皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤Ｔ细胞淋巴瘤中的ＭＦ和Ｓｅｚａｒｙ综合征是最先表现在皮肤上的非何杰金病。早期病变局限于皮肤，最好选用局部治疗，例如局部外用氮芥，ＰＵＶＡ及全层皮肤电子束放疗等。对出现红皮病的患者首选体外光置换疗法；全身治疗通常用于病情顽固者及一开始就表现出皮外受累的病人；维甲酸类药物主要用于早期皮肤Ｔ细胞淋巴瘤；α－干扰素早期斑块内注射及对晚期病人均有效。     

皮肤T细胞淋巴瘤治疗进展

随着对皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）病理发生机制研究的深入，靶向治疗及免疫调节治疗逐渐成为进展期CTCL的重要治疗手段。近年来与之相关的新的治疗方法不断涌现，如维A酸类X受体激动剂、融合毒素、单克隆抗体、Toll样受体激动剂、基因治疗、细胞因子等。与传统药物相比，靶向治疗及免疫调节治疗具有更显著的疗效及较好的安全性，临床应用前景良好。该文对其作一综述。     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤T细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴细胞增生性疾病,依据疾病的分类及分期不同,治疗选择有很大差异性。多数的皮肤T细胞淋巴瘤病程进展缓慢,诸如早期的蕈样肉芽肿和淋巴瘤样丘疹病,只需要选择皮肤局部治疗的方案。侵袭性或顽固性如Sézary综合征、复发性CTCL等,则需系统治疗,包括化疗。本文对国内现有药物及最新治疗方法进行综述。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤1例

原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤１例康定华患者蒋××，男，５６岁，已婚，干部，常州市人。右足底、脐部、腋部、右上肢、阴囊部相继出现暗红色斑４个月。初于右足底有红色小丘疹、丘疱疹，数目增多后融合成斑片，斑片中央逐渐消退，形成环状，伴有脱屑，自觉瘙痒。半年后，脐部...     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期～Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。     

皮肤T细胞淋巴瘤并发原发性皮肤曲霉病1例

报道1例皮肤T细胞淋巴瘤患者并发上曲霉引起的原发性皮肤曲霉病，患者女性，41岁，左胫前2处相连的巨大黑痂，刮取物直接镜检有透明的分枝分隔菌丝，组织病理检查见较多粗细均匀的有隔菌丝，菌丝呈Y型分枝，菌种鉴定为土曲霉。     

儿童皮肤淋巴瘤的治疗进展

儿童皮肤淋巴瘤是指原发于皮肤的有明显异质性的一组淋巴增殖性疾病,分类主要依据WHO-EORTC和WHO系统.最常见类型为皮肤成熟T细胞淋巴瘤与皮肤成熟B细胞淋巴瘤.儿童皮肤淋巴瘤罕见,因临床表现与成人有差异及临床试验少、用药更慎重等原因,治疗方法主要基于个案报道.治疗包括局部外用药、光疗、放化疗、手术、干细胞移植及新型药物治疗等.各类型皮肤淋巴瘤的治疗方法与疗效差异大,保守治疗在大多数儿童期蕈样肉芽肿以及其他惰性生物学特征的皮肤淋巴瘤中有效,具有侵袭性生物学特征的皮肤淋巴瘤仍需化疗、靶向治疗等.侵袭性皮肤淋巴瘤在儿童较成人比例高,需重视系统评估与随访观察.     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤T细胞受体基因重排检测

Southern印迹分析（SBA）和取和合酶链反应（PCR）法检测早期（IA）和组织学上未确诊的蕈样肉芽肿（MF）皮肤损害的T细胞受体基因重排（TCRGR）阳性率分别为50％以上和19％，有助于诊断。IIA期MF患者特别是伴浅表淋巴结肿大（组织学上大都是反应性增生）的外周血中TCRGR阳性率较高（65％－80％），支持MF早期即为一系统性疾病的理论，但外周血中克隆T细胞和预后相关性则难于确定。Sezary综合征（SS）的TCRGR的发生率在皮肤、淋巴结和外周血中分别为70％、100％和86％。非MF／SS皮肤T细胞淋巴瘤的皮肤 损害和外周血中TCRGR亦较常见。淋巴瘤样丘疹病的皮肤损害和外周血中也可见TCRGR。     

皮肤T细胞淋巴瘤的免疫治疗进展

皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous Tcell lymphoma,CTCL)是一组异质性的T细胞来源的恶性肿瘤,以皮肤损害为初发和突出表现。近年来,其发生率和病死率呈上升趋势,严重威胁人类的健康。早期CTCL治疗效果一般较好,但对中晚期CTCL目前尚无有效的治疗方法。随着对抗肿瘤免疫机制的深入了解和CTCL生物学特性的深入研究,免疫治疗已逐渐成为CTCL临床上重要而有效的辅助治疗手段。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤的基因重排

原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤的基因重排王平①综述邱丙森②审校对淋巴样细胞浸润的诊断和鉴别以往主要根据这类疾病的表现和组织病理形态的对照。随着单克隆抗体的应用，可确定淋巴细胞的系别、分化阶段和活化与否。根据淋巴样细胞表达单一型免疫球蛋白，虽可确定其为单克隆性...     

