改良Senning术在完全型大动脉转位治疗中的应用

完全型大动脉转位（ＴＧＡ）是一种常见的紫绀型复杂先天性心脏病,占所有先天性心脏病的７％～８％〔１〕。自１９９３年８月至１９９８年５月,我院共为１１例ＴＧＡ病儿实行改良Ｓｅｎｎｉｎｇ术,疗效满意,报告如下。临床资料　本组病儿中男７例,女４例。年龄１．５～１２．３岁,平均（４．９±４．０）岁;体重７～２５ｋｇ,平均（１３．３±５．４）ｋｇ。所有病儿均口唇及四肢末梢发绀,杵状指趾,有缺氧发作和心脏杂音。术前均行Ｘ线胸部正侧位平片、超声心动图、心血管造影检查明确诊断。其中伴房间隔缺损２例,房缺加永存左上…     

大动脉转位术的术后处理

采用大动脉转位术（ａｒｔｅｒｉａｌｓｗｉｔｃｈｏｐｅｒａｔｉｏｎ，ＡＳＯ）治疗完全性大动脉转位（ＴＧＡ）。ＡＳＯ从解剖上完全纠正ＴＧＡ，效果良好。除手术技术，体外循环管理外，术后处理是降低死亡率，提高治疗效果的重要环节之一。自１９８７年９月～１９９２...     

快速二期大动脉转位术

完全性大动脉错位（D-TGA）约占先天性心脏病（先心病）的5％，是新生儿期常见、易发生心力衰竭、病死率最高的紫绀型先心病。病婴的主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，体肺循环成并列循环状态，肺循环的氧合血不能有效地进入体循环。病婴出生后，因体循环血氧饱和度过低，发生缺氧、酸中毒死亡。文献报道，若未及时行外科治疗，完全性大动脉错位室间隔完整（TGA-IVS）病婴1个月内的病死率为50％，90％的病婴将在1岁以内死亡。大动脉转位术（ASO）是纠治的最佳手术方案。[第一段]     

大动脉转位术后吻合口生长的随访研究

目的随访分析大动脉转位术（ASO）后的主动脉（AO）、肺动脉（PA）吻合口生长情况,以了解ASO术后的长期疗效。方法回顾性分析自1999年12月至2007年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心施行ASO 331例患者的相关资料,其中完全性大动脉错位合并室间隔完整型（TGA／IVS）111例,完全性大动脉错位合并室间隔缺损（TGA／VSD）123例,右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压（Taussig-Bing）73例,快速二期大动脉转位术（Stage-Switch）24例。随访228例,随访时间20．4±18．6个月;随访超声心动图报告752张,平均每例随访3．3次。根据超声心动图所测AO、PA吻合口直径大小,分析吻合口的生长情况。结果TGA／IVS患者AO、PA吻合口直径（近期为0．74±0．17cm和0．65±0．13cm,远期1．09±0．31cm和0．84±0．21cm）,TGA／VSD患者AO、PA吻合口直径（近期为0．76±0．20cm和0．63±0．14cm,远期为1．09±0．24cm和0．82±0．22cm）,Taussig-Bing患者AO、PA吻合口直径（近期为0．84±0．25cm和0．74±0．20cm,远期为1．05±0．30cm和0．85±0．24cm）远期较近期均有明显生长（P〈0．05）;Stage—Switch患者AO吻合口直径（近期为0．93±0．19cm,远期为1．19±0．29cm）远期相对于近期有明显生长（P〈0．05）,PA吻合口直径（近期为0．90±0．27cm,远期为1．00±0．32cm）远期较近期有生长,但差异无统计学意义（P〉0．05）。随访至2008年11月,共有6例患者因左、右心室流出道梗阻而需再次手术,术后有3例无残余梗阻,3例仍有残余梗阻。结论ASO的主动脉和肺动脉离断再缝合连接之后,血管能够随着年龄增加而生长,但也会发生狭窄。在长期随访中,有个别患者需要再次手术干预。     

大动脉调转术治疗完全型大动脉转位23例

目的总结大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)治疗大动脉转位的经验。方法 2008年8月~2016年12月,我们对23例大动脉转位患儿施行ASO。全麻、低温(18~22℃)、低流量(50 ml·kg~(-1)·min~(-1))体外循环下完成手术。根据病情选择一期或分期手术:13例在出生72 h内行急诊ASO;3例行快速二期;7例有中度以上肺动脉高压,肺动脉压力45~60 mm Hg,反而使左心室得到锻炼,一期行ASO。结果术后死亡1例,早期院内病死率4.3%(1/23)。主动脉阻断(113±24)min,体外循环转机(150±22)min。术后早期6例患儿应用改良腹膜透析。术后患儿呼吸机辅助72~159 h,中位时间85 h;重症监护室时间5~10 d,中位时间6 d;住院时间15~24 d,中位时间20 d。术后及出院前复查心脏超声,心功能良好,无心室反常运动,未见残余分流及梗阻。20例随访1~7年,平均4年,1例死于肺动脉高压。结论 ASO是治疗完全型大动脉转位的首选方法,在基层医院可以开展,根据病情选择治疗方案,个体化对待,注重细节及操作技巧。     

