不同内镜表现的胃错构瘤性内翻性息肉三例

胃错构瘤性内翻性息肉是一种罕见疾病，内镜下一般难以诊断。首都医科大学附属北京友谊医院确诊了3例胃错构瘤性内翻性息肉，其中2例患者内镜下表现为黏膜下隆起，超声内镜提示起源于黏膜下层或黏膜肌层，呈混杂回声，内可见无回声区，拟诊平滑肌瘤或间质瘤；1例内镜表现为带蒂息肉。通过分析3例患者内镜、超声内镜及病理特征，并查阅文献进行总结。     

胰腺错构瘤诊治1例

胰腺错构瘤是一种罕见的胰腺良性疾病，临床上常误诊为胰腺恶性肿瘤而行手术治疗。由于胰腺疾病的手术创伤大，术后并发症发生率高，如何提高术前诊断准确率，避免不必要的手术，是临床上面临的一大难题。本文报道1例胰腺错构瘤患者的诊治过程，并结合目前国内外文献报道，总结临床特征，以提高临床医师对胰腺错构瘤的诊断水平。     

胰腺胃肠道外间质瘤合并囊腺瘤1例报道

胰腺间质瘤是胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)中较为罕见的一种形式,文献报道较少。我们报道1例胰腺的胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor, EGIST)合并囊腺瘤,并进行文献复习。     

胃肠道息肉及息肉病诊治的有关进展

胃肠道息肉系指隆起于胃肠粘膜面上的赘生物 ,可单发亦可多发 ,若数目众多、分布广泛则称之为胃肠道息肉病。胃肠道息肉病常伴有胃肠道外表现。根据组织学结构及是否有家族史 ,胃肠道息肉病可分类如下 (见表 1)。表 1　　胃肠道息肉病的组织学分类[1]　　分　　类癌变倾向家族史　　　肿瘤性家族性腺瘤性息肉病 Ｇａｒｄｎｅｒ综合征 Ｔｕｒｃｏｔ综合征 　错构瘤幼年性息肉病±Ｐｅｕｔｚ -Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征 ±Ｃｏｗｄｅｎ综合征±非家族性　增生性息肉病 -假息肉病 淋巴性息肉病 -Ｃｒｏｎｋｎｉｔｅ -Ｃａｎ…     

幽门螺杆菌与胃肠外疾病

现已公认幽门螺杆菌（Ｈｐｙｌｏｒｉ）是多种胃肠道疾病的致病因子，其与胃肠道４种疾病密切相关：①胃炎；②消化性溃疡；③ＭＡＬＴ淋巴瘤；④胃癌。随着对且ｐｙｌｏｒｉ与胃肠道疾病研究的不断深入，近年人们已开始注意到其与胃肠道外疾病关系的研究，最近陆续有报道Ｈ．ｐｙｌｏｒｉ与某些胃肠道外疾病包括冠心病、高血压、脑血管疾病、免疫性疾病及皮肤病等相关。 一、心脑血管疾病 冠状动脉粥样硬化性心脏病（简称冠心病，ＣＨＤ）：1９９４年Ｍｅｎｄａｌｌ首次报道冠心病患者Ｈ ．ｐｙｌｏｒｉ感染率高于健康人（５９％：３９％）…     

支气管内型错构瘤临床及病理学特征

目的探讨支气管内型错构瘤的临床诊断及治疗,提高对支气管内型错构瘤的临床认识。方法收集本科室2009年至2010年间经电子支气管镜镜检及病理确诊的支气管内型错构瘤2例,分析其临床特点、影像学表现、电子支气管镜结果和病理学特征及治疗,并复习文献。结果 支气管内型错构瘤发病年龄以中老年为主,临床上以胸闷或反复发生肺炎为主要...     

