先天性主动脉-肺动脉间隔缺损伴右冠状动脉异常起源于肺动脉一例

临床资料患者,女,4个月3 d,因“自幼查体发现心脏杂音伴咳嗽咳痰1周”入院。第1胎,第1产,足月剖宫产,出生体重3.5 kg。既往有慢性咳嗽咳痰、反复感冒史。入院查体:体温36.5℃,心率128次/min,呼吸22次/min,血压98/40 mm Hg,身高60 cm,体重5.8 kg;生长发育较同龄人差,口唇及躯干四肢无紫绀,无杵状指;双肺呼吸音粗,可闻及少量干性啰音;听诊心律齐,胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级收缩期杂音,P2亢强。     

左冠状动脉起源右肺动脉1例

病儿男,13岁。体检发现心脏杂音1个月。平时活动耐力较同龄人差。查体:胸骨左缘2、3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音,心尖部闻及2/Ⅵ级收缩期杂音。心电图示窦性心律,高侧壁Q波伴ST-T缺血性改变。X线胸片示双肺血多,心胸比率0.60。心脏彩色超声示右冠状动脉开口于右冠窦,直径8 mm,左冠状动脉开口于右肺动脉起始部下缘,直径7.4 mm,二尖瓣反流面积3.85 cm~2。冠状动脉造影示右冠状动脉迂曲扩张,并向左冠状动脉发出多支侧支血管,前降支明显扩张,血流方向自右冠状动脉→侧支血管→前降支→左冠状动脉主干→右肺动脉。64排CT显示左、右冠状动脉迂曲扩张,左冠状动脉起源于右肺动脉起始部下缘(图1)。     

室间隔缺损合并肺动脉高压的手术疗效

影响先天性心脏病室间隔缺损（简称ＶＳＤ）手术效果的主要因素是肺动脉高压（简称ＰＨ）。作者自１９８９年５月～１９９５年５月手术治疗ＶＳＤ３０７例，病死率２．９％，其中合并重度肺动脉高压（Ｐｐ／Ｐｓ≥８０％）２４例，病死率２０．８％。本文通过对心导管材料、心脏杂音、胸片、心电图等的资料分析，对照手术结果，结合文献，对ＶＳＤ合并重度肺动脉高压的手术适应证和围手术期的处理加以讨论。     

右冠状动脉起源于肺动脉合并房间隔缺损1例

病人，女，42岁，活动后胸闷，气促2周，查体：血压150/88mmHg（20.0/11.7kPa），心界大，P2亢进，分裂，胸骨左缘第2肋间闻爱4/Ⅵ级收缩期杂音，X线胸片见双肺血多，肺动脉段凸出，左心增大。经胸超声心动图（TIE）示Ⅱ孔型中央型房间隔缺损（ASD）。     

主肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并室间隔完整型主动脉弓中断1例

病儿　女 ,3岁 ,13ｋｇ ,生长发育尚可。生后即发现心脏杂音 ,下肢发绀加重 2年。查体 :第 2、3肋间可闻及 3 ＩＶ级收缩期喷射样杂音 ,伴震颤。上肢血压 110 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,下肢血压 10 0 70ｍｍＨｇ。双侧股动脉搏动对称 ,减弱不明显。安静时 ,经皮氧饱和度上肢 10 0 % ,下肢 85 %。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 5 ,肺血多 ,右室大。螺旋ＣＴ示主、肺动脉间隔缺损 2 0ｃｍ ,距主动脉瓣环约 1 5ｃｍ处右肺动脉起源于升主动脉。主动脉弓中断Ａ型 ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) ,直径 1 0ｃｍ。心导管检查测肺动脉压 10 0 6…     

高原地区室间隔缺损合并肺动脉高压手术疗效观察

高原地区由于长期缺氧，肺动脉高压发生率较高。作者报道在高原地区手术治疗１０３例室间隔缺损合并肺动脉高压的治疗体会。作者采用合理的手术切口，术中注意心肌保护措施，术后严密护理，使全组手术死亡率为４．８％，随访９８例，Ⅰ级（优）９３例，Ⅱ级（良）４例，Ⅲ级（劣）１例。作者认为，对于先心病合并肺动脉高压的患者，严格注意围手术期的处理，可以取得良好的治疗效果。     

