多关节型幼年特发性关节炎67例临床分析

目的:比较类风湿因子(RF)阳性(+)和阴性(-)多关节型幼年特发性关节炎(PJIA)患儿的临床特点、疗效和药物不良反应。方法:回顾性分析2013年1月至2018年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的67例PJIA患儿临床资料,根据RF滴度分为RF(+)组(23例)和RF(-)组(44例),比较2组患儿临床特...     

幼年特发性关节炎228例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点、分类及治疗措施。方法总结1994年1月-2005年10月本院儿科收治的228例JIA患儿起病特点、临床症状、体征、家族史及辅助检查资料,以2001年国际风湿病学联盟儿科专家组制订的JIA标准进行分类,并对JIA患儿的临床表现、实验室检查、治疗和转归进行回顾性分析。选取同期本院健康儿童48例作对照。结果本组JIA患儿男151例,女77例。全身型JIA93例,少关节型JIA50例,多关节型JIA51例,与附着点炎性反应相关的关节炎(ERA)34例;临床表现极不典型,以发热、关节病变、皮疹、疲乏、纳差等多见;99例患儿并轻或中度贫血;免疫学检测发现JIA患儿存在着明显的细胞免疫和体液免疫紊乱;70例患儿有心脏损害,主要表现为心肌酶升高、心律失常、心脏结构或心瓣膜病变。结论掌握JIA的临床表现及辅助检查结果有助于明确诊断。全身型JIA最为多见,其次为多关节型JIA。JIA临床表现多样,治疗应依据不同临床分型予以不同治疗方案,则能尽量改善患儿病情,提高患儿学习、生活质量。     

幼年特发性关节炎37例

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的临床特点及治疗方法。方法按照国际风湿病学联盟(ILAR)新的分类标准对JIA患儿进行分型,总结37例JIA患儿的临床表现、实验室和影像学检查结果及药物治疗及其转归。结果全身型22例(59.46%),少关节型7例(18.92%),多关节型5例(13.51%),其他关节炎型3例(8.10%)。全身型以非类固醇性抗炎药(NSAIDs) 缓解病情抗风湿药物(DMARDs) 激素治疗为主,其中8例加用细胞毒药物(CTX);少关节型、多关节型及其他关节炎型以NSAIDs DMARDs 小剂量激素治疗,基本能够控制病情,无1例发生关节功能障碍。结论JIA以全身型最多见,其次为少关节型;JIA治疗应提倡早期联合治疗,以尽快控制炎症,改善病情,防止残疾发生。     

幼年型类风湿性关节炎临床及免疫学特点

目的：探讨感染及免疫功能紊乱与幼年型类风湿性关节炎（JRA）发病的关系。方法：回顾分析30例JRA患儿临床及实验室资料。结果：30例JRA中全身型占63．3％（19例）；病原检出率达56．7％（17／30例），病毒为第1位，依次为EB病毒（EBU）、柯萨奇病毒（CVB）、乙肝病毒（HBV），细菌以溶血性链球菌及肠道球、杆菌为主，同时检出2种及3种病原各1例；活动期C反应蛋白（CRP）明显升高（P＜0．01），免疫球蛋白IgG、IgA显著高于对照组（P＜0．01），CD8^ 增高（P＜0．05），CD3^ 、CD4^ ／CD8^ 比值显著降低（P均＜0．01），CD4^ 无显著变化（P＞0．05），自然杀伤细胞（NK），淋巴因子激活杀伤细胞活性明显降低（P均＜0．001）。结论：持续感染反复抗原刺激可能破坏了机体的免疫自稳，启动病理性免疫应答，与JRA的发生发展有关。JRA患儿机体自身免疫监控能力下降。     

