脂质沉积性肌病2例

<正> 例1:女23岁。因四肢无力1年入院。查体:神清,言语流利,咀嚼肌肌力差,耸肩无力,四肢远端肌力Ⅳ级,近端肌力Ⅲ级,肌肉有压痛,腱反射(+),未引出病理反射。实验室检查:血清肌酸磷酸激酶(CK)810~μ/L(正常值15—130~μ/L),乳酸脱氢酶(LDH)493~μ/L(正常值60—140~μ/L),α—羟丁酸脱氢酶(α—HBDH)564~μ/L(正常值65—165~μ/L),谷草转氨酶(AST)3~μ/L(正常值0—22/L),肌酸磷酸激酶同功酶(CK—MB)60~μ/L(正常值12~μ/L)。血沉     

脂质沉积性肌病1例

病人 ,女 ,47岁。四肢无力 12 0 d,蹲下起立困难 ,渐加重来诊。化验肌酶增高 ,拟诊多发性肌炎。无特殊病史及家族史。查体 :双上肢肌力 级 ,双下肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,四肢肌肉无萎缩及压痛 ,双下肢腱反射减低。实验室检查 :血常规、血沉、肝肾功能正常 ;肌酶 :天门冬氨致氨在转移酶 1934nmol· s- 1 /L ,丙氨致氨基转移酶 170 0 nmol· s- 1 /L,乳酸脱氢酶 12 .8μmol· s- 1 /L,肌酸磷酸激酶 2 6 15 U/L;甘油三酯 1.4mmol/L,胆固醇 6 .9mmol/L.病理检查 :光镜见肌纤维横纹较清晰 ,间质未见炎性细胞浸润 ,肌纤维粗细较均匀 ,…     

正常血钾型周期性瘫痪2例报告

1病历摘要1.1例1:患者男,47岁,以四肢酸痛、运动障碍1d为主要症状入院。检查四肢肌力Ⅳ级,肌张力低,腱反射弱,感觉对称。实验室检查血K+3.56mmol/L,余未见异常。补钾后症状无好转,试用钙剂治疗,肌力恢复正常出院。1.2例2:患者男,30岁,以着凉后晨起四肢对称性无力为主要症状入院。检查:对称性无力以大肌肉为主,四肢肌力Ⅲ级,腱反射弱,感觉对称。实验室检查血K+4.3mmol/L,血钠135mmol/L,有嗜盐倾向。静脉输入生理盐水500ml后,症状消失,治愈出院。2讨论正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病,临床上比较少见。离子通道病是因离子通道功能异…     

Welander远端肌病1家系12例

患者,男,32岁。主因无明显诱因出现右手握物无力11年,精细动作差,后逐渐累及左手,并出现双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,无肌肉跳动及肌肉疼痛于2006年10月入院。曾就诊于当地医院,肌电图示肌源性损害。心肌酶谱:肌酸肌酶(CK)675U/L,肌酸肌酶同工酶(CK-MB)88U/L,天冬氨酸转氨酶(AS     

以多发性肌炎为首发表现的进行性贝氏肌营养不良症1例

<正>患者,男,27岁,以"四肢肌无力7年"于2018年5月17日入院。患者7年前无明显诱因出现肌无力、肌痛,四肢为甚,近、远端同时受累,活动后加重,休息后可缓解、症状反复出现,到当地医院就诊,查血ALT221 U/L,AST304 U/L,CK6 734U/L,诊断为"多发性肌炎",予以甲泼尼龙80 mg静脉滴注,1次/d,治疗10 d后患者症状改善不明显,复查血ALT 209 U/L,AST371 U/L,CK 6 431 U/L,遂转诊至华西医院风湿免疫科。患者无特殊家族史。入院后查体:神志清楚,生命体征平稳。心脏叩诊心界无明显变大,听诊心律齐,各瓣膜区未闻及杂音。上、下肢近端肌力均3级,上肢远端肌力4级,下肢远端肌力3级,肌肉轻度萎缩,无肌肉压痛,步态正常-实验室检查提示血     

