先天性肺囊性疾病52例

目的 探讨儿童先天性肺囊性疾病的诊断、手术治疗方法及预后.方法 回顾性分析2003年1月至2012年6月在复旦大学附属儿科医院住院手术治疗的先天性肺囊性疾病儿童52例.对患儿临床表现、病变部位、影像学、病理学、漏诊误诊、手术治疗方法和短期肺功能进行统计分析.结果 52例先天性肺囊性疾病患儿中,男33例,女19例;年龄1 d～159个月,中位数为3.67个月;新生儿5例.病种:支气管源性肺囊肿42例,肺隔离症6例,大叶性肺气肿3例,先天性囊性腺瘤样畸形1例.临床表现以肺部感染为主,其中61.5％的患儿首次肺部感染后确诊,21.1％的患儿在反复呼吸道感染后确诊,约17.3％的患儿无症状.病变部位以右下肺最多见,约占36.5％.影像学以多发气囊肿最多见,约占42.3％.病理结果均提示支气管源性.漏诊率为17.3％,误诊率为24.9％,其中支气管源性肺囊肿误诊率为19.2％.治疗以肺叶切除术为主,无死亡病例.结论 小儿先天性肺囊性疾病的术前诊断主要依靠影像学检查,临床表现有助于早期识别,术前易漏诊误诊,术后病理有助于确诊,手术疗效肯定,预后好.     

先天性肺囊性疾病

先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型。     

小儿先天性肺囊性疾病（附65例分析）

目的探讨先天性肺囊性疾病分类、诊断及治疗。方法回顾分析65例先天性肺囊性疾病的临床资料。结果自1980年1月～2004年12月经手术、病理证实的65例，其中先天性肺囊肿51例，先天性肺隔离症8例，先天性囊性腺瘤样畸形6例。结论先天性肺囊性疾病主要分3类，易与其他疾病混淆，引起误诊。影像学检查发现，明确手术指征者应积极采取外科治疗。     

儿童先天性肺囊性疾病诊断和治疗进展

儿童先天性肺囊性疾病属临床少见肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形.根据其起源可以分为支气管源性肺囊肿、囊性腺瘤样畸形、先天性大叶性肺气肿和肺隔离症.该病临床表现无特异性,易与多种疾病相混淆,造成误诊.现对其主要发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗及干预措施进行阐述.     

肺移植治疗儿童囊性纤维化1例北大核心CSCD

对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿,女,10岁,间断咳嗽、咯黄痰4年余,杵状指阳性,肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞,鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)基因复合杂合突变,汗液试验阳性,免疫球蛋白E(IgE)和嗜酸性粒细胞增高,烟曲霉特异性IgE阳性。诊断囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病、鼻窦炎,予抗感染、糖皮质激素及对症治疗,之后21个月内反复出现呼吸困难、呼吸衰竭,肺功能进行性下降,于2020年3月接受双肺移植手术,目前术后1年3个月余,恢复良好。     

先天性肺囊性病变28例的诊断与治疗

目的 探讨儿童先天性肺囊性病变的诊断、手术时机和方式.方法 对儿童先天性肺囊性病变28例的临床资料进行回顾性分析.男19例,女9例;年龄1～12岁,平均5.4岁,其中1～5岁11例.先天性肺囊肿21例,其中支气管源性囊肿13例;肺源性囊肿6例;混合型2例.肺隔离症7例.术前诊断主要依靠胸部X线片和CT,术前确诊21例,其中先天性肺囊肿17例,肺隔离症4例.术前误诊7例,误诊率25%,其中误诊为肺脓肿、纵隔占位各2例,气胸、肺大疱、支气管扩张症各1例.行肺囊肿摘除术 3例,肺段切除术2例,肺叶切除17例,其中2例为急诊手术,隔离肺切除4例,双肺叶、肺叶加肺段切除术各1例.结果 本组无死亡病例,术后恢复良好,均痊愈出院,随访1～5 a,患儿生长发育及活动正常.结论 儿童先天性肺囊性病变误诊率高,诊断主要依靠影像学检查,确诊后应尽早手术,手术疗效满意,预后良好.     

儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析

目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)的临床、影像及组织病理特点,提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染,1例自发性气胸;2例胸部X线见到囊性改变,2例胸部CT提示存在CCAM,1例提示肺脓肿,1例提示不除外肺隔离症;4例均手术切除病变肺叶,术后病理证实为CCAM,均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能,需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM,手术切除是有效治疗手段。     

