执业医师、医师晋升、研究生入学考试辅导试题撷英(六)——小儿血液病

题目Ａ型题（第１题至第２０题）请从Ａ、Ｂ、Ｃ、Ｄ、Ｅ１个最佳答案。１．关于小儿白血病，下列哪项是错误的？Ａ．占儿童恶Ｂ．急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）是小儿白Ｃ．小儿ＡＬＬ的预后较成人好；Ｄ．骨髓Ｅ．为预防中枢神经病（ＣＮＳＬ），所有小儿白血病均应进行头颅放射疗（放疗）。２．关于小儿急性粒细胞白血病（ＡＭＬ），下列哪项是Ａ．Ａｕｅｒ小体阳性是预后不良的因素；Ｂ．ＤＡ方案Ｃ．Ｄ．继发于骨髓增生异常征（ＭＤＳ）的ＡＭＬ预后不良；Ｅ．头颅放疗不是预防的常规手段。３．关于ＭＤＳ，下列哪项是正确的？Ａ．干扰…     

产志贺样毒素大肠埃希菌的分子生物学鉴定

目的　探讨产志贺样毒素大肠埃希菌（ Ｓ Ｌ Ｔ Ｅ Ｃ） 在小儿腹泻中的病原学地位。方法　根据肠出血性大肠埃希菌（ Ｅ Ｈ Ｅ Ｃ） Ｏ１５７ ： Ｈ７ 的 Ｓ Ｌ Ｔ１ 、 Ｓ Ｌ Ｔ２ 、ｅａｅ Ａ 基因片段设计了３ 对引物,采用聚合酶链反应检测大肠埃希菌中 Ｓ Ｌ Ｔ１ 、 Ｓ Ｌ Ｔ２ 和ｅａｅ Ａ 毒力基因。结果　２９ 株标准致泻大肠埃希菌（ Ｅ Ｈ Ｅ Ｃ、 Ｅ Ｐ Ｅ Ｃ、 Ｅ Ｔ Ｅ Ｃ） 和１０ 株其他肠道病原菌中,只有１ 株 Ｅ Ｈ Ｅ Ｃ检出 Ｓ Ｌ Ｔ１ 、 Ｓ Ｌ Ｔ２ 、ｅａｅ Ａ 毒力基因,其他均为阴性。从１ ０３２ 例腹泻患儿粪便中分离的４７４ 株未定型大肠埃希菌中,检出 Ｓ Ｌ Ｔ１ ２０ 株（４２ ％ ） , Ｓ Ｌ Ｔ２ ７ 株（１５ ％ ） ;７４ 株肠产志贺样毒素且具侵袭力的大肠埃希菌（ Ｅ Ｓ Ｉ Ｅ Ｃ） 中检出 Ｓ Ｌ Ｔ１ １５ 株（２０３ ％ ） , Ｓ Ｌ Ｔ２ ５株（６８ ％ ） 。结论　 Ｓ Ｌ Ｔ Ｅ Ｃ 是太原地区引起小儿腹泻的一种重要的致泻病原菌。     

皮肤粘膜淋巴结综合征

皮肤粘膜淋巴结综合征湖南医科大学附属第一医院儿科皮刚，杨于嘉皮肤粘膜淋巴结综合征（ＭＣＬＳ）又称川崎病，是日本川崎富１９６７年报告的一种原因不明，以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。病因ＭＣＬＳ病因尚不明确，一般认为与感染和免疫反应...     

皮肤粘膜淋巴综合征9例治疗分析

皮肤粘膜淋巴综合征９例治疗分析广东省电白县人民医院儿科（５２５４００）吴丽容皮肤粘膜淋巴综合征（ＭＣＬＳ）又称川崎病，是日本川崎富１９６７年报告的一种原因不明，以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。皮肤粘膜淋巴综合征（ＭＣＬＳ）病因不...     

