儿童多发性肌炎和皮肌炎临床分析

目的 探讨儿童多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特点与治疗.方法 分析1999年4月-2004年6月诊断为PM和DM 6例患儿的临床特点、实验室检查、肌电图和肌肉活检结果,以及糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效和预后.结果 PM和DM患儿均有对称件近端肌无力,皮肤改变为双上眼腧水肿性淡紫红色斑和Gottron征,部分患儿累及关节、心脏、肺脏和消化系统;6例患儿均有肌酶升高,肌电图呈肌源性损害,肌肉活检示肌炎改变;泼尼松联合免疫抑制剂治疗后,肌力恢复至Ⅱ～Ⅲ级约为1～3个月.肌力从Ⅲ～Ⅳ级恢复至正常为7～13个月,四肢肌力早于颈部肌力恢复;血清肌酶1～6个月恢复正常,ESR、CRP、肝功能异常治疗后均恢复正常;6例患儿中5例已停止治疗,最长停药时间为4年,肌力正常,无发热、皮疹等情况,1例治疗中出现对称性腕关节、近端指间关节肿痛,活动受限.结论 PM和DM以肌无力和皮肤损害为突出表现,其他系统亦可受累,各脏器功能评估对诊断和判断疾病严重性非常有益;肌电图和肌肉病理检查是确诊PM和DM及与其他原因引起的肌病鉴别的重要依据;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗PM和DM安全有效,儿童PM和DM预后较好.     

皮肌炎和多发性肌炎的免疫发病机制

皮肌炎和多发性肌炎(DM/PM)的发病机制尚未完全清楚.感染导致的分子模拟以及变性的自身抗原作为疾病的启动因子,导致遗传易感个体免疫细胞包括B细胞、T细胞、树突细胞、吞噬细胞等功能和分化异常以及体液免疫发生改变,从而引起细胞因子和化学分子不适当产生及炎症反应,导致骨骼肌肉损伤以及其他系统受累.该文按照免疫反应发生的过程,系统地对DM/PM免疫发病机制进行综述.     

儿童型肌炎/皮肌炎临床和病理研究

目的　儿童型多发性肌炎 /皮肌炎 (JPM /DM)目前在国内外文献中的大宗病例报道不多。为深入探讨两病的特征 ,本文着重研究其临床及病理特点 ,以进一步认识两病。方法　回顾性分析 4 2例JPM/DM (2 4例JPM ,1 8例JDM )患儿的临床资料 ,总结其临床表现、血清肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点。结果　该病临床上主要有肌无力、肌萎缩 ,CK等血清肌酶增高 ,肌电图主要呈肌源性损害。JDM大多还有典型的皮肤损害 ,部分病例可出现皮下钙质沉积。JPM/DM的肌肉病理均显示免疫炎性改变。JPM组肌内膜炎发生率较JDM组高 (70 .8%vs 38.9% ,P <0 .0 5 ) ,JDM组肌束周萎缩及血管病变的发生率较JPM组高 (72 .2 %vs 4 1 .7% ,94 .4 %vs 5 4 .2 % ,P <0 .0 5或 0 .0 1 )。结论　JPM和JDM的临床和病理有所不同 ,JPM的病理改变可表现为散在肌纤维变性坏死、肌内膜炎改变为主的特征 ,部分病例微血管病变较明显 ;而JDM组的典型病理为广泛微血管病变和肌束周萎缩     

儿童皮肌炎与成人皮肌炎临床特点对比分析

为探讨儿童皮肌炎(JDM)与成人皮肌炎(ADM)的异同,现将我院1998～2001年住院病例的临床资料分析如下。     

幼年皮肌炎诊治进展

幼年皮肌炎是一种以皮肤与肌肉组织病变为主的系统性自身免疫性疾病.该文总结了幼年皮肌炎的特异性临床表现、实验室诊断方法如MRI的应用价值,并对皮肌炎诊断标准提出了建议,介绍了近期应用于该病的免疫抑制剂与生物制剂的治疗进展.     

小儿皮肌炎16例临床分析

本文报道１６例小儿皮肌炎的临床表明、实验室检查、治疗和疗效观察。１６例中特征性皮肤损害和肌无力在１－２月内相继出现者有１５例，仅１例在肌无力发生１年后才出现皮损。所有病例追踪随访２－１９年。最后对小儿皮肌炎的病因，临床、诊断和预后结合文献予以简要复习和讨论。     

幼年皮肌炎诊治进展

幼年皮肌炎是一种以皮肤与肌肉组织病变为主的系统性自身免疫性疾病.该文总结了幼年皮肌炎的特异性临床表现、实验室诊断方法如MRI的应用价值,并对皮肌炎诊断标准提出了建议,介绍了近期应用于该病的免疫抑制剂与生物制剂的治疗进展.     

