原发性心内膜弹力纤维增生症3例误诊分析

原发性心内膜弹力纤维增生症３例误诊分析湖南省醴陵市人民医院儿科（４１２２００）张卫国原发性心内膜弹力纤维增生症（Ｐｒｉｍａｒｙｅｎｄｏ－ｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）是发病在２岁以内，常因呼吸道感染而诱发，临床上以充血性心力衰竭...     

婴儿心内膜弹力纤维增生症

婴儿心内膜弹力纤维增生症佛山市第一人民医院儿科（５２８０００）梁乞胜心内膜弹力纤维增生症（Ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌ　ｆｉｒｂｒｏｅｌａ－ｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）为婴儿期常见的心脏疾病，分为原发性和继发性两种，但ＥＦＥ通常指原发性者，其病因未明。该症病情危...     

原发性心内膜弹力纤维增生症的病理分析

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis, EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸检.本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析,主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚.光镜下,心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列.弹力纤维染色(+).病理学检查应与继发性心内膜弹力纤维增生症和心内膜心肌纤维化病进行鉴别.     

心内膜弹力纤维增生症6例临床分析

心内膜弹力纤维增生症６例临床分析徐美荣（江西省九江市妇幼保健院３３２０００）心内膜弹力纤维增生症是一种心内膜心肌病，以心内膜增厚伴弹力纤维增生及心肌肥厚为特征，我科自１９９１年１１月至１９９６年４月共收治６例心内膜弹力纤维增生症（以下简称心弹），现分...     

以心律紊乱性的心内膜弹力纤维增生症1例报告

<正> 心内膜弹力纤维增生症为小儿原发性心肌病中较为常见的一种。多数患儿以急性心力衰竭或慢性心力衰竭就诊。而以心律紊乱为主的心内膜弹力纤维增生症临床少见。我科收治1例,现报告如下。1.病历摘要 男,6个月。主因咳嗽伴发烧3天于1998年10月6日入院。查体:体温38C,脉搏108次/分,呼吸30次/分,血压11.9/8.0kpa。神清,无明显缺氧症,双肺呼     

心内膜弹力纤维增生症12例

心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿尤以1岁以内婴儿心力衰竭的常见病因，其死亡率高。及时准确的诊断，长期规律的治疗，积极防治感染，可以缓解病情，减少死亡率。     

婴幼儿心内膜弹力纤维增生症的诊治

目的 进一步认识心内膜弹力纤维增生症诊治的意义。方法 对本院儿科收治的心内膜弹力纤维增生症43例，于住院后作心电图、X线心脏摄片及二维和／或多普勒心脏超声检查。结果 本组43例均有心脏形态学改变，表现为心脏增大，以左心室增大为主；超声心动图尚显示心内膜呈弥漫或不规则增厚达3～6mm。结论 1岁以内患儿突发心力衰竭者，超声心动图检查必不可少，对临床诊断有肯定价值。     

心内膜弹力纤维增生症五例临床病理分析

心内膜弹力纤维增生症五例临床病理分析浙江省苍南县医院（３２５８００）陈大庆［关键词］心内膜弹力纤维增生症；诊断病理学心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）是婴儿发生心衰死亡的常见疾病之一，现报道５例。１临床资料１．１一般资料：本组男３例，女２例。年龄＜１岁３...     

婴幼儿心内膜弹力纤维增生症40例诊治体会

目的 进一步认识心内膜弹力纤维增生症诊治的意义。方法 对本院儿科收治的心内膜弹为纤维增生症40例，于住院后作心电图、X线、多普勒心脏超声和酶学检查。结果 本组40例均有心脏形态学改变，表现心脏增大以左心室增大为主；超声心动图尚显示心内膜呈弥漫或不规则增厚达3—6mm。结论 婴幼儿突发心力衰竭者，超声心动图检查必不可少，对临床诊断有肯定价值。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉一例

左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性冠状动脉异常疾病。婴幼儿临床发病表现为心力衰竭症状和影像学显示心脏扩大，心内膜增厚，易误诊为心内膜弹力纤维增生症。现将我院诊断的1例左冠状动脉异常起源于肺动脉报道如下。     

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断（附19例分析）

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断（附１９例分析）广州市儿童医院（５１０１２０）刘特长，于明华，何苍生心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）是小儿较常见的心血管疾病之一，但常未能及早诊断。既往病例多经尸解确诊。随着诊断和治疗的进展，存活病例增多，尤其二...     

超声诊断新生儿心内膜弹力纤维增生症及文献复习

目的探讨彩色多普勒超声诊断新生儿心内膜弹力纤维增生症的价值。方法回顾性分析本院拟诊弹力纤维增生症病例,探讨超声诊断在此类疾病诊断中的应用价值。结果病例经上级医院会诊后确定诊断、咨询心外科,后因患儿症状持续加重,家长放弃治疗。结论彩色多普勒超声能较早发现心内膜弹力纤维增生症阳性征象,能较准确诊断新生儿弹力纤维增生症患者,给临床提供了准确的诊断信息,可作为首选检查方法。     

婴幼儿喘息与心肌疾病：附25例分析

由心肌疾病（心内膜弹力纤维增生症、病毒性心肌炎及原发性心肌疾病）所致喘息至今尚未受到人们的普遍重视，且这类疾病往往以喘息、咳嗽等呼吸道症状起病，容易延误诊断。本文通过对我院６年来所收治的２５例婴幼儿心肌疾病的临床分析，探讨喘息与婴幼儿心肌疾病的关系。...     