进行性脊肌萎缩症误诊为椎间盘突出1例

男性 ,6 0岁 ,3年前无明显诱因出现右下肢无力、萎缩 ,伴“肌肉跳动”。查体 :右下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级 ,左下肢肌力Ⅴ级。CT示 :L4、5,L5～S1 椎间盘突出 ,即按“椎间盘突出”予以手术治疗。术后症状不见好转 ,且于 1年前出现左下肢无力、萎缩 ,在多家医院治疗无效 ,症状逐渐加重 ,且不能行走 ,复来我科治疗 1个月 ,无效。查体 :心肌无异常 ,双下肢肌力Ⅱ级 ,右上肢肌力Ⅳ级 ,左上肢肌力Ⅴ级 ,右上肢及双下肢可见明显萎缩 ,无肌颤 ,无感觉障碍 ,双侧肱二、三头肱腱反射 ,膝腱反射、跟腱反射均未引出 ,肌电图 :神经源性损害。诊断 :进行性脊肌…     

副肿瘤性肌萎缩性侧索硬化综合征一例报告

临床资料患者男,71岁。因双上肢进行性无力10个月入院。主要表现为10个月前无明显诱因出现进行性无力、1.5个月内四肢及躯干肌肉迅速变细,双上肢明显,伴有肉跳,近2个月体质量下降10 kg。既往无高血压、糖尿病史,无外伤史。入院后查体:双侧冈上、冈下肌,肱二、三头肌,前臂肌,骨间肌,大小鱼际肌及躯干肌萎缩明显,双手小指外展位。双上肢远端肌力Ⅲ-级,左上肢近端肌力Ⅲ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅴ-级。四肢腱反射(+)。吸吮反射阳性,双侧掌颏试验阳性,左侧查多克征阳性,右侧巴宾斯基征阳性。辅助检查:CPK高于正常近1倍,肌电图可见上述肌肉有正尖波、纤颤电位,脑脊液各项检查未见异常,尿本周蛋白阴性,全消化     

血液灌洗吸附治疗吉兰-巴雷综合征1例

<正> 患者,女性,59岁。主因劳累后出现四肢麻木、乏力,遂渐加重伴心悸、头晕3天住院。查体:体温36℃,脉搏78次/min,呼吸12次/min,血压170/100 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg)。神清,精神欠佳,额肌及面肌运动减弱,眼睑闭合无力,双侧周围性面瘫,左侧咽反射消失,右侧咽反射迟钝,心、肺、腹无异常,四肢肌张力减退,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢肌力Ⅱ级,腱反射消失,左巴氏征阳性。深浅感觉     

多发性肌炎合并Ⅲ度房室传导阻滞1例

1临床资料患者女，49岁，汉族，因进行性四肢无力3年，发作性晕厥1周入院。患者于1997年6月无诱因出现腰痛，伴四肢无力，按“腰椎间盘突出症”治疗，症状进行性加重，下蹲、抬头、吞咽均感困难。1999年10月在北京协和医院查肌酶谱：CK（肌酸磷酸激酶）721U/L，ALT（丙氨酸转氨酶）、AST（天冬氨酸转氨酶）、LDH（乳酸脱氢酶）均增高，CK-MB（肌酸磷酸激酶同功酶）正常；肌电图示肌原性损害；右小腿肌肉活检表现为肌纤维变性、粗细不一，间质炎细胞浸润及纤维化，病理诊断多发性肌炎。给口服泼尼松60mg/日，1个月后好转出院。院外坚…     

乙型肝炎伴格林-巴利氏综合征一例报告

<正> 乙型肝炎伴发格林-巴利氏综合征(GBS)很少见.现将我院收治1例报告如下. 病例摘要:患者,男,24岁.因四肢麻木无力2个月余,不能行走10天于1988年29日入院.2月前无明显诱因出现四肢麻木、无力.呈对称性,自远端向近端发展,症状逐日加重,近10天不能行走.体检:BP16/11kPa,神清,皮肤粘膜无黄染、蜘蛛痣及肝掌.心肺无异常.肝脾未触及,肝区无叩痛.四肢对称性肌力减退.约Ⅲ级～Ⅳ级,肌张力低下,腱反射消失,浅感觉亦消失,深感觉存在,未引出病理反射.既往无肝炎病史.化验:Hb120g/L,RBC4.32×10~(12)/L,WBC9.6×10~(?)/L,     