儿童皮肌炎的诊断与治疗

皮肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病,临床表现多样,主要累及皮肤、肌肉、胃肠,多伴有特征性的皮肤损害。儿童皮肌炎有其自身特点,较成人型更易引起软组织钙化,雷诺现象及并恶性肿瘤者少见。目前药物治疗仍以糖皮质激素为首选,合并免疫抑制剂治疗可缩短激素使用时间,减少激素用量。难治型、反复型皮肌炎可选用IVIG、血浆置换等治疗。     

幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析

背景 目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的 探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计 病例系列报告。方法 JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017年EULAR/ACR标准。纳入复旦大学附属儿科医院(我院)风湿科2011年开始建立的JDM随访系统中2017年3月至2020年4月行欧蒙免疫印迹法检测16种肌炎抗体的连续病例。从我院HIS系统中和风湿科JDM随访系统中采集来我院就诊时的临床数据:发病年龄,诊断时病程,随访病程,体温,皮肤、骨和关节、肺、肝、肾表现,实验室检查,MAS,重叠SLE,儿童肌力(CMAS)评分。主要结局指标 单纯和复合抗-MDA5抗体患儿临床表型特点。结果 符合本文纳入标准的103例JDM进入分析,男54例(52.4%),诊断JDM后未经治疗前行特异性抗体谱检测60例。初诊时CMAS评分中位数为33(23.0,44.7)。主要临床表现:发热、皮肤溃疡、皮肤钙化、关节痛或关节炎、间质性肺炎、合并重症肺炎、吞咽困难、血尿和IgA肾病、合并巨噬细胞活化综合征。103例JDM患儿中,肌炎抗体阳性68例(66.0%),其中MSA阳性64例,肌炎相关性抗体(MAA)阳性24例,MSA+MAA阳性20例。抗-MDA5抗体组、抗-NXP2抗体组、抗-TIF-1γ抗体组及抗体全阴性组4组间发病年龄和初诊时病程比较差异有统计学意义。抗-TIF-1γ抗体组发病年龄更小,初诊时病程更长。抗-MDA5抗体组更易发生皮肤溃疡、关节炎/关节痛,更多合并间质性肺炎和发热。4组间CMAS评分、ALT、AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、CK、Fer差异有统计学意义,抗-NXP2抗体组CMAS评分最低,CK、LDH和HBDH最高,抗-MDA5抗体组ALT、AST最高、CK最低,Fer最高;抗-TIF-1γ抗体组ALT、AST、LDH、Fer最低;抗体全阴性组ALT、AST、CK、LDH、HBDH未显示有意义的特点。初治单纯抗-MDA5组(n=9)HBDH、Fer基本正常,初治复合抗-MDA5组(n=10)HBDH、Fer显著增高。结论 抗-MDA5、抗-NXP2和抗-TIF-1γ抗体阳性JDM患儿呈现了足以鉴别的临床表型和实验室检查结果,未治疗情况下单纯与复合抗-MDA5抗体阳性JDM患儿HBDH和Fer有明显的鉴别意义,抗体全阴性患儿临床表型和实验室结果无明显特征。     

漏斗胸的治疗现状与进展

漏斗胸是儿童最常见的胸廓畸形，它因胸骨下端及相连肋骨下陷状似漏斗而得名。其病因不明，有以下几种学说：①胸肋骨发育不平衡，肋骨挤压胸骨所致。②膈肌脚短，附着胸骨的膈肌向内牵拉所致。③遗传因素。不管何种病因，其结果都造成了胸廓凹陷，影响美观，而且严重影响心肺     

单纯性骨囊肿病因及治疗现状

单纯性骨囊肿（SimpleBoneCyst，SBC）又称单房性骨囊肿（UnicameralBoneCyst）或孤立性骨囊肿（SolitaryBoneCyst），是一种好发于儿童及青少年长骨干骺端的局限性破坏性骨病损。男性多于女性，男女之比为２：１～３：１[１]。肱骨和股骨近端的SBC约占总数的２／３，其次为股骨远端，胫腓骨近端，骨盆等，距骨是仅次于骨盆的非管状骨好发部位。该病起病隐匿，生长缓慢，往往并发病理性骨折后被发现，可使关节变形，影响肢体的发育。临床结合解剖可分为四型：典型的干骺端型，非管状骨型，骺板型，多发型[２]。对此病的病因及治疗方法…     

小儿皮肌炎的临床特征

目的探讨皮肌炎（JDM）患儿的临床特点和疗效。方法回顾性分析1990年1月～2004年1月住本院15例小儿JDM的临床特点,对其血清肌酶、肌肉活检的病理改变及患儿对糖皮质激素的疗效和预后资料进行分析。结果JDM患儿均有对称性近端肌无力;最常见皮肤改变是眼镜状红斑和高春征;患儿均有肌酶升高,肌电图示呈肌源性损害;肌肉活检示肌炎改变,8例经激素治疗1个月肌酶恢复正常,2.5个月肌力改善。结论掌握小儿JDM临床特征对诊断有重要意义,早期诊断、合理治疗可改善预后。     

尿道下裂术后尿瘘的治疗现状

尿道下裂是小儿生殖器官畸形中发病率仅次于隐睾的先天性畸形,占出生活产男婴的0.8‰～8.2‰[1],近年来发病率呈逐渐上升的趋势[2、3],手术方式多达250余种,尿道下裂术后尿瘘是最常见的手术并发症。根据大样本的统计研究,其发生率在4%￣20%之间[4、5、6]。发生的原因大致为术后