特发性弥漫性肺间质纤维化症

弥漫性肺间质纤维化症(diffuse interstitial fibrosis of the lungs)早在1935年Hamman和Rich以急性弥漫性肺纤维化首次报告,故又称Hamman-Rich二氏综合征。本病分为特发性和继发性两种,前者系特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial pulmonary fibrosis, IPF),又称隐原性致纤维性肺泡炎(cryptogenic fibrosing     

特发性弥漫性肺间质纤维化症3例报告

特发性弥漫性肺间质纤维化症３例报告江苏省盐城市妇幼保健院（２２４００１）金平３例均为本院住院患儿，男２例，女１例。年龄～４个月１例，～８个月２例。临床表现均为进行性呼吸困难，咳嗽、伴发热。并伴有心力衰竭及呼衰，１例出现杵状指。白细胞轻度升高（１２～１...     

特发性弥漫性肺间质纤维化

特发性弥漫性肺间质纤维化是一种原因不明的广泛的间质性肺炎和肺间质纤维化,首先由Hamman和Rich于1935年报告,故曾称为Hamman-Rich综合征。以后的文献中使用的名称不一,如原因不明的纤维性肺泡炎、间质性肺炎-纤维化、特发性肺纤维化等。1959年,Beams等人建议将本病称为特发性弥漫性肺间质纤维化,此后大多数作者沿用这一名称。现根据近年来的材料综述如下。     

特发性肺间质纤维化1例

患儿,男,3岁,因干咳、气促、乏力2个月入院。2个月前受凉后开始出现流涕,鼻塞,阵发性咳嗽,病初无明显喘息及呼吸困难,无发热。曾在当地医院静点先锋霉素、口服止咳药 (药名及用量不详)3 d。咳嗽缓解,停止用药。10余天前幼儿园老师发现患儿懒动,喜蹲踞,气促,体质量明显下降。再次就诊于当地医院并住院治疗。肺部CT示:肺部呈网格状改变。心肌酶谱:各项值均增高。予抗感染、营养心肌等治疗,     

儿童特发性肺间质纤维化临床表现与辅助检查

目的探讨儿童特发性肺间质纤维化(IPF)的临床表现及辅助检查诊断价值。方法回顾性分析17例IPF患儿的临床资料及胸部X线、高分辨率CT(HRCT)、纤维支气管镜、肺功能、血气分析、肺活检等辅助检查资料。结果 IPF患儿临床以咳嗽、气促、发热、进行性呼吸困难伴肺底部Velcho啰音为主要表现;胸片/HRCT主要显示双肺斑片状、网格状或实变影、毛玻璃影、马赛克征。肺功能多数呈限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症,17例中达呼吸衰竭诊断标准者5例。纤维支气管镜检查可见气管支气管内膜炎,支气管软化、扩张、狭窄等,无诊断特异性表现。1例患儿死亡后行肺活检,显示肺弥散性炎症伴灶型坏死,成人型小儿肺透明膜病。结论儿童IPF的诊断主要根据典型临床表现,结合胸片、HRCT、肺功能、血气分析等辅助检查,胸部影像学尤其HRCT是能反映IPF肺组织结构改变的敏感方法,纤维支气管镜检查有重要鉴别诊断作用,不典型病例确诊还需肺活检。     

姐弟同患特发性肺弥漫性间质纤维化

患儿，男，9个月时因受凉后咳嗽、气促1周入院。查体：体温正常，口周及指、趾末端发绀，呼吸三凹征阳性，双肺呼吸音粗糙，可闻及细湿罗音，心率130次／min，律齐，心音有力，未闻及瓣膜杂音，肝脾无异常，初诊为支气管肺炎，经治疗无效。血WBC 13×109／L，以中性粒细胞为主，血沉40 mm／1h，血气分析低氧血症，PPD试验阴性，心脏B超右心室扩张，胸部平片心脏向右扩大，双下肺呈毛玻璃样改变，胸部CT双肺弥漫网点状阴影，确诊为特发性肺弥漫性间质纤维化（IPF）并心力衰竭。予大剂量激素冲击治疗，病情稳定后口服强的松，其后病情反…     

特发性婴儿动脉钙化症一例

患儿女,30 min,因生后全身水肿、无自主呼吸30 min于2006年10月7日21:10由产科转入新生儿重症监护室.患儿系第3胎第3产,胎龄34+6周,因胎儿宫内窘迫、羊水过多,产前彩超提示双肾积水、腹腔积液,剖宫产出生,Apgar评分:1 min 3分,5 min 7分,羊水清亮过多.     

以呼吸窘迫综合征为首发表现的特发性肺间质纤维化综合征死亡1例

为使广大儿科医师认识特发性肺间质纤维化综合征(Ｈａｍｍａｎ Ｒｉｃｈ)这一儿童少见的疾病。详细介绍 1例患儿起病后全部变化过程及诊断治疗经过。结果该患儿起病隐匿 ,起初无明显症状 ,一直未予治疗 ,以致以急性呼吸窘迫综合征 (ＡＲＤＳ)为首发症状起病 ,病情进展快 ,进行性加重 ,虽用大剂量激素和持续呼吸机正压给氧均不能逆转 ,最后死于呼吸衰竭。故在Ｈａｍｍａｎ Ｒｉｃｈ综合征早期肺纤维化前作出诊断 ,服用激素或免疫抑制剂 ,可控制炎症 ,预防纤维化。一旦纤维化形成则不可逆 ,预后不良以呼吸窘迫综合征为首发表现的特发性肺间质纤维化综合征死亡1例$中南大学湘雅二医院儿科!410011@王秀英 $中南大学湘雅二医院儿科!410011@党西强 $中南大学湘雅二医院儿科!410011@刘洁明     