重度低钾血症致横纹肌溶解1例

<正>患者,男,64岁。因四肢乏力、精神萎靡1 d于2011年7月6日来院就诊。无胸痛、胸闷、呼吸困难、发热等症状,进食量正常。有高血压病史多年,不规则治疗,未监测血压,否认心肝肾病史。查体:T 36.6℃,P 86次/min,R 20次/min,BP 170/100mmHg。心肺腹无异常。神经系统:神志清楚,精神萎靡,对答基本切题,言语尚清晰,四肢肌肉轻度压痛,四肢肌力4级,肌张力偏低,双侧深浅感觉均正常,四肢腱反射对称存在,病理征(-)。实验室检查:血WBC 10.12×10~9/L,N 0.875,Hb 133 g/L,PLT 139×10~9/L;生化全套:K~+1.17mmol/L,Na~+143.2mmol/L,Cl~-98.1 mmol/L,Ca~(2+)2.24 mmol/L,CK 3300 U/L(参考值24～195 U/L),CK-MB 40 U/L(参考值6～25 U/L),ALT67 U/L,AST 133 U/L,LDH 511 U/L,余无异常。心电图示:窦     

运动神经元病误诊为颈椎病3例分析

例1，男，52岁。1991年因工伤行腰椎减压术，椎体摘除，术后能进行生活处理，后出现双下肢无力，不能行走，上肢无力。于4个月前出现呼吸困难，入院治疗。查体：呼吸急促，憋喘明显。双下肢膝反射、踝反射未引出，双上肢肱二头肌及桡骨膜反射存在；双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力Ⅳ级．远端V级。四肢均可见较明显的肌肉萎缩，尤以下肢明显．感觉正常，病理反射未引出。     

无痛性单纯型多发性肌炎1例

蒋某,女、41岁.1994年5月12日入院.始于2月初因生气后不思饮食,逐渐出现吞咽困难,伴四肢无力,不能上下楼,上臂抬举费力,屈颈亦无力.无力症状进行性加重.至5月初卧床不起、不能翻身.入院后曾出现一次呼吸急促.病程中始终无肌肉自发性疼痛及触压痛.体检:生命体征平稳,发育正常,消瘦,神志清、言语缓慢、费力.皮肤未见异常改变.项肌无力.甲状腺不大.颅神经无著征.四肢肌力近端0级,远端Ⅲ级弱.肌张力低,腱反射消失,无病理反射,无感觉障碍.肌萎缩不明显.无触压痛.心肺及腹部未见异常.     

脊髓蛛网膜囊肿1例

1　病例介绍患者 ,男 ,18岁 ,因感冒后出现四肢及颈部无力感 6天入院。四肢无力呈持续性 ,且以双下肢无力为明显 ,病程中因双下肢无力跌倒 2次 ,无发热 ,二便正常 ,无呼吸困难等症状。入院检查 ,Ｔ 36 .2℃Ｐ 6 0次 /分 ,Ｒ 18次 /分 ,Ｂｐ 12 0 / 80ｍｍＨｇ。脑神经正常 ,双上肢肌力Ⅴ级 ,双下肢肌力Ⅳ级 ,四肢肌张力正常 ,腱反射存在 ,双下肢病理反射“ ” ,感觉系统及共济运动正常 ,心肺无异常 ,腹软 ,肝脾未触及 ,脊柱、四肢无畸形。心电图正常 ,肌电图示左下肢胫腓神经潜伏期延长 ,传导速度减慢 ,肌肉时程增宽 ,波幅增高。当时曾误诊…     

从痹证讼治治愈格林巴利一例

我院 2 0 0 1年 1 1月收治格林巴利病人一例 ,运用中医辨证论治及中西医结合治疗 ,疗效满意 ,现介绍如下。1　临床资料　　患者李某 ,男 32岁 ,入院号 1 83,因四肢疼痛、无力、麻木 3月余入院。入院时体温 37.5℃ ,脉搏90 /分 ,呼吸 2 0次 /分 ,血压 1 2 0 /80毫米汞柱 ,神清 ,声音嘶哑 ,左鼻唇沟浅 ,伸舌居中 ,咽反射 ( + ) ,颈抗( + )。双肺呼吸音粗 ,未闻及干湿罗音 ,心界不大 ,律齐无杂音。肝脾未扪及。远端肌肉压痛 ( + ) ,克氏征( + ) ,四肢肌张力减低 ,四肢肌力 :近端 级 ,远端 0级 ,双膝、踝反射消失 ,病理征 (一 )。四肢末梢型感…     