完全性大动脉转位新生儿大动脉调转术后延迟关胸的病例对照研究

目的研究完全性大动脉转位新生儿大动脉调转术后延迟关胸的应用情况。方法回顾性分析2009年6月1日至2015年12月31日我院心外小儿科收治的完全性大动脉转位新生儿172例的临床资料。根据术后是否延迟关胸将其分为两组:延迟关胸组118例,其中男99例、女19例;非延迟关胸组54例,其中男47例、女7例。比较两组患儿的临床结效果。结果术前机械通气(P0.001)、急诊手术(P=0.023)、体外循环时间(P0.001)是延迟关胸的危险因素;延迟关胸组胸骨正中切口并发症的发生率较非延迟关胸组无明显增高(P=0.986);延迟关胸新生儿的死亡率显著高于非延迟关胸组(P=0.006),但是延迟关胸不是患儿死亡的危险因素。结论延迟关胸不增加胸骨正中切口并发症的发生率,也不是导致患儿死亡的危险因素,合理应用延迟关胸有助于患儿术后的早期恢复。     

快速二期动脉转位术纠治新生儿完全型大动脉转位

目的总结快速二期动脉转位术的临床应用效果.方法 2002年9月至2003年5月,5例完全型大动脉转位患者行快速二期动脉转位术.手术平均年龄83.0±72.2 天,平均体重4.7±0.9 kg.由于求诊时已经超过最佳手术年龄,左心室退化,不能承受体循环压力,则先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术,术后6～9天行第二期动脉转位术.结果一期手术中,1例术后32小时发生室上性心动过速,少尿,经腹膜透析和药物处理无效死亡;其余4例分别在术后6～9天行二期动脉转位术,无死亡.术后随访2～10个月,生长发育良好,超声心动图检查显示心内无残余分流,主动脉和肺动脉干吻合口通畅,左心室射血分数(EF)0.68～0.77,短轴缩短率(FS)0.24～0.37,1例主动脉瓣轻度反流.结论对失去最佳手术时间的新生儿完全型大动脉转位,行快速二期动脉转位术是最佳的选择.     

心房内调转术治疗完全性大动脉转位

2002年1月至2007年3月,我们共为16例大动脉转位(SDD型,D-TGA)病儿施行了心房内调转术,近、中期效果尚满意,现总结报道如下.     

影响大动脉转位术死亡率的危险因素分析

目的分析大动脉转位术（arterial switch operation，ASO）治疗完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries，TGA）的手术结果，探讨影响死亡率的危险因素。方法收集2003年1月至2004年12月期间，我院对67例TGA患者施行ASO的临床资料，包括住院病历、超声心动图和手术记录。应用x^2检验和logistic多变量回归分析对患者的手术年龄、体重、诊断、冠状动脉分型、体外循环时间、主动脉阻断时间、停循环时间、术后呼吸机辅助时间、延迟关胸等因素进行统计分析，分析影响死亡率的危险因素。结果施行ASO的67例TGA患者中，围手术期死亡5例（7．5％）。单变量分析结果表明，影响ASO死亡率相关的危险因素有：年龄（P=0．004）、体重（P=0．042）、冠状动脉分型（P=0．006）和体外循环时间（P=0．048）。伴有室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）的患者（TGA／VSD）术后住心脏监护室（CICU）时间（P=0．004）和术后住院时间（P=0．007）明显长于室间隔完整（intact ventricular septum，IVS）的患者（TGA／IVS）。logistic多变量回归分析结果表明，患者手术时年龄（P=0．012）、冠状动脉畸形（P=0．001）和较长的体外循环时间（P=0．002）是影响ASO死亡率的危险因素。结论对TGA患者及时施行ASO可获得良好的临床效果，患者手术时年龄、冠状动脉畸形和较长的体外循环时间是影响死亡率的危险因素。     

