郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告

目的:提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法:报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果:LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论:增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。     

郎格罕细胞组织细胞增生症——附1例报告及文献复习

目的 提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识 方法 报告1例LCH的病理诊断并复习文献 结果 光镜下形态学观察,结合免疫组化可明确诊断LCH 结论 病理检查是确诊郎格罕细胞组织细胞增生症的可靠手段.     

成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习

目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征,为其诊治提供参考。方法：回顾性分析1例LCH患者的临床表现,结合皮肤组织病理检查、影像学检查及随访资料,总结本病例特点,并复习相关文献。结果：该例患者相继出现多囊肺、皮肤溃疡、尿崩和泌乳等典型症状。皮肤病理学检查发现真皮内密集分布的单个核细胞浸润,免疫组织化学染色CD1a（+）。随访7年,最终因心肺功能衰竭死亡。结论：LCH临床表现多种多样,确诊需要结合临床症状、病理和影像学等方法。成人LCH患者多系统重要器官受累提示预后不良。     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cellhistiocytosis,LCH）是一种病因不明、可造成局限性或广泛性脏器损害的疾病,过去称为组织细胞增生症X（HX）。1987年国际组织细胞协会将HX改名为LCH。LCH临床少见,     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

表现为胎儿水肿的先天性系统性郎格罕细胞组织细胞增生症

先天性郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）所涉及的疾病谱广泛，且严重程度不一。先天性”自愈性”表皮LCH代表疾病谱一的一个方面，而作者遇到的病例则代表了该疾病的另一个极端。本文报道1例罕见的先天性LCH，患儿多器官严重受累，并表现为胎儿水肿。既往未见先天性LCH伴发的胎儿水肿。该患儿的全部临床特征非常类似于播散性先天性感染，表现为暴发的迅速致死过程。结论：在新生儿早期，诊断先天性LCH的怀疑指数应增高。胎儿水肿是一个不良征象，可能反映危及健康胎儿的严重全身性疾病。     

肝移植治疗成人郎格罕细胞组织细胞增生症伴肝脏累及的护理

目的探讨肝移植治疗成人郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)伴肝脏累及的观察护理。方法回顾性分析1例成人LCH伴肝脏累及患者在我院行肝移植术期间的护理特点。结果患者术后肝功能恢复良好,术前存在的尿崩症得到有效控制,术后初期出现的腹泻、发热、电解质紊乱等在治疗护理后恢复正常,术后42天患者出院,定期随访。结论肝移植治疗LCH伴肝脏累及患者比较罕见,除了做好普通肝脏移植术后常规护理外,还应加强对疼痛、肢体活动度、尿量及水电解质等方面的观察护理,并给予饮食、运动、服药等健康指导。     

郎格罕细胞组织细胞增生症28例

目的：阐述格罕细胞组织细胞增生症（ＬＣＨ）的临床表现。诊断及分型，方法：对２８例ＬＣＨ的临床表现，实验室检查及Ｘ线征象进行回顾性分析，给予ＶＰ或ＶＣＰ加胸腺肽治疗，疗程６￣１２周，结果：痊愈１例，好转１８例，未愈９例均为勒－雪病。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),又称为组织细胞增生症X,各系统均可发生,由于缺乏典型的临床病史和特异性临床表现,临床易误诊.本文就我院收治的肋骨LCH患者1例报道如下.     

朗格罕细胞组织细胞增生症40例临床分析

目的：探讨本院收治的40例朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床分型，分级及治疗情况。方法：所有的病例均根据临床表现，皮疹印片或包块穿刺、病理切片找到典型的泡沫细胞确诊，然后进行临床分析，依据Cavin和Osband方法分级，选择VP和VCP加6mp MTX联全化疗定期随访。结果：临床分型LS18例（45%），HSC12例（30%），ECB5例（12.5%)，中间型4例（10%），单一器官型1例（2.5%)。分级Ⅰ级12例（30%），Ⅱ级14例（35%）。Ⅲ级8例（20%），Ⅳ级6例（15%）。治疗情况：40例中35例进行了联合化疗，总有效率54.3%(19/35)。结论：LCH是一种反应性非肿瘤性增残性疾病，儿童多见，临床表现多样性，易误诊，对可疑病例，进行皮疹印片，包块穿刺，找典型的组织细胞可以确诊。此方法简单，是诊断本病的一种理想的方法。     

