郎格罕细胞组织细胞增生症1例

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cellhistiocytosis,LCH）是一种病因不明、可造成局限性或广泛性脏器损害的疾病,过去称为组织细胞增生症X（HX）。1987年国际组织细胞协会将HX改名为LCH。LCH临床少见,     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例

1临床资料患儿男，2岁零7个月，无诱因右髂部疼痛半月余伴不能行走1周于2001年5月8日入院。之前无外伤史，家族无其他遗传病史。入院时查：T37.5℃，P98次/min。骨盆X线示右侧髂骨呈膨胀性多囊状骨质破坏。骨盆CT示右髂骨膨胀性骨质破坏，伴软组织肿块。B超示右髂骨骨肿瘤，肝肿大，脾、胆、胰未见明显异常。头颅、胸部X线示右颞骨，双肩胛骨呈膨胀性骨质破坏，周围软组织肿胀，双第7肋骨骨质破坏。临床诊断：右髂骨肿瘤。于5月11日在全身麻醉下行右髂骨肿瘤切除术，术后病理报告提示：“右髂骨”组织细胞增生症X（即郎格罕细胞组织细胞…     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告

目的:提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法:报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果:LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论:增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。     

郎格罕细胞组织细胞增生症28例

目的：阐述格罕细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ）的临床表现。诊断及分型，方法：对２８例ＬＣＨ的临床表现，实验室检查及Ｘ线征象进行回顾性分析，给予ＶＰ或ＶＣＰ加胸腺肽治疗，疗程６￣１２周，结果：痊愈１例，好转１８例，未愈９例均为勒－雪病。     

郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的 提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识 方法 报告1例LCH的病理诊断并复习文献 结果 光镜下形态学观察,结合免疫组化可明确诊断LCH 结论 病理检查是确诊郎格罕细胞组织细胞增生症的可靠手段.     

郎格罕组织细胞增生症一例

患儿 ,男 ,4岁。因发现肝脾大 3年 ,咳嗽 ,周身浮肿伴皮疹 4ｄ ,于 1 998年 6月 2 7日入院。于 1岁时发现患儿肝脾大 ,曾去某市医院住院治疗 ,未能明确诊断。此后患儿经常无明原因发热 ,热型不详。周身反复出现红色斑丘疹 ,以腹部为多 ,伴双下肢疼痛 ,走路无力。于入院前 4ｄ咳嗽、憋气 ,周身及颜面浮肿 ,口唇发绀、低热。无多饮、多尿。既往体弱 ,无家族遗传性疾病。体检 :Ｔ 37 2℃ ,Ｐ 1 4 0次 /ｍｉｎ ,Ｒ 5 6次 /ｍｉｎ ,精神萎靡 ,强迫体位 ,呼吸急促 ,面色发绀。躯干部可见大小不等的红色出血性斑丘疹 ,压之不褪色。头颅大小发育正常…     

郎格罕细胞组织细胞增生症的肺部表现

郎格罕细胞组织细胞增生症 (Ｌａｎｇｅｒｈａｍｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ ,ＬＣＨ)是一种非肿瘤性的组织细胞增生以前对这种组织细胞认识不清楚 ,曾命名为组织细胞增生症Ｘ ,近年来 ,随着分子生物学 ,免疫组织化学以及超微结构技术的进展 ,发现此种增生的组织细胞含有非特异性酯酶 ,酸性磷酸酶和三磷酸苷酶 ,白细胞抗原 (ＨＬＡ -Ａ .Ｂ .Ｃ .Ｉａ) ;郎格罕细胞抗原等以及Ｓ10 0蛋白[1] 阳性反应。很接近于正常郎格罕细胞 ,故认为本症是由内源或外源性刺激导致免疫调节功能混乱引起郎格罕细胞异常增生的结果。这种增生可以累及…     

郎格罕细胞组织细胞增生症的诊治(附24例报告)

目的：总结郎格罕细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ）的诊治经验。方法：对２５例郎格罕细胞组织细胞增生症临床资料进行分析。结果：诊断为勒雪氏病（ＬＳ）１６例,韩雪工综合征（ＨＳＣ）２例,骨嗜酸性肉芽肿（ＥＧＢ）４例,难分型者２例。同时具临床、Ｘ线片的理诊断者１６例（占６６．７％）,诊断后给予放、化疗。２例死亡,５例放弃治疗,７例好转出院后失访,４例自动出院,５例坚持治疗至闻程结束,随访至今无复发。结论重视临     

郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

目的 探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点，提高临床诊治水平。方法 对近8年来我院46例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 46例病人中最小发病年龄为1个月，勒雪氏综合征的发病年龄都在3岁以下；骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄16个月。男多于女，但年龄在12个月以下发病男女无差异。临床以发热，皮疹，骨损害，突眼，尿崩，耳溢等表现为主。病情轻重和预后与发病年龄密切相关。46例中发现1例伴海洋性贫血，1例伴G-6PD缺陷症。结论 郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化，病情轻重不一，典型皮疹印片有诊断意义。治疗采用手术刮除和化疗，合并尿崩时联合抗利尿激素使用。取得较好疗效。     

郎格罕细胞组织细胞增生症一例

患者男．47岁。1990年因咳嗽引起左侧第8肋骨骨折，外院诊断为左侧第8肋骨病理性骨折行局部肋骨切除，病理诊断为嗜酸性肉芽肿。5年后诉多饮多尿诊断为尿崩症，近几年患者常感胸闷、气促，诊断为心包积液，经反复多次心包穿刺抽液．未见好转。2000年5月入院，体格检查：双下肢水肿．颈静脉怒张，心音遥远，心浊音界扩大，双内眦处皮肤     

