小儿颅骨筋膜炎6例临床病理分析

目的 探讨颅骨筋膜炎的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及鉴别诊断.方法 回顾性分析6例颅骨筋膜炎的临床病理特征、免疫表型,采用FISH检测USP6基因断裂情况.结果 患者年龄6～104个月,中位年龄27.5个月.病变均位于颅骨,其中右顶骨2例,额骨2例,左额颞部1例,左额顶骨1例.临床表现为生长较为迅速的无痛性单...     

颅骨筋膜炎7例临床病理分析

目的探讨颅骨筋膜炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例儿童颅骨筋膜炎的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果7例中男童2例,女童5例,年龄1~106个月,中位年龄20个月。病变均位于颅骨,其中顶骨4例,颞骨1例,枕骨1例,前额1例。临床表现为无痛性单发肿块,术后切除无复发、无转移。病理组织学主要表现为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、编织状或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象可见;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙和微囊结构。免疫表型:vimentin、SMA、MSA均阳性,CK、CD34、desmin、β-catenin、S-100蛋白、CD99、ALK和BCL-2均阴性。结论颅骨筋膜炎是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生性、良性反应性软组织假肉瘤性病变,术前诊断及鉴别诊断困难,病理检查是诊断颅骨筋膜炎最可靠的方法。     

增生性筋膜炎和增生性肌炎的诊断陷阱分析

目的探讨增生性筋膜炎(proliferative fasciitis, PF)和增生性肌炎(proliferative myositis, PM)的临床病理特征及误诊原因。方法收集2例PF及4例PM,行常规HE及免疫组化SP法染色,回顾性分析两种病变的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果该类病变病理学特征表现为增生的短梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞,其间夹杂成簇的神经节样细胞。免疫表型:短梭形细胞中vimentin、STAT6、p53均阳性;CD68在梭形细胞中散在阳性,在神经节样细胞中阴性;Ki-67增殖指数约5%。4例患者随访1～49个月,均未复发,2例失访。结论 PF和PM是一类少见的良性增生性病变,神经节样细胞是重要的形态学特点,其细胞数量占比较多,是造成误诊的原因之一。p53基因突变可能参与这类疾病的发生、发展。     

关节内结节性筋膜炎

结节性筋膜炎是一种良性的、常呈自限性的肌纤维母细胞增生性病变，好发于青年人的上肢、躯干和头颈部的皮下组织和骨骼肌内，发生于真皮和血管内少见。由于通常认为不会发生于关节内，因而在出现这种少见的情况时容易造成诊断困难。为了增加对关节内结节性筋膜炎的认识，作者收集了10例发生于关节内的结节性筋膜炎，男性6例，女性4例，平均年龄33岁（9—50岁）。病变大小2—4cm（平均2．6cm）。位于膝部7例，手2例，踝部1例。大多数病人临床表现为关节疼痛，4例可触及肿块，仅1例以前有创伤史。病程2个月-1年（平均6个月）。所有病变呈实性肿块，褐色或黄色，5例为结节状或分叶状，4例质韧或致密，1例黏液样。光镜下所有病变境界清楚但无包膜，     

膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生

炎性假瘤、假肉瘤样纤维黏液性肿瘤（PSFMT）和手术后梭形细胞结节（PSCN）是膀胱少见的病变。尽管这些病变病理机制不明,但其组织形态学比较相似。PSMFT和PSCN是否应该被认为是一种同一的疾病,以及它们是作为一种肿瘤性疾病还是反应性增生还存在争议。作者研究了42例膀胱梭形细胞病变,其中PSMFT33例,PSCN9例,分析了它们的病因病理发生、组织形态学、生物学行为以及与儿童的炎性肌纤维母细胞肿瘤的关系。     

尿路膀胱软组织肿瘤（Ⅰ）：肌纤维母细胞增生、良性肿瘤和具有不确定恶性潜能的肿瘤

大多数膀胱肿瘤起源于泌尿道上皮，为移行细胞（尿路上皮）癌，鳞状细胞癌、原发腺癌或小细胞癌比较少见，其余的膀胱癌更少见。然而，有几个不常见的特征性膀胱病变，可能由泌尿道上皮癌分化而来，包括良性和恶性的梭形细胞病变。此综述的第一部分描述了良性肌纤维母细胞的增生（包括炎症性肌纤维母细胞肿瘤和手术后梭形细胞结节）、良性肿瘤（包括平滑肌瘤、血管瘤、神经纤维瘤和神经鞘瘤）和具有不确定恶性潜能的肿瘤（包括副神经节瘤、颗粒细胞肿瘤和血管周上皮样细胞肿瘤），并描述了其常见的临床表现、形态学特征和免疫组化特点，帮助临床病理医师认识这些肿瘤实体。     

结节性筋膜炎20例临床病理分析

结节性筋膜炎又称假肉瘤性筋膜炎,本质为炎症,是一种纤维组织的反应性增生。表现有丰富的纤维母细胞,多量粘液和血管内皮细胞增生,主要累及肢体和躯干筋膜,生长速度快,其病理形态貌似软组织肉瘤,极易误诊误治。１材料和方法标本来自天长市医院１０例、南京地区１０...     

