原发性肾病综合征患儿血浆脂质及脂蛋白的变化

为了解小儿原发性肾病综合征（ＮＳ）时脂代谢的特点，观察了２０例原发性单纯型ＮＳ患儿的血脂、脂蛋白及载脂蛋白的变化。结果：（１）全部ＮＳ患儿血浆总胆固醇（ＴＣ）、低密度脂蛋白胆固醇（ＬＤＬ－Ｃ）和脂蛋白（ａ）［Ｌｐ（ａ）］均明显升高；兼有ＴＣ、甘油三酯（ＴＧ）升高者，其极低密度脂蛋白胆固醇明显升高，高密度脂蛋白胆固醇明显降低。（２）ＮＳ患儿２４小时尿蛋白定量与血浆ＴＣ、ＴＧ和ＬＤＬ－Ｃ呈正相关（Ｐ＜０．０１）。提示：（１）ＮＳ患儿存在脂代谢异常，兼有ＴＣ、ＴＧ同时升高者，伴有更严重的脂蛋白及载脂蛋白的紊乱，存在着多种致动脉硬化及肾损伤的因素。（２）ＮＳ患儿脂代谢异常的程度与蛋白尿严重程度高度正相关。     

与原发性肾小球肾炎相关的肾病综合征治疗

肾病综合征（ＮＳ）可以由许多肾脏疾病引起，而多数以ＮＳ起病的肾小球疾病其预后往往较差，本篇只叙述与原发性肾小球肾炎相关的ＮＳ的治疗。     

与原发性肾小球肾炎相关的肾病综合征治疗

肾病综合征（ＮＳ）可以由许多肾脏疾病引起，而多数以ＮＳ起病的肾小球疾病其预后往往较差。本篇只叙述与原发性肾小球肾炎相关的ＮＳ的治疗。     

流式细胞仪检测肾病综合征患儿血小板活化程度

近年来,越来越多的研究表明,血小板在肾小球疾病的发生及发展中起重要作用。我们采用流式细胞术,以单克隆抗体为分子探针,检测了３８例肾病综合征（ＮＳ）患儿血小板α颗粒膜蛋白（ＣＤ６２Ｐ）、溶酶体膜蛋白（ＣＤ６３）及凝血酶敏感蛋白（ＴＳＰ）的表达水平,以探讨ＮＳ患儿血小板活化程度及其临床意义。对象：原发性肾病综合征患儿共３８例,其诊断均符合１９８１年全国小儿肾小球疾病科研协作组关于ＮＳ诊断标准的修订方案,其中男２５例,女１３例,年龄１．５岁～１２岁,病程１周～６年。单纯性肾病（ＳＮＳ）２６例,肾炎性…     

肾病综合征血液凝血因子VⅢ和抗凝血酶Ⅲ的改变

肾病综合征血液凝血因子ＶⅢ和抗凝血酶Ⅲ的改变申田，白桂珍，刘澄宇血栓形成是肾病综合征（ＮＳ）最严重的并发症，凝血异常是ＮＳ患儿发生血栓的重要因素之一。我们观测了２０例ＮＳ患儿凝血因子ＶⅢ（ＶⅢ：Ｃ）和抗凝血酶Ⅲ（ＡＴⅢ）活性的改变，结果报道如下。对象...     

高蛋白饮食与蛋白尿

蛋白尿是肾脏疾病常见的临床表现之一。大多数蛋白尿为肾小球性蛋白尿,其主要是由多种病因引起肾小球基底膜通透性异常增高所致。由于尿中蛋白丢失,特别是临床上最常见的肾病综合征（ＮＳ）,表现为大量蛋白尿及低蛋白血症,因此,人们通常给该类病人高蛋白饮食（ＨＰＤ...     