眼眶郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生性疾病，以病灶内浸润的组织细胞中含有病理性郎格罕斯细胞（LC）为诊断依据。其发病可呈单灶或多灶性，好发于扁平骨，如颅骨、盆骨、肋骨等，也可累及全身脏器。自1996年1月至2005年1月我院确诊眼眶LCH10例，现对这些患者的临床病理进行回顾性分析，并结合文献探讨该病的I临床病理特点及发病机制。     

皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色。结果临床表现可分为4种类型,较多见于儿童。LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示：CD1a（＋）,S-100（＋）,HLA-DR部分（＋）,支持为朗格罕细胞组织细胞增生症。结论此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害。2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访。病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a（＋）,S-100（＋）。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、病理学、免疫表型、治疗及预后。方法回顾性分析2例经病理确诊的成人LCH的临床资料,并结合文献报道,分析其临床、病理特征以及治疗和预后情况。结果病例1为年轻女性,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、咳痰,肺部CT显示双肺多发大小不等结节,伴薄壁空洞,开胸肺活检及免疫组化提示病变组织S-100（+）、CD1a（+）、CD68（+）,无其他器官受累,经戒烟及激素治疗后病灶基本消失。病例2为老年女性,病程半年,表现为反复皮疹及全身淋巴结肿大,经淋巴结活检及免疫组化确诊为LCH,经COP方案化疗后病情好转,至今无复发。结论LCH临床罕见,误诊率高,应结合多系统临床表现及组织学特征、免疫表型综合分析。     

郎格罕细胞组织细胞增生症误诊分析

郎格军细胞组织细胞增生症（Langer－bansCellHlstlocytosis，LCH）是指单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病，原名为组织细胞增生症X（HX），临床较为少见，各年龄段均可发病，以小儿多见，早期临床表现多种多样，易于误诊。我院近5年来共收治25例，早期误诊10例（误诊率40％），现将误诊病例总结如下：fiB康发料男9例，女1例，年龄最小4月，最大4岁，咳嗽、呼吸困难3例，肝脾、淋巴结肿大7例，发热7例，皮疹6例，贫血4例，颅骨缺损及颅神经损害各显例，肝功能异常3例，血沉增快3例。本组误诊疾病为：支气管肺炎2例，粟粒…     

8例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断与治疗。方法回顾性分析近5年诊断的8例LCH的临床资料,并结合复习相关文献。结果 8例患者首发症状多变,均经组织病理活检确诊,其中6例予以化疗,2例未行治疗。结论 LCH是一组病因不明的异质性疾病,其临床表现不典型,确诊主要依赖组织病理学及免疫组化检查,个体化治疗很重要,其确切疗效仍待进一步评估。     

骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症的细针吸取细胞学诊断

目的：探讨细针吸取细胞学（FNAC）在术前诊断骨Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）中的作用及意义。方法：用细针吸取采集肿瘤细胞涂片。经HE，Wright和免疫细胞化学染色，光镜观察，将术前FNAC结论与术后组织切片诊断进行对比分析，结果：细胞学诊断LCH21例，其中19例进行了手术切除及病理切片检查。细胞学诊断准确率为94．7％，结论：骨LCH在FNAC检查中具有特征性细胞形态学改变，术前诊断准确率高，且方法简便，快速，为临床手术治疗提供了有价值的细胞病理学依据。     

郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

目的 探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点，提高临床诊治水平。方法 对近8年来我院46例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 46例病人中最小发病年龄为1个月，勒雪氏综合征的发病年龄都在3岁以下；骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄16个月。男多于女，但年龄在12个月以下发病男女无差异。临床以发热，皮疹，骨损害，突眼，尿崩，耳溢等表现为主。病情轻重和预后与发病年龄密切相关。46例中发现1例伴海洋性贫血，1例伴G-6PD缺陷症。结论 郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化，病情轻重不一，典型皮疹印片有诊断意义。治疗采用手术刮除和化疗，合并尿崩时联合抗利尿激素使用。取得较好疗效。     

婴儿左颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献分析

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的全身性疾病,其特点是来自骨髓髓系祖细胞的朗格汉斯细胞的增殖和积累,病因和发病机制不明^[1]。LCH好发于儿童,发病率约为4～8例/百万人,成人LCH很罕见,发病率约为1～2例/百万人^[2]。目前,国内外文献对累及婴儿颞骨乳突部的LCH鲜见相关报道,江西省儿童医院神经外科2021年3月收治1例,现就其临床特点、诊疗经过进行回顾性分析,为临床诊治提供参考。     

以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,最终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.