻入路治疗鼻部脑膜脑膨出伴脑脊液鼻漏的可行性。并讨论围手术期及术后并发症的处理。方法 回顾性分析11例经鼻脑膜脑膨出伴脑脊液鼻漏病人的临床资料，总结膨出物的位置，颅底骨质缺损大小，膨出物切除后颅底修补方法及术后疗效。结果 10例病人脑脊液鼻漏1次修补成功，1例病人2次修补成功，术后随访6-3个月未见复发，其中1例术后出现脑膜炎并发症，经抗炎治愈。结论 内镜经鼻入路治疗鼻部脑膜脑膨出伴脑脊液鼻漏是一种安全、有效、微创的方法。     

原发性低颅压综合征25例临床分析

目的研讨原发性低颅压综合征的临床及脑脊液特点。方法总结分析25例原发性低颅压综合征患者的临床资料。结果所有患者均有体位性头痛或伴有恶心、呕吐、头晕、目眩、颈强直等表现,脑脊液压力均低于70mmH2O,3例患者CSF红细胞增多,4例患者CSF蛋白增高,25例患者中23例头颅CT检查正常,2例双侧脑室系统均匀性缩小,给予大量补液,支持、对症治疗,症状严重者予以鞘内激素注入治疗,症状均消失。结论正确了解原发性低颅压综合征的临床表现,脑脊液特点,并鉴别继发性低颅压综合征。     

Fisher综合征

Fisher1956年总结了格林—巴利综合征的变异型急性特发性多发性神经炎的特殊型三例,指出下列特征:①两侧性眼外肌(多数还有眼内肌)麻痹;②严重双侧对称性小脑共济失凋,③深反射消失,有时伴双侧四肢伸肌无力;④脑脊液有蛋白细胞分离;⑤予后良好可完全恢复。以后称为Fisher综合征。     

中枢神经系统神经元表面抗体综合征5例并文献回顾

目的探讨5例神经元表面抗体综合征的临床特点及诊治。方法总结患者的临床表现、脑脊液检查、影像学检查等并进行相关文献回顾。结果 3例脑脊液+血抗NMDAR抗体阳性或强阳性;1例脑脊液抗NMDAR抗体阳性,血NMDAR抗体阴性;1例脑脊液+血抗GABABR抗体阳性。给予丙种球蛋白或糖皮质激素免疫抑制治疗有效。结论加强对该病的认识,尽早诊断及治疗有利于改善患者的预后。     

低颅内压综合征

低颅内压综合征是指由各种原因引起的颅内压力降低,侧卧位椎腰穿刺所测得脑脊液压力低于70mmH_2O,临床上出现以头痛为主的一组综合征称为低颅内压综合征。此综合征尚未引起医生的重视,常被误诊,延误治疗。现就其病因、临床分类及症状、诊断及治疗等问题作一综述。一、正常颅内压的组成与调节维持颅内的正常压力,是脑机能正常活动的必要条件,颅内压力的增高或降低,皆可造成脑机能障碍,引起一系列临床症候群。颅内压力是由脑血管、脑组织及脑脊液的静力压等因素所构成。颅内