以反复气胸为首发症状的郎格罕细胞组织细胞增生症1例

1临床资料 　　患儿,男, 1岁 9个月,因 4个月来反复自发性气胸 6次,躯干部皮疹 10天入院。 4个月前患儿晨起时出现气促、喘憋,无发热、咳嗽,于当地拍胸片为右侧自发性气胸,予胸穿抽气及右侧胸腔闭式引流后,症状缓解。以后又间断反复出现右侧气胸 4次,均在当地医院经闭式引流处理后症状缓解。第 5 次发作时右侧气胸尚未痊愈,又发生左侧自发性气胸,经双侧胸腔闭式引流后好转。入院前 10天,患儿躯干部出现红色皮疹。查体：体重 12kg,发育营养中等,神志清,精神反应良好,无贫血貌,呼吸平稳,躯干部可见散在红色出血性斑丘疹,直…     

郎格罕细胞组织细胞增生症21例临床分析

1　临床资料1.1　一般资料 :男 17例 ,女 4例 ,发病年龄最小为 6月 ,最大为 8岁。勒雪氏病 6例多在 2岁以下 ,韩雪柯氏病 9例多在 3岁以上 ,嗜酸细胞肉芽肿 6例年龄则更大。 2 1例中 5例未及特殊治疗而死亡 ,好转 13例(随访 10年健在 7例 ) ,无效 3例。1.2　症状与体征 (见表 1)表 1　症状与体征在各型的例数发热皮疹中耳炎感染肿物突眼尿崩黄疸肺部罗音肝大脾大淋巴结大勒雪氏病 13135 10 2 313136韩雪柯氏病 5 5 145 2 2 2 5 2 3嗜酸细胞肉芽肿 2 112 12 2 2 11.3　实验室检查 :外周血红蛋白 <110 g/ L,18例 ;重度贫血 3例 ,均为勒雪氏病…     

郎格罕细胞组织细胞增生症误诊分析

郎格军细胞组织细胞增生症（Langer－bansCellHlstlocytosis，LCH）是指单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病，原名为组织细胞增生症X（HX），临床较为少见，各年龄段均可发病，以小儿多见，早期临床表现多种多样，易于误诊。我院近5年来共收治25例，早期误诊10例（误诊率40％），现将误诊病例总结如下：fiB康发料男9例，女1例，年龄最小4月，最大4岁，咳嗽、呼吸困难3例，肝脾、淋巴结肿大7例，发热7例，皮疹6例，贫血4例，颅骨缺损及颅神经损害各显例，肝功能异常3例，血沉增快3例。本组误诊疾病为：支气管肺炎2例，粟粒…     

郎格罕细胞组织细胞增生症消化道表现的观察

郎格罕细胞组织细胞增生症消化道表现的观察南京市儿童医院李文红，季纯珍关键词郎格罕细胞组织细胞增生症；消化道中图号Ｒ７２３．１９郎格罕细胞组织细胞增生症（ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＬＣＨ）原名为组织细胞增生症Ｘ（ＨＸ），是...     

郎格罕细胞组织细胞增生症26例分析

郎格罕细胞组织细胞增生症２６例分析青海省儿童医院程岩，张淑珍，杨小红，田根全，袁文菊郎格罕细胞组织细胞增生症原名为组织细胞增生症Ｘ，是一组以异常组织细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞和正常的组织细胞浸润为主要病理改变的疾病￣［１－３］．我院于１９７８～１９９４...     

郎格罕组织细胞增生症1例报告

患者男 ,2 8岁。自 1996年 6月始出现背部酸胀不适。同年 10月出现多饮 ,多尿 ,每天尿量达 60 0 0ｍｌ左右 ,在外院诊断为“尿崩症”。同年 11月胸椎Ｘ线及ＣＴ检查提示第 5胸椎破坏 ,于 12月 18日以“Ｔ5锥体肿瘤”收入骨科。查体 :除Ｔ5脊突有轻度压痛及叩击痛外无特殊发现。胸椎片示Ｔ5锥体右侧椎弓根模糊 ,有骨质破坏 ,Ｔ5右下缘骨质密度局限性增高。胸椎ＣＴ示Ｔ5右侧椎弓根、椎板及锥体右侧呈溶骨性破坏及“虫蚀样”破坏。胸片及胸椎ＣＴ肺窗片均显示双、中肺大小不等的结节状影及僵直的纤维条索状影。其余常规检查正常。于 12月2 6日…     

儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症83例临床分析

目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多器官受累34例,受累器官功能(主要指肝功能、肺功能、骨髓功能)损害者共27例,中位随访时间为39个月,失访2例,死亡7例。分组治疗中A、B两组(无脏器功能异常)未发生死亡病例,而C组(有脏器功能异常)共死亡7例;A、B两组的无事件生存率亦高于C组(P<0.05)。结论:按照临床特征分组治疗可大大改善儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症的预后,但多脏器功能损害的疗效还有待提高。     

郎格罕细胞组织细胞增生症41例临床分析

随着电镜技术及特异免疫检测的应用，推荐以郎格罕细胞组织细胞增生症这一名称以替代组织细胞增生症Ｘ的新概念。本组４１例依临床、Ｘ线摄片、病理而确诊。作免度学检查，提示有免疫紊乱。在治疗方面除用化疗外，加用免疫调节剂可提高疗效。