川崎病冠状动脉病变介入疗法的研究现状

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ,ＫＤ)是一种病因不明 ,以全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热性疾病 ,常见于 5岁以下的小儿 ,以冠状动脉 (简称冠脉 )病变为其最严重的并发症。ＫＤ急性期冠脉瘤 (ｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙａｎｅｕｒｙｓｍ ,ＣＡＡ)的发生率约为 10 %～ 2 0 %。随访研究表明 ,约 5 0 %的ＣＡＡ于病后 1～ 2年内自行消退 ,80 %的轻、中度ＣＡＡ于病后5年内消退。ＣＡＡ直径 >5ｍｍ者可能进展为狭窄 ,且瘤体越长可能性越大。巨大ＣＡＡ(直径≥ 8ｍｍ)常不能消退 ,内膜增生伴血栓形成 ,瘤出入口产生…     

川崎病致心脏瓣膜病变的诊断及治疗

川崎病 (ＫＤ)是一种原因不明的全身性血管炎 ,主要影响婴幼儿 ,冠状动脉瘤 (ＣＡＡ)为其最严重的并发症 ,急性期ＣＡＡ的发生率约 2 0 %。心脏瓣膜病变为ＫＤ另一重要并发症 ,可导致充血性心力衰竭 ,甚至死亡。在日本、美国等国家 ,随着风湿热发病率进一步降低 ,ＫＤ已成为儿童后天性心脏瓣膜病变的一个重要原因[1,2 ] 。 1973年Ｈａｍａａｄａ等首先报道 3例ＫＤ患儿冠状动脉造影 (ＣＡＧ)时发现冠状动脉 (简称冠脉 )病变并二尖瓣返流 (ＭＲ)。此后 ,ＫＤ致心脏瓣膜病变受到广泛关注。Ａｋａｇｉ等[1] 对 12 15例ＫＤ患儿从急性期开始随访…     

大剂量丙种球蛋白治疗川崎病并冠状动脉扩张疗效分析

本文通过观察我院 3年来应用大剂量丙种球蛋白(ＩＶＩＧ)治疗川崎病 (ＫＤ)患儿冠状动脉扩张 (ＣＡＤ)的疗效 ,评价大剂量ＩＶＩＧ在治疗川崎病过程中的作用。资料和方法一、一般资料　 1997年 1月～ 2 0 0 0年 1月我科住院确诊为ＫＤ患儿 6 0例 ,采用第 3届国际川崎病会议修订的标准进行诊断。治疗组 34例 ,男 2 1例 ,女 13例 ;平均年龄为 2 .5岁。对照组 2 6例 ,男 16例 ,女 10例 ;平均年龄为 2 .6岁。两组均随访 3年。二、方法　 1.检查方法 :两组住院期间除行血沉、Ｃ反应蛋白、心电图、血常规等检查外 ,常规应用日本东芝 370Ａ彩色超声…     

高度重视川崎病冠状动脉病变的临床处理

川崎病冠状动脉病变是指冠状动脉炎症性改变[1],可导致其解剖形态异常,包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成、狭窄或闭塞等;在未经治疗的川崎病病例中,冠状动脉扩张发生率为18.6％ ～ 26.0％,冠状动脉瘤为3.1％ ～5.2％.另一方面,尽管在川崎病急性期采用阿司匹林口服+大剂量丙种球蛋白静脉滴注的标准疗法,仍然有3.2％～12.1％的病例发生冠状动脉病变[1-2].急性期形成的冠状动脉瘤尤其是小型和中型冠状动脉瘤,仅有32％～50％可在1～2年内消退;而中型或巨大冠状动脉瘤发生不久即可出现血栓性闭塞,发生率达16％,其中大多发生在起病2年内;5％ ～ 10％的冠状动脉病变可发展成缺血性心脏病,已成为发达国家儿童获得性心脏病的第一位的基础疾病,病死率为0.03％ ～ 1％ [3-4].因此,加强对川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗和随访管理具有重要意义.     

免疫性血管炎致冠状动脉扩张的实验研究

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ,ＫＤ)在世界范围内发病率逐年增高 ,目前已成为儿童后天性心脏病的主要病因。本研究采用牛血清白蛋白静脉注射复制家兔实验性血管炎模型 ,进行冠状动脉 (ｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙ,ＣＡ)造影和病理组织光镜和电镜检查及相关免疫学检查 ,旨在探讨异种动物蛋白引起幼兔免疫性血管炎的病理特点 ,以及是否可作为ＫＤ血管病变实验性动物模型的方法。材料及方法1.实验对象 :实验组 1:日本大耳幼年家兔 (简称幼兔 ) 2 5只 ,周龄 3～ 4周 ,体重 80 0ｇ以下 ,雌雄不拘。实验组 2 :日本大耳成年兔 10只 ,…     