先天性囊性脊柱裂104例

我院自 1 987～ 1 999年经手术治疗先天性囊性脊柱裂 1 0 4例 ,现报告如下。资料与方法一、临床资料　本组 1 0 4例 ,男 63例 ,女 41例。年龄 3ｈ～ 6岁 ,其中 2月内手术 69例。脊柱裂位于颈部 3例 ,腰部40例 ,腰骶部 54例 ,骶部 7例。脊膜膨出 40例 ,脊膜、脊髓(或脊神经 )膨出 61例。脊膜膨出并脂肪瘤、血管瘤及单个游离骨组织 3例。广基型 91例 ,有蒂型 1 3例。广基型中基底部最宽者达 1 5ｃｍ ,合并一侧下肢瘫痪者 6例 ,足内翻畸形者 8例 ,足外翻者 4例 ,大小便失禁、脑积水、脐疝各 2例 ,腹股沟斜疝 3例 ,囊肿溃破 ,脑积液外漏并感染 4…     

儿童先天性肺囊性疾病69例诊疗分析

目的：总结儿童先天性肺囊性疾病的诊断和治疗经验,探讨肺囊性疾病的手术治疗时机与手术方式。方法回顾性分析2004年7月至2013年7月我们收治的69例先天性肺囊性疾病患儿临床资料,男39例,女30例,年龄2d至15岁,平均年龄（1．2±0．6）岁。其中先天性肺囊肿48例,先天性肺叶气肿15例,先天性肺囊性瘤样畸形6例。肺囊肿中行囊肿摘除术8例,40例行肺叶切除术;先天性肺叶气肿15例,均行肺叶切除术;先天性肺囊性瘤样畸形6例,均行肺叶切除术。结果患儿均治愈出院,无一例死亡。术后近期并发症包括气胸5例,胸腔积液4例,乳糜胸1例,肺炎4例。随访2个月至9年,均恢复良好。结论儿童先天性肺囊性疾病表现多样,易产生压迫症状或急性呼吸窘迫,应早诊断,早治疗,手术切除是治疗的根本方法,对于有急性呼吸窘迫症状者,应急诊手术治疗。     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形23例诊治分析

目的 总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床特点及诊治经验.方法 回顾性分析2001年3月至2007年12月在北京儿童医院经手术和病理检查确诊为CCAM的23例患儿的临床资料.所有患儿术前均摄X线胸片并行胸部CT扫描检查.结果 23例患儿中男15例,女8例.进行手术治疗时的平均年龄4.5岁,其中包括新生儿2例.术前诊断主要依靠病史和影像学检查.术前误诊4例,术前影像学检查确诊率为82.6%.依照Stocker组织病理学分型,23例患儿中Ⅰ型15例,Ⅱ型8例,没有恶变.23例均经手术治疗,证实1例为双侧痛变,余均为单侧病变和累及单叶.全部病例痊愈出院,随访结果显示23例均恢复良好.结论 小儿CCAM临床表现无特异性.影像学检查是发现该病的有效手段,确诊依据组织学检查,组织病理学分型可依据胸部CT结果得出大致判断.手术治疗是CCAM主要治疗手段,肺叶切除是标准术式并可取得良好的效果.     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形四例

先天性肺囊性腺瘤样畸形 (ｃｏｎｇｅｎｉ ｔａｌｃｙｓｔｉｃａｄｅｎｏｍａｔｏｉｄｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｌｕｎｇ ,ＣＣＡＭ)是一种少见的小儿的先天性支气管 -肺发育畸形。由Ｃｈｉｎ等首次报道 (ＡｒｃｈＰａｔｈｏｌ,1949)。 1996～2 0 0 0年我院共收治 4例 ,均经临床病理证实 ,现报道如下。临床资料本组 4例 ,男 2例 ,年龄分别为 5、8个月 ;女 2例 ,年龄分别为 4、8个月。均以长期咳嗽、气喘症状就诊。 2例以肺部感染入呼吸内科 ,经抗感染治疗肺部病变不改善而转入外科。另 2例因胸部透视示支气管不全阻塞误诊为支气管…     

儿童先天性肺囊性病胸腔镜手术的围手术期并发症

目的:分析儿童先天性肺囊性病胸腔镜手术围手术期并发症的原因,讨论降低并发症发生率的方法。方法:收集2012年5月至2019年12月于北京儿童医院胸外科进行胸腔镜手术的672例肺囊性病患儿的病例资料。其中,男418例,女254例;中位手术年龄为14个月,手术年龄范围为1~189个月。手术方式根据病变范围选择肺叶切除或肺段...     

