可变性红斑角化症1例

患者男,39岁,出生1月后躯干部及四肢出现风团样红斑,后双膝、手足及臀部相继出现角化性斑块,天冷时皮损加重,无明显痒痛感。皮肤组织病理:表皮角化过度,轻度棘层增厚,真皮乳头层血管周围见稀疏单一核细胞浸润。诊断:可变性红斑角化症。     

可变性红斑角皮症二例

例 1男, 8岁,出生 2个月时面部及小腿出现散在的不规则红斑,分布及形态数小时或数天内即可发生改变,部分红斑于发生后 1周左右转为暗褐色角化斑片,并不再发生变化。皮损逐渐蔓延,出生后 8个月时,红斑及角化斑片对称性分布于面、躯干、臀及四肢,无自觉症状。气温降低时,皮损加重,夏季红斑可部分或全部消退,仅遗留暗褐色角化斑。随年龄增长,红斑发生逐渐减少,以角化斑为主要表现。患儿足月顺产,父母非近亲结婚,其父（即例 2）亦为同类疾病患者,其母体健。体检：一般情况良好。皮肤科检查：面、躯干、臀、四肢可见多发的散在鳞…     

进行性对称性红斑角化症1家系报道

患者女,26岁。出生后6个月发病,双手、足对称性红斑角化25年。体检:一般情况良好。双侧掌跖及腕关节屈侧对称性分布边界清楚的角化性红斑,边缘覆以少许脱屑,压之不褪色,指/趾甲均未受累。实验室检查未见异常。手背侧缘皮损组织病理示:表皮明显角化过度,伴轻度角化不全,颗粒层及棘层肥厚,表皮增生至同一水平线,真皮小血管轻度扩张充血,管周少量淋巴细胞浸润。诊断:进行性对称性红斑角化症。     

可变性红斑角化症1例

患者女,13岁。全身出现红斑、无痛痒10年。皮损组织病理示表皮角化过度,颗粒层增生,棘层肥厚,皮突延长,真皮浅层血管、附属器周围散在淋巴细胞浸润,呈非特异性炎症改变。诊断:可变性红斑角化症。     

进行性对称性红斑角皮症1例

报告进行性对称性红斑角皮症1例。患者男,27岁,因四肢末端红斑角化27年。皮损组织病理检查示：表皮角化过度,棘层肥厚,真皮见少许炎症细胞浸润。结合临床表现诊断为进行性对称性红斑角皮症。     

孪生姐妹同患进行性对称性红斑角化症

例1，女，2岁。生后3个月手足出现红斑，继而脱屑，后累及手、足背井渐加重。皮肤科情况：双倒掌、扶部、手、足背，四肢伸侧至肘、膝部有片状脱屑性红斑，呈对称性。掌防部潮红、浸润、肥厚伴角化、默裂，境界较清。例2，系倒1之挛生妹，生后6个月发病。皮肤科情况：双手、足背部及小腿伸例可见境界清楚的片状红斑角化，增厚脱屑性损害，掌伤部轻度积裂。孪生姐妹同患进行性对称性红斑角化症@孔玉沙$河南省周口地区医院@李娜$河南省周口地区医院     

颗粒状角化不全1例并文献复习

报告1例颗粒状角化不全。患者女,25岁,右侧腹股沟红斑、斑丘疹伴痒10余年。体检：右侧腹股沟及阴阜右外侧可见10cm×5cm大小红斑;红斑基础上有绿豆至黄豆大小暗红色至紫红色丘疹,部分融合成斑块,部分区域可见轻度糜烂及痂屑;其余间擦部位未见相似皮损。皮损组织病理检查：表皮呈银屑病样增生,角化过度,灶状角化不全,角化不全内包含嗜碱性透明颗粒,其下颗粒层仍然存在,部分细胞胞质空泡化,真皮浅层血管周围少了淋巴组织细胞浸润,PAS染色阴性。根据临床及皮肤组织病理,诊断为颗粒状角化不全。     

