成人门静脉海绵样变性的诊断和治疗

目的　探讨成人门静脉海绵样变性的诊断方法和治疗。方法　对 31例成人门静脉海绵样变性患者的临床资料进行回顾性分析。结果　 31例患者术前均有出血史 ,术前均经超声检查提示肝脏正常及门静脉海绵样变性 ,经脾穿刺门静脉造影或选择性肠系膜上动脉造影确诊。 12例行脾动脉结扎、胃冠状静脉及分支结扎、肠 腔C型架桥术 ,1例行脾 肾静脉架桥术。 8例已切脾断流后再出血患者 ,结扎冠状静脉主干后 ,6例行肠 腔C型架桥术 ,1例行肠系膜下静脉 下腔静脉C型架桥术 ,1例因静脉曲张和出血部位在空肠上段而行空肠节段切除术。 6例行脾 腔架桥术 ,2例行改良脾 肺固定术 ,脾 肾架桥术和门静脉 下腔静脉架桥术各 1例 ,1例行脾切除加贲门周围血管离断术。术后随访 6个月～ 4年 (随访率 10 0 % ) ,食管胃底曲张静脉均减轻或消失 ,无再出血和肝性脑病发生。结论　多普勒超声检查和经皮脾穿刺门静脉造影是诊断本病的理想方法 ;门 体分流术加门 奇断流术是治疗本病的最佳选择。     

原发性门静脉海绵样变性1例并文献复习

目的总结原发性门静脉海绵样变性的临床特点。方法介绍原发性门静脉海绵样变性患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者男性,21岁,曾因巨脾、门脉高压症于4年前行脾切除、门奇断流术。此次因"呕血1 d"入院。胃镜示:食管静脉曲张(重度),门脉高压性胃病。全腹增强CT示:①门静脉增粗,分支增多、增粗、扭曲,食管下段及胃底静脉增粗、扭曲,肠系膜上静脉及门静脉起始段充盈缺损,提示门静脉高压存在,门静脉海绵样变伴血管形成;②肝内胆管扩张,于肝门区消失。ALT、ALP、白蛋白、血脂、血淀粉酶、电解质和出凝血时间正常。肿瘤标志物正常。乙肝两对半均阴性,丙肝抗体阴性。诊断为上消化道出血,食道胃底静脉(重度)曲张破裂;原发性门静脉海绵样变性伴肠系膜上静脉及门静脉血栓形成。经保守治疗后好转出院。结论原发性门静脉海绵样变性临床少见,病因较多,诊断上应注意与肝硬化、布-加氏综合征和区域性门脉高压相鉴别,治疗上应针对不同的病因而采取个体化治疗方案。     

脾静脉-左肾上腺静脉分流术治疗青少年门静脉海绵样变相关的肝前型门静脉高压症

目的 探讨脾静脉-左肾上腺静脉分流术治疗青少年门静脉海绵样变相关的肝前型门静脉高压症.方法 自2004年6月至2012年2月采用脾静脉-左肾上腺静脉吻合的分流方法治疗门静脉海绵样变相关的肝前型门静脉高压症患者9例,总结该术式的疗效.结果 9例患者均顺利完成手术.无手术死亡,无消化道出血,无肝性脑病发生.患者术后1周出院.结论 门静脉海绵样变相关的肝前型门静脉高压症青少年患者左肾上腺静脉常常增粗,选择脾静脉-左肾上腺静脉分流术是合理、简单的手术方式.     

门静脉海绵样变性外科治疗的研究进展

目的介绍门静脉海绵样变性外科治疗的研究进展。方法收集国内、外近年来有关门静脉海绵样变性治疗的研究进展的文献并作一综述。结果大多数门静脉海绵样变性患者以反复呕血、便血，脾肿大，脾功能亢进为主要症状。大多数患者通过超声检查或者门静脉造影可以确诊。手术治疗多采取脾切除、分流术加断流术。结论门静脉海绵样变性的外科治疗具有广阔的发展前景。     

联合手术治疗儿童门静脉海绵样变性肝前性门静脉高压症

目的评估联合手术治疗儿童门静脉海绵样变性引起的肝前性门静脉高压症的疗效。方法2例门静脉海绵样变性和反复上消化道出血的患儿行脾切除脾肾静脉分流加贲门周围血管离断术;1例因断流术后再出血,行肠系膜上-腔静脉分流加贲门周围血管离断术,分析这3例的临床疗效。结果手术并发症和手术死亡率为0,随访13~31个月,肝功能正常,贫血纠正。无再出血、门静脉高压性胃病和肝性脑病。结论联合手术,特别是脾切除脾肾静脉分流加贲门周围血管离断术,安全、有效,适用于各种血流动力学状态,应成为治疗儿童门静脉海绵样变性引起的肝前性门静脉高压症的首选术式。     