川崎病患儿冠状动脉病变的随访及超声与造影的对照研究

川崎病是一种病因未明的婴幼儿高发的血管炎综合征 ,主要影响中小型动脉 ,特别是冠状动脉。多数可自然康复。但部分患儿可在急性期或以后产生冠状动脉瘤和多发性狭窄 ,导致心肌缺血、心肌梗塞等。目前国内许多医疗机构主要应用二维超声心动图 (2 ＤＥ)评价急性期的冠状动脉病变并作长期随访 ,而不进行选择性冠状动脉造影 (ＣＡＧ)。本研究主要探讨川崎病患儿冠状动脉病变及其转归 ,以及 2 ＤＥ和ＣＡＧ在冠状动脉病变判断和长期随访中的作用。对象及方法在 1979年～ 1997年 18年间因为川崎病在日本自治医科大学治疗和随访中发现有冠状动脉…     

川崎病患儿血浆抗心磷脂抗体和狼疮抗集物与冠状动脉病变的关系

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＫＤ)的病理基础是急性非特异性血管炎。Ｒｉｄｅｒ等[1] 的研究显示 ,ＫＤ急性期存在对活化的血管内皮细胞有细胞毒作用的循环抗体 ,造成组织器官尤其是冠状动脉的非特异性血管炎。Ｌｏｖｅ等[2 ] 报道提示了血浆抗心磷脂抗体 (ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｙ ,ＡＣＡ)和狼疮抗凝集素(ｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ,ＬＡＣ)与某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮的血管病变存在相关性。本研究试图了解在ＫＤ急性期和亚急性期是否存在血浆ＬＡＣ和ＡＣＡ的变化以及它们与…     

川崎病患儿血小板参数变化与冠状动脉病变的关系

1996年 1月～ 2 0 0 0年 12月住院的川崎病 (ＫＤ)患儿 39例 ,男 2 4例 ,女 15例 ,年龄 5个月～ 4岁 ,入院发病时间 4～8ｄ ,二维超声心动图检测发现 ,冠状动脉病变 15例 ,包括冠状动脉扩张 10例及冠状动脉瘤 5例。于入院当日或次日及第 2周检测血小板 4项参数 ,包括血小板计数 (ＰＬＴ)、血小板平均体积 (ＭＰＶ )、血小板压积 (ＰＣＴ)和血小板分布宽度(ＰＤＷ ) ,结果ＫＤ急性期有冠状动脉病变患儿ＭＰＶ明显高于无冠状动脉病变的患儿。ＫＤ并发冠状动脉病变患儿病程第 2周ＰＬＴ明显高于无冠状动脉病变患儿 ,有非常显著性差异。故急性期ＭＰＶ增大更能早期预测ＫＤ患儿并冠状动脉病变 ,为应用ＩＶＩＧ提供依据。川崎病患儿血小板参数变化与冠状动脉病变的关系$浙江省东阳市人民医院儿科!322100@汪莉莉     

川崎病的冠状动脉损害

川崎病 (ＫＤ)又称皮肤粘膜淋巴结综合征 (ＭＣＬＳ) ,临床上以持续 5ｄ以上的发热、球结膜充血、皮肤粘膜弥漫性潮红、颈部淋巴结肿大、指 (趾 )端的硬性水肿及膜样脱皮等为主要表现 ,主要危及生命的损害是冠状动脉损害 ,如冠状动脉狭窄、血栓、梗死、瘤破裂等 ,可导致猝死。此病由日本的川崎教授在 196 7年首先报道[1] ,1972年草川教授对两名有心肌梗死症状患儿进行了冠状动脉造影 ,首次发现了冠状动脉瘤的改变 ,当时其发生率为 2 4.4% ,近年来由于丙种球蛋白等药物的早期应用 ,其发病率已降低为 13% [2 ] 。一、病因与发病情况病因不详 ,…     

川崎病冠状动脉病变九年的回顾分析

川崎病是儿科常见的后天性心血管病之一 ,因其对心脏的损害 ,受到了普遍的关注。其中冠状动脉病变最为严重 ,多发生在疾病的急性期。我们回顾了 1992年 1月～ 2 0 0 0年12月在我院住院的川崎病患儿 875例 ,其中 313例患儿有川崎病急性期冠状动脉病变 ,初步分析如下。方法及诊断标准本组病例诊断均符合 1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准。采用日本东芝 14 0Ａ及美国ＡＬＴ公司Ｕ 9超声诊断仪 ,探头频率 3或 5ＭＨｚ。冠状动脉 (ＣＡ)内径正常值采用我院资料[1] ,内径超过该年龄的正常值为冠状动脉扩张(ＣＡＤ)。左冠状动脉 /主动脉…     

