少年特发性炎性肌病的研究进展

少年特发性炎性肌病(JIIMS)主要包括少年皮肌炎(JDM)、少年多发性肌炎(JPM)和少年包涵体肌炎.作为炎性肌病的一类,因少见而对其知之较少,本文将对JIIMS的流行病学、诊断标准、临床特点、治疗、疾病活动的评估和监测以及发病机制等方面最新研究进展进行综述.     

特发性炎性肌病的蛋白组学研究进展

特发性炎性肌病主要包括皮肌炎、多发性肌炎和散发性包涵体肌炎,该类肌病发病机制未明确,用于临床诊断的特异性抗体缺乏。使用蛋白组学研究数据虽然较少,但有所发现。皮肌炎主要与氧化应激相关蛋白有关,多发性肌炎多与炎症、线粒体功能障碍和氧化磷酸化通路异常相关,而散发性包涵体肌炎不仅与氧化应激、线粒体功能障碍、炎症相关,还与变性相关。本文就蛋白质组学在特发性炎性肌病目前的研究做一综述。     

特发性炎性肌病分型诊断标准研究进展

特发性炎性肌病分型诊断以Bohan和Peter标准应用最广泛,随着免疫发病机制的研究进展,Dalakas标准提出CD8/MHC-I复合体是诊断PM特征性免疫病理标志.ENMC标准纳入了核磁共振、肌炎特异性抗体、必备的组织化学与免疫组织化学病理诊断标准,单克隆抗体免疫组织化学染色可显示浸润炎细胞的类型及MHC-I、MAC免疫标志物的表达,使特发性炎性肌病分型诊断更具准确性,临床应积极推广应用,有助提高诊断治疗水平.     

B7-H1分子免疫病理在多发性肌炎中的临床研究

目的 通过免疫组化染色了解协同刺激分子B7-H1蛋白在多发性肌炎(PM)和肢带型肌营养不良2B型(LGMD 28)患者肌组织中的表达情况,探讨其在PM诊断和鉴别诊断中的意义.方法 选择苏州大学附属第一医院神经内科自2006年1月至2009年12月收治的43例PM患者(PM组),26例LGMD 2B型患者(LGMD 2B组)及21例肌活检正常者(对照组).对所有成员行肌肉活检,冰冻切片后进行常规HE染色、免疫组织化学染色,检测肌组织中B7-H1蛋白的表达.结果 (1)PM组与LGMD 2B型组肌肉活检普通病理染色结果相似,表现为不同程度的坏死、吞噬、再生现象,伴有不同程度的炎细胞浸润.(2)PM组B7-H1蛋白阳性表达主要定位于细胞膜,呈棕黄色至棕褐色,主要集中在有炎细胞浸润的变性、坏死肌纤维上;其肌组织中B7-H1蛋白表达水平比较LGMD2B型组和对照组成员肌组织中水平明显增高(分别为69.77%、26.92%、4.76%),差异有统计学意义(P<0.05).结论 协同刺激分子B7-H1在PM患者肌组织中高表达,参与了PM的免疫学发病机制,可成为PM与继发性炎细胞浸润性肌病相鉴别的免疫病理标志.

Abstract：

Objective To analyze the protein expression of costimulatory molecule B7-H1 in muscular tissues of patients with polymyositis (PM) and limb-girdle muscular dystrophy-2B type (LGMD-2B), and investigate its relevance to the pathogenesis of PM and its role in the diagnosis and identification of PM. Methods Forty-three patients with PM, 26 patients with LGMD -2B and 21 with normal muscle biopsy were recruited. Muscle biopsy was performed before frozen sections, and then, HE staining and immunohistochemistry were employed to detect the protein expression of B7-H1 in muscle tissues of each group. Results The results of HE staining of muscle tissues in the PM group and LGMD 2B group were very similar; varying degrees of necrosis, phagocytosis and regeneration phenomenon were noted with varying degrees of inflammatory cell infiltration. In PM group,muscle-related expression of B7-H1 was observed on the surface of muscle fibers (the cytomembrane). It was localized in areas where inflammatory cells lay in close apposition to damaged or non-necrotic muscle fibers. The B7-H1 protein in the PM muscular tissue was significantly increased as compared with that in the LGMD -2B tissue and normal tissue (69.77%, 26.92%, 4.76%, P<0.05). Conclusion Costimulatory molecule B7-H1 is highly expressed in the muscular tissue of patients with PM and it may be involved in the immunological pathogenesis of PM. It can be used to make a distinction between PM and other myopathies that have secondary inflammatory changes.     