肾小管性酸中毒1例

患者,女,29岁,待业.因反复发作性四肢无力4年,再发12 h入院.于4年前出现尿量及夜尿多,继而出现四肢无力,不能行走,发作时在当地医院查血钾低,给予口服及静脉应用氯化钾治疗,症状可缓解,并长期口服氯化钾预防发作,但于疲劳后常有类似发作,12 h前在干家务活时再次发作,出现四肢瘫痪,不能行走,平卧时不能自己翻身,在当地医院查血K 1.62 mmol/L,心电图出现U波,静脉及口服补钾6 g,症状无改善转到我科治疗.入院查体:BP 123/86 mmHg,神清,言语清晰,对答切题,颅神经(-),四肢肌张力正常,双上肢肌力近端1级,远端2级,双下肢肌力近端0级,远端1级,腱反射略活跃,深浅感觉正常,无病理征,心肺(-).     

原发甲状腺功能减退致肥大性肌病2例报告

原发性甲状腺功能减退导致肥大性肌病者临床少见。现将２例诊断为肥大性肌病最后确诊为甲状腺功能减退病例报告如下：１病历摘要例１：男，４２岁，农民。因四肢无力伴僵硬半年入院，既往健康。查：神志清，音调粗，颜面无浮肿，双侧咀嚼肌肥大。颅神经未见异常。四肢肌肉肥大，肌张力高，肌力正常，叩击肌肉无肌球形成，腱反射减弱。感觉无异常，病理征（－）。血、尿常规无异常。心电：窦性心律７２次／min，低电压。肌酸磷酸激酶CK４１２０U／L。肌电图为肌原性损害。T３、T４明显低于正常，TSH增高。临床诊断甲状腺功能低下引起肥大…     

线粒体脑肌病1例

<正>患者,女,51岁,因"右侧肢体无力10余天,右侧肢体抽搐5d"于2012年7月入院。既往有发作性头痛史、10年前有"脑炎"病史。否认其他特殊病史,否认家族性遗传病史。查体:BP130/80 mmHg,意识清醒,精神不振,高级智能减退,不完全运动性失语,双眼球各向活动灵活,无眼震,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,光反应灵敏,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,左侧肢体肌力5级,共济稳准,肌张力正常,腱反射(++),右侧肢体肌力4级,共济欠稳准,肌张力可,腱反射(+++),右下肢痛觉减退,右侧Babinski征(+),颈软无抵抗。肌酸激酶(CK)3879.4 U/L(正常参考值0～170 U/L),肌酸激酶同工酶(CK-MB)40.3 U/L(正常参考值0～17 U/L),乳酸230.8 mg/L(正常参考值45～     

静滴培氟沙星引致神经系统不良反应一例

1　资料患者女,5 2岁,因尿频,尿急数日,于2 0 0 2年2月2 6日来我院内科就诊,以急性尿道炎收住院。入院后,给予静滴培氟沙星4 0 0 mg,每日2次,滴速为30滴/ min,2次静滴以加输平衡液5 0 0 m L 间隔。首次静滴15 min后,患者发生手脚麻木、寒战、眩晕、全身无力等症状,持续0 .5 h后逐渐缓解。次日继续静滴该药,不良反应程度加重,除上述症状外,还出现了意识模糊、肌肉痉挛等。立即停药,查体:四肢肌张力高,肌肉阵挛,双手肌力 级,腱反射活跃,双手指鼻不稳,数日后症状消失。本例患者用药期间未合用其他药物,既往用其他药物无此类似反应,因此可确诊…     

甲状腺毒性肌病的少见表现——落日性肌无力二例报告

例 1　男 ,31例。 4月前出现夜间肌无力 ,落日后即有双下肢肌无力 ,走路困难 ,从坐位站立时需扶桌椅 ,子夜前后全身无力 ,卧床不能翻身、抬臂抓物 ,但呼吸并不感困难 ,凌晨时 ,症状渐好转 ,上午 8时即可正常上班。当地医院多方检查治疗 ,包括按周期性麻痹治疗未果。 1998年 5月 8日转入我院诊治。入院后 ,白天体检无阳性体征 ,晚间检查首先出现的无力部位是双下肢近端 ,以股四头肌、髂腰肌为明显 ,渐波及双上肢近端肌 ,丑时症状达高峰 ,四肢近端肌力 0～Ⅰ级 ,远端肌力Ⅰ～Ⅱ级 ,呼吸肌、咽喉肌、眼肌正常 ,四肢深反射活跃 ,病理征 (- ) ,卯…