缺血性筋膜炎3例临床病理分析

目的 探讨缺血性筋膜炎临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对3例缺血性筋膜炎进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察.结果 缺血性筋膜炎好发于老年且行动不便的女性,表现为局部长期受压的无痛性肿块.大体呈多结节状,结节中心为纤维素样坏死,结节周围由增生的薄壁小血管和形态各异的纤维母细胞围绕.免疫组化肿瘤细胞表达vimentin,部分阳性表达CD68,不表达desmin、S-100、CK(AE1/AE3)、HMB-45.结论 缺血性筋膜炎是一种少见的假肉瘤性纤维母细胞增生性病变,临床表现及组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断.     

膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生临床病理分析及文献复习

目的 探讨膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生的临床病理特征.方法 3例膀胱肌纤维母细胞增生光镜和免疫组化检查.结果 3例均为男性,年龄分别45、46、55岁,主要临床症状为无痛性血尿和排尿困难,无外伤史,随访3～6个月无复发.组织学检查:病变主要由松散排列的梭形细胞区,可见节细胞样细胞和致密条束状梭形细胞区,黏液样间质内弥漫分布急慢性炎细胞.分裂象3～5/10 HPF,无不典型核分裂.病变主要发生在膀胱壁浅层,病变累及固有肌,出血明显.免疫表型:3例梭形细胞Vim和SMA弥漫阳性,MSA2/3例+>70%、Des+50%、CK+>70%、EMA+30%、ALK-1蛋白+70%、Ki-67+5%～20%、CD68、S-100蛋白、CD34均-.结论 膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生为一种良性非肿瘤性病变,复发率4.5%,要避免误诊为恶性.     

泌尿道炎性肌纤维母细胞性肿瘤

泌尿道炎性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）也被称作手术后梭形细胞结节、炎性假瘤和假肉瘤样纤维黏液样肿瘤，较罕见。作者回顾了46例起源于输尿管、膀胱和前列腺的IMT病例，包括30例男性，16例女性，年龄范围3～89岁（平均53．6岁），病变大小1．2～12cm（平均4．2cm）。其中3例累及2个部位，8例有器械操作史，5例患者同时存在息肉状膀胱炎。本组病例形态上与典型IMT相同，核分裂罕见（0～20何10HPF，平均1何10HPF），坏死见于30％的病例，肌层浸润率41％（19／46）。[第一段]     

Multiple metachronus proliferative fasciitis occurring in different anatomic regions: a case report and review of the literature

Proliferative fasciitis is a benign lesion that usually has a self-limited course and rarely recurs after excision. In the literature, the multifocal occurrence of PF in different anatomic sites has not been reported so far. In this report, we describe the clinical case of a 30-year-old woman with two metachronous proliferative fasciitis occurring firstly in the orbit and, after 18 months, in the forearm; we also review the available literature on this topic, outlining guidelines for therapy and the follow-up of these patients.     

Proliferative fasciitis of the forearm: Case report with immunohistochemical, ultrastructural and DNA ploidy studies and a review of the literature

A case of prollferative fasclitis arising In the left forearm of a 56-year-old man was examined. The lesion was preceded by blunt trauma, measured 1.5 times 1.3 times 1.0 cm, was poorly circumscribed and appeared white to light gray on the cut surface. Light microscopic examinations revealed that spindle cells and giant cells with one or two nuclei and abundant basophllic cytoplasm ware arranged without any organized patterns In collagenous stroma. Ultrastructurally, well-developed rough endoplasmic reticulum separated by varying amounts of fine to course fibrillar materials was detected in the giant cells. Only vimentin lmmunoreactivity was detected In both spindle and gtant cells. The Ki-67 labeling Index of spindle cells was 35% but that of giant cells was less than 5%, and this reflects the quiescent or slow-growing features of these giant cells in proliferative fasclitis. DNA content of the calls, which was examined by Image cytometry, demonstrated diploidy In both spindle (DNA Index = 1.01) and glant (DNA Index = 1.09) calls.     