肠腔分流并选择性冠状血管缝扎术治疗成人门静脉海绵样变性引起的上消化道出血

目的 探讨肠腔分流并选择性冠状血管缝扎术对成人门静脉海绵样变性的治疗作用及其临床价值.方法 对26例成人门静脉海绵样变性行肠腔分流、脾动脉结扎、选择性冠状静脉缝扎术治疗患者的临床资料进行回顾性分析. 结果 本组无手术死亡病例,分流术后自由门静脉压力为(24.8±2.7) cm H2O,与术前的(34.4±4.7)cm H2O比较差异有统计学意义(t=12.30,P＜0.01).术后并发轻微肝性脑病l例,应激性溃疡出血1例,均通过非手术治疗后痊愈.23例得到随访,随访时间6个月～4.5年,无再出血病例.结论 肠腔分流并选择性胃冠状血管缝扎术对成人门静脉海绵样变性是安全、有效、合理的手术方式.     

肝前型门静脉高压症的诊治

目的探讨肝前型门静脉高压症的临床特点、诊断、治疗方法的选择及疗效。方法回顾性分析第二炮兵总医院及北京协和医院2000年1月至2009年5月期间收治的46例肝前型门静脉高压症（包括2例Abern-ethy畸形）患者的临床资料。全部患者均根据间接门静脉造影、CT血管造影和（或）彩超检查结果确诊为肝前型门静脉高压症。行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术23例;脾切除、脾静脉-肾静脉分流术8例;门静脉-下腔静脉分流术1例;附脐静脉-颈内静脉分流术2例;门奇静脉断流术3例;脾切除、门奇静脉断流术1例;乙状结肠暂时性造瘘,6个月后闭瘘1例;大部分小肠切除术1例;经股动脉插管溶栓4例;未行手术2例,仅给予护肝及对症治疗。结果44例患者随访2个月～5年,平均23.4个月,1例未手术者失访。34例行分流手术治疗的患者术后脾功能亢进症状消失,未再发生上消化道出血;行断流术者术后13个月及2年因再次出血行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术2例;断流术后8个月因再次出血死亡1例;溶栓治疗后40d因肠坏死死亡1例,1例未手术的患儿出院4个月后再次出现黑便经保守治疗好转。结论肝前型门静脉高压症的治疗以降低门静脉压力为主,各种分流手术及肠系膜上动脉和（或）脾动脉置管溶栓安全有效,但需根据个体情况施行。     

老年肝前型门静脉高压症诊治分析

目的 探讨老年肝前型门静脉高压症(prehepatic portal hypertension,PPH)的临床特点和治疗策略.方法 回顾分析15例PPH患者的诊治过程,结合国内外文献,总结治疗经验.结果 彩色多普勒超声及门静脉间接造影检查确诊,5例有典型门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)表现,5例为门静脉血栓形成,1例卵巢癌、2例胃体癌转移压迫脾静脉,2例因胃窦癌肝门转移压迫门静脉主干.行门体断流术8例,肠腔分流术2例,内镜下曲张静脉硬化刑注射(endoscopic sclerotherapy,EVL)及结扎治疗(endoscopic sclerotherapy,EST) 5例,平均随访(23.4±6.1)个月,死亡8例:结论老年PPH病因复杂,肿瘤压迫脾静脉或门静脉主干占较大比例.诊断主要依靠彩超及门静脉造影,治疗方案根据患者个体情况而定.     

选择性脾肾静脉分流术(文献综述)

自1945年 Whipple Blakemore 等倡用门腔静脉分流术治疗肝硬变门静脉高压症引起的食管、胃底静脉曲张破裂出血以来,迄今已发展为两种类型的分流术:一类为门静脉主干分流术,包括门腔静脉分流术、脾肾静脉分流术、及肠系膜上静脉与下腔静脉分流术等。这类手术都是通过分流门静脉主干的血液到低压的下腔静脉系统的方法来降低门静脉压力,从而达到止血目的,可称为总体分流     

门静脉海绵样变性

结合国内外文献及我院７例经手术证实的门静脉海绵样变性病人的临床资料．对该种少见的特殊的肝外型门静脉高压症的病因、临床表现、诊断手段及治疗方式进行了讨论。认为彩色多普勒检查是术前确诊的重要手段。对年幼儿童的手术治疗．宜先选用门奇静脉断流术，待小儿于学龄前或８～１０ａ再作以颈内静脉为间置物的肠腔Ｈ分流术为佳。     

