建立全国性先天性心脏病手术数据库,提高诊治水平——对《继发于先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄手术矫治分析》的评论

<正>先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)发病率约为6‰~9‰,居出生缺陷的首位。根据我国出生活婴1 800万/年计算,每年新发先天性心脏病约10~15万。先天性心脏病畸形类型多样,外科手术方式及术后的并发症相应繁多。在我国一些外科手术方式及外科手术并发症报道相对较少,如Norwood术式,如继发于先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄     

室间隔缺损修补术后继发性主动脉瓣下狭窄的单中心回顾性研究

目的 总结室间隔缺损患者术后继发性主动脉瓣下狭窄（secondary subaortic stenosis,SSS）的临床经验,探究其潜在发生机制。方法 纳入2008—2019年在阜外医院行单纯开胸室间隔缺损修补手术,术前无左室流出道梗阻,但术后出现SSS并于阜外医院进行二次手术的0～18岁患者。回顾性收集患者的临床资料,分析室间隔缺损修补术后出现SSS的形态学特征、再次干预方式及随访结果。结果 共纳入6例患者,其中女2例、男4例。首次室间隔缺损修补手术中位年龄9个月（1个月～3岁）。首次手术后2.9年（1～137个月）患者被诊断为SSS,2例患者在确诊后立即行二次手术,其余4例等待1.2年（6～45个月）后行瓣下狭窄手术治疗。最常见的室间隔缺损外科术后SSS为隔膜型,新生隔膜位于左室流出道并呈环形,小部分沿室间隔补片生长。SSS术后中位随访时间8.1(7.3～8.9)年,所有患儿均未复发左室流出道梗阻。结论 无论是单纯室间隔缺损外科修补还是合并其他心脏畸形的先天性心脏病外科手术,术后长期随访复查、及时干预,都是阻止主动脉瓣反流或左室流出道梗阻进展的最佳方法。     

婴幼儿先天性心脏病伴气管狭窄的一期矫治

目的回顾总结一期纠治婴幼儿先天性心脏病（先心病）伴气管狭窄的体会。方法2001年8月至2005年11月，6例先心病伴气管狭窄的婴幼儿行一期手术矫治。手术年龄24d～3岁；体重4．2～10．0kg，平均（7．98±2．03）kg。其中法洛四联症3例，1例伴肺动脉闭锁；室间隔缺损2例，1例伴主动脉缩窄；肺动脉吊带1例。所有病儿均在低温体外循环下行先心病纠治术，同时处理气管狭窄。结果术后早期1例左、右支气管均匀性狭窄，不能脱离呼吸机死亡。1例肺动脉吊带者术后顺利出院，3个月后出现气管内肉芽增生，家属放弃治疗。余4例术后恢复良好，随访6个月至4年，临床上无气促表现。超声复查心功能良好，其中3例经CT复查，显示气管吻合口通畅，无明显狭窄。结论先心病伴先天性气管狭窄，以一期手术治疗为好，不但术中在体外循环下纠治气管狭窄较安全，而且同时纠治先心病有利于手术后病儿康复。     

49例儿童先天性主动脉瓣狭窄的外科治疗

目的 回顾性总结先天性主动脉瓣狭窄患儿手术治疗的效果及经验.方法 2006年2月至2011年11月,共收治49例先天性主动脉瓣狭窄患儿,男29例,女20例;年龄1个月～ 14岁;体质量3.2 ～47.0 kg.轻度狭窄2例,中度狭窄21例,重度狭窄26例.术前跨瓣压差45～123 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),平均(74.9±20.4)mm Hg.单纯主动脉瓣狭窄14例,伴有中—重度反流4例.伴其他心内畸形33例,包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄、左心室流出道狭窄、二尖瓣瓣上环等.行主动脉瓣交界切开术31例,主动脉瓣成形术9例,主动脉瓣置换术2例,Ross手术1例,Ross-Konno手术2例,Konno+主动脉瓣置换术4例.术后随访2～55个月,平均20个月.评估患儿心功能、主动脉瓣跨瓣压差及瓣膜反流程度.结果 死亡1例,生存患儿术后心功能良好,左心室射血分数0.69±0.10,短轴缩短分数0.38±0.09.术后跨瓣压差20 ～ 73 mm Hg,平均(38.6±15.8)mm Hg,较术前降低(36.2±18.3)mm Hg(P ＜0.001).40例患儿行主动脉瓣交界切开和成形,术后主动脉瓣反流程度为无或轻微8例,轻度25例,中度7例.1例主动脉瓣交界切开术后因切开处复粘连再次行交界切开术.结论 先天性主动脉瓣狭窄的患儿如无明显反流,可行主动脉瓣交界切开术或同时行主动脉瓣成形术,如果反流中度以上,则需根据患儿年龄等情况选择合适的手术方法.     

