鞍区软骨样脊索瘤1例

1 病例资料 患者女性,34岁,主诉月经紊乱6月、停经伴泌乳3月,于2008年3月18号入院。6月前患者无明显诱因出现月经量减少,月经周期紊乱等症状,无痛经和白带增多,外阴无瘙痒,无头痛、呕吐,无视力下降和视野缺损等症状。     

鞍区软骨样脊索瘤的诊治分析（附4例报告及文献复习）

目的探讨鞍区软骨样脊索瘤的临床特征与治疗方法。方法回顾性分析经病理学证实的4例鞍区软骨样脊索瘤患者临床资料,并结合相关文献进行分析。结果手术全切除1例,大部分切除3例。术后随访2月至5年,4例均存活;1例复发。结论鞍区软骨样脊索瘤首选手术治疗;未能全切者建议放疗;预后好于普通脊索瘤。     

鞍区软骨样脊索瘤

目的探讨鞍区软骨样脊索瘤的临床病理学特征,复习相关文献。方法与结果男性患者,66岁。临床表现为反复性低钠血症,MRI显示鞍区类圆形、边界清楚占位性病变。经右侧鼻腔入路行内镜下鞍区肿瘤切除术,术中可见肿瘤呈实性,质地坚韧,边界清楚;组织形态学表现为典型的脊索瘤组成,肿瘤组织内呈灶性软骨样分化;肿瘤细胞表达细胞角蛋白、上皮膜抗原和S-100蛋白,Ki-67抗原标记指数约为1%,病理诊断为鞍区软骨样脊索瘤。术后随访11个月,一般状况良好,肿瘤无复发。结论软骨样脊索瘤多生长于中轴骨骼,具有特殊的组织学构象和免疫表型,患者预后较典型脊索瘤好,诊断时应注意与典型脊索瘤和软骨肉瘤相鉴别。     

鞍区脊索瘤误诊为颅咽管瘤1例

1 病例资料 患者,女,6l岁,冈头痛头晕1年、加重伴左侧肢体无力1月入院。体格检查：神志清楚,双侧瞳孔等大等圆、直径3mm、对比反射灵敏,行侧眼球外展受限,左侧肢体肌力IV级,无其它神经系统阳性体征。     

经鼻蝶入路神经内镜下手术治疗鞍区软骨样脊索瘤1例

正1病例资料男,61岁,因左眼视力下降、视野缺损伴视物重影1 d于2017年7月21日入院。既往无头部外伤史、眼科疾病史、高血压病病史、糖尿病及结核病病史。否认特殊化学接触史及放射性接触史。入院时体格检查:神志清楚,双侧瞳等大等圆,直径约3.0 mm,对光反射灵敏,左侧上睑下垂,粗测左眼视野各象限严重缺损,左眼10 cm内视物模糊,右眼视力、视野正常,四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。头颅MRI检查示蝶鞍扩大,鞍背、斜坡骨质破坏,鞍区可见团块状混杂信号影部分突像鞍上池生长,大小约29mm×25 mm×26 mm,以长T_1、稍长T_2信号影为主,其内可见斑     

脊索瘤样脑膜瘤1例报道及文献复习

目的 探讨脊索瘤样脑膜瘤的诊断、治疗。方法 回顾性分析1例右侧颅内蝶骨嵴起源的脊索瘤样脑膜瘤的临床资料,并结合文献进行分析。结果 MRI和CT与一般类型的脑膜瘤一样具有典型脑膜尾征,但是CT密度（低密度）和MRI信号（长T1、长T2信号）特点不同于常见类型。手术全切肿瘤,术后12个月颅脑MRI复查显示肿瘤未复发。结论 脊索瘤样脑膜瘤是具有脊索瘤样肿瘤特点的脑膜瘤,其影像特征及病理基础均不同于一般类型的脑膜瘤,要注意与其他脊索瘤样肿瘤相鉴别。手术全切肿瘤是主要治疗方法,但是易复发,注意长期随访。     

中、后颅窝底软骨脊索瘤误诊为三叉神经鞘瘤1例

正1病例资料患者,男,56岁,因右眼闭合不全伴口角左歪20 d入院。外院头颅MRI示跨右侧中、后颅窝占位性病变,首先考虑神经源性肿瘤,不排除软骨源性及转移性肿瘤;右侧中耳乳突、左侧蝶窦炎症。为进一步诊治转入我院。入院时体格检查:神志清楚,言语清晰流利,步态正常,检查合作,右侧额纹消失,右侧眼裂增宽,右眼睑闭合不全,双侧瞳孔等大等圆,直     

鞍区表皮样囊肿破裂1例

1病例资料患者男,21岁,因"间歇性头痛20d"入院,未发现阳性体征。颅脑CT示鞍区低密度病灶,MRI示鞍区及鞍上区病变,考虑表皮样囊肿并破入蛛网膜下腔及双侧脑室。给予激素冲击、脱水、预防感染等治疗,头痛无好转,行手术治疗。术中见乳黄色油样物质弥漫于蛛网膜下腔,抽取鞍区囊液约15ml,囊液分层,切除囊壁。术后继续给予预防感染、激素冲     