选择性冠状动脉造影在远期追踪小儿川崎病冠状动脉损害中的作用(附9例报告)

目的 探讨选择性冠状动脉造影术在川崎病远期随访中的作用及该技术应用于儿童的安全性、有效性.方法 采用选择性冠状动脉造影术,对1999--2007年广州市妇女儿童医疗中心确诊为川崎病且合并冠状动脉损害患儿9例于恢复期进行检查.本组惠儿男8例,女1例,急性期发病年龄为1～10岁,平均(4.44±3.09)岁;行造影时的年龄4～12岁,平均(7.89±2.62)岁.急性期超声检出9例患儿中冠状动脉巨瘤5例,冠状动脉瘤3例.冠状动脉扩张1例.结果冠状动脉造影发现双侧多发性动脉瘤4例,左前降支动脉瘤、右冠脉闭塞伴侧枝循环形成1例,冠状动脉扩张4例.与同时期超声检查比较,冠状动脉造影新发现冠脉远端瘤2例,右冠状动脉远端狭窄2例,左前降支狭窄1例,右冠状动脉闭塞伴侧枝血管形成1例.结论 选择性冠状动脉造影检查儿童川崎病冠状动脉病变安全、可靠.并发症少,特别对冠状动脉狭窄、闭塞及远端病变能做出准确的评估,对川崎病患儿的远期追踪及指导临床治疗具有重要帮助.     

布洛芬临床药理学及在儿科临床的疗效和安全性评价

布洛芬为非甾体类抗炎药(ＮＳＡＩＤｓ) ,化学名为 2 - (4 -异丁基苯基 )丙酸。布洛芬有明显的解热镇痛作用。作为处方药和非处方药 (ＯＴＣ药品 ) ,布洛芬早已用于成人 ,1989年美国食品与药品监督管理局 (ＦＤＡ)批准布洛芬作为处方药用于儿童。 1995年商品名为Ｍｏｔｒｉｎ(美林 )的布洛芬混悬液被ＦＤＡ批准作为解热镇痛的ＯＴＣ药品用于 2～ 11岁的儿童 ,1999年其滴剂被ＦＤＡ批准为ＯＴＣ药品用于 6个月以上儿童的解热。推荐剂量均为每 6～ 8ｈ 1次 ,每次 5～ 10ｍｇ/ｋｇ ,每天服用次数不超过 4次。1　药效学和药代动力学　　布洛芬抗…     

川崎病患儿血清 TNF-α、IL-6 的变化及其与冠状动脉病变之间关系的探讨

为探讨肿瘤坏死因子α（ＴＮＦ－α）和白细胞介素６（ＩＬ－６）在川崎病（ＫＤ）发病中的作用以及其与ＫＤ冠状动脉病变（ＣＡＤ）之间的关系。采用ＥＬＩＳＡ测定ＫＤ患儿血清ＴＮＦ－α和ＩＬ－６水平,与正常对照组进行比较,并将ＫＤ并ＣＡＤ组与无ＣＡＤ组进行比较,结果ＫＤ患儿血清ＴＮＦ－α和ＩＬ－６皆明显高于正常对照组（Ｐ〈０．０１）,ＴＮＦ－α在ＫＤ并ＣＡＤ组患儿亦高于无ＣＡＤ组患儿（Ｐ〈０．０５）,而ＩＬ－６在两组中无显著差别（Ｐ〉０．０５）,提示ＴＮＦ－α和ＩＬ－６皆参与了ＫＤ的发生,而ＴＮＦ－α在ＫＤ患儿ＣＡＤ中,可能起到比ＩＬ－６更为重要的作用。     

粘附分子在川崎病血管炎性损伤中的作用机制探讨

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ,ＫＤ)是一种原因不明的儿童常见的血管炎综合征 ,重者可导致冠状动脉严重并发症[1] 。川崎病血管损伤的机制至今尚未完全被阐明 ,本研究建立人脐静脉内皮细胞 (ｈｕｍａｎｕｍｂｉｌｉｃａｌｖｅｉｎｓｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌｃｅｌｌ,ＨＵＶＥＣ)培养模型 ,探讨粘附分子在免疫炎性介质介导的川崎病血管损伤中的作用及可能的机制。对象川崎病患儿 30例 ,年龄 1～ 4岁 ;分为ＡＢ两组 ,Ａ组 2 0例 ,Ｂ组 10例。所有病例取血检测时均未接受抗炎治疗 ,病程在 8周内 ,诊断按日本川崎病研究会制定的标准诊…     

