风湿病心血管表现

风湿病,习惯上又叫结缔组织病,是一组发病机理和临床表现不尽相同的疾病。这类疾病除了影响骨、关节及其周围组织外,还在不同程度上累及心血管系统。在使用皮质激素治疗以后的年代,风湿病患的生存期延长,心血管并发症有增多的趋势。严重的心血管并发症对风湿病的预后有重要的影响。因此,有必要对这类疾病的心血管表现有系统的了解,尽早发现,及时处理。     

马凡氏综合征患者行Bentall手术在普通病房中的护理

马凡氏综合征为常染色体显性遗传性疾病,侵犯全身结缔组织,主要累及心血管、眼及骨骼系统[1]。发病率约(40～60)/100万[2],病死率高达70%～90%。心血管异常占80%,主要病变为主动脉中层囊性坏死,往往从主动脉根部开始,导致升主动脉瘤样扩张,主动脉瓣环扩大,主动脉夹层剥离,或主动脉     

新型抗癫药物的治疗安全性

新型抗癫药物对皮肤结缔组织、心血管系统、消化系统、血液系统、神经系统、内分泌和代谢等多系统均可产生药物不良反应,甚至可能影响认知功能,致畸,加重癫症状。本文对新型抗癫药物的不良反应进行综述。     

Bentall手术治疗马方综合征心血管病变的护理体会

马方综合征（marfan syndrome）是遗传性结缔组织疾病,其病变主要累及眼、骨骼肌和心血管系统。其心血管病变主要表现为主动脉瓣关闭不全、升主动脉近端弥漫性扩张、常合并夹层动脉瘤,患者多因心力衰竭或动脉瘤破裂而死亡。现今,Bentall手术是治疗马方综合征心血管病变的首选方法 ,手术难度大,技术要求高,本院2009年起成功实施了该手术10例,效果良好,先将护理配合体会报告如下。     

马凡氏综合征13例报道

马凡综合症（MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，其临床表现主要累及心血管系统、骨骼系统、眼和神经系统。该病在临床上较少见，但致残率很高，可发生猝死，现将我们所遇到的一家系13例报告如下。     

马方综合征主动脉根部瘤的外科手术治疗

马方综合征（Marfan＇syndrome）是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,常累及心血管系统,主动脉根部瘤是马方综合征患者死亡的主要原因。1995年7月2004年12月我院对40例马方综合征主动脉根部瘤患者施行外科手术治疗,现报道如下。     

结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗

肺动脉高压是多种结缔组织病在心血管及呼吸系统的重要并发症之一。其发病机制尚不完全明确,且治疗难度较大,预后甚差,死亡率较高。因此对结缔组织病相关的肺动脉高压早期诊断、及时合理的治疗十分重要。本文就结缔组织病相关的肺动脉高压的发病机理、分类、治疗等方面作以综述。阐述结缔组织病相关的肺动脉高压的治疗现状及新药开发及展望。     

马凡氏综合征的超声心动图表现(附三例报告)

<正> 马凡氏综合征(marfan's syndrome)亦称肢体细长症,是一种以结缔组织代谢和结构缺陷为基础的疾病,系常染色体显性遗传。临床上多根据家族史、骨骼发育、眼和心血管等系统的特征性病损为诊断依据。Wilner指出,具备上述表现中的两项指征者即可诊断为本病。但这几项指征中除心     

马凡氏综合征的影像学诊断

马凡氏综合征的影像学诊断山西医学院第一附属医院（０３０００１）李玉梅，刘金丰介休市人民医院李宏魁马凡氏综合征（Ｍａｒｆａｎ’ｓＳｙｎｄｒｏｍｅ）又名“细长肢”是一种常染色体显性遗传的结缔组织病，主要累及骨关节、眼及心血管系统，造成多器官的损害。可有家...     

Bentall手术治疗马凡综合征的术后护理

<正>马凡综合征是一种家族遗传性结缔组织病,基因方面的研究认为其主要病因是15号染色体编码细胞外基质蛋白原纤维-1的基因发生突变,患者有家族史体格高、手指细长、关节松弛是其外貌特征[1]。马凡综合征主要累及心血管系统、骨骼系统和眼睛,有时也累及皮肤、肺等器官,当累     

腹水的鉴别诊断进展

腹水是临床常见的病理现象,病因多见于肝、肾、心血管、内分泌、结缔组织疾病、肿瘤、感染、营养障碍及胰源性腹水等.     