快速二期大动脉转位术的左心室功能判断

目的 总结完全性大动脉转位行快速二期大动脉转位术的左心室功能锻炼结果,探讨判断左心功能锻炼效果的指标和二期大动脉转位术的最佳手术时机.方法 2002年9月至2007年9月21例患者接受快速二期大动脉转位术.其中男性13例,女性8例;手术年龄29～250 d,中位数75 d,平均(103±69)d;体质量3.5～7.0 kg,中位数5.0 kg,平均(5.0±1.2)kg.所有患者先行一期左心功能锻炼术,术后常规隔天复查床旁超声心动图.测量左心室舒张末期内径、左心室后壁舒张期厚度和舒张期室间隔厚度,根据公式计算左心室质量和左心室质量指数.结果 两次手术平均间隔(9±5)d.一期术后,左右心室压力比从术前的0.47±0.15上升至0.91±0.20(P＜0.01).左心室质量指数从(30±11)g/m2上升至(63±20)g/m2(P＜0.01).一期术前与二期大动脉转位术前的左心室舒张末期内径、左心室舒张末期容积、左心室后壁舒张期厚度以及舒张期室间隔厚度,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 左心功能退化的完全性大动脉转位患者,经左心室锻炼术后左心功能可得到锻炼恢复.左心功能锻炼期的时间为7～10 d.左右心室压力比大于0.65,左心室质量指数50g/m2是判断左心功能锻炼结果的主要指标.

Abstract：

Objectives To Summarize the results of left ventricle retraining in rapid two-stage switch operation and to determine the estimating index of left ventricle retraining and the best time of the second stage operation. Methods From September 2002 to September 2007, 21 patients underwent rapid two stage switch operation. There were 13 male and 8 female patients, ageing from 29 to 250 d [mean ( 103±69) d, median 75 d], weighting from 3.5 to 7.0kg [mean (5.0 + 1. 2) kg, median 5.0 kg]. After pulmonary band, bedside echocardiography was regularly done every other day. Paired t-test was used to analyze the changes of left ventricular end-diastolic dimension ( LVDd ), left ventricular posterior wall dimensions ( LVPWd), diastolic intra-ventricular septal dimensions ( IVSd), left ventricular (LV) mass and LV mass indexed for body surface area. Results The mean interval was ( 9 + 5 ) d. After the left ventricle preparative operation, the left ventricular to right ventricular pressure ratio (pLV/RV) raised from 0.47 +0. 15 to 0.91 ±0.20 (P＜0.01). LV mass indexed for body surface area raised from (30+11) g/m2 to (60±20) g/m2(P＜0.01). Extremely significant difference of LV mass existed between pre-arterial switch operation and pre-left ventride preparative operation, and significant difference existed in LVDd,LVDd3, LVPWd and IVSd between the two operative timing points. Conclusions The left ventricular function of the transposition of the great arteries can be retraining by the left ventride preparative operation. The interval of left ventricle retraining should be controlled in 7 to 10 d, and the pLV/RV reach 0. 65 and the LV mass index over 50 g/m2 are two important indicators of the second stage operation of arterial switch operation.     

完全性大动脉转位手术的围术期管理

大动脉转位(transposition of great arteries,TGA)是指主动脉和肺动脉与心室的衔接异常,分为两型:完全性大动脉转位(图1A)和矫正性大动脉转位(图1B)。前者的发病率约占先天性心脏病的8％～10％,仅次于法乐四联症(12％～14％),是2个月内婴儿发生充血性心力衰竭的主要原因,若不及时治疗90％的患儿在1岁内死亡。后者血液循环已经达到生理上的矫正,若无合并其他畸形,不需要手术治疗。     

心房及大动脉双调转术治疗先天性矫正型大动脉转位

目的 总结先天性矫正型大动脉转位心房及大动脉双调转术治疗的初步经验.方法 先天性矫正型大动脉转位行心房及大动脉双调转手术17例.8例行Senning+大动脉调转术,年龄11个月～11岁,中位年龄3.7岁,其中7例合并肺动脉高压,1例合并肺动脉瓣下狭窄,3例曾行肺动脉环缩术-左心室锻炼.9例行Senning+ Rastelli手术,年龄5～24 岁,中位年龄9.0岁,其中5例行室缺扩大术.结果 Senning+大动脉调转手术组主动脉阻断183～282 min,术后呼吸机辅助14～984 h,引流208～1496 ml.术后完全性房室传导阻滞1例,安装永久性心脏起搏器后病愈出院;右侧膈肌麻痹1例,行膈肌折叠术后病愈出院.Senning+ Rastelli手术组主动脉阻断132～380 min,术后呼吸机辅助18～276 h,引流108～1780 ml,术后ECMO辅助循环1例,因低心排综合征死亡1例.结论 对于年龄较大的先天性矫正型大动脉转位病儿,心房及大动脉双调转术近期治疗效果满意.     