鞍区软骨样脊索瘤简

目的探讨鞍区软骨样脊索瘤的临床病理学特征,复习相关文献。方法与结果男性患者,66岁。临床表现为反复性低钠血症,MRI显示鞍区类圆形、边界清楚占位性病变。经右侧鼻腔入路行内镜下鞍区肿瘤切除术,术中可见肿瘤呈实性,质地坚韧,边界清楚;组织形态学表现为典型的脊索瘤组成,肿瘤组织内呈灶性软骨样分化;肿瘤细胞表达细胞角蛋白、上皮膜抗原和S-100蛋白,Ki-67抗原标记指数约为1％,病理诊断为鞍区软骨样脊索瘤。术后随访11个月,一般状况良好,肿瘤无复发。结论软骨样脊索瘤多生长于中轴骨骼,具有特殊的组织学构象和免疫表型,患者预后较典型脊索瘤好,诊断时应注意与典型脊索瘤和软骨肉瘤相鉴别。     

鞍区结核瘤一例

患者　男 ,14岁。于 1996年 4月出现头痛、头晕伴喷射状呕吐胃内容物等症状。ＣＴ示脑积水。脱水治疗头痛好转 ,每隔 2周类似间歇性发作。曾昏迷一次 30分钟 ,经脑室引流好转 ,但病因未明。 1997年后头痛、呕吐明显加重。 2 0 0 1年 2月多饮多尿 ,每日饮水及尿量 5 0 0 0ｍｌ,视力下降 ,视野缩小。病后发育迟缓 ,较同龄人矮小。体检 :皮肤细腻 ,身高136ｃｍ ,视力右 1 0、左 0 3,视乳头边界模糊、渗出。视野双眼上方缺损 ,下方不规则缺损 ,左眼较右眼明显。近似管状视野。ＭＲＩ示鞍区囊性和实质占位病变。实质部分居多。向上压迫Ⅲ脑室前…     

成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤1例

<正>1病例资料54岁女性,因左侧眼睑下垂1个月余入院。入院体格检查：神志清楚,左侧上眼睑上抬不能,双侧瞳孔等大等圆、直径约3 mm,左侧瞳孔直接、间接对光反射迟钝,右侧瞳孔对光反射灵敏;视力、视野正常。入院颅脑CT示鞍区占位性病变,侵及左侧海绵窦(图1A)。MRI平扫见鞍区等T₁、短T₂信号影,左侧海绵窦受累(图1B、1C),增强后呈片状不规则强化。术前垂体激素检查显示皮质醇激素、泌乳素升高。     

三脑室脊索瘤样脑膜瘤1例报告及文献复习

目的：探讨三脑室脊索瘤样脑膜瘤的临床特点。方法：回顾性分析1例三脑室脊索瘤样脑膜瘤患者的临床表现、影像学资料、手术方式和病理检查结果,并结合复习相关文献。结果：患者入院时精神状态较差,白天睡眠次数增多。术前头颅MRI示鞍上三脑室区域团块状异常信号灶,约2.5 cm×2.5 cm×2.12 cm大小,T1W呈等低信号,T2W呈高低混杂信号,增强后见病灶均匀强化明显。考虑：①三脑室脑膜瘤;②淋巴瘤;③生殖细胞瘤。手术经纵裂胼胝体入路作肿瘤部分切除。病理检查为三脑室脊索瘤样脑膜瘤（WHOⅠ～Ⅱ级）。结论：成年人三脑室脊索瘤样脑膜瘤少见,确诊需病理证实,其生物学特征有待更细致和深入的临床研究。     

经蝶切除蝶骨斜坡区脊索瘤

目的 探讨颅底脊索瘤的手术入路和治疗方法，以提高肿瘤的全切率和治疗效果。方法 经蝶入路切除蝶骨斜坡区脊索瘤。结果 肿瘤次全切除14例（73．7％），大部分切除5例（26．3％）。14例大部分切除无死亡。5年生存率58％。结论 经蝶入路是一种安全，有效，创伤小，省时的手术入路；适宜切除大多数蝶骨斜坡区脊索瘤；积极切除肿瘤术后结合放疗可提高生存质量并能明显延长生存率。     

成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤一例

目的 总结成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床及病理特征,提高该病的诊断和治疗水平。方法 回顾性分析阜阳市第二人民医院神经外科2019年7月收治的1例成年鞍区占位的手术及治疗过程。结果 行经鼻蝶显微镜下全切除肿瘤,术后第4天出现头痛症状,经CT检查证实肿瘤在术后1周内复发且肿瘤体积明显大于术前。术后病理报告显示肿瘤Ki-67(+),高达80%,仅提示鞍区恶性肿瘤;在术后第24天做出AT/RT(成人变异性)、INI-1缺失的病理诊断。结论 成人鞍区AT/RT为神经外科罕见疾病,临床及影像检查均无特异性,具有恶性程度高、术后生存期短等特点,目前尚未引起国内神经外科同道及病理学专家重视。     

斜坡及颈椎巨大脊索瘤1例

1病历摘要 男性,24岁,因“枕颈部疼痛1年半,加重4个月”入院。右侧颈部可触及3cm×4cm软组织肿块,叫后部可见隆起肿物。MRI示：枕骨斜坡、寰椎、枢椎齿状突及左侧附件溶骨性破坏,周围町见不规则团块状软组织肿块影,边界欠清楚,     

脊索样形态特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部;镜下肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中,胞浆内可见空泡,瘤内可见液滴样细胞;瘤细胞细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜关系密切;组织学大部分类似于脊索瘤,但可找到典型的脑膜瘤结构;瘤细胞EMA、的和波形蛋白（Vim）表达阳性,CK及胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑,组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中,伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生;肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统“脊索样”改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征,但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。