脑外伤急性期血糖水平与格拉斯哥昏迷评分和预后的相关性研究

探讨脑外伤急性期（住院时）血糖水平与格拉斯哥昏迷评分（ＧＣＳ）和预后的相互关系。测定５３例脑外伤患者住院４８小时内的血糖水平，本组中２６例ＧＣＳ评分９～１５分（Ⅰ组），２７例ＧＣＳ评分≤８分（Ⅱ组）。研究结果表明：ＧＣＳ评分≤８分患者的血糖明显高于ＧＣＳ评分９～１５分者（平均血糖８．３４ｍｍｏｌ／Ｌ与５．００ｍｍｏｌ／Ｌ）；预后不良的患者其血糖水平明显高于预后良好者；Ⅱ组（ＧＣＳ评分≤８分，平均血糖８．３４ｍｍｏｌ／Ｌ）患者中死亡４例，植物生存２例，中度～重度致残５例，而Ⅰ组（ＧＣＳ评分９～１５分，平均血糖５．００ｍｍｏｌ／Ｌ）中仅１例伴有可逆性皮质盲。提示：高血糖可加重神经缺陷；测定血糖有助于评价颅脑外伤患者病情的严重程度和预后；此外，对这类患者补充低糖溶液可能有助于改善高血糖状态。     

外伤性截瘫病人心理卫生状况的定量评价

外伤性截瘫病人心理卫生状况的定量评价中国康复研究中心心理科赵艳春，辛美哲症状自评量表ＳＣＬ－９０广泛应用于各种人群心理状况的定量评价［１］。但用于截瘫病人心理评估的研究尚属少见。为此，笔者应用ＳＣＬ－９０对中国康复研究中心附属博爱医院７０名住院截瘫病...     

肺癌肉瘤的临床病理分析

目的　探讨肺癌肉瘤（ Ｌ Ｃ Ｓ） 的临床病理特点及其组织来源。方法　对４ 例 Ｌ Ｃ Ｓ 进行临床资料回顾性调查、光镜观察。结果　 Ｌ Ｃ Ｓ多见于５０ 岁以上男性，首发症状常为咳嗽、咯血。 Ｌ Ｃ Ｓ 以腺癌与纤维肉瘤共存者多见，其中两例可见胚胎性的支气管样结构。结论　 Ｌ Ｃ Ｓ 临床特征与肺癌不易区别，组织学特征较支持单克隆起源学说。     

205例儿童急性淋巴细胞白血病疗效分析

报告２０５例小儿急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ），诱导缓解期采用强烈ＣＯＤＰ＋Ｌ－ＡＳＰ和ＣＯＡＰ＋Ｌ－ＡＳＰ方案，联合大剂量氨甲喋呤（ＨＤ－ＭＴＸ）及头颅放疗（１８Ｇｙ）进行庇护所预防。使５年无病生存率（ＥＦＳ）达到７４．４％，中枢神经系统白血病复发率降至１．５％，睾丸白血病复发率降至３．４％。治疗效果表明：早期强烈化疗及有效的庇护所预防是减少骨髓及髓外复发，提高ＥＦＳ的关键。     

系统性红斑狼疮患者血清中巯基蛋白酶抑制肽C的ELISA…

系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者血清中含有一定量的巯基蛋白酶抑制肽Ｃ（ｈＣＰＩｃ），对于其浓度的测定，可做为ＳＬＥ诊断的一个重要指标。本文采用兔抗人ｈＣＰＩｃ抗体，建立了一种特异性强、灵敏、简便的双抗体夹心ＥＬＩＳＡ法，对ＳＬＥ活动期患者及伴肾病患者血清ｈＣＰＩｃ含量进行检测发现，ＳＬＥ活动期血清ｈＣＰＩｃ含量明显高于对照组（Ｐ〈０．０１），而伴肾病患者血清ｈＣＰＩｃ含量又明显高于单纯性ＳＬＥ活动期患     