幼年特发性关节炎95例的预后

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)的远期预后和转归。方法对曾在本院住院且符合JIA诊断标准的患儿通过门诊、信函等方式进行随访,随访时间为(9.79±1.36)年,对随访者病情、治疗经过、目前关节炎情况及生活状况进行分析。结果完成随访95例,除1例死于淋巴瘤外;94例中男68例,女26例;发病年龄(8.61±3.57)岁。全身型33例(35.1%)。其中完全缓解7例,26例发生关节畸形,12例发展为严重关节炎伴关节畸形,严重影响生活。2例于发病第7年死于合并感染;少关节炎型16例(17%),完全缓解8例,部分缓解6例,未缓解2例。多关节型(RF阴性)10例(10.6%),完全缓解3例,部分缓解4例,未缓解3例,其中1例出现急性虹膜睫状体炎;多关节型(RF阳性)2例(2.1%),均出现严重多关节畸形,影响生活。与附着点炎症相关的关节炎(ERA)29例(30.9%),26例HLA-B27阳性(89.7%),完全缓解10例,部分缓解9例,未缓解10例,16例确诊为强直性脊柱炎(AS),7例出现虹膜睫状体炎,其中2例发生视力下降,无失明者;未定类JIA型4例(4.3%),完全缓解、部分缓解各1例,未缓解2例;无银屑病性JIA。按斯泰因布鲁克功能性分级显示关节功能预后,关节功能预后Ⅲ级以上发生率全身型、ERA型、少关节炎型、多关节炎RF阴性型、多关节炎RF阳性型、未定类型分别为38.7%、10.3%、6.25%、0、50%、0。结论JIA各型预后不同,差异较大。约67%患儿10年后仍有活动性关节炎,43.6%出现关节畸形。本病可持续到成人,故需长期随访与治疗。     

幼年特发性关节炎的诊断与治疗现状

幼年特发性关节炎(JIA)是一类异质性疾病,近年来其命名及诊断标准已有改变,随着其免疫病理生理机制的深入阐明,针对有关免疫介质的生物修饰药物不断上市,该病的治疗方案也随之有所修改,除药物外还有一些其他治疗方法 ,需根据JIA不同的亚型制定相应的治疗方案.JIA总体预后较以前发现的差.     

全身型幼年特发性关节炎93例临床分析

目的分析全身型幼年特发性关节炎(JIA)患儿的临床资料,总结该病的临床特点。 方法回顾分析1995年2月至2004年9月中山大学附属第一医院儿科收治的93例全身型JIA患儿的临床症状、体征及辅助检查资料。 结果93例患儿均有发热,其中不规则发热59例,弛张热34例;皮疹59例(634%);常见临床症状为疲乏、纳差、体重下降、面色苍白;关节痛以大关节为多见,累及关节由多到少依次为：膝、肘、踝、腕、掌指、髋关节、全身大关节、髂关节;淋巴结肿大46例(495%);肝和(或)脾肿大38例(409%)。实验室检查结果：白细胞总数≥10×109/L80例,轻中度贫血34例(377%),多为小细胞低色素性贫血;血沉增快85例(占944%);C反应蛋白(CRP)检测87例,升高79例(占908%);行血清免疫球蛋白IgG检查83例,升高55例,IgA升高34例,IgM升高42例;行CD+3、CD+4、CD+8、CD+4/CD+8比值测定41例,CD+3(065±012),CD+4(033±009),CD+8(027±009)%,CD+4/CD+8比值为(138±049),与正常对照组相比,t检验示CD3：P>005,CD+4、CD+8及CD+4/CD+8比值P值均<001。34例行血清铁蛋白检查,升高18例(占478%);心电图检查70例,异常44例(占626%);行病变关节X线检查26例,异常5例;类风湿因子检查90例,88例阴性,2例阳性。 结论全身型JIA临床表现多样化,发热、大关节痛、皮疹、疲乏、纳差等常见。肝、脾和淋巴结肿大,血沉和CRP大部分升高,并有细胞免疫、体液免疫异常。     

幼年特发性关节炎全身型反复发作患儿临床特点及治疗探讨

目的探讨幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)反复发作的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析27例SOJIA的临床资料,将27例SOJIA分为2组,无反复发作者为A组,反复发作者为B组,以激素和甲氨喋呤(MTX)联合治疗作为基本方案。随访1年以上。结果治疗前,B组患儿的浆膜腔积液发生率(100%)明显高于A组(33.3%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前和治疗3周时,B组患儿的外周血IgM、铁蛋白(SF)、NT-pro BNT、CK水平均高于A组,差异均有统计学意义(t=2.83~7.23,P均<0.05)。两组患儿MTX应用率和遵照激素联合MTX治疗的减量、停药原则的人数比例A组均高于B组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论浆膜腔积液,血液IgM、SF、NT-pro BNT、CK水平异常升高,单用激素治疗,联合用药疗程不足可能是SOJIA反复发作的原因。     

