恶性横纹肌样瘤

恶性横纹肌样瘤朱梅刚恶性横纹肌样瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｒｈａｂｄｏｉｄｔｕｍｏｒ，ＭＲＴ）是好发于婴幼儿、少见的恶性肿瘤。本瘤首先由Ｂｅｃｋｗｉｔｈ［１］描述，从原诊断ｗｉｌｍｓ′瘤中分出。当时称之为“预后不良的横纹肌肉瘤样ｗｉｌｍｓ′瘤”。１９８１...     

子宫恶性横纹肌样瘤一例

患者女,２６岁,未婚。因不规则阴道出血伴腹痛２个月余,于１９９１年１２月５日入院。曾在当地医院行子宫诊刮术２次,病理检查结果均为“子宫内膜息肉”。体检：精神欠佳,贫血貌。腹部叩诊有移动性浊音,无压痛及反跳痛。术中发现：子宫腔及颈管内充满肿瘤组织,大网...     

外阴类似横纹肌样瘤的恶性肌上皮瘤一例

患者女 ,32岁。发现外阴左侧肿块逐渐增大 4年 ,于2 0 0 0年 10月 9日入院。体检 :外阴左侧前庭大腺处明显隆起 ,隆起区 12ｃｍ× 5ｃｍ× 3ｃｍ大小 ,呈椭圆形 ,质较软 ,触之境界尚清 ,可移动 ,无触痛。治疗 :局部肿块切除术 ,术中切开皮肤即见肿瘤。病理检查 :一个边界清楚的分叶状肿块 ,大小 7.5ｃｍ×4 5ｃｍ× 3.0ｃｍ。切面为实性 ,质地较软 ,有黏液感 ,边缘有1ｃｍ× 1ｃｍ大小出血区。光镜检查 :瘤组织具黏液样背景 ,瘤细胞弥漫分布或略有聚巢倾向 ,有处有微囊样改变 ,但瘤细胞相互间基本上不紧密黏着 ,有的区域瘤细胞间有富含透图 …     

肾外恶性横纹肌样瘤1例

患者女性 ,18岁。因右上腹及右腰部胀痛月余入院。检查 :血压 17/ 10ｋＰａ ,血生化正常 ;查体腹部平坦 ,右上腹有轻压痛 ,无反跳痛 ,余未见异常。Ｂ超检查腹膜后右肾上方、肝脏下方见 7 2ｃｍ× 6 1ｃｍ实性光团回声 ,边界清 ,有包膜 ,内回声不均匀 ,彩超血流内部未显示 ,考虑为腹膜后实性占位性病变。ＣＴ平描示 ,右肾上方 4 5ｃｍ× 5 5ｃｍ椭圆形软组织肿块 ,密度均匀 ,边界较清楚 ,右肾上腺欠显影 ,肝门及肝右叶受压 ;增强示 ,动脉期肿块轻度强化 ,内有紊乱血管影 ,动脉期肿块影强化相对降低 ,密度欠均匀。提示腹膜后右肾上腺区肿瘤…     

阴道壁恶性横纹肌样瘤1例

患者,18岁,未婚,因持续性阴道出血1个月入院。患者既往月经规律,1个月前出现持续性阴道出血,量时多时少,伴有大出血及大血块,量较正常月经多1倍,并伴有头晕症状,半月前在当地医院曾行B超检查,发现盆腔实性肿物。随后到天津中心妇产医院行B超检查,发现宫颈占位病变6cm×7cm×7cm     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床病理特征、鉴别诊断.方法 对1例非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤应用HE染色、电子显微镜、免疫组织化学染色观察,并结合文献复习.结果 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤具有特征性的横纹肌样细胞,伴有不同程度的原始神经外胚叶、上皮和间质分化.超微结构见瘤细胞内呈卷发丝样微丝小体,中间可见线粒体.免疫组织化学标记示:EMA、vimentin、CD99、NF和NSE(+),SMA、GFAP、CD117和PLAP(-).结论 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是中枢神经系统一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,其诊断需与脑内其他多形性肿瘤鉴别.     

儿童恶性横纹肌样瘤9例临床病理分析

目的探讨儿童恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor, MRT)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例儿童MRT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果 9例MRT中男性7例,女性2例,患儿年龄1个月～9岁。镜检:肿瘤细胞排列成不相黏附的巢状或实性片状。瘤细胞体积大,呈圆形或卵圆形,胞质丰富,嗜伊红色,内含PAS阳性的球形毛玻璃样包涵体,类似横纹肌细胞。核偏位,染色质呈空泡状,可见明显核仁,核分裂象常见。免疫表型:瘤细胞CK(AE1/AE3)、EMA、vimentin和Syn均阳性,MyoD1、desmin和INI-1均阴性。Ki-67增殖指数30%～70%,平均56.3%。结论 MRT是一种罕见的好发于婴幼儿的高度恶性肉瘤,具有相对独特的病理学形态特点,并伴有INI-1基因表达缺失。病理诊断需与近端型上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、肾髓质癌等相鉴别。MRT对放、化疗反应不敏感,尤其是发生于肾内者,预后极差,病死率高。     