可变性红斑角化症1家系

可变性红斑角化症是以可变性红斑和皮肤角化过度为主要特征的罕见遗传性皮肤病。目前的研究认为突变基因主要是GJB3和GJB4。本患者女,22岁,四肢红斑、脱屑18年。皮肤科情况:四肢伸侧及双足背可见大片红色对称性角化性斑片,以双下肢为重,边缘清晰,形状不规则。皮损组织病理示:表皮角化过度,颗粒层及棘层增厚,真皮浅层有淋巴细胞浸润。诊断:可变性红斑角化症。家族中可追溯到有5人有相类似症状。针对目前热点突变基因GJB3和GJB4进行直接测序,未发现突变。     

红斑型天疱疮误诊1例

 报告红斑型天疱疮误诊1例。患者女,42岁,全身红斑、鳞屑1年。皮肤科检查：面部对称性水肿性红斑,上覆黄白色细痂屑;躯干、四肢见环形浸润性暗红斑,边缘稍隆起,中央消退见褐色色沉,边界清楚,腹部红斑基础上见3个黄豆大小的水疱,疱液清亮,疱壁松弛,尼氏征可疑阳性。天疱疮抗体Dsg1、Dsg3均阳性。面部皮损组织病理结果示：角化不全,角质层及棘层上部裂隙,可见棘突松解现象。直接免疫荧光：棘层上方IgG网状沉积。诊断：红斑型天疱疮。予泼尼松片、羟氯喹联合甲氨蝶呤片治疗后,面部红斑减轻,躯干皮损消退后出院,随访1年皮疹无复发。     

可变性红斑角化病1例

患者男,2岁。面部及腋下红斑1.5年。皮肤科情况:面部、颈部、双腋下及躯干部淡褐色角化过度性斑片,双手足角化过度,轻度脱屑。皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层轻度肥厚,真皮浅层毛细血管周围少量以淋巴细胞为主的细胞浸润。诊断:可变性红斑角化症。     

掌跖部寻常性银屑病一例北大核心CSCD

患者 女,48岁。因双足跟角化过度性红斑、皲裂伴痒4个月余来我科门诊就诊。4个月前,双足跟处无明显诱因出现红斑、皲裂,痒痛不适,皮损渐扩大至整个足跟,以右足跟明显,表现为角化过度性红斑,肥厚,少许鳞屑,院外查真菌镜检阳性,诊断为足癣,给予曲安奈德益康唑软膏、萘替芬酮康唑软膏,治疗1个月后瘙痒明显减轻,皲裂好转,但双足跟红斑角化仍较明显,给予曲安内奈德益康唑软膏：复方苯甲酸软膏：     

对称性可变性红斑角化病1例

患者男,16岁。躯干、四肢角化性红斑、脱屑伴瘙痒16年余。组织病理显示表皮显著角化过度,颗粒层存在,棘层轻度肥厚;真皮浅层血管周围少数淋巴细胞浸润;毛囊皮脂腺减少。诊断为可变性红斑角化病。     

氨苯砜单一疗法治疗持久性隆起性红斑一例并文献复习

报道1例氨苯砜单一疗法治疗持久性隆起性红斑并对既往报道文献进行复习。患者，女，80岁。双手掌、臀部、双下肢及足底红褐色斑片半年。组织病理检查：表皮角化过度、角化不全，棘层轻度增厚，真皮浅中层血管壁纤维蛋白样变性，血管周围轻度嗜中性粒细胞，少许淋巴细胞浸润，局部胶原纤维嗜碱性变。诊断：持久性隆起性红斑。口服氨苯砜100 mg,日1次，3个月后随访，皮损明显好转。     

阿维A治疗可变性红斑角化病2例

报告2例可变性红斑角化病.婴儿与成人各1例.皮损均表现为地图状角化性红斑,组织病理显示角化过度,棘层轻度增生肥厚,真皮浅层非特异性炎性细胞浸润.根据临床和组织病理诊断明确.给予小剂量阿维A口服,治疗后皮损较前明显好转,患者均无明显不适反应.因此该文认为,小剂量阿维A治疗可变性红斑角化病安全有效.     

