恶性神经鞘瘤免疫组织化学鉴别诊断研究

应用免疫组化ABC法对51例恶性神经鞘瘤和27例原误诊为恶性神经鞘瘤的软组织肿瘤进行免疫组织化学鉴别诊断研究。结果显示恶性神经鞘瘤S—100阳性率达72.5%,平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤分别呈Desmin、α_1—ACT或α_1—AT和Keratin阳性。提示恶性神经鞘瘤尤其是无VRD无神经干累及类型与梭形细胞性软组织肉瘤较易混淆,采用多种标记物联合应用是较为实用的方法。     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理特点

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤(atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT)的临床病理特征、组织发生及预后。方法应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察1例2岁儿童大脑AT／RT的病理组织学特点，结合国内外文献进行讨论。结果肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分。肿瘤中网状纤维丰．富。免疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达，PLAP、CD117、SMA及：NF?呈阴性反应。结论AT／RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤，多数患者1年内死亡。肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤。免疫组化染色对确诊AT／RT十分重要。本瘤的组织发生仍不清楚。     

恶性小圆细胞肿瘤免疫组织化学及病理组织学分析

本文分析57例恶性小凶细胞肿瘤(MSRCT)免疫组化表型及病理形态。结果表明:兔抗鸡结蛋白及(或)兔抗人肌红蛋白可作为横纹肌肉瘤的标志;神经母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤及原始外周神经外胚层瘤的免疫组化特征为NSE阳性,而Vim阴性;抗NSE抗血清特异性差,其他MSRCT亦可与之反应。尤文肉瘤Vim阳性,有些病例NSE阳性。未分化滑膜肉瘤Vim阳性;部分病例Ker及(或)EMA阳性,可有假阴性。LCA是恶性淋巴瘤特异性标记。α_1-ACT对MSRCT鉴别诊断无价值。     

S-100蛋白在恶性组织细胞增生症瘤组织内的定位

通过对36例尸检诊断为恶性组织细胞增生症病例的瘤组织内的S-100蛋白定位,发现其阳性率为75%,S-100蛋白阳性细胞的分布有三种形式:散在型,弥漫型和团块型。阳性瘤细胞多为成熟型组织细胞。S-100蛋白和α_1抗胰糜蛋白酶双标染色发现大部分瘤细胞只含一种标记物,但也有少量瘤细胞同时含二种标记物。本实验不但进一步证实恶性组织细胞增生症含有S-100蛋白,并探讨了S-100蛋白在恶性组织细胞增生症瘤组织内定位的意义。     

骨小细胞恶性肿瘤34例病理形态学研究

目的 研究骨小细胞恶性肿瘤(SCMT)的病理形态和免疫组化特点。方法 应用免疫组化SP法对34例SCMT进行组织学观察。结果 34例SCMT中22例为弥漫型非霍奇金恶性淋巴瘤，其中21例B细胞性，1例T细胞性；瘤组织表达CD45(LCA)、CD20(L26)或C1345RO(UCHL—1)。7例浆细胞肿瘤，其中5例为多发性骨髓瘤、2例为孤立性浆细胞瘤，表现为单一的不同分化程度的肿瘤性浆细胞；免疫组化示6例CD38( )。2例Ewing肉瘤显示排列密集、大小较一致的圆形细胞；肿瘤表达CD99和Vim。1例小细胞骨肉瘤，肿瘤由丰富密集的小细胞和网格状的骨样组织组成，瘤细胞Vim阳性。1例间叶性软骨肉瘤示富于血管的圆形或梭形细胞和透明软骨；瘤细胞表达Vim，软骨细胞表达S—100蛋白。1例小细胞癌示小细胞紧密片巢状排列，表达CK和EMA。结论 骨SCMT组织学类型各有不同的病理形态和免疫组化特征，结合临床和X线表现可作出正确的病理诊断。     

原发肠道恶性纤维组织细胞瘤

1974～1985年遇到的6例原发肠道恶性纤维组织细胞瘤。男4例,女2例,发病年龄28～64岁,平均47岁。肿瘤发生小肠3例、回盲部1例、结肠2例。瘤组织是多形性,主要由纤维母细胞样细胞和组织细胞样细胞构成,以及以上二者之间的胖棱形过渡细胞。组织细胞样细胞可演变成泡沫细胞、多核及单核瘤巨细胞。另见少量未分化间叶细胞。对4例肿瘤做了α_1-抗胰蛋白酶、抗溶菌酶血清免疫组织化学(ABC法)染色观察,2例进行电镜超微结构观察。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨丛状纤维组织细胞瘤临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对3例丛状纤维组织细胞瘤进行临床资料及光镜和免疫组化标记观察.结果 组织学特点:纤维结缔组织把肿瘤细胞分隔成丛状或结节状.结节则由单核或多核组织细胞样细胞构成,结节外周围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞.部分结节则主要由纤维母细胞样细胞组成,不见多核巨细胞.免疫组化染色显示:单核或多核组织细胞样细胞表达CD68、α-ACT和溶菌酶,梭形细胞表达Vim和SMA.结论 丛状纤维组织细胞瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记.     