肾外恶性横纹肌样瘤临床病理分析

目的：探讨恶性横纹肌样瘤的临床病理表现。方法：用光镜、免疫组化及特染等方法观察其病理组织学特点。结果：该例具有典型巢团状浸润生长的多边形横纹肌样瘤细胞,胞浆丰富嗜酸性,胞浆内可见或多或少胞浆空泡及包涵体,泡状核、核仁明显。瘤细胞排列有假腺泡状,放射状,副节瘤样及淋巴瘤样等多形性改变。结论：该肿瘤瘤细胞呈免疫多表型,其神经性、上皮性、肌性混合多项阳性。     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理特点

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤(atypical teratoid／rhabdoid tumor，AT／RT)的临床病理特征、组织发生及预后。方法应用光镜、特殊染色及免疫组化染色观察1例2岁儿童大脑AT／RT的病理组织学特点，结合国内外文献进行讨论。结果肿瘤含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、上皮及间叶多向分化成分。肿瘤中网状纤维丰．富。免疫组化染色Vim、EMA、CKpan、GFAP、Syn及CgA均呈阳性表达，PLAP、CD117、SMA及：NF?呈阴性反应。结论AT／RT为发生在儿童中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤，多数患者1年内死亡。肿瘤极易误诊为髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)、脉络丛乳头状癌及生殖细胞肿瘤。免疫组化染色对确诊AT／RT十分重要。本瘤的组织发生仍不清楚。     

纵隔恶性横纹肌样瘤伴颈部淋巴结转移1例及文献复习

横纹肌样瘤是好发于婴幼儿肾脏、形态特殊、预后较差的一种少见肿瘤。近年来,国内外关于肾外横纹肌样瘤的报道不断增多,且可发生于成年人。现报道1例纵隔原发性恶性横纹肌样瘤伴颈部淋巴结转移的光镜、免疫组化和电镜表现,并结合文献讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断。1材料     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤10例临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析2016年～2019年中南大学湘雅医院诊治的10例AT/RT的临床、影像学及病理学特征,并对其进行随访及相关文献复习.结果 10例患者发...     

横纹肌样脑膜瘤

恶性横纹肌样瘤由Ｂｅｃｋｗｉｔｈ和Ｐａｌｍｅｒ在 1978年首次提出〔1〕。他们描述了发生于儿童肾脏中虽具有横纹肌母细胞特征 ,但又没有横纹肌分化的一类肿瘤。此后 ,在肾外许多部位都有类似图像肿瘤发生的报道 ,如胃、肠〔2〕、肝、骨盆〔3〕、前列腺、会阴〔4〕、软组织等。1991年Ｋｅｐｅｓ等首次指出在脑膜瘤中发现具有横纹肌样特征的细胞〔4〕。 1998年Ｋｅｐｅｓ等首次报道了 4例具有横纹肌样特征的脑膜瘤〔4〕。同年 12月 ,ＡｒｉｅＰｅｒｒｙ等〔5〕首次明确提出了“横纹肌样脑膜瘤”这一概念 ,并强调其较高的侵袭性。据查国内目…     

伴脊索样特征的非典型畸胎样/横纹肌样瘤4例临床病理及分子遗传学分析

目的 探讨伴脊索样特征的非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)的临床病理学及分子遗传学特征。方法 回顾性分析4例AT/RT的临床病理学及分子遗传学特征,采用免疫组化、FISH、Sanger测序及NGS进行检测,并复习相关文献。结果 4例患者中女性3例,男性1例,年龄3～45岁;病变位于大脑半球1例,小脑2例,颈椎1例。临床表现为视物模糊、夜间枕部疼痛、耳鸣、右上肢疼痛等,病程1～2个月,MRI考虑胶质瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤。镜下瘤细胞呈弥漫片巢状、条索状排列,均可见间质黏液样变性呈脊索样形态,瘤细胞主要为原始神经外胚层及横纹肌样细胞。免疫表型：瘤细胞INI-1均表达缺失,vimentin均弥漫表达,3例部分表达SMA,均不表达IDH-1、H3K27M、GFAP、Oligo-2、Brachyury、SOX10,ATRX、H3K27me3均无表达缺失,Ki-67增殖指数50%～80%。FISH及Sanger测序未见阳性。NGS检测：例3检测有SMARCB1缺失突变。随访：例1于术后12个月复发转移,总生存期26个月;例2术...     

