皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤Ｔ细胞淋巴瘤中的ＭＦ和Ｓｅｚａｒｙ综合征是最先表现在皮肤上的非何杰金病。早期病变局限于皮肤，最好选用局部治疗，例如局部外用氮芥，ＰＵＶＡ及全层皮肤电子束放疗等。对出现红皮病的患者首选体外光置换疗法；全身治疗通常用于病情顽固者及一开始就表现出皮外受累的病人；维甲酸类药物主要用于早期皮肤Ｔ细胞淋巴瘤；α－干扰素早期斑块内注射及对晚期病人均有效。     

原发性皮肤T淋巴细胞瘤的治疗选择

原发性皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的淋巴细胞异常增殖性疾病,蕈样肉芽肿是其中最常见的类型.原发性皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择,主要取决于世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织-国际皮肤淋巴瘤学会制定的TNMB分期与分类标准,其他需要考虑的因素包括,治疗方法的有效率、起效与持续缓解时间,治疗耐受性与相关毒副作用,治疗实施的难易程度及治疗费用等.原发性皮肤T细胞淋巴瘤早期主张支持治疗和局部治疗为主,晚期则要进行联合化疗,或根据病情辅以免疫调节治疗.一些特异的细胞因子、单克隆抗体和融合毒素也逐步试用于治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤.     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤T细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴细胞增生性疾病,依据疾病的分类及分期不同,治疗选择有很大差异性。多数的皮肤T细胞淋巴瘤病程进展缓慢,诸如早期的蕈样肉芽肿和淋巴瘤样丘疹病,只需要选择皮肤局部治疗的方案。侵袭性或顽固性如Sézary综合征、复发性CTCL等,则需系统治疗,包括化疗。本文对国内现有药物及最新治疗方法进行综述。     

局部应用氮芥治疗皮肤T细胞淋巴瘤的长期疗效、治疗潜能和致癌性

作者总结了1968年9月～1982年12月间用氮芥局部治疗皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL)的长期疗效、治愈潜能和致癌性方面的经验。共应用氮芥治疗(TCL331例,其中男216例,女115例,平均年龄58.0±0.7年。治疗前,静脉注射小剂量氮芥以诱导免疫耐受和已致敏的病人脱敏。局部用药:一般将10～20mg 氮芥溶解于40～60ml 水中,外用于病人全身皮肤(除生殖器皮肤外),每日1次,至皮损全消至少2周,再每日或隔日用药1次维持完全缓解至少3年。各期病人中,244例为典型蕈样肉芽肿(MF,斑片期94例,斑块期97例,肿瘤期53例),3例为暴发型 MF,31例为红皮病型 MF,29例为 Sézary 综合征,17例为淋巴瘤样丘疹病合并 MF,7例为单纯淋巴瘤样丘疹病。结果:局部氮芥治疗的 MF 和 Sézary 综合征病人完全缓解达59%(191/324),淋巴瘤样丘疹病达57%(4/7)。尽管许多病人长期缓解,但有17%(11/65)皮损复发,一般在停止治疗后8～88月(平均52.6±9.2月)。这些病人,虽然有的缓解达7年之久,但未能治愈。另54例,在中断化疗达4～168月     

皮肤T细胞病的分期程序

"皮肤T细胞淋巴瘤"这个词一直用以包括蕈样肉芽肿和Sézary综合征."皮肤T细胞病"的概念又进一步扩大而包括一些恶性前的疾病,如斑块型类银屑病、淋巴瘤样丘疹病等.这些病发展很慢,至少在发病初期是如此.关于此类病的自然病程,今后的研究可能会提供更确切的资料.不过,根据尸检已证明本病有向皮肤外器官扩散的倾向,特别是淋巴结、肺、肝和脾.无论何杰金氏病还是非何杰金氏淋巴瘤,检查对估价预后和制订治疗计划都起着重要作用.病史与查体:皮肤T细胞病患者的检     

皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则

阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。     

细胞凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用

皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,蕈样肉芽肿和Sézary综合征占绝大部分。肿瘤细胞早期有丝分裂指数较低及对细胞毒性药物的治疗反应差,提示细胞凋亡缺陷在其发病机制中起重要作用。本文以蕈样肉芽肿和Sézary综合征为重点,对凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用进行了综述。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤 ,以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类 ,HTLV -Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关 ,有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型 ,T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断     

儿童皮肤淋巴瘤的治疗进展

儿童皮肤淋巴瘤是指原发于皮肤的有明显异质性的一组淋巴增殖性疾病,分类主要依据WHO-EORTC和WHO系统.最常见类型为皮肤成熟T细胞淋巴瘤与皮肤成熟B细胞淋巴瘤.儿童皮肤淋巴瘤罕见,因临床表现与成人有差异及临床试验少、用药更慎重等原因,治疗方法主要基于个案报道.治疗包括局部外用药、光疗、放化疗、手术、干细胞移植及新型药物治疗等.各类型皮肤淋巴瘤的治疗方法与疗效差异大,保守治疗在大多数儿童期蕈样肉芽肿以及其他惰性生物学特征的皮肤淋巴瘤中有效,具有侵袭性生物学特征的皮肤淋巴瘤仍需化疗、靶向治疗等.侵袭性皮肤淋巴瘤在儿童较成人比例高,需重视系统评估与随访观察.     

皮肤T细胞淋巴瘤细胞表型和基因型的研究进展

近年来对皮肤T细胞淋巴瘤的研究发现:皮肤T细胞淋巴瘤细胞的某些表型可能在疾病发展过程中丢失,或表达一些奇特的新表型;Southern印迹分析检测出T细胞受体基因重排带,提示该病是一种克隆性恶性疾病。应用多种单克隆抗体检测皮肤T细胞淋巴瘤细胞表型的变化及Southern印迹技术检测克隆性重排带可能对该病的早期诊断,鉴别诊断和预后判定具有意义。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类，HTLV-Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关，有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型，T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断。     

1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患者的护理

<正>种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like cutaneous T cell lymphoma)是近年来发现的一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤,儿童多见。皮损部位以颜面和四肢皮肤曝光部位为主[1],也可累及躯干和臀部等非曝光部位,目前暂定为结外NK/T细胞淋巴瘤[2]。皮损呈多型性,可表现为水肿性红斑、水疱、溃疡和残毁性疤痕。可伴有发热、淋     

皮肤T细胞淋巴瘤(附三例报告)

本文报告了3例皮肤T细胞淋巴瘤,经抗Leul,Leu2a,L,eu3a,Leu4及抗HLA-DR单克隆抗体检测,证明2例为向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤,1例为非向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤,并对其诊断与治疗加以讨论.     

皮肤B细胞淋巴瘤的研究进展

 皮肤B细胞淋巴瘤是一组以皮肤损害为主要表现的成熟B细胞增殖性疾病,各亚型在临床表现、组织病理、免疫表型及遗传学特征具有异质性。其中原发性皮肤边缘区淋巴瘤和原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤属于惰性淋巴瘤,原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型和血管内大B细胞淋巴瘤更具侵袭性,而EBV阳性皮肤黏膜溃疡呈惰性、自限性过程。惰性皮肤B细胞淋巴瘤首选局部治疗,侵袭性皮肤B细胞淋巴瘤首选利妥昔单抗联合化疗方案。本文从皮肤B细胞淋巴瘤的分类、临床表现、组织病理、免疫表型、遗传学特征、治疗和预后进行综述。     

皮肤T细胞淋巴瘤的光疗进展

光疗可治疗皮肤T细胞淋巴瘤,根据不同分期选用不同光源。宽谱中波紫外线只对斑片期皮损有效,窄谱中波紫外线对斑片期和早期斑块期皮损有效,长波紫外线A1可治疗皮损较厚又不能耐受补骨脂者,单频准分子激光对IA期皮损有效。补骨脂加长波紫外线能清除斑块期皮损,体外光分离置换法对晚期皮肤T细胞淋巴瘤疗效较佳。光动力疗法亦可治疗皮肤T细胞淋巴瘤。     