可变性红斑角皮症1例

患者女，1岁。出生后3个月面颊部开始出现对称性红斑，后躯干、四肢相继出现不规则红斑及角化过度性斑片，伴有脱屑。皮损对称分布，无自觉症状。组织病理改变符合“可变性红斑角皮症”诊断。     

回旋形线状鱼鳞病一家系调查

报告1例回旋形线状鱼鳞病患者的家系调查,该家系3代14人中仅有母女2人患病。2例患者均表现为出生后不久全身出现泛发性环形红斑和鳞屑,掌跖角化过度,无毛发异常。组织病理学检查显示:表皮轻度疣状增生,颗粒层变薄,棘层肥厚,角化过度等非特异性改变。     

银屑病并发甲氨蝶呤中毒

报告银屑病患者甲氨蝶呤中毒1例。患者男,50岁。全身反复红斑鳞屑10余年,静脉滴注甲氨蝶呤100 mg,每日1次,共2 d,皮损加重伴糜烂疼痛3 d。皮肤科检查:躯干四肢散在大小不一的暗红斑及斑块,上覆鳞屑,部分红斑及斑块糜烂,口腔出现数片蚕豆大糜烂面。皮损组织病理:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮突延长增宽,棘层内少量炎性细胞外渗,部分细胞排列稍紊乱,并见较多角化不良细胞,真皮浅层血管扩张迂曲,有散在或小片状淋巴细胞及组织细胞浸润,见嗜酸性粒细胞。实验室检查示白细胞、血小板减少,肝功异常。诊断:甲氨蝶呤中毒。     

非典型幼年型毛发红糠疹1例

患儿男,13个月。双掌跖弥漫性红斑、角化过度10个月;面颈部、腋下、腹股沟、臀部红斑、鳞屑,伴瘙痒9个月。家族中有类似疾病患者。右臀部皮损组织病理示:表皮角化过度伴灶性角化不全,在水平方向和垂直方向可见交替的角化不全和角化过度;颗粒层及棘层肥厚,表皮突增宽;真皮乳头血管扩张,浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。诊断:非典型幼年型毛发红糠疹。     

外生殖器部位棘层松解性皮病

报告1例外生殖部位棘层松解性皮病。患者女,54岁。外阴灰白色、肤色丘疹伴瘙痒8个月。皮肤科检查：双侧大阴唇可见暗红色水肿性红斑,边界清楚,红斑上散在线状排列的米粒至黄豆大肤色、苍白色圆形扁平丘疹,表面光滑,质地较硬;部分丘疹融合形成斑块,呈苔藓样变,散在抓痕、糜烂。皮损组织病理检查：表皮灶性角化过度、角化不全,棘层肥厚,棘细胞松解,角化不良,表皮下血管增生,淋巴细胞浸润。直接免疫荧光检查示阴性。诊断：外生殖器部位棘层松解性皮病。     

可变性红斑角皮症1例

 报告可变性红斑角皮症1例。患儿男，2岁零3个月，因全身多处红斑、脱屑伴瘙痒10月余就诊。皮肤专科检查：颈部、双腋下、脐周、四肢可见对称分布的、大小不等的片状、环状、地图状红色、褐色角化性斑片及斑块，边界尚清，表面粗糙，上覆薄层糠状鳞屑，Auspitz征阴性，其间散在分布绿豆至黄豆大小角化过度性丘疹、斑丘疹，口腔粘膜、肛门生殖器、毛发、牙齿及指（趾）甲未见异常。腹部红斑处皮损组织病理检查示：表皮角化过度伴角化不全，颗粒层存在，棘层不规则肥厚，轻度乳头瘤样增生，表皮突不规则向下延伸，真皮浅层毛细血管增生、扩张，血管周围有稀疏的淋巴细胞浸润。患儿外周血全外显子基因测序示：编码缝隙连接蛋白基因GJB4杂合突变。根据实验室辅助检查及组织病理检查，诊断为可变性红斑角皮症。治疗上予口服复方氨肽素片2片/次，每天2次，盐酸西替利嗪滴剂2.5 mg/次，每天1次，辅以尿囊素乳膏及氢化可的松乳膏外涂治疗。1个月后瘙痒症状明显好转，皮疹稍有好转。3个月后患儿皮疹基本消退。目前仍在随访中。