小儿与成人肾病综合征700例病理及临床疗效观察

为了解小儿与成人肾病综合征（ＮＳ）病理及临床疗效差异，对同期住院小儿与成人ＮＳ各３５０例临床分型，病理类型及疗效进行比较，结果小儿组中，单纯性肾病占７７．１％（２７０例），肾炎性肾炎病占２２．９％（８０例），成人组中，ＮＳＩ占４４．９％（１５７例），ＮＩⅡ占５５．１％（１９３例），病理类型，ＭＣＤ，ＭｓＰＧＮ，ＩｇＡＮ，ＥｎＰ小儿多于成人，ＭＮ〉ＦｓＧＳ，ＭＰＧＮ，ＣｒＧＮ成人较小儿多见，ＰＳＧＮ     

FLT3配基—FL研究进展

ＦＬＴ３配基（ＦＬ）是一种新近发现的与造血调控密切相关的细胞因子。在体外单独ＦＬ对造血的调控作用有限，但ＦＬ可与ＩＬ－３，Ｇ－ＣＳＦ，ＣＳＦ－１，ＧＭ－ＣＳＦ，ＳＣＦ及ＩＬ－６协同促进骨髓及脐血ＣＤ３４＾＋细胞形成粒－巨噬细胞集落，粒细胞集落或巨噬细胞集落；可与ＳＣＦ，ＩＬ－７或ＩＬ－１１协同促进Ｂ淋巴祖细胞的增殖与分化。ＦＬ有望用作造血干祖细胞体外扩增的辅助因子，在临床上用作造血细胞动员剂、免疫     

连接蛋白CRKL在正常血细胞和表达BCR／ABL细胞中的研究进展

ＣＲＫＬ是由２２号染色体ｑ１１的ｃｒｋｌ基因编码的含ＳＨ２、ＳＨ３结构域的３９ｋＤａ的连接蛋白。ＣＲＫＬ羧基端ＳＨ３结构域与Ｃ３Ｇ、ＳＯＳ、Ｐ１３－Ｋ、ＨＰＫｌ、ｃ－ＡＢＬ或ＢＣＲ／ＡＢＬ结合,ＣＲＫＬ氨基端ＳＨ２结构域与酷氨酸磷酸化的蛋白如ＣＢＬ、ＨＥＦ１、ＣＡＳ、ＳＴＡＴ５或ｐａｘｉｌｌｉｎ结合,在正常造血细胞和白血病中ＢＣＲ／ＡＢＬ的主要底物,与ＢＣＲ／ＡＢＬ和ｃ－ＡＢＬ形成连接复活复合物。     

简要介绍美国NCCLS药敏试验纸片扩散法法规（续）（1994年12月版）

简要介绍美国ＮＣＣＬＳ药敏试验纸片扩散法法规（续）（１９９４年１２月版）王辉，陈民钧，徐英春编者按《简要介绍美国ＮＣＣＬＳ药敏试验纸片扩散法法规（１９９３年１２月版）》续篇即将刊出时，作者又收到美国ＮＣＣＬＳ的１９９４年１２月最新版本，故将该法规最新...     

从小儿粪便中分离出一株O_(157):H_7型大肠埃希菌

肠出血性大肠埃希菌（ＥＨＥＣ）Ｏ１５７：Ｈ７是１９８３年发现的一种致泻性大肠埃希菌。我国１９８８年首次从出血性结肠炎（ＨＣ）患者中分离到该菌。ＥＨＥＣ　Ｏ１５７：Ｈ７引起的ＨＣ，可并发肾病（血尿素大于７．１４ｍｍｏｌ／Ｌ，并有尿管型）即表现为溶血性尿毒综合症（ＨＵＳ）。１９９８年４月我们从一例临床表现为ＨＵＳ小儿患者的血水样便中检出该菌。一、病例患者女，２岁，因腹痛、腹泻、发热伴双侧肾区叩痛入院。粪便呈血水样，镜检红细胞满视野，白细胞少许。血液检查Ｈｂ６５ｇ／Ｌ，ＲＢＣ２．３ｘ１０１２／Ｌ，ＷＢ…     