早期蕈样肉芽肿的治疗

蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是最常见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤,国际联合会按TNM(肿瘤、淋巴结、转移)将ME分期,甲.期是指临床Ⅰ A、Ⅰ B、ⅡA期(T1/T2)[1],早期MF通常进展缓慢,呈良性表现,可以选择多种治疗方案.早期治疗的原则是阻止疾病发展,一旦疾病局限于皮肤,便可延长生存率.     

EB病毒及其相关皮肤淋巴瘤

EB病毒在人群中感染率极高,现已发现与多种人类疾病相关,其中包括具有明显异质性的多种皮肤淋巴瘤,如结外自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤、种痘样水疱病皮肤T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、HIV相关的淋巴瘤等.EB病毒相关皮肤淋巴瘤临床表现多样,组织学呈谱系改变,慢性病程或经过凶险,大部分预后不良.EB病毒致肿瘤机制尚不明确,可通过其功能性分子与宿主的相互作用,逃逸宿主细胞免疫、调节多种信号通路、促肿瘤炎症、诱导血管形成、致基因突变,从而永生化宿主细胞.临床上应跟踪监测高危人群,如营养不良人群和免疫受损人群,特别是儿童、老年人、器官移植患者,HIV等患者EB病毒变化,对EB病毒相关皮肤淋巴瘤进行早期诊断与干预.     

皮肤T细胞淋巴瘤的分类、预后及治疗

皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，以CD4^＋的记忆性辅助T淋巴细胞在皮肤上的恶性克隆性扩增为特征。其分类采用WHO-EORTC分类。其预后由年龄、TNM分期、临床分期等多种因素决定。皮肤T细胞淋巴瘤的治疗方法多种多样，除了常用的局部外用药物、系统性药物及物理治疗外，目前尚有一些处于临床试验阶段的治疗方法。     

细胞因子与皮肤病治疗

细胞因子是细胞活化、分化、增殖的主要介质。大多数细胞因子可试用于临床治疗皮肤疾病,其中干扰素可用于治疗尖锐湿疣,与维甲酸或PUVA联合治疗皮肤T细胞淋巴瘤已获成功,对与AIDS相关的Kaposi肉瘤的治愈率为20％～50％,此外对光线性角化病、基底细胞癌、鳞状细胞癌、异位性皮炎、系统性肥大细胞增生症等疾病亦有不同程度的疗效。L-2可以单一或与淋巴激活杀伤细胞及肿瘤浸润淋巴细胞联合治疗黑素瘤。肿瘤坏死因子对某些银屑病有疗效。早期应用生长因子可促进伤口的愈合,克隆刺激因子与化疗同时应用能消除化疗产生的并发症。     

维A酸类药物治疗皮肤T细胞淋巴瘤的研究进展

维A酸类药物是一类维生素A衍生物,具有调节细胞增殖、分化,促进凋亡的作用并能影响人体免疫应答,其应用于皮肤T细胞淋巴瘤的治疗已有多年,疗效确切.维A酸类药物生物学作用机制主要是通过与维A酸受体和维A酸X受体结合,转录辅助活化因子和转录抑制因子参与,诱导基因转录.维A酸受体选择剂和维A酸X受体选择剂治疗皮肤T细胞淋巴瘤均有效,但联合治疗疗效更明显.维A酸类药物常与光疗、干扰素及其他免疫抑制剂联合,其联合疗法已成为其在皮肤T细胞淋巴瘤中应用的主要方式.维A酸类药物的不良反应主要表现在对肝功能、血脂、甲状腺激素水平、白细胞及生殖系统的影响,外用主要表现为皮肤刺激反应.