超声诊断心内膜弹力纤维增生的价值

目的 应用超声心动图，了解心内膜弹力纤维增生症患儿的心内膜结构及心功能改变，探讨超声对心内膜弹力纤维增生的诊断及指导治疗的价值。方法 超声测量房室内径、室壁运动幅度、瓣膜血流情况及心功能指数。了解心内结构、心内膜增厚程度及范围，观察房室腔内是否有血栓等。结果 10例患儿左室均重度扩大，搏动弱，左室收缩功能明显减低，死亡1例，合并左房血栓1例，合并先心病2例。结论 心内膜弹力纤维增生症可分为扩张型和缩窄型两型，但以扩张型多见，缩窄型仅占本病的5％。以心内膜增厚及左室收缩功能减低为主。病情恶化易发生在发病年龄小、病程早期，反复感染是促使病情恶化的重要因素。     

小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗

目的 探讨应用地高辛合并激素治疗小儿心内膜弹力纤维增生症的可行性。方法７例８ｄ－５个月的心内膜弹力纤维增生症患儿,采用地高辛合并激素治疗。地高辛剂量为 ０.０５ｍｇ／（ｋｇ．ｄ）,达化量后用总量 １／４作维持量,随着年龄增长,体重增加而加大维持剂量;同时给予强的松口服,按 １．５ｍｇ（ｋｇ．ｄ）,６周后开始减量,每隔 ２周把每天量减少１．２５～２．５ ｍｇ,减至每天 ２.５～５ｍｇ作为维持量,至心电图正常、Ｘ线接近正常时渐停药。激素疗程为 ２年,地高辛疗程为３～５．５年。结果　５例患儿这到治愈标准。２例治疗有效后放弃治疗,其中１例死亡,１例失访。结论 用地高辛合并激素治疗小儿心内膜弹力纤维增生症疗效满意。     

心内膜弹力纤维增生症17例报告

心内膜弹力纤维增生症是婴儿期引起充血性心力衰竭和死亡的原因之一。既往本病的病死率极高。近些年来由于治疗的进展,病死率虽有所下降,但仍高于其他疾病所并发的心力衰竭者。1976～1987年我院收治本病伴急性心力衰竭17例,经治疗11例心力衰竭得以控制,病情稳定后出院并进行长期随     

婴幼儿心内膜弹力纤维增生症的诊治(附43例报告)

目的　进一步认识心内膜弹力纤维增生症诊治的意义。方法　对本院儿科收治的心内膜弹力纤维增生症 4 3例 ,于住院后作心电图、X线心脏摄片及二维和 /或多普勒心脏超声检查。结果　本组 4 3例均有心脏形态学改变 ,表现为心脏增大 ,以左心室增大为主 ;超声心动图尚显示心内膜呈弥漫或不规则增厚达 3～ 6mm。结论　 1岁以内患儿突发心力衰竭者 ,超声心动图检查必不可少 ,对临床诊断有肯定价值。     

心内膜弹力纤维增生症的超声心动图特点与诊断价值研究

目的分析讨论超声心电图应用在心内膜弹力纤维增生症诊断中的临床效果。方法本组选择2015年6月至2016年6月在我院治疗的42例心内膜弹力纤维增生症患者作为研究组,再选择同期接受体检的42例健康人员作为对照组,全部研究对象都接受彩色多普勒超声心电图检查。结果研究组的左室舒张末径(LVE DD)、二尖瓣A峰值以及左室壁内径(LAD)等明显高于对照组(P0.05);研究组的左室射血分数(LVEF)、E/A以及二尖瓣e峰值明显低于对照组(P0.05)。结论超声心电图应用在心内膜弹力纤维增生症诊断中具有着准确、快捷以及简便等特点,可明显的对心内膜弹力纤维增生症患者的各临床指标进行区分,在临床中值得广泛的推广与应用。     

婴儿心内膜心肌病（5例临床病理分析）

婴儿心内膜心肌病（５例临床病理分析）钱亨强，林如珍关键词：心内膜心肌病，婴儿婴儿心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）命名繁多，１９９１年全国小儿心血管会议建议改名为婴儿心内膜心肌病。本病在儿科并非罕见，约有１％的先天性心脏病中伴有明显的心内膜下弹力纤维增生...     

心内膜弹力纤维增生症8例误诊诊治体会

心内膜弹力纤维增生症（EFD）是一种新生儿期或婴儿期发病且少见的原发性心肌病。因其临床表现多样,缺乏特异性,不典型而容易误诊为其他疾病。