川崎病血小板参数的变化及临床意义

为了解川崎病血小板参数的变化及临床意义 ,本文对我院 1997～ 2 0 0 0年 8月收治 71例川崎病(ＫＤ)血小板参数的变化进行了分析 ,报告如下。1　资料和方法1.1　一般资料我院于 1997年 1月至 2 0 0 0年 8月收治ＫＤ患儿 71例 ,均符合 1984年日本ＭＣＬＳ研究委员会提出的ＫＤ诊断标准 ,男 4 5例 ,女 2 6例 ,年龄 3月至 6岁 ,所有患儿行心脏二维超声心动图检查 ,发现冠状动脉损伤 18例 ,其中冠状动脉扩张 13例 ,冠状动脉瘤 5例。1.2　方法采用法国ＩｉｅｍａｃｅＩＩＰｉｕｓ全自动血细胞计数仪 ,试剂和质控由该公司提供 ,分别于ＫＤ急性期和…     

儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病的检测及其与临床和预后的关系

儿童急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)是儿童最常见的白血病 ,绝大多数经诱导治疗后可获得完全缓解 (ＣＲ) ,但最终仍有 30 %的儿童复发。而治疗后体内白血病微小残留病(ＭＲＤ)是复发的主要根源。目前普遍认为 ,治疗白血病的关键是控制ＭＲＤ。我们对 45例儿童ＡＬＬ的微小残留病进行检测 ,试图探讨其与临床及预后关系。1 .病例来源 :(1 )病例组 :共 45例。取ＡＬＬ患儿初诊骨髓标本进行ＩｇＨＣＤＲⅢ及ＴＣＲＶδ2 Ｄδ3基因重排的定性检测。(2 )阳性病例组 :对ＴＣＲδ克隆性重排阳性的 1 9例作进一步研究。取其诱导缓解治疗结束ＣＲ时以及…     

川崎病的冠状动脉损伤

川崎病（ＫＤ）由日本川崎富作医师１９６１年首次发现,并于１９６７年发表５０例报告。起初认为本病是一种婴幼儿热性病,仅少数死亡病例经尸检证实有冠状动脉瘤（ＣＡＡ）。随着临床研究的深入,发现不少无症状的康复患儿冠状动脉造影有动脉瘤,这种致命性的心血管并发...     

小儿风湿病诊治进展

现将近年我国儿科风湿病诊断治疗的主要进展简述如下。1　川崎病 (ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＫＤ)ＫＤ与成人缺血性心脏病的关系已引起临床重视[1] 。西安的周南等报道 ,ＫＤ患儿在不同时期均存在血管内皮依赖性舒张功能障碍 ,随着时间推移 ,内皮功能异常更加显著 ,且冠状动脉瘤形成者与超声检查无冠状动脉损害者血管内皮依赖性舒张功能障碍并无显著差异 (随访发病后 5～ 10年 2 1例 ) [2 ] 。大约 4 %的ＫＤ患儿最终会发展成为缺血性心脏病 ,并具有很高的心肌梗死和猝死危险性。二维超声心动图 (2 ＤＥ)目前仍是诊断ＫＤ冠状动脉…     

99m锝心肌灌注显像估测既往川崎病患儿心肌活力

川崎病（ＫＤ）后期的严重并发症是冠状动脉（ＣＡ）狭窄、血栓闭塞导致缺血性心脏病，个别的可猝死。既往只能靠创伤性的冠状动脉造影（ＣＡＧ）观察其病变的演变过程，但无法区分可逆性与非可逆心肌损害。核素心肌灌注显像能够了解心肌的血流灌注、细胞膜的完整性及心肌...     

静脉用丙种球蛋白防治川崎病冠状动脉病变临床观察

临床资料 :1998年 2月至 2 0 0 1年 6月在本院住院的川崎病 (ＫＤ)的患儿 30例 ,均符合日本ＭＣＬＳ研究委员会1984年修订的临床诊断标准。分为两组 :阿斯匹林 (ＡＳＰ)治疗组和ＩＶＩＧ(ＩＶＩＧ +ＡＳＰ)治疗组。ＡＳＰ组 10例 ,年龄 5个月至 9岁。ＩＶＩＧ组 2 0例 ,年龄 3个月至 12岁。两组血小板均增高 ,血沉均增快 ,两组开始治疗时病程长短、病情轻重均无明显差异。其中ＡＳＰ治疗组 3例冠状动脉 (冠脉 )扩张 ;2例心电图异常 (ＱＲＳ低电压 ,Ｓ Ｔ段降低 ,Ｔ波低平或倒置等 ) ;心包渗出 1例。ＩＶＩＧ治疗组有 4例冠脉扩张 ,3例心电图…