全身型幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征9例

目的探讨幼年特发性关节炎(SO-JIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特点,为儿童SO-JIA并MAS的诊疗提供临床依据。方法回顾性分析2010年5月-2011年10月于上海交通大学医学院附属仁济医院儿科住院的9例SO-JIA并MAS患儿资料,总结其临床表现、实验室检查、治疗及预后等,并选择同期住院9例未并MAS的SO-JIA患儿作为对照。结果 SO-JIA并MAS患儿关节症状多以下肢关节为主,以膝、髋、踝关节多见,上肢关节少见;多为2个或2个以上的关节受累(7例),单关节累及较少(1例);关节以大关节受累为主,小关节受累较少(1例)。浅表淋巴结大易见,肝大较脾大多见。肺高分辨率CT显示肺间质性变6例,炎性渗出5例,胸腔积液1例。MAS发作时,ALT、LDH急剧上升,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、纤维蛋白原(FIB)下降明显,与发病前后比较差异有统计学意义。在疾病的极期阶段,并MAS的SO-JIA患儿较非MAS的SO-JIA患儿ALT、LDH、γ-GT、CK-MB、铁蛋白明显升高,WBC、中性粒细胞、RBC、CRP、ESR、FIB明显下降。经联合方案(激素联合环孢素及丙种球蛋白)治疗,好转7例,死亡2例。结论 MAS是SO-JIA的危重并发症,激素联合环孢素及丙种球蛋白治疗可有一定的临床缓解率,早期诊断和干预有利于控制病情、改善预后,检测一些敏感指标有利于MAS的早期发现。     

幼年特发性关节炎229例的诊断和分型

目的了解我国北方地区幼年特发性关节炎（JIA）各型发病比率,对JIA的诊断和分类标准使用提供参考意见。方法对2000年1月-2001年12月本院住院的慢性关节炎患儿,用2004年修订的JIA分类标准进行回顾性分析。结果229例中以JIA分类标准分析诊断成立者196例。JIA 196例中全身型55例（28%）;少关节型21例（10.7%）;多关节型11例（5.6%）,其中类风湿因子（RF）阳性3例,RF阴性8例;与附着点炎性反应相关关节炎（ERA）106例（54%）;未分类3例（1.5%）;未见到银屑病性关节炎,无少关节扩展型。结论我国北方地区JIA全身型、ERA发病比率明显高于国外,而少关节型比率较国外明显降低,多关节型略少于国外。JIA诊断分类标准优于幼年类风湿关节炎。     

幼年特发性关节炎50例临床分析及远期随访

目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)临床特点、治疗及预后。方法总结50例JIA患儿临床表现、实验室和影像学检查结果,并随访16例患儿治疗结果,以国际风湿病学联盟(ILAR)儿科专家组的分类标准讨论稿进行分析。结果全身型8例中1例对NSAID有效;6例两药联用有效;1例加MTX,复发。JIA多关节型6例,2例对NSAID有效;3例加MTX有效;1例加CTX,复发。少关节型1例对NSAID有效。结论JIA中以全身型多见,其次为多关节型,该病临床表现多样,需根据不同临床分型予不同治疗方案,联合用药并个体化。糖皮质激素不良反应相对大,患儿耐受较差。MTX对各型均有较好疗效,主要用于多关节型以及全身型。JIA预后较好,好转率>75%。     

与附着点炎症相关幼年特发性关节炎临床分析

与附着点炎症相关幼年特发性关节炎（enthesitis related juvenile idiopathic arthritis,ERA）系指16岁以前发病的关节炎或附着点炎症,附着点炎症是指肌腱末端在骨的附着点或肌腱、韧带和关节囊附着于骨处的炎性病变,炎性过程引起附着点侵蚀,进而肉芽组织形成,最终受累部位钙化,新骨形成,临床表现为局部疼痛、肿胀、压痛和皮温升高,以非对称性累及下肢关节和骶髂关节、血清类风湿因子（RF）阴性、与HLA—B27呈不同程度相关和具有家族聚集倾向为特点的一类疾病。ERA为幼年特发性关节炎的主要疾病类型。由于本病病因不甚明了,临床和儿科医师对本病认识不够,常致患者未能及时合理治疗。现将我院1999年5月至2005年12月期间诊治的25例ERA患儿的临床特点、治疗和随访情况报告如下。     

Treatment of difficult cases of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis with tacrolimus

Since a proportion of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (SOJIA) patients continue to require long-term corticosteroid therapy for disease control, an effective and safe therapeutic strategy for controlling the activity of refractory SOJIA remains to be established. We report the efficacy of tacrolimus for the treatment of SOJIA in two patients with refractory SOJIA, one of them showing poor response to cyclosporine A. Tacrolimus might be the treatment of choice in selected patients with refractory systemic-onset juvenile idiopathic arthritis. Further studies to confirm the long-term efficacy and safety of tacrolimus in larger numbers of patients are, however, needed.     