冠心病患者血浆氧化修饰低密度脂蛋白含量的观察

为观察冠心病（ＣＨＤ）患者血浆氧化修饰低密度脂蛋白（ＯＸ－ＬＤＬ）的含量在动脉粥样硬化（ＡＳ）的发生发展中所起的作用，采用酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）测定血浆ＯＸ－ＬＤＬ水平，结果显示，ＣＨＤ患者血浆ＯＸ－ＬＤＬ水平明显高于对照组，其中不稳定性心绞痛患者高于病情稳定者。提示ＯＸ－ＬＤＬ与ＡＳ的发生发展有密切联系，动态监测其变化对ＣＨＤ的辅助诊断具有一定的价值，同时也为ＣＨＤ的抗氧化治疗提供了依据。     

淋巴因子激活的骨髓细胞或脾细胞对小鼠移植物抗宿主病的预…

根据淋巴因子激活的骨髓细胞（ＬＡＢＭＣ）或脾细胞（ＬＡＳＣ）具有介导否决（Ｖｅｔｏ）效应和自然抑制（ＮＳ）效应的特性，实验分别以新生小鼠和亚致死剂量照射的成年小鼠为受鼠，腹腔注射同种脾细胞制备移植物抗宿主病（ＧＶＨＤ）模型，实验组同时注射ＬＡＢＭＣ或ＬＡＳＣ。结果显示：与受鼠带相同Ｈ－２单型的ＬＡＢＭＣ可明显减轻新生小鼠ＧＶＨＤ（Ｐ＜０．００１）；与受鼠带相同Ｈ－２单型的ＬＡＳＣ可有效预防致死性Ｇ     

冠状动脉病变程度与血脂及其亚组分、超氧化物歧化酶关系的研究

目的：探讨血脂、脂蛋白及超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）与冠状动脉病变程度的关系。方法：选择冠状动脉造影患者３０例，分为正常组（１１例）、单支组（１０例）和多支组（９例）；测定胆固醇、甘油三酯、脂蛋白及其亚组分和ＳＯＤ含量。结果：３组患者间血清甘油三酯和胆固醇水平相近；多支组高密度脂蛋白胆固醇／低密度脂蛋白胆固醇（ＨＤＬＣ／ＬＤＬＣ）比值低于正常组（Ｐ＜０．０５）。单支组和多支组ＨＤＬＣ均低于正常组（Ｐ均＜０．０１），而ＬＤＬＣ均高于正常组（Ｐ＜０．０５或Ｐ＜０．０１）。正常组ＳＯＤ为（２０３．４±５７．７）ｋＵ／Ｌ，高于单支组〔（１２９．４±７１．６）ｋＵ／Ｌ，Ｐ＜０．０５〕和多支组〔（９５．９±５３．３）ｋＵ／Ｌ，Ｐ＜０．０１〕。ＳＯＤ与ＬＤＬ呈中度负相关（ｒ＝－０．４４８，Ｐ＜０．０５），ＳＯＤ与ＨＤＬ（ｒ＝０．６９６，Ｐ＜０．０１）和ＳＯＤ与ＨＤＬＣ（ｒ＝０．３９９，Ｐ＜０．０５）均呈正相关。结论：血脂、脂蛋白、脂蛋白亚组分及ＳＯＤ与冠状动脉病变程度有一定的联系，ＨＤＬ、ＨＤＬＣ、ＬＤＬ、ＬＤＬＣ和ＨＤＬＣ／ＬＤＬＣ是预测冠状动脉粥样硬化性心脏病发病的重要易患因子。     