新生儿特发性纤维化肺泡炎1例

特发性纤维化肺泡炎(Idiopthic pulmonaryfibrosis)亦称Hamman-Rich氏综合征。为一小儿少见病,尤其新生儿病例国内报告甚少。现将我科收治的1例报告如下。     

特发性颅内压增高症20例

目的探讨特发性颅内压增高症（IIH）的临床特点及治疗措施。方法回顾性分析20例IIH患儿临床资料，对其病因、临床表现、实验室、影像学检查及治疗转归情况进行分析。结果IIH患儿20例最常见的症状和体征分别是前囟隆起、头痛、呕吐、视乳头水肿，经降颅压治疗大部分预后良好。视力减退是唯一严重的并发症。结论儿童IIH的临床表现形式多样，视觉丧失常隐匿发生，应提高对该病的认识，以免漏诊、误诊。     

骨髓纤维化症6例报告

骨髓纤维化症是以骨髓中成纤维细胞增殖 ,胶原成分沉积 ,伴肝、脾等器官髓样化生为特征的综合征。按病因分为原发性和继发性两大类 ,按起病急缓又可分为急性和慢性。现多数人认为急性骨髓纤维化与急性巨核细胞白血病属同一疾病[1] 。本病多见于中年以上成人 ,儿童较少见 ,现将我院近年来收治的6例报告如下。具体资料见附表。　附表序号性别年龄病程主要症状及体征末稍血化验结果Ｈ(ｇ Ｌ)ＷＢＣ(× 10 9/Ｌ)ＰＬＴ(× 10 9/Ｌ) 涂片检查骨髓穿刺骨髓活检结果1女 3岁 1年 苍白、乏力、双下肢痛、肝脾大 5 74 4 10 1原粒 1%、早幼粒10 %、中…     

儿童特发性高钙尿症合并慢性砷中毒一例

患儿女,7岁8个月,因发现镜下血尿11个月,皮疹、腹痛、关节痛2个月于2003年5月7日入院。患儿入院前11个月因发热在当地医院住院,诊断为上呼吸道感染,尿常规检查发现尿红细胞＋＋＋／HP,随后多次尿检尿红细胞＋～＋＋＋／HP,近2个月患儿躯干及四肢皮肤出现少量红色皮疹,伴瘙痒,有时感阵发性上腹痛及四肢关节疼痛。入院前连续服用中药偏方粉剂治疗2个月,每次2g,1日3次。     

婴幼儿弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病概述

婴幼儿时期弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病（diffuse parenchymal lung disease/interstitial lung disease in infancy,DPLD/ILD）,是一组在婴幼儿时期发生的和（或）特有的弥漫性肺疾病,病变累及肺间质和（或）肺实质。本文对婴幼儿时期弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病的分类、诊断、治疗及其预后等进行简单论述。     

小儿特发性致纤维化性肺泡炎1例

患儿女 ,9岁。因胸闷、气促、全身乏力伴间断性咳嗽 1个月 ,加重 3天于1999年 1月 18日入解放军 30 4医院。患儿于入院 1个月前无明显诱因出现憋气、胸闷、伴阵发性咳嗽 ,出现厌食、进行性消瘦。给予青霉素治疗 ,症状无缓解 ,诊为肺结核给予抗结核治疗并加用强的松 (10ｍｇ ,每日 2次 ) ,治疗 2 0天后临床症状无缓解。于入院 3天前出现频发性呛咳 ,咯出白色粘痰 ,带有血丝 ,心慌胸闷 ,口周紫绀。体检 :心率 130 /ｍｉｎ ,呼吸 5 6 /ｍｉｎ ,三凹症明显 ,双肺满布中、小水泡音。患儿既往无哮喘、化学剂接触史 ,无结核病史 ,家属中无特发性肺…     

ABCA3基因变异所致儿童弥漫性肺间质病随访4年1例

1例6岁2月龄患儿因“确诊ABCA3基因变异所致弥漫性肺间质病4年余,接受肺移植6个月,拔除气管套管”入住深圳市儿童医院呼吸科。确诊初期予泼尼松、阿奇霉素及羟氯喹三联治疗,效果不佳,呼吸困难进行性加重,生长发育严重落后。4岁起反复肺部感染伴慢性呼吸衰竭急性加重多次进入重症监护病房气管插管机械通气,5岁6月龄接受双肺移植...     

儿童特发性血汗症1例报告

血汗症(hematidrosis)是指在无破损的皮肤表面有发作性血液溢出.该病非常罕见,病因未明.从可查阅到的资料来看,自19世纪至今医学文献报告的血汗症病例尚不足80例,其中绝大多数为白种人.现报告1例儿童特发性血汗症.     

一例特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治体会

病例：患儿女,８岁。因面色苍白１年半于１９９５年１２月２７日入院。患儿于１９９４年６月无明显原因面色苍白,乏力,逐渐加重,１０月份在一大医院住院,作骨髓及血清铁等检查诊断为“缺铁性贫血、Ｇ－６－ＰＤ缺乏症”,予输血４００ｍｌ及补铁等治疗,症状好转出院,在当地医院继续补铁治疗。但半年后症状又加重,伴消瘦、纳差,时有盗汗,无发热,无皮疹。家族中无类似病史,祖母有肺结核病史,治疗情况不详。体检：体温正常,重度贫血貌,巩膜无黄染,两肺呼吸音稍粗,无罗音,心率１２８次／分,心尖区可闻Ⅱ级收缩期杂音,腹软,…