小细胞骨肉瘤—尤文瘤样型

病例来源:四川省成都片病理读片会143- 7号出片单位:成都市第六人民医院病理科临床病理资料男性,34岁,右桡骨上段肿块1年,生长迅速2个月。查体:右桡骨上1/3段肿块呈梭形膨大,大小7×6×4cm,不活动,轻度压痛,X线摄片包块突起于桡骨干骼端并向骨干伸延,病灶内有溶骨     

膀胱具有横纹肌样形态的癌1例报道及文献复习

目的 探讨膀胱具有横纹肌样形态的癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断,以提高对本瘤的认识.方法 应用光镜、特殊染色和免疫组化染色对1例罕见的膀胱具有横纹肌样形态的癌进行观察,并复习相关文献.结果 瘤细胞松散,黏附性差,单个散在或弥漫片状排列,侵犯膀胱肌层.瘤细胞体积较大,圆形或多边形,胞质丰富,嗜酸性,核圆或卵圆形,居中或偏位,核内染色质细,核仁多不明显,核分裂象可见,散在单核或多核瘤巨细胞.免疫组化:瘤细胞呈CK-pan、EMA、CK18及CEA弥漫强阳性,CK20及34BE12散在阳性;而vimentin、SMA、desmin、myoD1、myoglobin、CK7、p63、CD38、S-100、HMB45、melan A、CgA、Syn、CD45、CD30、ALK和CD34均阴性.结论 膀胱具有横纹肌样形态的癌极罕见,可能为尿路上皮癌的组织学变异.诊断时须与其他具有横纹肌样细胞形态的肿瘤鉴别.     

横纹肌样表型大细胞肺癌1例

患者女性, 71岁,以咯血 1月余收入院。CT示:左肺下叶背段高密度影。术前诊断:左肺下叶癌。行左肺下叶切除,术中见左下肺背段有一质硬肿块, 5cm×3cm×3cm,分叶状。病理检查　眼观:送检左下肺叶切除标本, 11cm×9cm4cm,残端支气管处肺组织中可见一中央型肿物,分叶状,面积 5cm×3cm,切面灰黄灰黑相间,中央坏死明显,沿残端支气管剖开,管腔通畅,管壁光滑。肺门处见淋巴结 1枚,直1 5cm,包膜完整,表面光滑,切面碳黑色,质中。镜检:瘤细胞体积大,异型性明显,呈蝌蚪状、带状或梭形,界限清,胞质丰富,嗜伊红色,有的瘤细胞质内含有棕黑色颗粒状物或…     

子宫Müllerian腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化1例并文献复习

目的探讨子宫Muellerian腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化的临床病理特征。方法用光镜、组织化学及免疫组化方法观察其病理组织学表现。结果肿瘤由良性上皮成分和肉瘤性间质成分组成，肉瘤成分过度生长。肿瘤细胞弥漫浸润性分布，细胞大，胞质丰富嗜酸性并可见嗜伊红包涵体。免疫表型：vimentin、CK、NF、CD57、CD99、CgA、Syn阳性，SMA散在阳性，而desmin、EMA、CD10、GFAP、MyoD1、Inhibin—α、HMB45和S-100蛋白阴性。组织化学染色PAS阴性，网状纤维染色显示网状纤维包绕单个或小巢肉瘤性间质细胞。结论子宫腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化是一种罕见的混合性Muellerian肿瘤，应与子宫内膜间质肉瘤、子宫横纹肌肉瘤和低分化癌等鉴别。     

横纹肌样脑膜瘤一例

患者女 ,13岁。头晕 2年并逐渐加重 ,右手抖动 2周入院。发病时伴左侧鼻翼处疼痛 ,每次持续 1～ 2ｈ ,无恶心、呕吐。近半年常有一过性眼前黑 ,多在突然站立时发作伴行走不稳。 2周前出现右手抖动 ,加重 2ｄ。体检 :神清 ,对答切题 ,双瞳孔等大 ,对光反应灵敏 ,颈软 ,舌居中。右手不停抖动 ,握力稍差 ,双侧巴氏征阴性 ,布氏征阴性。Ｘ线检查两肺未见明显病变。Ｂ超检查肝、肾无异常。头颅ＣＴ示左额颞结节状巨大占位性病变。临床考虑胶质瘤作手术切除。术中见硬膜内肿物 8ｃｍ× 5ｃｍ× 3ｃｍ ;向颅底、脑内突入 ,肿物边界尚清 ;无包膜 ,…     

结肠色素性恶性上皮样神经鞘瘤1例

患者女 ,37岁。因左腹部不适 6个月 ,加重伴腹部包块及便血 1个月入院 ,既往史无特殊。查体 :左侧腹部扪及 4ｃｍ× 5ｃｍ× 7ｃｍ包块 ,质中 ,表面光滑。钡灌肠提示左半结肠占位性病变。临床诊断 :结肠癌 ,不完全性肠梗阻。行剖腹探查术 ,术中见少量清亮腹水 ,左半结肠 -结肠套叠 ,降结肠肠腔内有一肿块 ,约 5ｃｍ× 6ｃｍ× 9ｃｍ ,质中。右半结肠及回肠扩张 ,肠系膜淋巴结肿大。探查肝、胆、子宫及双侧附件未发现异常。切除左半结肠及肠系膜淋巴结。病理检查　眼观 :肠管一段 ,长 2 3ｃｍ ,直径 4ｃｍ ,距一切端 1 3 5ｃｍ处肠管增粗 ,直…