牛痘样水疱病样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤一例

一例13岁女孩面部和四肢为主反复出现红斑、丘疹、水疱样皮损9年,皮疹形态与牛痘水疱病相似(hydroa vacciniforme,HV)。在病情急性进展期,伴高热,体温39℃以上。皮肤科检查:面部水肿,面部和四肢较多的萎缩性圆形和椭网形痘疮样瘢痕,散在红斑、丘疹、坏死和结痂;四肢数个水肿性红色斑块,中心有圆形破溃面。组织学上,在真皮的血管和附属器周围,可见大量表达CD8异形淋巴细胞浸润,诊断CD8⁺皮肤T细胞淋巴瘤。糖皮质激素和免疫抑制剂可使病情缓解,随诊至今,无系统受累情况。     

皮肤T细胞淋巴瘤表观遗传学研究进展

表观遗传学主要是研究在不改变DNA序列的情况下,发生的基因表达水平可遗传的变化,主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNA调控.皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的T淋巴细胞恶性增殖性疾病,蕈样肉芽肿和Sezary综合征是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤.近年来研究表明,表观遗传学不仅在皮肤T细胞淋巴瘤的发生发展中起重要作用,而且可以通过改变表观遗传达到治疗皮肤T细胞淋巴瘤目的.     

皮肤原发性侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤一例

患者女,19岁。全身反复发作进行性溃疡伴发热1年。皮损初起为紫红色斑丘疹,迅速破溃形成溃疡,伴剧烈疼痛。皮损渐发展至躯干、四肢,伴间歇性高热。皮肤组织病理示真皮全层及皮下脂肪层结节状中至大异形淋巴样细胞浸润,伴局灶性亲表皮生长。浸润细胞免疫组化标记CD3、CD8、T细胞细胞内抗原、T细胞受体β均阳性。T细胞受体基因重排提示T细胞克隆性增生,确诊为皮肤原发性侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒T细胞淋巴瘤。患者通过环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、博来霉素化疗,皮损部分好转,但仍于发病后22个月死亡。     

Treatment planning in cutaneous T-cell lymphoma

Effective long-term management of cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) requires administration of skin-directed therapies such as topically applied nitrogen mustard or photochemotherapy to achieve a complete response in clinically early disease (patch and thin-plaque-phase mycosis fungoides, MF) and often the concomitant administration of well-tolerated drugs with systemic effects such as interferon alfa, bexarotene, methotrexate or extracorporeal photopheresis in more advanced, but not highly aggressive/nontransformed disease (thick plaque or tumor phase MF or erythrodermic CTCL). The author's approach is provided as a guide for dermatologists in private practice.     

Treatment of cutaneous T-cell lymphoma with retinoids

Retinoids are biologic regulators of differentiation, proliferation, apoptosis, and immune response. Retinoids (all-trans retinoic acid, 13-cis-retinoic acid, and the synthetic analogs isotretinoin, etretinate, and acitretin) have been used for years as monotherapy and/or in combination for treatment of cutaneous T-cell lymphomas (CTCL). Orally administered bexarotene, the first synthetic highly selective retinoid X receptor retinoid to be approved by the Food and Drug Administration for CTCL, was shown to be active against the cutaneous manifestations of all stages of CTCL. The topical gel formulation was also effective for early cutaneous manifestations of CTCL or as an adjunct to systemic or phototherapy. Use of retinoids in future long-term clinical trials and their eventual application in CTCL regiments will require strategies to decrease the side effects of existing retinoids, identify novel receptor subtype-selective retinoids with better therapeutic index, and explore biologically based synergistic combination therapies with other active agents.     

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是近年来被逐渐认识到的一种与EB病毒相关的少见淋巴瘤,多见于儿童和青少年,主要累及面部和四肢,表现为丘疹、丘疱疹和水疱,随后出现坏死、溃疡、结痂,最后留下痘疮样瘢痕.本病临床表现独特,确诊主要依靠组织病理检查及免疫组化.目前尚无统一有效的治疗方案,报道的多数病例采用化疗,但疗效不一.     

Phototherapy for cutaneous T-cell lymphoma

Phototherapy has been utilized for decades in the treatment of various dermatologic conditions, including cutaneous T-cell lymphoma (CTCL). Currently, a number of light sources are available, and selection of the specific modality is based on a number of factors, the most important of which is disease stage. The efficacy of broadband ultraviolet B (UVB) is limited to the patch stage, while psoralen and ultraviolet A (PUVA) is capable of clearing plaques and, sometimes, early tumors. Narrowband UVB is also effective for early stages and has practical advantages over PUVA, but more studies are needed to more fully evaluate its role in CTCL. Long-wave ultraviolet A (UVA1) has likewise shown efficacy, supported by findings of apoptosis induction in UVA1-treated cells. Long-term remissions have been reported for PUVA, but in the majority of cases, maintenance therapy was necessary. Although beneficial as monotherapy for early stages of the disease, phototherapy is also a useful adjunct to other modalities such as interferons, retinoids and electron beam therapy. Studies are ongoing to refine protocols for combination therapy, with the goal of improving efficacy, while minimizing adverse effects.     

足部皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例足部皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,63岁。左足跟部肿胀4个月,抗感染治疗无效,皮肤组织病理和免疫组化均符合T细胞淋巴瘤。     

皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体基因克隆性重排

目的 研究皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）早期诊断。方法 利用PCR方法，设计PCRVγ1-8,Vγ9,Jγ1/γ2特异引物，分析24例各类型CTCL，2例可疑CTCL及4例非特异性红皮病患者的33份示TCRVγ1-8,37份示Vγ9呈MCGR，BCGR或OCGR，尤其是13例早期蕈样肉芽肿，2例可疑CTCL和4例非特异性红皮病均呈TCRγ-GR克隆性扩增带，6例炎性病变标本示TCRγ-GR克隆性，提示他们为“克隆性皮炎”，需长期随访。结论 用PCR发现早期CTCL的PCRγ-GR克隆性，为诊断提供依据。