羟已基淀粉代血浆在肾病综合征中的应用及远期疗效观察

以往临床医师常用人体白蛋白纠正肾病综合征（ＮＳ）的低蛋白血症,但易引起肾脏高灌注、高滤过,加重了已有病变肾脏的损害。我科自１９９３年以来,采用羟已基淀粉代血浆替代血浆制品用于肾病综合征低蛋白血症期的辅助治疗,收到了较好的疗效,现报道如下。１ 资料与方法１．     

肾小球疾病血清内源性洋地黄样物质测定

目的探讨儿童肾小球疾病血清内源性洋地黄样物质的变化规律及临床意义。方法用荧光偏振免疫法测定５２例肾小球疾病患儿（肾病综合征急性发作期１６例，肾病综合征恢复期１６例，肾小球肾炎２０例）及正常对照组儿童２０例血清内源性洋地黄样物质（ＥＤＬＳ）水平，并与临床表现、血及尿中β２微球蛋白（Ｓβ２－ＭＧ）、（Ｕβ２－ＭＧ）、血肌酐（Ｓｅｒ）、尿素氮（ＢＵＮ）进行相关分析。结果肾病综合征和肾小球肾炎患儿血清ＥＤＬＳ水平均显著增高（Ｐ＜０．００１，Ｐ＜０．０５），肾病综合征恢复期血清ＥＤＬＳ水平恢复正常。血清ＥＤＬＳ水平与患儿的血压、ＳＣｒ、ＢＵＮ．Ｓβ２－ＭＧ、Ｕβ２－ＭＧ浓度呈显著正相关。结论肾小球疾病血清ＥＤＬＳ水平升高，并与水肿、高血压和肾功能损害相关。ＥＤＬＳ在肾小球疾病的发展中起一定作用。     

急性肾炎,肾病综合征患儿B淋巴细胞亚群的变化及其意义

急性肾炎、肾病综合征患儿Ｂ淋巴细胞亚群的变化及其意义牟一坤陈述枚为了解急性肾小球肾炎（ＡＧＮ）和特发性肾病综合征（ＩＮＳ）的Ｂ淋巴细胞（ＢＣ）功能状态，利用单克隆抗人ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＩｇＤ抗体，研究了ＡＧＮ、ＩＮＳ患儿外周血携带上述４种表面免...     

小儿难治性肾病病理特征的研究

目的　探讨小儿难治性肾病病理特征。方法　对小儿难治性肾病１４０ 例的临床及病理特征进行了分析。结果　小儿难治性肾病最常见的病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎（ Ｍｅｓ ＰＧＮ）占３９－３％ ,其次为局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ） 占２９－３％ ,再次为轻微病变和微小病变（ＭＣＤ） 占１４－３ ％ ;膜增殖性肾小球肾病、膜性肾病、硬化性肾炎、ＩｇＭ 肾病、ＩｇＡ肾病等病理类型少见。１４０ 例中单纯性肾病者以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 为主,肾炎性肾病可见于各种类型;激素依赖患儿以轻、中度ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ及ＭＣＤ 为主;频繁复发者以ＭＣＤ 及轻、中度ＭｅｓＰＧＮ 为主;而激素耐药患儿可见于各种病理类型。结论　小儿难治性肾病病理类型多样,以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 多见。病理类型与临床分型、对激素治疗反应等有关。     

频复发肾病综合征儿童应用细胞毒药物治疗的荟萃分析

为评估环磷酰胺（ＣＹＣ）和苯丁酸氮芥（ＣＨＬ）对频复发肾病综合征（ＦＲＮＳ）和激素依赖性肾病综合征（ＳＤＮＳ）的疗效，回顾性分析近４０年来这两种药物在激素敏感性肾病综合征（ＳＳＮＳ）儿童中的治疗经验． 方法 通过Ｍｅｄｌｉｎｅ检索近４０年来有关ＳＳＮＳ患儿应用ＣＹＣ和ＣＨＬ治疗的原则、疗效和副作用的文献，并通过引文迫踪利用有价值的信息．通过标准问卷调查肾病综合征（ＮＳ）的类型、治疗药物和剂量等． 结果 对包括 １５０４例患儿和 １５７３ 次细胞毒药物治疗的３８项研究进行系统评价。随着ＣＹＣ和ＣＨＬ用药…     