先天性主动脉瓣下狭窄合并先天性气管食管瘘1例

病儿女，12岁。出生后即饮水呛咳，活动后心悸、气促2年，曾发作急性左心衰1次。查体：血压80／40mmHg（10．67／5．33kPa），一般状态差，发绀。左肺呼吸音弱，可闻及广泛干、湿罗音，右下肺底可闻及少许水泡音。心界向左下扩大，主动脉瓣听诊区可闻及3／Ⅵ级收缩期杂音。X线胸片示左三弓圆隆外展，左侧肋膈角消失，左下肺炎性改变，心胸比率0．70。     

主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损

主动脉瓣下狭窄 (ＳＡＳ)合并室间隔缺损 (ＶＳＤ)临床较少见。 1990年 1月至 2 0 0 0年 8月 ,我们共收治此类病儿 15例 ,现报告如下。临床资料　本组 15例中男 9例 ,女 6例。年龄 1～ 10岁 ;体重 6～ 2 8ｋｇ。均有反复呼吸道感染和心功能不全表现。胸骨左缘可闻及 4/ＶＩ级全收缩期粗糙杂音伴广泛震颤。Ｘ线胸片示不同程度的肺动脉充血 ,心影增大 ,2例见主动脉结增大。心电图示单纯左心室肥大 4例 ,左、右心室均肥大 11例 ,4例伴有Ｔ波改变。所有病儿术前超声心动图均探及ＳＡＳ和ＶＳＤ ,ＶＳＤ直径 0 6～ 1 6ｃｍ。 8例伴有中度主动脉…     

先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的 为了提高先天性主动脉瓣上狭窄（ＳＶＡＳ）的外科治疗水平，总结其治疗经验。方法 对我院１９８６年５月￣１９９６年１１月收治的９例先天性ＳＶＡＳ患者施行手术治疗。手术均在体外循环下进行，局限型ＳＶＡＳ均采用“泪滴”状补片行升主动脉扩大成形术；弥漫型ＳＶＡＳ采用主动脉延长加宽补片成形术。结果 无围术期死亡。随访２５￣１３０个月，平均随访４５．４个月局限型ＳＶＡＳ狭窄解除满意，压差降至０￣２．６６ｋ     

Ross-Konno手术治疗儿童主动脉瓣及瓣下狭窄的临床疗效

目的评价Ross-Konno手术治疗儿童主动脉瓣及瓣下狭窄的早期临床疗效。方法 2018年12月至2019年12月,共12例患儿因主动脉瓣及瓣下狭窄在我科接受手术治疗,其中男8例、女4例,接受手术时中位年龄4岁(11个月~12岁)。Ross-Konno手术11例,单纯Ross手术1例。主动脉瓣重度狭窄8例,主动脉瓣关闭不全2例,狭窄合并关闭不全2例。合并主动脉二瓣化畸形6例,瓣下流出道显著狭窄4例,合并二尖瓣病变4例,合并弓部病变3例。手术采用自体肺动脉带瓣管道移植于主动脉瓣位,同期采用Konno法扩大左室流出道。采用牛颈静脉或带瓣Gore-tex人工血管重建右室流出道,并同期矫治心内合并畸形。所有患者均经多普勒彩色超声心动图定期进行随访评估。结果全组无手术死亡。术后中位随访时间5.5(1~12)个月,1例患儿残余左室流出道中度狭窄,其余患儿无显著左室流出道残余梗阻或复发梗阻,无新主动脉瓣显著反流。1例患儿肺动脉带瓣管道主干中度狭窄,余重建右室流出道血流通畅,无明显瓣膜反流及赘生物形成。结论对于不适合瓣膜成形或置换术的儿童主动脉瓣膜病变,Ross-Konno手术早期结果满意。     