右冠状动脉右室瘘合并室壁瘤及房间隔缺损一例

患者　女 ,2 8岁。因反复心悸、气促、胸闷、伴恶心呕吐 7个月于 1999年 10月 18日入院。入院查体 :心尖搏动在左锁骨中线第 6肋间处 ,搏动弥散 ,触及震颤。叩诊全心增大 ,胸骨左缘第 4肋间闻及粗糙收缩期和舒张期杂音 ,P2 亢进。心功能 级。胸部 X线片示 :全心增大。彩色超声     

先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗2169例室间隔缺损的外科治疗

作者单位自１９６４年６月至１９９３年６月手术治疗室间隔缺损（室缺）２１６９例。其中围膜部室缺１５２０例、肺动脉下室缺３８０例、隔瓣后室缺２４９例、肌部室缺５例、左室右房通道７例、多发型室缺８例。手术死亡率为０．７４％。合并严重肺动脉高压２７１例中，５１例中进行肺组织活检，并按Ｈｅａｔｈ－Ｅｄｗａｒｄｓ分级，分为四级。术前应用硝普钠静点，可降低肺血管阻力。作者重点介绍了各种类型室缺的手术适应证和修复方法，合并严重肺动脉高压的围手术期处理以及合并畸形的矫正和并发症防治。     

室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的探讨室间隔缺损合并肺动脉高压者的手术适应证,血管扩张剂的选择,肺动脉高压危象及肺部并发症的预防治疗。方法回顾性分析我院自2006年7月至2008年5月共收治53例室间隔缺损合并肺动脉高压病人的临床资料。结果55例室缺合并肺动脉高压,53例行手术治疗,2例已发展为艾森曼格,失去手术时机。肺动脉压力<60mmHg26例;60～90mmHg21例;>90mmHg8例,手术6例,总手术死亡率3.8%。结论室间隔缺损合并肺动脉高压手术治疗是最有效的治疗手段。     

右位心室间隔缺损一例

患者　女 ,12岁。因反复发热 12年 ,前胸部疼痛 1年入院。查体 :心尖搏动在右第 5肋间锁骨中线内 1cm ,范围1cm× 1cm,胸骨右缘第 3、4肋间扪及收缩期震颤 ,闻及 级全收缩期杂音。多普勒超声心动图检查示右位心 ,室间隔上份回声中断 6 mm,缺损处探及左向右过隔分流 ,Vmax=4.0m     

室间隔缺损合并重度肺动脉高压的外科治疗

室间隔缺损合并重度肺动脉高压的外科治疗耿希刚李兆志黄庆恒孙立侯立业作者单位：７１００６１西安医科大学第一临床医学院心脏外科１９８４年５月至１９９５年７月我们对１０４例室间隔缺损合并重度肺动脉高压病人的手术疗效进行分析并讨论如下：临床资料本组１０４例中...     

酚妥拉明治疗室间隔缺损合并肺动脉高压的临床意义

目的　探讨酚妥拉明对治疗室间隔缺损合并重度肺动脉高压的临床意义。　方法　 33例室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者应用彩色多普勒超声心动图检测静脉注射酚妥拉明后肺动脉收缩压 (PASP)的变化。根据静脉注射酚妥拉明后肺动脉收缩压下降程度不同分为 A组和 B组。 A组 :2 1例 ,肺动脉收缩压下降≥ 2 .6 7k Pa(2 0mm Hg) ;B组 :12例 ,肺动脉收缩压下降 <2 .6 7k Pa(2 0 mm Hg)。比较两组术后低心排血量综合征、心律失常、死亡例数等。　结果　两组肺动脉收缩压均下降 ,A组肺动脉收缩压下降明显 ,其手术疗效好于 B组。A组术后发生低心排血量综合征和心律失常较 B组低 (P<0 .0 5 )。　结论　酚妥拉明试验对室间隔缺损合并重度肺动脉高压手术治疗及预后的评估具有指导作用     

风湿性二尖瓣狭窄伴关闭不全合并左冠状动脉起源异常一例

患者女, 52岁.发现心脏杂音21年,活动后心悸、气喘2年入院,入院查体:心前区可闻及3/6级收缩期杂音,4/6级隆隆样舒张期杂音,P2亢进.心电图检查示:心房颤动,左心室增大;心脏超声心动图检查提示:二尖瓣前后叶瓣尖增厚,钙化,粘连,开放受限,后叶运动幅度减弱,瓣下腱索挛缩;收缩期时前叶脱向左心房,左心房内径52mm,左心室舒张期末内径55mm, 收缩期末内径37mm,射血分数(EF)60%.     