成人门静脉海绵样变63例的诊断与外科治疗

目的 总结成人门静脉海绵样变(cavernous transformation of portal vein,CTPV)的诊断与外科治疗经验.方法 回顾性分析1976年至2006年成人CTPV 63例临床资料.结果 成人CTPV的诊断依据:(1)脾脏肿大、脾功能亢进症状,半数以上病例并发上消化道出血、中等或小量腹水,肝脏无肿大、肝功能基本正常.(2)彩色Dopple超声检查显示门静脉内径变细、闭塞或栓塞,肝门部向肝血流紊乱并呈"蜂窝状",管道内为红蓝相间的血流信号.(3)CT及MRI显示门静脉阻塞或狭窄及发现侧支循环形成,边缘呈波浪状.(4)肠系膜上动脉及腹腔动脉造影静脉期门静脉主干未显影,肝门区广泛迂曲,呈团块状血管影.成人CTPV的治疗:63例均行手术治疗其中脾切除、门奇静脉断流术23例;脾切除、远端脾肾静脉分流术32例;门奇静脉断流术联合分流术8例.CTPV合并胆道疾病宜先处理门静脉高压症.该组无手术病死病例,术后近期血常规及血小板计数均恢复正常.结论 CTPV一旦确定诊断并有手术适应证,就应积极手术治疗;选择合适的术式是手术成功的关键.

Abstract：

Objective To summarize the diagnosis and surgical treatment of the cavernous transformation of portal vein (CTPV). Methods Clinical data of 63 patients with adult CTPV trea-ted in our hospital from 1976 to 2006 were retrospectively analyzed. Results The diagnosis of CT-PV was comfirmed according to (1) The main symptoms were repeated haematemesis, hemafecia, hy-persplenotrophy, hypersplenia and normal hepatic function. (2) B uhrasonography or ultrasonic Doppler manifested that portal vein thinning or obstruction or embolism, honeycomb appearance con-duit can be seen around. Portal vein frequency spectrum can be seen in the honeycomb appearance con-duit. (3) CT and MR scan materials were exhibited that the main portal vein and its branches lost the normal shape and had the shaggy edge. (4) percutaneous splenoportography or selective arteriography of superior mesenteric artery showed that occlusion of the main branch of portal vein at the porta hepa-tis was revealed, and a masslike network of tortuose veins around the porta hepatis and many small ir-regular veins radiating from the network to the liver were demonst rated. Splenectomy and devaseu-larization was performed in 23, spleneetomy and splenorenal shunt in 32, portal systemic shunt plus porta-azygous devascularization in 8. Portal hypertension was treated first in CTPV with disease of biliary tract. No death happened. The rascult of haemogram recovered in a short period of time.Conclusion Once the patients are diagnosed to suffer from adult CTPV, they should receive explora-tory laparotomy. It is important to choose the most effective treating method for the disease.     

脾腔分流联合断流术后门静脉系统血栓形成的临床分析

目的 探讨脾腔分流联合断流术治疗门静脉高压症术后门静脉系统血栓形成的临床特征,为防治提供线索.方法 回顾性分析接受脾腔静脉分流联合断流术治疗的110例门静脉高压症病人及接受断流术的92例病人术后门静脉血栓形成、诊治以及继发消化道再出血情况,并比较两种术式对门静脉系统血栓形成的影响.结果 联合手术组术后门静脉系统血栓发生率10.O%,再出血率3.6%,低于断流组的22.8%(P<0.05)和10.8%(P<0.05).结论 脾腔静脉分流联合断流术是减少门静脉系统血栓形成的理想术式,术后早期抗凝治疗对预防血栓形成具有重要意义.     

成人肝外型门静脉高压症诊治分析

目的: 探讨成人肝外型门静脉高压症(EHPH)的临床特点和治疗策略. 方法: 回顾分析对6例EHPH病人的诊治过程. 结果: 5例病人以反复上消化道出血及脾亢为主要临床表现,经彩色多普勒超声及门静脉造影检查,3例有典型门静脉海绵样变(CTPV)表现,1例为门静脉血栓形成,1例为卵巢癌转移压闭脾静脉.断流术3例,肠腔分流术1例,内镜下曲张静脉硬化及结扎治疗2例,平均随访8.4个月,死亡2例. 结论: 成人EHPH病因复杂,诊断主要依靠彩超及门静脉造影,治疗方案根据病人具体情况而定.     

改良脾腔分流联合断流术在门静脉高压症治疗中的作用

目的 探讨改良脾腔分流联合断流术治疗门静脉高压症的安全性及疗效. 方法 回顾性分析135例接受脾切除、贲门周围血管离断联合脾腔静脉分流术的肝硬化门静脉高压症患者的临床资料. 结果 135患者手术全部成功,围术期死亡率2.2％( 3/135).110例获得随访,时间9月～12年,再出血率5.5％ (6/110),肝性脑病发生率6.4％(7/110),自由门静脉压力由术前的(36.9±3.2)cmH2O,下降至(32.0±1.5) cmH2O,差异显著(P＜0.01). 结论 脾腔分流联合断流术安全有效,是外科治疗门静脉高压症的优先选择之一.     