特发性炎性肌病的免疫病理及诊断

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）是一组获得性的、与自身免疫有关的骨骼肌疾病.临床主要有3个亚型：多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）和包涵体肌炎（inclusion-body myositis，IBM）.由于PM和DM应用皮质醇和免疫抑制剂治疗有效，其诊断和鉴别诊断一直备受临床医生关注.1975年Bohan和Peter提出了PM和DM的诊断标准，在世界范围内得到广泛采用.但这一诊断标准主要是以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊.例如，根据这一标准不能对PM和IBM进行鉴别;无法将肌活检未发现炎症浸润的PM与其他坏死性肌病进行鉴别;也不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良与PM.近年来，随着组织病理、免疫病理和分子病理方面的研究进展，以免疫病理和免疫组织化学为基础的IIM诊断标准和临床分型逐渐得到了确立。     

B7-H1分子免疫病理在多发性肌炎中的临床研究

目的 通过免疫组化染色了解协同刺激分子B7-H1蛋白在多发性肌炎(PM)和肢带型肌营养不良2B型(LGMD 28)患者肌组织中的表达情况,探讨其在PM诊断和鉴别诊断中的意义.方法 选择苏州大学附属第一医院神经内科自2006年1月至2009年12月收治的43例PM患者(PM组),26例LGMD 2B型患者(LGMD 2B组)及21例肌活检正常者(对照组).对所有成员行肌肉活检,冰冻切片后进行常规HE染色、免疫组织化学染色,检测肌组织中B7-H1蛋白的表达.结果 (1)PM组与LGMD 2B型组肌肉活检普通病理染色结果相似,表现为不同程度的坏死、吞噬、再生现象,伴有不同程度的炎细胞浸润.(2)PM组B7-H1蛋白阳性表达主要定位于细胞膜,呈棕黄色至棕褐色,主要集中在有炎细胞浸润的变性、坏死肌纤维上;其肌组织中B7-H1蛋白表达水平比较LGMD2B型组和对照组成员肌组织中水平明显增高(分别为69.77%、26.92%、4.76%),差异有统计学意义(P<0.05).结论 协同刺激分子B7-H1在PM患者肌组织中高表达,参与了PM的免疫学发病机制,可成为PM与继发性炎细胞浸润性肌病相鉴别的免疫病理标志.     

B7-H1分子免疫病理在多发性肌炎中的临床研究

目的 通过免疫组化染色了解协同刺激分子B7-H1蛋白在多发性肌炎(PM)和肢带型肌营养不良2B型(LGMD 28)患者肌组织中的表达情况,探讨其在PM诊断和鉴别诊断中的意义.方法 选择苏州大学附属第一医院神经内科自2006年1月至2009年12月收治的43例PM患者(PM组),26例LGMD 2B型患者(LGMD 2B组)及21例肌活检正常者(对照组).对所有成员行肌肉活检,冰冻切片后进行常规HE染色、免疫组织化学染色,检测肌组织中B7-H1蛋白的表达.结果 (1)PM组与LGMD 2B型组肌肉活检普通病理染色结果相似,表现为不同程度的坏死、吞噬、再生现象,伴有不同程度的炎细胞浸润.(2)PM组B7-H1蛋白阳性表达主要定位于细胞膜,呈棕黄色至棕褐色,主要集中在有炎细胞浸润的变性、坏死肌纤维上;其肌组织中B7-H1蛋白表达水平比较LGMD2B型组和对照组成员肌组织中水平明显增高(分别为69.77%、26.92%、4.76%),差异有统计学意义(P<0.05).结论 协同刺激分子B7-H1在PM患者肌组织中高表达,参与了PM的免疫学发病机制,可成为PM与继发性炎细胞浸润性肌病相鉴别的免疫病理标志.     

自身抗体在诊断特发性炎性肌病中的临床意义

炎性肌病是一组以肢体近端肌肉无力和横纹肌非化脓性炎性改变为特点的异质性疾病。以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）为代表，表现为对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力，常累及多脏器，可伴发肿瘤和其他结缔组织病。目前以炎性肌病作为这一类疾病的总称，而多发性肌炎、皮肌炎只是特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）中的亚型（表1）。某些自身抗体与特发性炎性肌病的部分临床表现密切相关，在其诊断和分型中具有重要意义，笔拟就各种不同免疫学指标在特发性炎性肌病的诊断和分类中的临床意义进行综述。[第一段]     

多发性肌炎和包涵体肌炎发病机制中的病毒学因素

炎性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎和化脓性肌炎。前三者的发病机制与病毒感染相关。实验证明,病毒可以造成动物肌肉的急性炎症,其中甲病毒、流感病毒和柯萨奇病毒对肌肉有特别的亲嗜力。上述病毒感染人类常伴有严重的肌痛,因此推测这种肌痛可能与病毒感染有关。     

特发性肌炎免疫机制研究及临床意义

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者骨胳肌组织损伤的免疫机制及临床意义。方法应用免疫荧光一步法和免疫组化SP法分析25例PM／DM肌组织中免疫球蛋白IgG、IgM、补体C3和浸润肌组织单核细胞的分布与定位。结果PM和DM肌组织中IgG、IgM、C3的阳性率分别为60％、33．3％、20％和70％、40％、50％，以IgG为主（P＜0．05），分布于肌组织血管壁、肌膜和肌浆中，补体C3在DM血管壁的分布有统计学意义（P＜0．05）；80％PM和7O％DM肌组织有单核细胞浸润，PM以T淋巴细胞为主，Ia＋活化TS细胞占多数，主要分布于肌内衣，DM以B淋巴细胞为主，多分布在肌柬衣血管周围。结论免疫反应在PM和DM发病机理中占重要地位，PM以T细胞介导的细胞毒作用为主，DM以体液免疫特别是补体介导的血管损害为主。     