Parosteal fasciitis of the clavicle

A rare case of parosteal fasciitis arising from the periosteum of the left clavicle in a 27-year-old woman is reported. Magnetic resonance imaging demonstrated the lesion surrounding the periosteum of the clavicle. The lesion was iso-intense with muscle on T(1)-weighted images and hyperintense on T(2)-weighted images. At surgery, the lesion was discovered to be densely adherent with the periosteum, and excised along with the periosteum. Histopathological examination revealed the proliferation of myofibroblasts in a vague storiform or short fascicular pattern. A large amount of extravasated erythrocytes, and a few lymphocytes were present in the matrix. There were some foci of abundant myxoid materials. Immunohistochemical study showed the cells to be positive for vimentin, alpha-smooth muscle actin and HHF35, but negative for desmin. There was no local recurrence at a 6 months postoperative follow up.     

结节性筋膜炎50例临床病理特征

目的 探讨结节性筋膜炎(nodular fasciitis,NF)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 重新复查原诊断NF的病例50例,应用光镜和免疫组化技术进行研究,同时复习临床资料并文献复习.结果 50例原诊断NF的病例中,43例仍维持原诊断,7例为其他软组织肿瘤.43例NF中,男26例,女17例,年龄18～56岁,平均32.5岁.病变主要侵犯全身皮下组织,上肢最多见(20例46.5%),其次为躯干(9例20.9%)、头颈部(8例18.6%),下肢少见(6例13.9%).临床表现为病程短、生长迅速的孤立性结节,体积小,术后切除无复发、无转移.病理组织学主要表现为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、C形或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象易见;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙、微囊等.另7例分别为黏液纤维肉瘤、黏液型脂肪肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、富于细胞纤维组织细胞瘤、栅栏状肌纤维母细胞瘤、真皮纤维瘤、韧带样纤维瘤,误诊率为14%.免疫表型:11例vimentin、SMA、MSA阳性,而CK、desmin、CD34、β-catenin阴性.结论 NF是一种以纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性、良性反应性软组织假肉瘤性病变,病理诊断应紧密结合临床和组织学形态的特征,注意防止过度诊断或诊断不足.     

Intravascular fasciitis of the forearm vein: A case report with immunohistochemical characterization

Intravascular fasciitis is a very unusual variant of nodular fasciitis. A unique case of this lesion occurring in the proximal portion of the superficial vein of the forearm in an otherwise healthy 26-year-old man is reported. The intravascular polypoid lesion grew longitudinally along the vascular lumen, was loosely attached to the intimal layer, and was partly anchored beyond the internal elastic lamina into the medial smooth muscle layer. However, extravascular involvement was absent. The histological features were identical to those observed in ordinary cellular nodular fasciitis. Because of its myofibroblastic phenotype exhibited by highly proliferative spindle cells, certain intimomedial myofibroblasts are thought to be the indigenous source of this unique fibroproliferative lesion. Unless the diagnosis of intravascular fasciitis is considered and appropriate differential markers examined, it may be confused with other intravascular lesions, such as intravascular leiomyoma, intravenous pyogenic granuloma, organized thrombus and, even, fibromuscular dysplasia if it arises in the arteries. A simple excision is considered curable. Even so, two recurrent cases have been documented to date.     

淀粉样变性肾病的临床病理研究

目的探讨淀粉样变性肾病的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对11例淀粉样变性肾病病例临床资料进行分析,肾穿刺活组织进行常规染色、刚果红、高锰酸钾氧化刚果红染色后光镜、偏振光观察,同时做免疫荧光和免疫组化染色,并进行文献复习。结果在肾脏的不同部位,淀粉样蛋白呈不同程度的沉积。10例为淀粉样轻链(AL)蛋白型,1例为淀粉样相关(AA)蛋白型。淀粉样蛋白沉积区HE染色呈无定型弱嗜伊红玻璃状,PASM染色见特征性毛刷样结构,刚果红染色呈砖红色、偏振光下见苹果绿色双折光,经高锰酸钾处理后1例刚果红反应消失。免疫荧光:4例显示IgM和(或)IgG灶性系膜区阳性。5例做免疫组化染色,其中1例λ强阳性;2例λ强阳性、κ弱阳性。结论淀粉样变性肾病是一种少见的与免疫系统有关的疾病,有一定的病理学特征,可与其他肾脏病变相区别。     

乳腺结节性筋膜炎1例及文献复习

目的探讨乳腺结节性筋膜炎的临床病理特征。方法对1例乳腺结节性筋膜炎的临床表现、组织形态和免疫表型进行研究,并文献复习。结果该例肿块3cm×2cm,边界不清,向周围乳腺及脂肪组织浸润。肿块主要由梭形细胞组成,其中含少量破骨样巨细胞。梭形细胞表达Vim、SMA和MSA,破骨样巨细胞表达CD68(KP-1),未发现CK阳性细胞。结论结节性筋膜炎很少复发,也不转移,组织学形态易与一些良恶性肿瘤混淆,需做免疫组化检测以明确其性质。