先天性肺囊性腺瘤样畸型1例报告

先天性肺囊性腺瘤样畸型是一种少见的肺发育异常,我院最近发现１例,并经尸检证实,现报告如下：患儿,男,Ｇ１Ｐ１,３７＋６Ｗ,出生体重３２００ｇ,因第２产程延长经低中位产钳娩出,羊水量中等,色清。Ａｐｇａｒ评分,１分钟９分,５分钟１０分,１０分钟８分。患儿生后１５小时出现青紫、呻吟、气促,由我院产婴室转入我科ＮＩＣＵ。患儿母孕期３个月和９个月时各有一次感冒,无异常服药史。体验：Ｔ３６．５℃,Ｐ１６５次／分,Ｒ７０次／分,患儿鼻　,面部、唇周及四肢末端青紫,呼吸浅快,右肺叩诊为浊音,二肺底可闻及中细湿…     

儿童先天性气管狭窄合并交通性支气管肺前肠畸形2例并文献复习北大核心CSCD

目的探讨儿童先天性气管狭窄(CTS)合并交通性支气管肺前肠畸形(CBPFM)的临床分型、诊断方法及治疗方案。方法对2021年5月、2022年1月于山东大学附属儿童医院呼吸介入科就诊的2例CTS合并CBPFM患儿的临床资料进行回顾性分析,并检索国内外数据库,总结该病的临床特征,探讨CBPFM的分型方法。结果例1,女,4岁,因"反复咳喘4年余"就诊,诊断:CBPFM(Ⅱ型,右侧);CTS。行外科胸腔镜右肺切除+食管修补术。例2,女,7个月2 d,因"进食、呼吸困难伴口唇发绀7个月"就诊,诊断:CBPFM(Ⅱ型,左侧);CTS。先后行滑动气管成形术,左肺切除术+食管修补术。共检索英文文献8篇,中文文献1篇。共收录CBPFM患儿21例,其中CTS合并CBPFM患儿12例,诊断证据充分的CTS均与ⅠA型、Ⅱ型CBPFM伴发。结论CTS合并CBPFM可导致患儿发生严重的喘息、呼吸困难,临床医师需加强认识,提高警惕。CTS与ⅠA型与Ⅱ型CBPFM两种畸形可能存在潜在联系,值得更深入研究。     

先天性肺囊肿10例

先天性肺囊肿发病率在0．04％～0．16％[1].为提高对本病的认识以及进行及时的手术治疗，现将我科自1992年5月～1998年5月收治先天性肺囊肿10例报告如下。临床资料一、一般情况：本组共10例。男7例，女3例。发病年龄～lmol例，～las例，～3a3例，～sal例。二、临床表现：首次发     

婴儿先天性肺囊性病的急诊肺叶切除

目的　总结婴儿先天性肺囊性病发生张力性改变而引起呼吸窘迫的急诊手术治疗经验。方法　本组共 17例 ,囊性病灶因进行性积气 ,体积快速增大而引起呼吸窘迫 ,病种包括支气管源性囊肿 11例 ,先天性肺叶气肿 4例 ,囊性腺瘤样畸形 (CCAM ) 2例 ,均行急诊肺叶切除术。结果　全组无死亡 ,术后呼吸情况明显改善 ,气促、发绀消失 ;发生肺不张 4例 ,痰壅积 3例。术后随访 2～ 10年 ,效果良好。结论　婴儿先天性肺囊性病发生张力性改变引起呼吸窘迫 ,急诊行病肺切除是一项有效的治疗措施 ,手术成功关键在于围术期的正确处理     

先天性肺发育不全1例

患儿 ,男 ,9岁 ,因发热、咳嗽 7d入院。既往体健 ,出生史正常 ,接种过卡介苗 ,无结核病接触史。其母怀孕 1个月时曾患感冒 ,未用任何药物自愈 ,无放射线及化学品接触史。查体 :体温 37.5℃ ,发育正常 ,营养中等 ,神清 ,精神不振 ,呼吸平稳 ,无发绀 ,两耳前各见一皮赘 ,直径分别     

先天性肺囊肿7例报告

先天性肺囊肿是小儿先天肺发育畸形。目前随着X线技术的提高 ,发现病例逐渐增多 ,但本病误诊率极高。现将我院近年收治的 7例先天性肺囊肿报道如下。1　临床资料1.1　一般资料7例中男 2例 ,女 5例 ,男∶女为 1∶2 .5。其中最小 1例 2个月 ,最大 1例 38岁 ,其余 5例年龄在 2～12岁之间。发病年龄与就诊时间及X线检查早晚有关。1.2　误诊病例初诊 7例中有 4例误诊 (占 70 % ) ,其中 2例误诊为右下肺炎 ,1例误诊为喘息性肺炎 ,1例误诊为肺部肿瘤。误诊病例均经抗炎治疗后好转。1.3　病变部位本组 7例中 ,右肺病变 5例 ,左肺 2例 ;其中有5例经…     

先天性肺囊肿21例

目的：探讨先天性肺囊肿的诊断、鉴别诊断及手术治疗。方法：先天性肺囊肿21例经X线及CT检查明确有手术指征，分别行肺叶切除或囊肿摘除。结果：术前确诊19例，2例术前误诊为其他肺部疾病患儿术后病理检查证实为本病。均经手术治愈，术后随访1－4年效果良好。结论：先天性肺囊肿易与其他疾病混淆，引起误诊误治。影像学检查发现明确手术指征者应积极采取外科治疗，有感染者应在控制中毒症状后手术。