噬血细胞综合征10例报告

噬血细胞综合征（HPS）是以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名，亦属反应性组织细胞增生症的一种临床类型。1993年8月～2006年5月．我院经骨髓检查共确诊HPS10例。现报告如下。     

急性白血病化疗相关性噬血细胞综合征及其临床意义

目的　探讨急性白血病（ＡＬ）化疗后骨髓组织细胞血噬现象与临床及预后的关系。方法　对３５ 例初治ＡＬ患者每次化疗前均作骨髓分析,并对其临床表现及骨髓象长期随访。结果　化疗后伴发（化疗相关） 噬血细胞综合征（ＨＳ）７ 例,其全缓解期及生存期均显著长于化疗后未伴发ＨＳ者。结论　ＡＬ化疗相关ＨＳ被认为是疗效和预后较佳及患者免疫功能较强的血液学表现。     

病毒相关性噬血细胞综合征

病毒相关性噬血细胞综合征（Ｖｉｒｕｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＨａｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ,ＶＡＨＳ）,是一种与病毒感染有关的少见病。发病机理尚不明确。由于骨髓组织细胞增生并吞噬血细胞而引起,多发生于有免疫缺陷者,临床特点为高热,肝功能...     

恶性淋巴瘤合并自身免疫性疾病和EB病毒感染四例

ＥＢ病毒与自身免疫性疾病及恶性淋巴瘤关系密切 ,但三者同时并存鲜见报道。本文报告 4例如下。例 1,男性 ,5 6岁 ,反复高热 ,咽痛 ,口腔溃疡 4年。体检发现咽后壁肿物 ,2ｃｍ× 2ｃｍ× 2ｃｍ ,颈淋巴结无肿大 ,颜面、眼睑皮损。ＷＢＣ 14 .4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .74,Ｈｂ 97ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 5 0 6× 10 9/Ｌ ,γ ＧＴ 32 0Ｕ /Ｌ ,ＣＫ ＭＢ 10 0Ｕ /Ｌ ,ＬＤＨ 870Ｕ/Ｌ ,ＡＮＡ ,抗ｄｓ ＤＮＡ均为阴性。血ＥＢ病毒ＢＮＬＦ 1基因含量为 10 4 ｃｏｐｙ/ μｌ ,ＶＣＡ ＩｇＡ 1∶2 0。肌电图 :肌源性肌损害。骨髓象检查显示 :噬血细胞综合征。…     

催产克雷伯氏菌感染所致噬血细胞综合征1例

催产克雷伯氏菌感染所致噬血细胞综合征１例浙江省义乌市人民医院吴荣辉，骆安奇１９７９年Ｒｉｓｄｏｌｌ等［１］首先叙述噬血细胞综合征（ＨｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ）。临床特征：发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少，网状淋巴器官良性组织...     

成人嗜血细胞综合征12例临床分析

嗜血细胞综合征(HPS)是一种反应性的单核巨噬系统疾病。以发热,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,分化较成熟的组织细胞增生并伴有明显吞噬血细胞的现象为特征。该病发病率较低,报道多见于儿童。我们对12例成人嗜血细胞综合征患者的临床特征及诊治情况进行回顾性分析。对象与方法     

骨髓增生异常综合征的治疗现状与进展

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组具有异质性的克隆性造血干细胞疾病 ,以骨髓病态造血、外周血血细胞减少及容易向白血病转化为主要特征。按照血细胞的形态和骨髓原始细胞比例 ,国际上统一将ＭＤＳ分为 5个亚型 :难治性贫血 (ＲＡ)、伴铁粒幼细胞增多的ＲＡ(ＲＡＳ)、原始细胞增多的ＲＡ(ＲＡＥＢ)、慢性粒单细胞性白血病 (ＣＭＭＬ)和转化中的ＲＡＥＢ(ＲＡＥＢ -ｔ)。根据治疗反应和预后的不同 ,又常分为低危型 (ＲＡ、ＲＡＳ及原始细胞比例较低的ＲＡＥＢ)和高危型(原始细胞比例较高的ＲＡＥＢ、ＣＭＭＬ及ＲＡＥＢ -ｔ)两种类型。目前…     

