路易体痴呆和帕金森病痴呆研究进展

<正>路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是以痴呆和帕金森综合征为主要临床表现、仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)的第二常见的神经变性性痴呆。在帕金森病(Parkinson disease,PD)患者中,痴呆的患病率约为30%~40%[1]。典型帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD)与DLB的诊断依据痴呆     

以记忆力下降、震颤及幻视为主要表现的痴呆临床诊断分析1例

<正>路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)和帕金森病痴呆(Parkinson disease dementia,PDD)具有共同病理学改变,包括路易小体形成等,两者均属于"路易小体疾病谱系"~([1])。然而研究发现,除了路易小体形成,两者均存在类似阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)的病理学改变,即β-淀粉样蛋白(amyloid-βpeptide,Aβ)沉积,且研究     

帕金森病痴呆的临床特征及治疗进展

帕金森病（Parkinson disease，PD）是一种中老年常见的神经系统变性疾病，其主要的病理特征是黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存神经元内路易小体（Lewy body）形成。部分PD患者在疾病的晚期会出现痴呆的表现。临床上将与路易小体有关的痴呆分为：PD痴呆（Parkinson disease withdementia, PDD） 和路易体痴呆（dementia with Lewy bodies,，DLB），据研究大多数诊断为PD的患者会出现PDD；而在所有痴呆患者中，DLB大约占了20％，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）。这三者尤其是前两者在病理学、临床表现以及神经生物学上有很大的重叠，难以鉴别。本文就PDD以及其与DLB、AD的鉴别及联系的最新研究作一综述。     

路易体痴呆前期的概念和研究性诊断标准

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies, DLB)是除阿尔茨海默病外引起痴呆的第二位神经变性疾病,以波动性认知障碍、帕金森症、快速眼动期睡眠行为紊乱及视幻觉等为核心临床特征,临床上可分为无症状期、痴呆前期和痴呆期。DLB痴呆前期是指在达到痴呆诊断标准前出现的DLB相关临床表现,常见轻度认知障碍DLB(MCI-LB)、谵妄起病DLB(delirium-onset DLB)以及精神症状起病DLB(psychiatric-onset DLB)三种类型。本文主要综述了DLB痴呆前期临床特征及研究性诊断标准,期望有助于DLB早期识别和干预。     

伴抑郁症及快速眼球运动睡眠行为障碍的路易体痴呆一例

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一种神经系统变性疾病,目前是老年人神经变性痴呆常见原因之一,临床上以波动性认知功能障碍、反复发作的视幻觉以及帕金森样运动障碍为主要临床特征,在临床工作中很容易被误诊和漏诊.现将本院收治伴有抑郁症及快速眼球运动睡眠行为障碍(RBD)的DLB 1例报道如下.     

路易体痴呆1例报道

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies, DLB)是老年性痴呆的常见原因,临床上以波动性的认知功能损害,视幻觉为主的精神症状以及帕金森样运动障碍为主要表现,在临床工作中很容易被误诊.现将本院收治的1例报道如下.     

Impacts of increased α-synuclein on clathrin-mediated endocytosis at synapses:implications for neurodegenerative diseases

正α-Synuclein causes synaptic pathologies in several neurodegenerative diseases:Parkinson’s disease(PD)is a neurodegenerative disease that impacts the lives of millions of people worldwide.A pathological hallmark of PD,as well as dementia with Lewy bodies(DLB)and several Alzheimer’s disease variants,is the appearance     

路易体痴呆

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一种神经变性性痴呆,发病辜仅次于Alzheimer病,成为老年期痴呆的常见原因。其病因和发病机制不详,以细胞内路易体和路易神经元为病理特征,以波动性认知功能障碍、持续存在的视幻觉和锥体外系运动功能障碍为临床特点。诊断主要依据特征性的临床表现、神经心理测试和影像学检查。目前尚无特效治疗,主要为对症治疗,可用小剂量左旋多巴、胆碱酯酶抑制剂,慎用神经安定剂。     

路易体痴呆和帕金森病痴呆是同一疾病吗?

伴随大脑皮质路易小体(LB)形成的痴呆即被定义为路易体痴呆(DLB),其临床特征为波动性认知功能障碍、幻视和帕金森症候群.路易体痴呆在所有痴呆类型中约占20%,而在帕金森病(PD)患者中,近30%也最终发生痴呆即帕金森病痴呆(PDD).     

快动眼睡眠行为障碍与神经退变性疾病的研究进展

快动眼睡眠行为障碍(REM sleep behaviour disorder, RBD)是指正常REM睡眠期骨骼肌张力弛缓消失,伴随与梦境相关的吵架斗殴等暴力性异常行为.20世纪90年代末期以来,众多研究显示约50%的RBD与神经退变性疾病有关,例如帕金森病(Parkinson disease, PD)、路易体痴呆(Dementia with lewy bodies, DLB)等.本文将对RBD的研究进展予以回顾,全面阐述RBD与神经退变性疾病之间的临床和病理生理学意义.     