脑膜瘤细胞多向分化及其临床意义

目的：探讨脑膜瘤多向分化及其与病理诊断和预后的关系。方法：采用光间、电镜、组化染色（网状纤维、PAS－AB和VG）和免疫组化染色S－P法。结果：脑膜瘤共55例，复发7例，复发率为12．73％。脑膜上皮型12例，过渡型13例，纤维型14例，砂粒体型7例，血管瘤型3例，微囊型4例，分泌型2例。Vim、EMA、α1－ACT、FⅧRAg、ER、PR、NSE均不同程度表达，GFAP、desmin及c-erbB-2均阴性。在不同水平上证实上皮样细胞、过渡型细胞及纤维细胞以及玻璃样变性和微囊的病变均有过渡关系。结论：脑膜瘤是一个具有多向分化的肿瘤。各种类型脑膜瘤之间均有移行，其它类型脑膜瘤均是上皮型脑膜瘤分化的结果。脑膜瘤容易复发主要与上皮型脑膜瘤有关。     

颅内“横纹肌样细胞”形态肿瘤13例临床病理分析

目的对中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)及颅内具有"横纹肌样细胞"形态的肿瘤鉴别诊断,评价INI1抗体的应用价值。方法观察13例有"横纹肌样细胞"特征的肿瘤的临床病理特征、免疫组化标记,并进行INI1的检测。结果不同肿瘤中的"横纹肌样细胞"形态有差异且免疫组织化学标记不同。AT/RT除具有典型的横纹肌样细胞成分外还存在原始间叶成分,免疫组织化学显示两种成分vimentin、CD99均阳性,横纹肌样细胞成分SMA阳性、EMA局灶阳性。本组其他肿瘤缺乏上述特征。INI1抗体在AT/RT肿瘤细胞核中呈阴性,而在横纹肌样脑膜瘤、胶质瘤及转移癌中显示核阳性。结论横纹肌样细胞是AT/RT重要的形态特征,但"横纹肌样细胞"形态也出现在颅内其他组织类型的肿瘤中。年龄、形态学、免疫组化标记对鉴别诊断有一定参考价值。重要的诊断依据是INI-1抗体在AT/RT中细胞核为阴性,其他肿瘤阳性。该抗体对AT/RT及其他有横纹肌样细胞形态的肿瘤,包括横纹肌样脑膜瘤的鉴别诊断有重要价值。     

膀胱炎性假瘤—假肉瘤性肌纤维母细胞增生

目的：探讨膀胱炎性假瘤的病理学特征。方法：描述4例膀胱炎性假瘤的临床病理及免疫组化特征并复习有关文献。结果：男女各2例患者,年龄分别为36,27,36,8岁,肿瘤直径分别为3,4,3及5cm,主要临床症状为肉眼血尿或排尿困难,组织学检查：肿瘤主要成分为梭形细胞,胞质嗜酸性,有大的卵圆形至梭形泡状核,有1－2个明显的核仁,分裂象少见,无不典型核分裂,3例免疫表型,3例Vim呈弥漫阳性;α-SMA（2例）及MSA（1例）局部少数细胞阳性;2例AE1／AE3多数细胞呈阳性,Des,Myo及EMA均阴性。3例术后分别随访40,16,14个月无复发,1例为近期病例,结论：病损为一种良性,非肿瘤性肌纤维母细胞增殖,要避免误诊为恶性。     

关节旁黏液瘤临床病理特点

目的探讨关节旁黏液瘤(Juxta-articular myxoma,JAM)临床病理特点和鉴别诊断。方法对1例JAM进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献。结果肿块位于左胫骨内侧髌骨下缘,不规则组织7cm×3cm×2cm,境界不清,切面周围为淡黄色脂肪组织,中央大部分区域呈黏液胶冻状。镜检:梭形、星芒状纤维母细胞样瘤细胞稀疏散在分布于丰富的黏液样基质中,细胞形态良善,间质血管稀少。部分区域血管丰富。散在有形状、大小不同的囊性腱鞘囊肿样腔隙。肿瘤界限不清,内有脂肪组织陷入。特殊染色:黏液样基质阿辛蓝弥漫(+)。免疫表型:瘤细胞Vim(+),部分瘤细胞α-SMA、CD34(+)。随访8个月未见复发。结论 JAM为良性病变,组织形态和免疫表型类似于肌内黏液瘤,见于膝、肩、肘、踝、髋等大关节旁。约有1/3病例复发,故长期随访是必要的。需与黏液性脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤、骨外黏液性软骨肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤等鉴别,避免过度治疗。     