完全性大动脉转位合并重度肺动脉高压增加调转术后病死率

目的 探讨完全性大动脉转位(TGA)术前肺动脉高压与术后近、中期结果的关系.方法 将101例行动脉调转术的病儿根据术前平均肺动脉压力(mPAP)分为3组,肺动脉压力正常(对照)组,轻度肺动脉高压组和重度肺动脉高压组,比较分析不同组间的术后近中期结果.结果 手术后肺动脉高压组病儿肺动脉压力均有明显下降.术后各组间并发症和手术死亡比例差异无统计学意义.但是重度肺高压组中期病死率较高.结论 mPAP＜50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)的TGA合并肺动脉高压病儿可以进行大动脉调转术,并可取得较好的术后结果,但mPAP≥50 mm Hg者虽然行大动脉调转术后肺动脉压力明显下降,且术后早期结果良好,但随访中期病死率较高.     

大动脉转位胸腹联体畸形儿分离术的麻醉

我院于 2 0 0 1年 9月在多科室协同配合下成功行首例罕见大动脉转位胸腹联体畸形儿分离术 ,由于分离术麻醉方法选择适宜 ,加强术中、术后监测和管理 ,取得较满意效果。现介绍如下。病例摘要　紫绀联体畸形儿 ,同为男性 ,10个月 ,5 90 0ｇ。主体完整 ,呈完全型大动脉转位 (ＴＧＡ)、房缺、右房-左房通道畸形。附体无头 ,体内只有双肾和膀胱 ,可排尿。两体呈拥抱状 ,胸骨下端至脐上连接。主体ＳｐＯ2 73% ,主体在上附体在下低流量吸氧时 ,ＳｐＯ2 81% ,侧卧位则升至95 %。Ｈｂ 2 0 4ｇ/Ｌ ,Ｈｃｔ 0 6 7,动脉血气分析 :ｐＨ 7 187、ＰＣＯ25 …     

矫正性大动脉转位纠治术的麻醉处理

我院于 1987年 4月～ 1999年 6月在气管内插管静脉复合全麻下为 71例矫正性大动脉转位病人实行纠治术 ,术后死亡 9例 ,无麻醉死亡。现将麻醉处理报告如下。临床资料一般资料　本组男 4 1例 ,女 30例 ,年龄 3～ 37岁 ,体重14～ 74 5ｋｇ。属功能矫正型大动脉左转位 (ＳＬＬ)型 5 3例 ,功能矫正型大动脉右转位 (ＩＤＤ) 16例 ,解剖矫正大动脉右转位 (ＳＬＤ)型、解剖矫正大动脉左转位 (ＩＤＬ)型各 1例。合并房缺 (ＡＳＤ) 2 1例 ,室缺 (ＶＳＤ) 6 4例 ,肺动脉狭窄 (ＰＡＳ) 6 7例 ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) 2例 ,左房室瓣关闭不全 2例。术前发…     

Senning手术治疗完全型大动脉错位一例

患者男，36d，体重3．5kg。因紫绀36d入院。查体：脉搏血氧饱和度（SpO2）0．72。重度紫绀貌。心前区闻及2／6～3／6级柔和吹风样收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示：主动脉右前起自右心室，肺动脉左后起自左心室，升主动脉、主动脉弓、降主动脉内径无狭窄，升主动脉：主肺动脉=1：1．2。左、右肺动脉发育好；右心房、右心室扩大，左心房、左心室稍扩大，膜部室间隔缺损（VSD）6mm，房间隔缺损（ASD）3mm；     

完全性大动脉转位纠治术麻醉处理一例

患儿,男,13岁,25kg,发现心脏杂音12年余入院。入院时查:HR95次/分,律齐,SpO2上肢65%~69%,下肢73%,无创BP117/56mmHg,心功能Ⅱ级。心电图示:室性心动过速,左室大;胸片示:肺血增多明显,心影增大,心胸比0·7;彩超示:(1)完全性大动脉转位(SDD型),(2)室间隔缺损(VSD1·7cm,双动脉下)     

Double—Switch术治疗矫正型大动脉转位

目的：使矫正型大动脉转位（CTGA）不仅从生理上,而且从解剖上得到了纠正。方法：资料为美国波士顿儿童医院心脏外科收治的9例CTGA患者,年龄2－16个月,体重3.1-11kg。术前均行彩色多普勒超声心动图和心导管造影检查,心排血量和心功能测定,9例患者均施行Double-Switch术,合并的其它畸形都予以纠治。结果：9例患者均存活,术后彩色多普勒超声心动图示左、右心功能明显改善。结论：小婴儿CTGA应尽可能早期选做Double-Switch术,使心功能尽可能适合机体的循环机制。