噬血细胞综合征32例临床分析

噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome ,HS)是 1979年由Risdall等[1] 首先报道的一组以在骨髓或其它淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞现象为特征的临床综合征。现将我院自 1997年 3月至 2 0 0 4年 4月收治的 32例HS予以报道 ,并进行临床分析。资料与方法一般资料　本组 32例住院患者 ,男 18例 ,女14例 ,年龄 13～ 6 7岁 ,平均 4 2 .5岁。HS的诊断[2 ] 　①发热 1周以上 ;②血细胞二系或二系以上进行性减少 ,或伴有肝、脾、淋巴结肿大 ;③骨髓增生活跃 ,组织细胞≥ 2 % (占有核细胞的比例 ) ,其中吞…     

血液系统肿瘤治疗相关噬血细胞综合征的诊疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syn-dromes,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种进展迅速、危及生命的炎症反应综合征,临床上以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、骨髓或其他器官中发现噬血细胞等为主要特征.HLH...     

噬血细胞综合征与恶性组织细胞病鉴别诊断的探讨（附26例分析）

噬血细胞综合征与恶性组织细胞病鉴别诊断的探讨（附２６例分析）南京大学医学院附属鼓楼医院（２１０００８）血液科冯云，欧阳建，臧秦川中心实验室李存照，黄肖耆报道我院收治的噬血细胞综合征（ｈｅｍｏｐｈａｓｏｅｙｔ－ｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＳ）共１３例，其中...     

骨髓增生异常综合症的分型及特点

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)包括一组获得性克隆性造血干细胞疾患 ,其基本特征是造血细胞发育异常 (ｄｙｓｐｌａｓｉａ)或称病态造血。此外 ,ＭＤＳ还有一些共同的临床和血液学表现 ,包括 :①主要发生于老龄人群 ;②外周血中 1～ 3系血细胞减少 ,常为全血细胞减少 ;③骨髓中造血细胞数量正常或增多 ,且有明确的发育异常的形态学改变 ;④患者常死于顽固性严重血细胞减少所引起的并发症 ;⑤转化为急性髓系白血病 (ＡＭＬ)的危险性明显增高。ＭＤＳ血细胞发育异常的形态学血细胞发育异常的形态改变是ＭＤＳ最基本的特征 ,表现在骨髓所有三系…     

成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少,以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合征[1]。它最早是在1939年由儿科大夫Scott和Robb-Smith描述[2],以前一直被认为是一种儿童家族性免疫失     

以肝功能损伤为首发表现的妊娠合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征是由免疫功能紊乱引起的一种致命性的临床综合征。主要表现为发热、全血细胞减少及脾大,可在骨髓或其他组织发现噬血细胞现象,其诊断主要依据临床表现及实验室的相关检查结果。本文报道1例以肝功能损害为首发表现的妊娠合并噬血细胞综合征患者,经糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗后病情好转。     

噬血细胞综合征并发社区获得性肺炎救治成功一例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生征(hemophagocytic lymphohistioeytosis,HLH),为单核巨噬细胞系统反应性增生的组织细胞病,临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血细胞减少凝血功能异常、高甘油三酯血症、高细胞因子血症及伴有神经系统症状^[1-5]。病理检查可发现骨髓、肝脏、淋巴结等器官内有大量噬血细胞,是一类少见的病死率很高的疾病^[2-8]。我院于2022年11月成功救治了1例HPS并发社区获得性肺炎(community acquired pneumonia,CAP)患者,报告如下。     

系统性红斑狼疮病人的血液系统改变及处理

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ,ＳＬＥ)常常累及血液系统 ,主要表现为贫血、白细胞增多或减少和血小板减少。当病人的血液系统受累严重或作为突出的临床表现时 ,需对其外周血及骨髓进行全面检查。临床医生对根据血细胞数量和细胞形态学变化做出的实验室诊断 ,需具有全面正确的认识才能避免误诊误治。因此深入了解ＳＬＥ病人血液系统受累的特点 ,对及时诊断和正确处理ＳＬＥ病人的血液系统异常具有重要意义。贫血是ＳＬＥ血液系统最常见的一种表现 ,约6 0 %～ 80 %的活动期ＳＬＥ病人有不同程度的…     