抗 ＳＳＡ、ＳＳＢ 和 ＣＥＮＰ⁃Ｂ 抗体在系统性红斑狼疮及干燥 综合征的发生率及浓度分析

目的 比较抗 ＳＳＡ、ＳＳＢ 和 ＣＥＮＰ?Ｂ 抗体在系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）和干燥综合征（ＳＳ）患者中的发生率和浓度。 方法 对 ５３１ 例 ＳＬＥ 患者和 ９６ 例 ＳＳ 患者同时采用 ＣＬＩＡ 和 ＥＬＩＳＡ 进行抗 ＳＳＡ、ＳＳＢ 和 ＣＥＮＰ?Ｂ 抗体检测。 比较上述 ３ 种抗体在 ＳＬＥ 和 ＳＳ 患者组的发生率和浓度，以及 ＣＬＩＡ 和 ＥＬＩＳＡ 检测结果的符合率。 结果 抗 ＳＳＡ 和 ＳＳＢ 抗体在 ＳＳ 患者组的发生率明显 高于 ＳＬＥ 患者组（Ｐ＜０．０１），而抗 ＳＳＢ 和 ＣＥＮＰ?Ｂ 抗体在 ＳＳ 患者组的浓度显著高于 ＳＬＥ 患者组（Ｐ＜０．０１）。 在 １３４ 例抗 ＳＳＢ 抗 体阳性的样本中，仅 ４ 例样本抗 ＳＳＡ 抗体阴性。 ＣＬＩＡ 和 ＥＬＩＳＡ 在检测上述 ３ 种抗体的总符合率分别为 ９６．４％、９５．７％和 ９８．３％。 结论 抗 ＳＳＡ 和 ＳＳＢ 抗体对 ＳＬＥ 和 ＳＳ 患者临床诊断具有重要价值。 抗 ＳＳＢ 抗体的发生具有与抗 ＳＳＡ 抗体的依赖 性。 ＣＬＩＡ 和 ＥＬＩＳＡ 两种方法检测上述 ３ 种抗体表现出良好的符合率。     

可溶性白细胞介素—2受体与系统性红斑狼疮疾病活动性的关系

本实验以双抗体夹心ＥＬＩＳＡ检测方法，发现ＳＬＥ病人血清ＳＩＬ－２Ｒ水平显著高于正常人，疾病活动期高于非活动期，且与ＳＬＥ疾病活动分数和血沉成正相关，而与Ｃ３，Ｃ４和ＣＨ５０成负相关，但与抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体和ＡＮＡ无相关性，提示血清ｓＩＬ－２Ｒ是监测ＳＬＥ疾病活动性的敏感定量指标。     

情景游戏对患儿心理行为及其家属情绪状态的影响

摘要：目的 探讨情景游戏对住院患儿心理行为、患儿家属焦虑与抑郁程度及住院满意度的影响。方法 将１０１例住院患儿按入院时间分为对照组（５０例）和观察组（５１例）。对照组给予儿内科常规护理；观察组在此基础上融入情景游戏，分别在入院首日、有创操作前及首次检查前，由研究者将患儿及其家属带至情景游戏室，让患儿在模拟情景与游戏中熟悉并理解相关检查与操作，所有过程鼓励患儿家属参与。采用Ａｃｈｅｎｂａｃｈ儿童行为量表（ＣＢＣＬ）评价两组患儿的行为问题，采用焦虑自评量表（ＳＡＳ）、抑郁自评量表（ＳＤＳ）及自行设计的满意度调查表测评患儿家属的焦虑、抑郁程度及对护理工作的满意度。结果 两组患儿入院时与出院前ＣＢＣＬ评分比较，差异有显著性意义（均Ｐ＜０．０１）。观察组出院前ＣＢＣＬ评分低于对照组，但差异无显著性意义（Ｐ＞０．０５）；其家属出院前ＳＡＳ、ＳＤＳ评分及对护理工作的满意度与对照组家属比较，差异有显著性意义（Ｐ＜０．０５，Ｐ＜０．０１）。结论 情景游戏可减缓患儿住院期间的行为退化；可有效降低患儿家属的焦虑、抑郁程度，提高家属满意度。关键词：儿童；　家属；　情景游戏；　心理行为；　焦虑；　抑郁；　满意度中图分类号：Ｒ４７３．７２　　文献标识码：Ａ　　文章编号：１００１-４１５２（２００７）１１-００１１-０３