血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤

根据临床和病理学特点以及免疫组织化学方法，观察32例血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤，以进一步阐述这一软组织肿瘤的特点和生物学行为。其组织病理学特点为：（1）囊性出血性肿块；（2）瘤细胞似纤维母细胞和组织细胞样细胞；（3）瘤组织内有较多的淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润；（4）瘤周围形成假包膜及淋巴滤泡样结构，易误诊为淋巴结转移性肿瘤。4例做了免疫组织化学，均为溶菌酶阳性，3例Mac387和CD68阳性，支持为组织细胞起源。25例获随访结果者均存活，其中4例复发，1例有转移，显示其为一恶性程度很低的肿瘤，预后明显好于普通型恶性纤维组织细胞瘤。     

α_1—蛋白酶抑制剂(α_1—抗胰蛋白酶)对PHA刺激淋巴细胞转化率的影响

已经证实,天然的和人工合成的蛋白酶抑制剂可以改变免疫学许多现象的发生。其中具有抗蛋白酶活性的血清蛋白由于它可能参与体内淋巴样组织细胞生物活性的调节而占有特殊的地位。作者着重研究了α_1—抗胰蛋白酶(α_1—AT)对人外周血PHA刺激淋巴细胞转化率的影响。方法:按Liener氏方法从供者枸橼酸盐血浆中提取α_1—AT,并测定其抗蛋白酶活性,以抑制单位(NE)表示之。用     

伴脊索样特征的非典型畸胎样/横纹肌样瘤4例临床病理及分子遗传学分析

目的 探讨伴脊索样特征的非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)的临床病理学及分子遗传学特征。方法 回顾性分析4例AT/RT的临床病理学及分子遗传学特征，采用免疫组化、FISH、Sanger测序及NGS进行检测，并复习相关文献。结果 4例患者中女性3例，男性1例，年龄3～45岁；病变位于大脑半球1例，小脑2例，颈椎1例。临床表现为视物模糊、夜间枕部疼痛、耳鸣、右上肢疼痛等，病程1～2个月，MRI考虑胶质瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤。镜下瘤细胞呈弥漫片巢状、条索状排列，均可见间质黏液样变性呈脊索样形态，瘤细胞主要为原始神经外胚层及横纹肌样细胞。免疫表型：瘤细胞INI-1均表达缺失，vimentin均弥漫表达，3例部分表达SMA,均不表达IDH-1、H3K27M、GFAP、Oligo-2、Brachyury、SOX10,ATRX、H3K27me3均无表达缺失，Ki-67增殖指数50%～80%。FISH及Sanger测序未见阳性。NGS检测：例3检测有SMARCB1缺失突变。随访：例1于术后12个月复发转移，总生存期26个月；例2术...     

乳腺黄瘤样组织细胞样癌的临床病理分析

目的探讨乳腺黄瘤样组织细胞样癌的临床病理特点,提高对该疾病的认识。方法观察3例乳腺黄瘤样组织细胞样癌的病理形态学特征,并进行免疫组化染色。结果肿瘤呈片状或巢状分布。瘤细胞大小不一致,形态温和,呈多边形、圆形,胞质丰富淡染或透明,呈泡沫状,核较小而一致,缺乏核分裂象。免疫表型:瘤细胞呈上皮和组织细胞双表达,AE1/AE3、EMA和CD68阳性。结论乳腺黄瘤样组织细胞样癌有特殊的形态学改变,易误诊,应注意与反应性泡沫状组织细胞等病变鉴别。     

含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌1例及文献复习

目的 探讨含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌的临床病理特征。方法 对1例含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌进行临床、病理组织学和免疫组织化学观察。结果 患者为58岁女性，因中上腹部持续性隐痛2个月余就诊，B超、CT检查发现胰腺占位。切除标本示实性结节状肿块，灰白、灰黄色，存灶性坏死。镜下见肿瘤由低分化腺癌伴梭形肉瘤样细胞构成，两种细胞均示CK、Vim、α-AT阳性。可见多灶性巨细胞瘤样结构，由单核瘤细胞和形态上良性的破骨巨细胞样细胞构成；前者见CK散在阳性，Vim和α-AT阳性；后者仅见CD68和Vim阳性。结论 含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌是多形性胰腺癌的一种亚型，破骨巨细胞为反应性细胞，非肿瘤成分。     