氟达拉滨+阿糖胞苷+伊达比星±全反式维甲酸±粒细胞集落刺激因子治疗预后差的新诊断的AML和MDS的随机Ⅱ期研究

[英 ]/ＥｓｔｅｙＥＨ…∥Ｂｌｏｏｄ 1 999,93 ( 8) 2 478～2 484 临床前期的资料显示视黄醇 ,如全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)和低浓度的抗凋亡蛋白如ｂｃｌ 2 ,可能会提高抗急性髓系白血病 (ＡＭＬ)化疗的效果。在这方面粒细胞集落刺激因子 (Ｇ ＣＳＦ)和ＡＴＲＡ有协同作用。本研究旨在阐明是否加用ＡＴＲＡ和 /或Ｇ ＣＳＦ可改善化疗的疗效。病人和方法　 2 1 5例新诊断的ＡＭＬ( 1 5 3例 )或高危骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) [原始细胞过多的难治性贫血 (ＲＡＥＢ)或ＲＡＥＢ ｔ,62例 ]分别接受 :①氟达拉滨 (Ｆｌｕｄａｒａｂｉｎｅ) +…     

骨髓检查在感染性和反应性疾病诊断中的价值

目的:探讨骨髓检查在感染性和反应性疾病诊断中的价值。方法:对65例拟诊为感染性疾病的发热患者,行骨髓涂片细胞学检查,并对结果进行回顾性分析。结果:65例患者的骨髓象大部分表现为粒系增生活跃或明显活跃,粒/红比值上升,核左移,粒细胞细胞质内出现空泡、中毒颗粒,外周血涂片NAP阳性率和积分均升高。其中有特异性骨髓象改变者18例,分别为噬血细胞综合征7例;传染性单核细胞增多症5例;伤寒4例;疟疾2例。其余骨髓象是反应性改变(包括9例类白血病反应)。结论:骨髓检查对感染性和反应性疾病早期诊断和指导治疗有重要意义,值得基层医院应用。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压患者血浆血管紧张素Ⅱ水平的检测

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是一种多器官受损的自身免疫性疾病 ,肺血管是常见受累器官之一。过去认为ＳＬＥ肺动脉高压 (ＰＡＨ)的发生率低 ,近期有报道发生率 2 0 9% [1] 。但ＳＬＥ合并ＰＡＨ的机制尚未完全阐明。为此 ,我们采用放射免疫法检测 19例ＳＬＥ合并ＰＡＨ患者血浆血管紧张素Ⅱ (ＡＴ Ⅱ )水平 ,探讨其与肺动脉平均压 (ｍＰＡＰ)的相关性。1　资料与方法1 1　病例选择19例入选患者均系 2 0 0 0年 3月至 8月按 1982年美国风湿病学会 (ＡＲＡ)修订标准确诊的ＳＬＥ住院病人 …     

成人原发性噬血细胞综合征合并EB病毒感染1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic histiocytosis,HLH)是一组以发热,肝、脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为主要临床特征的综合征.HLH分为原发性和继发性两种,多数原发性HLH为家族遗传性基因病,常少儿起病,而成人HLH患者很少考虑为家族性HLH.本文报道了 1例成...     

噬血细胞综合征12例临床分析

噬血细胞综合征 (ＨＳ)为良性吞噬血细胞的组织细胞(噬血细胞 )增生 ,临床上有发热、血细胞减少、肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常及凝血障碍[1～ 4] 。临床表现酷似恶性组织细胞病 (ＭＨ)。现将我院诊治的 12例ＨＳ总结报道如下。1　临床资料1 1　一般资料　 12例系 1998- 0 1～ 2 0 0 0～ 12我院住院患者 ,男 5例 ,女 7例 ,平均年龄 2 6 (8～ 5 4 )岁。1 2　临床表现　 12例均有发热 ,以发热为首发表现 10例 ,体温 38 5～ 4 0 0℃ ,发热前有寒战者 2例 ,在病程中发热者 2例 ,热程 3～ 2 0ｄ。热型多样 ,弛张热 4例 ,稽留热、低热及不规…