冠状动脉左室瘘合并巨大右冠状动脉瘤、主动脉瓣关闭不全一例

冠状动脉左室瘘合并巨大右冠状动脉瘤、主动脉瓣关闭不全极为罕见。我院 1999年成功治愈 1例 ,现报告如下。患者　男 ,39岁。因急性心力衰竭急诊收入我院。查体 :血压 :130 /4 0ｍｍＨｇ ,心率 70次 /ｍｉｎ ,心律不齐。心前区可闻及ＧⅢ /6级收缩期吹风样杂音。心电图 :心房颤动 ,左心室肥厚。胸片 :心胸比率 0 6 8,右心缘异常团块影。心脏超声 :右冠状动脉呈巨瘤样扩张 ,内径130ｍｍ。起始部内径约 2 8ｍｍ ,压迫右房、右室 ,致右室流入道明显狭窄 ,右冠状动脉破入左室后壁 ,瘘口约 7ｍｍ。主动脉瓣关闭不全。ＵＦＣＴ :右冠状动脉高度瘤…     

应用"杂交技术"治疗房间隔缺损合并右冠状动脉起源异常1例

病儿 男，16岁。体检发现房间隔缺损10年。平素无症状。查体：心率67次/min，血压130/90mm Hg（17.3/12.0kPa）。心脏听诊：心律剂，胸骨左缘第2肋间可闻及2/V1级收缩期杂音，无震颤，P2亢进。心电图示窦性心率。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的外科治疗策略

肺动脉闭锁(PA)合并室间隔缺损(VSD)是一种复杂先天性心脏病。由于对体肺侧枝胚胎、解剖及病理生理基础尚未完全了解,其导致的患者异质性使肺动脉闭锁合并室间隔缺损伴或不伴主-肺动脉大侧枝血管形成(MAPCA)的外科分型治疗策略一直没有统一,且手术治疗效果不尽如人意,在合并MAPCA的类型中表现尤为突出。自肺动脉融合术发明以来,该领域的外科技术发展日新月异,在知识与理念的不断更新中,治疗效果有了长足的进步,但仍有很大的提升空间。在此,对肺动脉闭锁合并室间隔缺损外科分型、手术策略、手术方式及手术相关问题的历史、现状和进展进行综述。     

小儿室间隔缺损合并严重肺动脉高压的术后监护

本文报告45例小儿室间隔缺损合并严重肺动脉高压病例术后监护的经验体会。其中男30例,女15例。年龄6～14岁。肺动脉压均在10kPa 以上。术后死亡5例(2例Ⅲ°房室传导阻滞,2例呼吸衰竭,1例低排综合征)。术后监护主要经验是:延长呼吸器辅助呼吸时间,掌握停呼吸器和拔气管导管的指征;加强呼吸道管理,防止肺部并发症;调整血管扩张剂的应用,以减轻心脏前后负荷,降低肺动脉压和增加心排出量以及密切监护和治疗心律失常。     

婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

婴儿室间隔缺损 (ＶＳＤ)因为缺损的位置和缺损过大 ,很早便出现临床症状 ,尤其合并肺动脉高压 (ＰＨ)后需要及早外科手术治疗。 1998年 3月至 2 0 0 1年 5月 ,我们共对 5 0例ＶＳＤ合并ＰＨ婴儿行体外循环 (ＣＰＢ)ＶＳＤ修补术 ,占同期ＣＰＢ心内直视手术的 9 5 %。临床资料　本组病儿中男 2 9例 ,女 2 1例。年龄 1 3～12 0个月 ,平均 (7 5± 2 2 )个月。体重 3 5～ 14 0ｋｇ,其中3 5～ 8 0ｋｇ 2 7例 ,8 0～ 10 0ｋｇ 17例 ,10 0～ 14 0ｋｇ 6例。单纯ＶＳＤ并ＰＨ者 31例 ,ＶＳＤ加ＰＨ并房间隔缺损 (ＡＳＤ)者 14例 ,ＶＳＤ加ＰＨ…     

室间隔缺损合并肺动脉高压术后的呼吸道管理

室间隔缺损合并肺动脉高压术后的呼吸道管理西安医科大学第一临床学院李民霞先天性心脏病室间隔缺损合并肺动脉高压（ＶＳＤ·ＰＨ），随着外科手术治疗成功率的提高，死亡率的下降，其术后在ＩＣＵ呼吸道管理占有举足轻重的地位。我院１９８４年５月至１９９０年１１月行...