血清胆固醇及纤维蛋白原在评估肾病综合征患儿肾小球硬化风险中的意义

目的 探讨血清胆固醇及纤维蛋白原（FIB）在评估肾病综合征患儿肾小球硬化风险中的意义。方法 将63例原发性肾病综合征患儿按其病理类型分为微小病变肾小球病（MCG,n=39）组及局灶节段性肾小球硬化症（FSGS,n=24）组,回顾性分析两组患儿血清总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、非高密度脂蛋白胆固醇（non-HDL-C）、FIB及24 h尿蛋白定量的水平。结果 FSGS组中TC、non-HDL-C及LDL-C水平均较MCG组增高（均PP>0.05）。Logistic回归分析结果显示LDL-C、non-HDL-C和TC是影响肾小球硬化的危险因素（均PPP>0.05）。结论 血清胆固醇水平尤其是non-HDL-C对评估肾小球硬化的风险有重要意义;血浆FIB的水平尚不足以来评估或预测肾小球硬化的风险。     

原发性肾病综合征并发急性肾功能衰竭17例分析

为探讨原发性肾病综合征（ＮＳ）并发急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）的临床及病理特点，对３３５例ＮＳ中并发ＡＲＦ的１７例患儿的临床资料及其中８例的病理类型进行了分析。结果显示：本组ＮＳ患儿ＡＲＦ的发生率为５．１％。临床特点：（１）ＡＲＦ均发生于肾病活动期；（２）多以感染为诱因；（３）大多数为少尿型；（４）临床表现为水肿加重、血压增高；（５）肾活检呈多种病理改变（８例中１例为轻微肾小球病变，２例为中度系膜增生性肾小球肾炎，２例为膜增殖性肾小球肾炎Ｉ型，２例为局灶性节段性肾小球硬化。１例为增生性硬化性肾小球肾炎）。本组死亡４例，临床转归与病理类型相关。提示在ＮＳ活动期应减少诱因，防止ＡＲＦ的发生。了解病理类型对ＮＳ合并ＡＲＦ的治疗及判断预后具有指导意义。     

原发肾病综合征患儿的血清脂质水平

为了解原发性肾病综合征（简称肾病）患儿的血清脂质变化情况，采用酶比色等方法，对２３例肾病患儿的血脂水平进行了测定，结果表明，原发性肾病患儿血清总胆固醇（ＴＣ）、甘油三酯（ＴＧ）、低密度脂蛋白胆固醇（ＬＤＬ－Ｃ）、载脂蛋白（ａｐｏ）Ｂ１００以及ＬＤＬ－Ｃ与高密度脂蛋白胆固醇（ＨＤＬ－Ｃ）的比值升高，血清ＨＤＬ－Ｃ及ａｐｏＡＩ与对照组差异不明显，单纯性肾病者的血ＴＣ、ＬＤＬ－Ｃ及ａｐｏＢ１００均较肾炎性肾病者高，且复发者的血脂异常较初发者更为严重，患儿的血脂异常与血清白蛋白浓度负相关（Ｐ＜０．０５），但与２４小时尿蛋白无明显关系。建议应加强对肾病高脂血症的随访及防治，尤单纯性肾病及频复发者更应被重视。     

水蛭治疗小儿原发性肾病综合征高粘滞血症的疗效观察

采用中西医结合的方法观察水蛭治疗原发性肾病综合征（ＮＳ）患儿高粘滞血症的疗效。结果无论单纯性肾病或肾炎性肾病的高粘滞血症，水蛭加泼尼松治疗组与单纯泼尼松治疗组相比，血浆粘度恢复正常天数、尿蛋白消失天数及水肿消失天数均明显减少（Ｐ＜００１）。水蛭治疗后与治疗前相比，外周血血小板计数、血小板粘附率及二磷酸腺苷（ＡＤＰ）或肾上腺素诱导的血小板最大聚集率明显降低、凝血时间明显延长。说明水蛭具有治疗ＮＳ高粘滞血症的作用     

粘附分子在肾病综合征患儿周围血和肾组织的表达

细胞粘附分子（ＣＡＭｓ）介导的细胞间、细胞与细胞外基质粘附机制在多种形式的肾小球肾炎、血管炎、小管间质性炎症中的重要作用已引起特别关注。我们以免疫荧光标记单克隆抗体，对肾病综合征（ＮＳ）患儿观察了ＣＡＭｓβ２整合素（ＣＤ１８）、Ｐ选择素（ＣＤ６２Ｐ）...     