98例大剂量丙种球蛋白治疗小儿川崎病的观察与护理

川崎病是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织疾病。其特点为发热伴皮疹,球结膜及口腔黏膜充血,颈部淋巴结肿大以及恢复期指(趾)端特异性膜状脱皮。主要累及心血管系统。80%发生在3岁以下的幼儿。大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林治疗可降低冠状动脉损害和心肌梗死的发病率。2012年4月-7月我科收治川崎病     

Marfan综合征猝死1例

M arfan综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,主要表现为心血管系统、眼和骨骼异常,多因严重的心血管病变而发生猝死。本文报告1例M arfan综合征主动脉夹层动脉瘤破裂致心包填塞猝死。1案例资料方某,男,22岁,学生。2004年7月1 7日7时许,吃早点时突然倒地,送医院途中     

类风湿关节炎与动脉粥样硬化关系研究进展

类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis，RA）是人群中最常见的弥漫性结缔组织病，它以关节滑膜慢性、进行性炎症为病理特征，以对称性、进行性及侵蚀性的关节炎为主要临床表现。RA关节外的表现可以累及全身各系统，包括心血管系统。RA患者冠状动脉粥样硬化发病率和死亡率增加越来越引起临床重视。国外研究表明，RA患者的心脑血管病（Cardiocerebrovascular Disease，CCVD）发病率远高于一般的人群，并发现RA患者心血管病发病率、死亡率的增高，并不能完全用传统的心血管危险因素来解释，RA本身的免疫失调和炎症有可能在早期动脉粥样硬化的发展中发挥重要的作用，它可能与传统的动脉粥样硬化危险因素有协同作用。本文对RA与动脉粥样硬化的关系研究进展进行综述。     

Buckley综合征与自身免疫病

<正>Buckley综合征是一种临床罕见的原发性免疫缺陷病,又称为Job综合征,高Ig E综合征(hyper-immunoglobulin E syndrome,HIES)。1966年由Davis等[1]首次报道本病。临床以血清Ig E异常增高(>2 000 U/ml)、外周血嗜酸性粒细胞增多、湿疹、反复的皮肤和肺部感染为主要特征,另外还可累及骨骼、牙齿、结缔组织、心血管系统等[2]。目前共发现3个致病     

以眼损害为首发表现马方综合征2例

马方综合征(Marfan's Syndrome)是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,主要导致骨骼畸形、眼部病变和心血管病变,国内自1950年潘氏首次报告以来已有近百例报告,尽管发病率低,临床仍时可见到,漏误诊率颇高,现将2例以眼损害为首发表现的马方综合征报道如下。     

以血小板减少为首发症状的结缔组织病临床分析

目的观察以血小板减少为首发临床表现的结缔组织病疾病谱,以及其临床受累脏器的特点。方法选择以血小板减少为首发临床表现的结缔组织病住院患者17例,予以完善各系统检查,评估脏器功能受损情况。结果共17例患者纳入研究,男2例,女15例,以系统性红斑狼疮（23．6％％）、干燥综合征（17．6％）及未分化结缔组织病（47．0％）最常见。系统受累以皮肤黏膜（5例,29．4％）、关节（8例,47．0％）及肺部受累（6例,35．2％）多见。结论血小板减少可以是多种结缔组织病的早期表现,尤其是系统性红斑狼疮及未分化型结缔组织病。     

结缔组织病相关肺间质病变19例临床研究

<正>结缔组织病(CTD)是一大类累及全身多系统、多脏器的,以血管和结缔组织慢性炎症为病理改变的自身免疫病。CTD引起的肺损害表现多样,可表现为间质性肺病、胸膜肺疾病、胸廓病变等。其中较为常见的是肺间质病变(ILD),被称为结缔组织病相关的肺间质     

25例成年马凡综合征心血管病变分析

为分析马凡综合征心血管病变的临床表现及其与病理解剖形态学改变的关系,复习经临床检查并经手术或尸检证实的25例成年马凡综合征临床资料和4例尸检资料。心血管病变包括:25例主动脉瓣返流,9例并夹层动脉瘤,16例升主动脉瘤,3例二尖瓣脱垂并关闭不全;此外,1例并发急性心肌梗死。根据病理组织学检查,升主动脉中层囊性坏死和结缔组织退行性变是心血管病变的主要病理基础。25例中18例行Bentall手术,6例住院中死亡,1例保守治疗。死亡主要原因为充血性心衰和主动脉瘤破裂猝死。根据18例手术后随访结果,认为早期诊断和手术治疗是延长本病寿命的唯一方法。     

心血管内科实习方法

心血管内科是研究心脏及血管疾病的病因、发病机理、诊断及治疗和其他与心血管相关问题的学科。它包括心血管系统解剖学、心血管系统生理学、心血管系统病理学、心血管系统诊断学、心血管系统药理学及心血管系统治疗学等。