益赛普治疗幼年特发性关节炎的临床研究

目的 探讨重组人型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白(益赛普)治疗幼年特发性关节炎的临床疗效.方法 45例幼年特发性关节炎患儿分为试验组和对照组.试验组使用益赛普12.5 mg皮下注射,每周2次,治疗8周;对照组使用常规抗风湿药物.观察患儿关节压痛、肿胀等临床症状的改善情况,并检测红细胞沉降率和C反应蛋白.结果 试验组益赛普起效迅速,与对照组比较有明显效果(P＜0.05),试验组治疗后红细胞沉降率、C反应蛋白明显下降(P＜0.05).结论 益赛普治疗幼年特发性关节炎短期疗效非常明显,可作为治疗难治性幼年特发性关节炎诱导缓解的首选药物.     

益赛普治疗幼年特发性关节炎的临床研究

目的 探讨重组人型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白(益赛普)治疗幼年特发性关节炎的临床疗效.方法 45例幼年特发性关节炎患儿分为试验组和对照组.试验组使用益赛普12.5 mg皮下注射,每周2次,治疗8周;对照组使用常规抗风湿药物.观察患儿关节压痛、肿胀等临床症状的改善情况,并检测红细胞沉降率和C反应蛋白.结果 试验组益赛普起效迅速,与对照组比较有明显效果(P＜0.05),试验组治疗后红细胞沉降率、C反应蛋白明显下降(P＜0.05).结论 益赛普治疗幼年特发性关节炎短期疗效非常明显,可作为治疗难治性幼年特发性关节炎诱导缓解的首选药物.     

Diagnosing juvenile idiopathic arthritis

Inflammatory arthritis in children and young people is a disease of unknown aetiology with a significant burden in terms of morbidity and disability. Prompt diagnosis is essential as effective treatments are available. The term juvenile idiopathic arthritis (JIA) has been widely adopted to describe this heterogeneous group of diseases, following the classification system published by the International League of Associations for Rheumatology (ILAR). This is an attempt to unite the historical gap between American and European terminology in which the terms juvenile rheumatoid arthritis and juvenile chronic arthritis, respectively, were used. Standardized diagnosis has improved comparability of research and in turn has enhanced the evidence base in JIA.The diagnosis of JIA is predominantly clinical and this review outlines the clinical features of the condition together with an approach to differential diagnosis. The role of the limited laboratory testing is reviewed, along with recent advances in imaging which can aid diagnosis. Of particular importance are joint ultrasound, which has the potential to be used routinely in the consulting room as part of a clinician’s assessment, and MRI that can provide early diagnostic clues to JIA.     

Growth of children with juvenile idiopathic arthritis

Objective

To evaluate the growth pattern in children with juvenile idiopathic arthritis and its subtypes in comparison with age, sex and temporally matched controls.

Study design

Prospective study.

Setting

Pediatric rheumatology clinic of a tertiary care hospital in Eastern part of India.

Participants

Seventy-five children (2–12 years) diagnosed as juvenile idiopathic erthritis by International League of Associations for Rheumatology criteria and 75 age- and sexmatched controls.

Intervention

Weight, height and body mass index were recorded at six monthly interval in both groups over a period of 3 years.

Main outcome measures

weight, height and body mass index.

Results

Subtype distribution of juvenile idiopathic arthritis was: oligoarthritis (49%, n=37), rheumatoid factor negative polyarthritis (27%, n=20), rheumatoid factor positive polyarthritis (8%, n=6), systemic onset (15%, n=11) and enthesitis related arthritis (1.3%, n=1). Anthropometric parameters in children with juvenile idiopathic arthritis were not significant different from controls. Comparison between the subtypes showed significant differences in height (P=0.011), weight (P=0.005), and growth velocity (P=0.005), but not in body mass index. Systemic onset disease led to significant restriction in height (P=0.018; 95% CI 2.13–33.77) and weight (P=0.008; 95% CI 1.47–14.43) compared to controls. Growth velocity was significantly affected in rheumatoid factor positive polyarthritis (P=0.003; 95% CIO. 46–3.14).

Conclusions

Children with juvenile idiopathic arthritis do not have significantly lower values of anthropometric parameters compared to controls. Significant restriction in height and weight is seen in systemic onset disease, and growth velocity is significantly reduced in rheumatoid factor positive subjects.     

Management of juvenile idiopathic arthritis

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a relatively uncommon disorder in childhood. Expertise however should be the corner stone of care of children with JIA, as early appropriate treatment is mandatory to ensure best possible short and long-term outcome for children with JIA. Therefore comprehensive treatment centers (with multi disciplinary teams) should be based in tertiary level academic centers. This article deals with both specific and generic issues encountered in managing children with JIA.