肝脏胆管性错构瘤1例及文献复习

肝脏错构瘤是肝脏瘤样病变的一种，临床上极为少见。本文就我院经肝穿病理证实的1例病例，结合相关文献报道如下。     

几种错构瘤性息肉病的研究进展

错构瘤性息肉的特征性表现为正常细胞过度生长和组织结构紊乱。在目前已知的消化道错构瘤性息肉病中,大多数具有发展为消化道恶性肿瘤和(或)合并其他恶性肿瘤的危险性。本综述的目的在于通过对几种错构瘤性息肉病的文献回顾,提醒临床医师注意到有可能患此类疾病的人,并对其有针对性地进行筛查和(或)监测。1Peutz-Jeghers综合征Peutz-Jeghers综合征是一种家族性非肿瘤性胃肠息肉病,表现为伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉性疾病,属常染色体显性遗传病。Peutz-Jeghers综合征基因是位于人19p13·3的一种丝氨酸-苏氨酸激酶(serine…     

两次误诊的支气管内型错构瘤一例

肺错构瘤(pulmonary hamartoma,PH)是肺部良性肿瘤最常见的类型[1-2],而支气管内型错构瘤(endobronchial hamartoma,EH)为其罕见类型,在PH中仅占1.4%~10%[3]。因瘤体大小、生长部位的不同,EH表现各异且多不具特异性,极易被误诊或漏诊。现就我院2019年一例两次误诊的EH病例报道如下,以期提高对EH的认识和诊疗水平。     

肺错构瘤的诊断与治疗

目的总结肺错构瘤的发病特点、影像学特性、治疗方法及预后。方法统计１９７１～１９９８年间胸外科手术治疗并经病理证实为肺错构瘤３９例的症状、病程、影像学特点及手术术式等临床资料，随访３１例观察其预后。结果本组病例的平均发病年龄为４４岁，平均病程１３个月。２１例无症状，体检时偶然发现。１８例有症状者有不同程度的咳嗽、咳痰、发热、胸闷、气短。２１例病灶位于右肺，１８例位于左肺。肺错构瘤病灶边缘多光滑，无卫星灶，影像学特点为“爆米花”样钙化。术式肿物单纯核出３１例，楔形切除４例，肺叶切除３例，全肺切除１例。手术后效果良好，随访３１例无一例复发与恶变。结论肺错构瘤是一种预后良好的肿瘤。管内型错构瘤应与中心型肺癌鉴别。肿瘤核出术是治疗该病的理想手术方法。     

11例错构瘤手术治疗的临床分析

目的研究错构瘤的临床特点，从而探讨减少其误诊率以及提高治疗的方法。方法自2000年11月～2010年2月期间我院确诊为错构瘤11例患者进行回顾性分析。结果误诊率72．7％，错构瘤治愈率100％，无死亡病例。结论肺错构瘤是一种良性肿瘤，其起病隐匿，缺少特有的临床症状与表现，缺乏典型的影像学特征，与肺部恶性肿瘤很难鉴别，若不及时处理，很可能延误诊治，及早诊断治疗，可以提高确诊率，手术治疗是最基本的方法。     

支气管内型错构瘤1例并文献分析

错构瘤是肺-支气管发病率最高的良性肿瘤,根据其发病部位临床上分为肺内型和支气管内型,后者相对少见。本院于2019年3月治疗1例经气管镜病理诊断为支气管内型错构瘤(endobronchial hamartoma)的患者,通过全麻喉罩呼吸机辅助通气下经高频圈套器切除结合局部冷冻治疗,术后疗效明显,随访10月患者无特殊不适,现报道病例并分析文献如下。     

消化道错构瘤性息肉的最新研究进展

错构瘤息肉综合征（Hamartomatous Polyposis Syndromes, HPS）是一种罕见的遗传性疾病,HPS包括幼年性息肉综合征（juvenile polyposis syndrome, JPS）、PTEN错构瘤综合征(PTEN-hamartoma tumor syndrome)、Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome, PJS)以及遗传性混合息肉综合征。HPS以消化道错构瘤息肉为特征,其临床表现包括黑便、直肠出血、贫血等消化道症状以及皮肤异常、发育迟缓等消化道外症状。HPS的诊断目前主要依靠患者的临床表现,但由于HPS十分罕见,并且临床表现复杂多样,HPS的诊断一直存在困难。近年来,得益于基因检测技术的快速发展,很多基因被证实与HPS的发生发展关系密切,这为HPS的监测、诊断和治疗带来了新的可能。本篇文章将从HPS的临床表现、基因表型、病理特征、治疗策略以及预防监测方面展开论述。     