肾病综合征高脂血症的研究进展

人类对脂质与肾脏疾病的关系的认识可以追溯到 10 0多年以前 ,但真正引起许多肾脏病学家的注意并对其进行更深入的研究是从 1982年Ｍｏｏｒｈｅａｄ等首次提出脂质代谢紊乱加剧肾损伤的假说以后。众多的临床研究已经发现 ,许多原发或继发性肾脏疾病都存在不同类型及程度的高脂血症 ,如肾病综合征 (ＮＳ)、糖尿病肾病、尿毒症及肾移植术后等 ,其中以肾病综合征最为突出。目前认为肾小球硬化与动脉粥样硬化有着相同的发病机制 ,持续高脂血症不仅可以引起血管病变 ,而且可以促进肾小球系膜细胞增殖 ,系膜基质增加等 ,最终导致肾小球硬化。一、…     

难治性肾病综合征的治疗

肾病综合征常具备大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症四大临床特点,但目前国际上以大量蛋白尿和低白蛋白血症作为诊断肾病综合征的主要临床依据,因在病之早期或在病情发展缓慢的病型,在诊断肾病综合征时临床上尚无水肿和/或高胆固醇血症,所以后两大临床特点就不再作为诊断肾病综合征所必需的条件。少数肾病综合征病例尚可伴有血尿、高血压和肾小球滤过率减退。肾病综合征可发生在多种原发性和继发性肾小球疾病病程的某一阶段,它代表不同种类肾小球疾病所     

补体对免疫沉淀的抑制作用与小儿肾脏疾病的关系

探讨小儿肾脏疾病血清补体对免疫沉淀的抑制作用（ＩＩＰＣ）及ＩＩＰＣ的低下情况。急性肾小球肾炎２３例，慢性肾小球肾炎２５例，肾病综合征３０例，对照组２０例。以ＰＯ和抗－ＰＯ作为免疫沉淀中的抗原和抗体，用光电比色法测定患者血清ＩＩＰＣ。ＩＩＰＣ在急性肾小球肾炎和肾病综合征中明显降低，慢性肾小球肾炎改变不明显，表明ＩＩＰＣ与肾小球疾病有一定关系。     

小儿紫癜性肾炎与IgA肾病临床病理转归对比分析

目的：比较紫癜性肾炎（ＨＳＰ肾炎）与ＩｇＡ肾病临床表现、病理改变及疾病转归。方法：对ＨＳＰ肾炎２７例与ＩｇＡ肾病１７例，分别随访（４６±１８）和（２４±１２）个月。结果：发现两者都以单纯性血尿者居多，分别有１０例和８例，而表现为肾炎或肾病综合征均接近５０％；肾脏病理均以不同程度的系膜增生伴肾小球硬化或（和）新月体形成。ＨＳＰ肾炎属Ⅲ～Ⅴ级病变１６例（占５９３％），较ＩｇＡ肾病的８例（占４７１％）明显为多。虽ＨＳＰ肾炎病变较重，但转归明显优于ＩｇＡ肾病。随访结果（分４类：Ａ：正常，Ｂ：轻微尿异常，Ｃ：活动性肾脏病，Ｄ：肾功能不全），ＨＳＰ肾炎２６例得到随访，（另１例失访）属Ｃ者仅１例（３８％），而ＩｇＡ肾病１４例得到随访（另３例失访）属Ｃ、Ｄ者，有３例（２１％）。结论：ＨＳＰ肾炎与ＩｇＡ肾病临床病理及预后的差别有显著性意义（Ｐ＜００１）。