婴幼儿先天性气管狭窄合并先天性心脏病一期手术纠治

目的总结婴幼儿先天性气管狭窄伴先心病一期纠治经验和效果。方法回顾性分析2012年我院收治的12例先天性气管狭窄合并先心病患儿的临床资料。患儿平均年龄15.75月,平均体重9.38 kg。所有病例均在浅低温或中低温体外循环下行先心病纠治术,同时行气管成形术。结果所有患儿手术均成功,其中10例采用Slide气管成形法,2例采用端端吻合法。术后并发症包括肺炎4例,气道分泌物增多5例,气道高反应4例,肉芽组织生长3例,其中2例最终呼吸衰竭死亡;其余患者术后恢复良好。结论小儿先天性气管狭窄的处理仍较困难,Slide手术方法是目前处理主气管狭窄的最佳手术方式,特别适合于长段和弥漫性气管狭窄的患者。但是,先天性气管狭窄患者的治疗仍需要以气管成形手术为中心的综合治疗。     

新生儿复杂先天性心脏病的外科治疗

目的总结29例新生儿复杂先天性心脏病的外科治疗经验。方法29例患先天性心脏病的新生儿,年龄3～28d,其中室间隔缺损3例,完全性大动脉错位10例,肺动脉闭锁1例,三尖瓣闭锁3例,单心室1例,法洛四联症6例,完全性房室管畸形4例,永存动脉干1例,所有患者合并房间隔缺损和动脉导管未闭。29例患者均在深低温低流量体外循环下行一期矫治术。结果术后死亡4例(13.8%),其中1例完全性大动脉错位和1例肺动脉闭锁患者死于低心排血量综合征,2例死于灌注肺、低氧血症,其余25例患者均治愈出院。随访19例,随访时间1～31个月,体重及各项发育指标与正常同龄儿基本相同。结论新生儿心脏手术麻醉、体外循环应平稳,手术操作要精细,手术成功的关键是畸形矫正满意及良好的心肌保护和肺保护。     

扩展主动脉根部置换术治疗复杂主动脉瓣下狭窄

１９９２～１９９３年，为８例复杂的主动脉瓣下狭窄再次手术病人施行扩展主动脉根部置换术。手术方法采用室间隔切开，补片加宽左室流出道，用自体带瓣肺动脉置换主动脉，同种异体主动脉或肺动脉替代病人肺动脉。术中平均心肌温度１０℃，平均主动脉阻断时间１１５分钟，心脏复跳后均为窦性心律，术后经过平稳，无近期发病率和死亡率。对于复杂的主动脉瓣下狭窄特别是管状狭窄和（或）瓣环小的病人，该术式的疗效要优于经典的主动脉根部置换术。但对自体肺动脉瓣瓣膜的保护和再血管化应作进一步的研究。     

主动脉瓣下隔膜的外科矫治

目的总结主动脉瓣下隔膜的外科治疗经验及临床疗效。方法回顾性分析2009年3月至2013年9月北京安贞医院32例主动脉瓣下隔膜行主动脉瓣下隔膜切除术的临床资料,其中男22例,女10例;年龄0．5～14．0（3．6±3．2）岁;体重5．5～43．0（17．2±9．5）kg。32例中单纯主动脉瓣下隔膜7例,非单纯主动脉瓣下隔膜25例,其中合并室间隔缺损21例,合并二尖瓣关闭不全和动脉导管未闭各1例;动脉导管封堵术后和主动脉缩窄矫治术后再发主动脉瓣下隔膜各1例。18例合并不同程度的主动脉瓣关闭不全。结果术前超声心动图漏诊1例。全组体外循环时间（71．7±21．7）min,主动脉阻断时间（48．7±15．1）min,住ICU时间（2．2±1．7）d,术后住院时间（7．9±2．5）d。全组无手术死亡。术后发生Ⅱ°房室传导阻滞1例,于术后第6d恢复。所有患儿随访2～54个月,单纯主动脉瓣下隔膜患儿术后主动脉瓣关闭不全有6例好转,非单纯主动脉瓣下隔膜患儿主动脉瓣关闭不全术后有5例好转（P=0．003）;4例术前中度主动脉瓣关闭不全的单纯主动脉瓣下隔膜患儿中术后有3例转为轻度,1例转为微量反流;3例轻度反流中2例术后转为微量反流。8例术前轻度主动脉瓣关闭不全非单纯SM患儿中3例转为微量反流,术前3例中度反流中各有1例转为轻度和微量反流。随访期间全组均无主动脉瓣下隔膜再发。结论主动脉瓣下隔膜超声诊断易遗漏,一经诊断应尽早手术治疗;术中操作要求精细;术后因有再发可能,需定期随访观察。     