肺错构瘤18例外科治疗临床分析

目的探讨肺错构瘤的临床特点与治疗。方法对我院自1991-2003年收治的18例肺错构瘤患者资料分析。结果18例病人,男性14例,女性4例;年龄21-73岁,平均47岁;均手术治疗,其中肿瘤摘除4例,肺楔形切除10例,肺段切除3例,肺叶切除1例;术后均经病理证实为肺错构瘤;随访无1例复发。结论肺错构瘤手术切除可获得良好的治疗效果。     

肺错构瘤的CT诊断

肺错构瘤是肺部常见的肿瘤，回顾性分析我院1999～2004年CT检查并经手术病理证实的18例肺错构瘤，以探讨肺错构瘤的CT诊断价值。     

线粒体神经胃肠脑肌病

线粒体病为一大类由线粒体基因或（和）核基因异常所致的多系统疾病，多数患者表现为骨骼肌、心肌和中枢神经系统的损害，其他系统如胃肠道和周围神经等也可以被累及并成为主要临床表现之一。其中线粒体神经胃肠脑肌病是1976年Okamura等首次描述的一种以胃肠道损害为主要表现的线粒体病，过去在文献报道中采取了不同的名称来描述该病的临床特点，同义词包括肌神经胃肠脑病，眼外肌麻痹，白质脑病，小肠假性梗阻及多神经病，眼胃肠肌萎缩，感觉性多神经病、眼外肌麻痹及假性肠梗阻线粒体脑肌病等。1994年Hirano等提议用“线粒体神经胃肠脑肌病”（MNGIE）命名此病，强调线粒体的异常，并沿用至今。其临床特征多为青少年发病，主要临床症状包括胃肠道动力障碍、恶液质、进行性眼外肌麻痹、周围神经病及白质脑病”。     

支气管内型错构瘤临床病理学特征及气管镜下热消融联合冷冻治疗

目的探讨支气管内型错构瘤的临床诊断、病理学特征及经气管镜下热消融联合冷冻治疗方法。方法收集北京友谊医院呼吸科2010—2012年间,经气管镜下切除及病理确诊的支气管内型错构瘤病例3例,探讨支气管内型错构瘤的临床病理学特征和经气管镜下介入治疗方法。结果经气管镜下可完全切除支气管内肿瘤。肿瘤病理结果为良性错构瘤。术后气道完全开通,术后无严重并发症,随访无复发。结论支气管内型错构瘤发病以成人为主,影像学表现为叶段支气管开口处软组织影伴远端炎症及肺不张,气管镜下常规活检取得组织体积小,不易确诊,需取大块瘤体进行病理确诊。气管镜下热消融联合冷冻治疗,能快速切除瘤体,同时避免切除部位瘢痕狭窄,效果良好。     

支气管腔内型错构瘤3例报告及文献复习

错构瘤是支气管、肺最常见的良性肿瘤之一。临床上常分为单发和多发,但后者罕见,前者又分为肺实质型（90％以上）及支气管腔内型（小于10％）。我院2011年1月以来经病理确诊3例气管腔内错构瘤,现报道并分析如下。     

老年人肺错构瘤2例误诊分析

目的为了提高对老年人肺错构瘤病的诊断水平。方法报告经病理确诊的2例肺错构瘤，病理确诊前均被误诊，分别为肺癌、结核球结合文献就其诊断、鉴别诊断和治疗进行了讨论。结果提出了胸部X线平片及CT显示病灶小钙化点有助肺实质性的诊断。结论X线断层摄片及纤维支镜检有助于支气管型的诊断。     

4例Peutz-Jeghers综合征诊治分析

<正>Peutz-Jeghers综合征(PJS)又称黑色素斑-胃肠多发性息肉症。本病为常染色体显性遗传病,特点是特定部位黏膜、皮肤色素沉着以及全胃肠道多发性息肉,据文献报道40%的患者有家族史。息肉病检为错构瘤,P-J息肉属于癌前病变,部分息肉可经不典型增生发展为癌,其肿瘤的发生率约为2%~3%[1,2]。息肉可发生于消化道任何部位,以小肠(64%)为主,依次为结肠(53%)、胃(49%)和直肠(32%)[3]。本文报道4例临床的资料并进行文献复习。