胰腺实性假乳头状肿瘤临床病理分析

目的 探讨胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudo-papillary tumor of pancreas,SPT）的临床病理学特点及其生物学行为。方法 对6例SPT临床及病理资料进行回顾性复习,光镜观察其形态学特征,并采用免疫组化S-P法检测肿瘤细胞α-AT等9种抗体的表达,并对其中1例做AB／PAS染色。结果 6例SPT中5例为女性、1例为男性,平均年龄34岁,瘤体平均直径9．3cm;光镜下瘤细胞圆形,大小较一致,无明显异型性,排列成实性片状区和假乳头状结构,假乳头轴心黏液变性,囊性区常见出血、坏死;其中1例除上述特征外还出现了大量的印戒细胞样瘤细胞,这些瘤细胞AB／PAS染色阴性,CEA阴性,S-100蛋白阴性,随访至今已4年余,无复发及转移。2例浸润包膜及周围胰腺组织;6例中3例有随访的均健在且无复发及转移。免疫组化检测：6例Vim阳性（6／6）,4例α-AT阳性（4／6）,3例Syn阳性（3／6）,1例CK弱阳性（1／6）、PR阳性（1／6）,ER阴性（o／6）,EMA阴性（0／6）,CEA阴性（0／6）,S-100蛋白阴性（0／6）。结论 SPT好发于年轻女性;组织形态学特征为瘤细胞大小一致,排列成实性片状区与独特的假乳头状结构,偶见瘤细胞呈印戒细胞样,间质可黏液变性;该肿瘤生物学行为交界性或恶性潜能未定的肿瘤,即使出现包膜及周围胰腺浸润,预后亦较好。     

血清唾液酸、岩藻糖和急性期蛋白测定对甲胎蛋白阴性肝癌的诊断

本文对正常人58例、肝硬化35例、AFP(+)肝癌31例、AFP(-)肝癌33例患者血清唾液酸、岩藻糖及五种急性期蛋白[α_1—酸性糖蛋白(α_1—AG)、触珠蛋白(HP)α_1—抗胰蛋白酶(α_1—AT)、前白蛋白(PA)、转铁蛋白(TF)等]进行测定。结果表明AFP(一)肝癌组血清唾液酸、岩藻糖、α_1—AG、HP和α_1—AT五项指标均非常显著地高于对照组,其中岩藻糖、α_1—AG与HP又比AFP(+)肝癌为高(P<0.0     

血管球瘤10例临床病理分析

目的探讨血管球瘤的临床病理特征与诊断。方法回顾性分析第三军医大学新桥医院病理科诊断的10例血管球瘤的临床特征、病理形态学及免疫组化染色结果,并结合文献复习进行讨论。结果 10例患者中,女6例,男4例,平均年龄45.3岁,手指末端最常见。肿瘤呈圆形、卵圆形,表面呈灰红色,直径0.4~2.7 cm。典型病理形态学为肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,瘤细胞大小较一致,胞浆呈透明或嗜酸性;瘤细胞异型性不明显,未见核分裂象;瘤细胞围绕薄壁血管呈血管外皮瘤样排列,少数病例间质可见黏液变性。免疫组化:Vimentin、SMA和Ⅳ型胶原均(+),而CgA、Syn、desmin、CD34、CK及S-100均(-)。10例血管球瘤均为良性,随访14~145个月无复发。结论血管球瘤是一种罕见的软组织肿瘤,罕见部位的血管球瘤不容易诊断,确诊依赖病理形态学及免疫组化检查相结合。     

骨化性纤维黏液样肿瘤临床病理观察及文献复习

目的 提高对软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFT)的认识.方法 对4例OFT采用光镜观察及EnVision两步法免疫组化标记,并结合文献对其良恶性进行讨论.结果 4例OFT均为中年男性,平均年龄43.5岁.临床表现为四肢皮下缓慢生长的肿块.3例肿瘤镜下境界清楚,有一层厚的纤维性假包膜围绕,包膜内可见一层薄的不连续性骨壳,由成熟的化生性板层骨组成;肿瘤实质由多个大小不一的小叶组成,小叶内瘤细胞呈特征性巢状、条索状或纤细网格状排列,肿瘤间质呈黏液样.瘤细胞呈上皮样圆形、卵圆形或短梭形,细胞境界较清楚,胞质淡染或嗜酸性.3例核染色质细致,核分裂象偶见(＜2个/50 HPF);1例表面仅见无骨壳的纤维性包膜,肿瘤中心见不规则骨样基质,细胞密度增高,胞核有异型,核分裂＞2个/50 HPF.免疫组化结果显示瘤细胞均表达vimentin(4/4),多数表达S-100蛋白(3/4),部分表达desmin、CD56及CKpan.3例典型OFT随访12～38个月未复发,1例非典型/恶性OFT术后18个月复发.结论 OFT是一种好发于中老年人的软组织肿瘤,具有一定的组织形态学特征,需与神经鞘膜瘤、皮肤混合瘤及低度恶性纤维黏液样肉瘤鉴别.