先天性心脏病术后完全性房室传导阻滞的防治

目的探讨１７５４例先天性心脏病直视术后１０例完全性房室传导阻滞（ＣＡＶＢ）的发生原因和转归，提出正确的防治方案。方法手术中立即发生ＣＡＶＢ８例；其中６例立即再次阻断主动脉重新修补，２例使用心外膜起搏和异丙肾上腺素处理，其中１例术后第７天再次手术重新修补缺损；手术后３～４天由于ＣＡＶＢ发生心源性昏厥２例，均安置临时心内膜起搏器。结果全组患者无住院死亡，全部康复出院未留置永久性心内膜起搏器。结论ＣＡＶＢ的发生与房间隔缺损（ＡＳＤ）、室间隔缺损（ＶＳＤ）的位置和手术操作有关；正确认识房室传导组织的解剖是防止损伤的关键，术中一旦发生ＣＡＶＢ应果断拆除原修补缝线，重新修补缺损；术后安置心外膜或心内膜临时起搏器对防止心源性昏厥非常有效。     

姑息性手术在复杂先天性心脏病患者中的应用

目的探讨姑息性手术在复杂先天性心脏病中的应用策略,提高其治疗效果及生存率。方法回顾性研究华中科技大学同济医学院附属协和医院2004年1月至2011年5月95例复杂先天性心脏病患者接受姑息性手术的临床资料,男62例,女33例;年龄1个月～37岁。施行改良Blalock-Taussig shunt(B-T分流术)12例,改良Brock’s手术23例,双向Glenn手术55例和肺动脉环缩术(Banding手术)5例;对术式的选择、手术效果影响因素等方面进行分析。结果本组共死亡10例,总病死率为10.5%(10/95),其余患者顺利出院。主要并发症为低心排血量综合征、低氧血症和肺部感染等。随访5个月～6年,心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级。9例行改良Brock’s手术后患者已完成根治术,6例双向Glenn手术后患者完成全腔静脉-肺动脉吻合术。讨论由于相当部分患者错过了最佳手术干预时机,而影响手术效果;在姑息手术方式的选择策略上,需根据患者肺动脉发育状况、心内畸形特点、最终治疗目标等共同决定。     

先天性心脏病伴体静脉异位引流的外科处理

为探讨先天性心脏病伴体静脉异位引流的特征和外科处理方法，回顾分析了１９８１～１９９６年１６年间４８例体静脉异位引流的类型和处理结果。其中永存左上腔静脉４０例，下腔静脉异位引流６例，肝静脉异位引流２例，随诊效果满意。作者认为，先天性心脏病合并体静脉异位引流，回流至右房者不需外科处理，但术中应建立良好的静脉引流；回流至左房者则具有外科意义。     

787例小于6月龄先天性心脏病患者外科治疗的临床分析

目的回顾性总结婴幼儿先天性心脏病的手术时机和手术治疗方法,以进一步提高手术成功率和远期疗效。方法1988年1月～2003年6月,手术纠治年龄小于6个月的先天性心脏病患者787例。主要病种包括完全性大动脉错位109例,完全性肺静脉异位引流51例,肺动脉闭锁16例,主动脉缩窄33例,室间隔缺损伴肺动脉高压299例,法洛四联症44例,右心室双出口23例,室间隔完整型肺动脉闭锁9例等;对787例患者根据不同病种采取相应的手术方法纠治。结果手术死亡77例,手术死亡率9.78%(77/787)。随着手术方法的不断改进,手术总死亡率从1988～1995年的25%降至2003年的4.11%。随访完全性大动脉错位患者中发生VSD残余漏1例,术后3个月再次手术治愈;随访中发生肺动脉和主动脉瓣上狭窄2例。完全性肺静脉异位引流心内型患者中2例分别在术后4d和2个月出现肺静脉回流梗阻,1例死亡,1例再次手术解除梗阻。室间隔缺损患者中发生残余漏5例,分流量小,不需再次手术。其余病例随访资料不完整。结论对婴幼儿先天性心脏病施行手术治疗的时间非常重要,危重复杂型先天性心脏病患者如不早期手术,将失去手术机会,增加术后危险性和死亡率。