快速眼球运动睡眠期行为障碍与α-突触核蛋白病的关系研究进展

快速眼球运动睡眠期行为障碍(rapid-eye movement sleep behavior disorder,RBD)不仅是一种睡眠障碍疾病,而且与帕金森病(Parkinson's disease,PD)、路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)、多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)等α-突触核蛋白病密切相关,通常被认为是这些疾病的早期预警.研究表明,RBD可在α-突触核蛋白病症状发作前数年至数十年出现,并预测神经变性病和认知功能障碍.本文就RBD的流行病学、临床特征及疾病进展等进行综述,进一步了解RBD与α-突触核蛋白病的关系,为临床早期诊断提供帮助.     

帕金森病痴呆

帕金森病（parkinson disease，PD）是一种常见的神经退行性疾病，主要临床特征有震颤、肌强直、运动减少以及姿势异常等运动障碍，很多患者还常伴有认知功能损害，严重影响其社会功能和生活质量，相当一部分患者在病程中逐渐进展成痴呆，临床上称之为帕金森病痴呆（parkinson disease dementia，PDD）。由于PDD与路易体痴呆（dementia with lewy bodies，DLB）在临床表现和发病机制以及病理等方面存在着交叉和重叠，使得有关PDD的研究更加复杂化。本文就PDD发生率、病理生化改变、诊断与鉴别诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。     

对帕金森病痴呆与路易体痴呆鉴别诊断“一年规则”之争的思考

<正>传统观点认为,帕金森病痴呆(PDD)多见于疾病进展期,病程10年以上的帕金森病(PD)患者极易出现帕金森病痴呆[1]。路易体痴呆(DLB)通常先出现认知功能障碍,而后再出现锥体外系症状。二者临床表现具有相似性,部分帕金森病患者发病后短时间内即出现痴呆,难以与路易体痴呆相鉴别。为区分二者,1992年英国帕金森病学会脑库帕金森病临床诊断标准将早期出现严重痴呆作为排除标准[2];2007年国际运动障碍学会(MDS)公布的帕金     

路易小体型痴呆

路易小体型痴呆(dementia with Lewy bodies，DLB)是一种脑变性疾病，目前此病还未载入国际疾病分类第10版及美国精神障碍的诊断统计手册第4版。尸解报道证实，DLB在痴呆病人中占15％～20％。在脑退行性病变所致的痴呆中，其发生率排在第2位，仅次于阿尔茨海默病(AD)。病理组织学特征为大脑皮层Lewy小体(LB)；临床症状特征为波动性认知功能损害、反复发作的幻视和自发性帕金森综合征。     

帕金森病痴呆与路易体痴呆

帕金森病(PD)是一种常见的神经系统变性疾病。其主要病理特征是黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存神经元内路易体(LB)形成。部分PD患者在疾病进展中并发痴呆表现,称帕金森病痴呆(PDD)和路易体痴呆(DLB)都具synuclein蛋白此特征性病理改变,两者在认知、精神症状和锥体外系症状上很相似,在病理学、临床表现上有很大重叠。本文就PDD与DLB、阿尔茨海默病(AD)、PD的鉴别及联系的最新研究作一综述。     

突触核蛋白与神经系统变性病

神经系统变性病是一组由神经元变性、凋亡所导致的退行性疾病。该组疾病起病隐匿、病程长且临床表现复杂多样。由于缺乏特异的生化、病理生理学和影像学特征，国内外对其认识不足，诊断困难，迄今尚无明确的分类。近年来的研究发现．帕金森病(PD)，路易体痴呆(Lewy body dementia，DLB)     

帕金森病痴呆

帕金森病(Parkinson’s disease，PD)是最常见的神经变性疾病之一。最初认为认知障碍可能不是该病的常见表现，随着神经心理学的发展和人们对痴呆的重视，近来的研究显示在PD病人中可出现明显的痴呆，称为帕金森病痴呆(Parkinson’s disease with dementia，PDD)。病人可能产生某些认知功能的损害并发展为痴呆。本文回顾和PD相关的痴呆     

路易体痴呆的诊断

目的 探讨路易体痴呆(dementia with Lewy body，DLB)的早期诊断。方法 根据病理确诊的1例DLB患者和3例临床诊断DLB患者的症状、体征和影像学变化，分析DLB的临床特征。结果 4例息者都有以下特点：(1)波动性进行性痴呆；(2)生动的视幻觉；(3)锥体外系症状；(4)对神经安定剂敏感。结论 根据以上特点，生前诊断DLB是可能的，对疑诊DLB的患者应慎用神经安定剂和抗胆碱能类药物。     

弥散张量成像在路易体痴呆鉴别诊断中的应用

正路易体痴呆(dementia with Lewy body,DLB)是仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)的第二大痴呆性疾病,在65岁以上老年人中DLB患病率为0~5%,占所有痴呆患者的0~30.5%[1]。尽管随着DLB诊断标准的不断发展,但由于敏感性较低,临床实践中仍有部分DLB患者被误诊,因此寻求准确的诊断方法十分重要。脑部影像学检查在痴呆患者的诊断及其病情评估中扮演了非常重要的角色。目前有不少影像学方法如MRI、单光子发射计算机断层成     

Imaging mass spectrometry: a molecular microscope for studying the role of lipids in Parkinson's disease

<正>Parkinson’s disease–A lipidopathy? The histopathological hallmark of Parkinson’s disease(PD) and dementia with Lewy bodies are inclusions enriched in α-synuclein(α-syn), known as Lewy bodies, which are not only composed of proteins, but also a core of lipid species. PD has been thus far principally thought of as a “proteinopathy” caused by the misfolding of α-syn. However,