CT门静脉成像用于TIPS治疗门静脉高压

目的 观察CT门静脉成像(CTPV)用于TIPS治疗门静脉高压(PH)的价值。方法 纳入267例接受TIPS治疗的肝硬化失代偿期PH患者,分析其治疗前CTPV资料,观察肝内有无肿瘤、肝静脉与门静脉的相对空间位置、门静脉通畅度,曲张静脉分型、程度及有无异常分流道等。结果 在267例中,23例合并肝脏肿瘤,79例存在门静脉血栓,14例门静脉海绵样变性。门静脉分叉部、左支、右支裸露者占比分别为13.11%(35/267)、5.62%(15/267)及2.25%(6/267),肝静脉与门静脉之间的垂直距离为(22.83±9.56)mm,前后距离为(28.23±10.06)mm。术前增强CT及CTPV显示227例胃左静脉曲张、111例胃后/胃短静脉曲张及72例自发性门体静脉分流,其与术中DSA的一致率分别为98.24%(223/227)、85.59%(95/111)及100%(72/72)。264例TIPS成功(264/267,98.88%),对其中58例采用辅助手段穿刺门静脉成功。结论 CTPV对于指导实施TIPS治疗PH具有重要价值。     

小口径人工血管架桥门体分流联合贲门周围血管离断术治疗门静脉高压症上消化道出血

目的 探讨小口径人工血管(直径0.8 cm)门体静脉架桥联合贲门周围血管离断术在门静脉高压症(PHT)合并上消化道出血治疗中的应用价值.方法 对38例PHT合并上消化道出血患者采用小口径人工血管脾-腔架桥(14例)、肠-腔架桥(24例)联合贲门周围血管离断术治疗.结果 术后患者自由门静脉压力平均下降(6.6±1.2)cm H2O,手术前后肝功能相比差异无统计学意义(P>0.05).脾-腔架桥组术后外周血血小板和白细胞计数恢复正常(均P<0.05).手术死亡率为3%.术后并发症有发热4例,顽固性腹水和乳糜腹水各1例,肝性脑病1例,腹腔感染1例,应激性溃疡1例.除1例腹腔感染患者死亡外,其余经保守治疗后均痊愈.对35例进行了6个月至3年的随访,消化道出血复发2例,死亡2例,总有效率为89%.1年和3年人工血管通畅率分别为80%和75%.25例患者于术后6个月行纤维胃镜检查,食管胃底静脉曲张基本消失或减轻.结论 小口径人工血管架桥门体分流联合贲门周围血管离断术治疗PHT合并上消化道出血可明显降低门静脉压力,有效控制上消化道出血,肝性脑病发生率低.脾-腔架桥术可同时消除患者脾脏功能亢进.     

联合断流和分流术治疗门静脉高压症(附180例分析)

目的 探讨联合断流和分流术治疗门静脉高压症的临床效果.方法 对1990年5月至2010年5月采用联合断流和分流手术治疗180例门静脉高压症的临床资料进行回顾性分析.结果 术前自由门静脉压力(FPP)平均为34 cm H2O;脾切除、脾腔或肠腔分流术后FPP下降10 cmH2O;手术后FPP平均为24.5 cm H2O....     

肝细胞癌合并门静脉癌栓、继发门静脉海绵样变多层螺旋CT表现

目的探讨肝细胞癌合并门静脉癌栓、继发门静脉海绵样变的多层螺旋CT表现。方法收集31例经病理证实为肝细胞癌合并门脉癌栓继发门静脉海绵样变的多层螺旋CT资料,与手术病理相对照,回顾分析其栓塞部位、CT表现及侧支循环开放情况。结果栓塞部位：门静脉主干及左、右支栓塞23例,其中4例合并肠系膜上静脉和（或）脾静脉、下腔静脉栓塞,1例合并胆囊浸润;门静脉主干及左支栓塞1例;f1静脉主干及右支栓塞5例,其中2例合并肝右静脉和（或）下腔静脉栓塞;门静脉主干及肠系膜上静脉栓塞1例;单纯右支栓塞1例。CT表现：平扫癌栓均为等密度;增强扫描动脉期明显不均匀强化,门静脉期强化程度减退呈等密度,相应血管内可见充盈缺损。侧支循环开放与血管扩张情况：肝门胆管周围侧支开放31例（100％）,胆囊窝周围侧支开放19例（61．29％）,胃底、胃小弯区侧支开放21例（67．74％）,食管下段侧支开放7例（22．58％）,脾静脉扩张15例（48．38％）。结论HCC并门静脉癌栓继发门静脉海绵样变的多排螺旋CT表现具有一定的特征性,可为I临床提供准确的参考信息,有助于该病的诊断。