特发性炎性肌病的相关特异性抗体的研究进展

特发性炎性肌病(IIM)主要包括多肌炎、皮肌炎和免疫性坏死性肌病等。近年来已在青少年和成人IIM中鉴定出不同的抗体,例如抗Jo-1抗体、抗NXP2抗体、抗MDA5抗体和抗HMGCR抗体等。这些抗体阳性的IIM可表现出不同的临床、病理表现,并且可以帮助临床医生区分更精确的亚型,从而指导治疗及评估预后。     

肉芽肿性肌炎

报告两例国内未曾报道过的肉芽肿性肌炎患者，临床表现为肌肉无力和肌肉疼痛。辅助检查：血清肌酶轻度增高；肌电图为肌原性损害；肌 活检提示为肉芽肿性肌炎。结合文献复习，就肉芽肿性肌炎与全身结节病的关系、诊断名称问题、皮质类固醇素的使用问题进行讨论。     

特发性炎性肌病进展

正特发性炎性肌病(IIM)是一组具有不同临床表现和病理学特点的骨骼肌免疫性疾病,通常包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、免疫性坏死性肌病(NAM)、包涵体肌炎(IBM)、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病和罕见类型的炎性肌病。炎性肌病不同类型构成比随疾病研究的深入显著改变,其中95%曾诊断的多发性肌炎重新经病理学和免疫学评估而改变诊断。多发性肌炎除名称外可能已不复存在[1-2],更多可能是伴特殊抗体的炎性肌病、重叠     

自身免疫性多发性肌炎

多发性肌炎(PM)是指肌肉广泛炎性病变,临床主要表现为肌无力等症状的一类肌肉疾病,病因未明,可能与感染、中毒、恶性肿瘤、胶原病和药物等有关。本文综述一组与自身免疫有关的PM,称为自身免疫性多发性肌炎(AIPM)。     

貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病病理改变

目的：研究貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病的肌肉病理改变,以解释临床现象和探讨发生机制。方法：择取脂质沉积性肌病伴血清肌酶明显升高的 人14例,将临床表现,血清肌酶,肌电图和肌肉病理及肌肉组织化学改变进行总结分析。结果：临床上一般呈急性或亚急性起病,或呈反复发作性病程,肌无力明显,血清肌酶明显升高,激素治疗反应好,肌肉病理可见肌纤维内脂滴明显增多,形成HE染色可见的空泡,ORO染色证实肌纤维内有大量脂滴,其中4例可见个别坏死肌纤维和再生纤维,5例有较严重的肌纤维坏死,对其中3例反复肌肉活检,发现在脂质贮积的基础上,病程中的某一阶段发生明显的肌纤维坏死,其余病例虽有血清肌酶的明显升高,而病理上并未见到明显的肌纤维坏死,部分肌纤维非特异性酯 酶活性增高。结论：有些脂质沉积性肌病与多发性肌炎十分相似,需要借助肌肉病理和肌肉组织化学检查,甚至反复肌肉活检才能确定,肌纤维内脂肪代谢障碍造成肌纤维破坏和肌酶的外漏,可能与细胞内环境改变和细胞膜通过透性加有关。     

特发性眶肌炎2例报告

特发性眶肌炎(idiopathic orbital myositis,IOM)是一种罕见的累及一条或多条眼外肌的眶部炎性疾病[1～6]。1903年由Gleason首次描述,当时称之为眶内假瘤(obital pseudotu-mor)[1]。1930年由Brich-Hirschfield定义为一种良性的特发性炎性疾病,可以影响眶内的任何结构[1]。最初的表现包括亚急性眶部疼痛性复视,因眼球运动而加剧。复视是因为受     

特发性肌炎的遗传学研究进展

特发性肌炎 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ,ＩＩＭ )是一类原因不明的以获得性肌无力为特征的慢性肌肉组织炎症性疾病。其中多发性肌炎 (ｐｏｌｙｍｙｏｓｉ ｔｉｓ,ＰＭ )、皮肌炎 (ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＤＭ )和包涵体肌炎     

多发性肌炎伴脂质沉积性肌病2例报告

多发性肌炎(polymyositis)为横纹肌弥漫性炎性疾病，常常引起进行性、对称性的肢带肌、颈肌和咽部肌肉的无力及萎缩，它可以作为一种独立的疾病而就诊于神经内科，也可以与许多结缔组织疾病并存，但与脂质沉积性肌病(LSM)合并存在的情况国内未见报道。我们在诊治多发性肌炎患者中发现2例合并脂质沉积性肌病。肌活检提示：肌炎伴脂质代谢异常。现就2例病例的临床病理报告如下。     

多发性肌炎/皮肌炎免疫发病机制研究进展

多发性肌炎/皮肌炎病因未明,目前多认为与免疫相关。本文从细胞毒性T细胞、TCR基因重排、主要组织相容性复合体、细胞因子、趋化因子和黏附分子、凋亡、自身抗体以及基质金属蛋白酶等不同方面就其免疫发病机制进行综述。