分化抗原CD7与小儿急性淋巴细胞白血病的临床关系

探讨表达CD7抗原的急性淋巴细胞白血病（actue lymphoblastic leukemia, ALL）患儿的临床特点及治疗反应，方法：选择1998．4－2001．5在上海儿童医学中心和广州医学院第二附属医院住院治疗的小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）患者82例。应用一组CD系列单克隆抗体随机检测了ALL患儿的表型，G显带进行染色体核型分析，治疗采用上海儿童医学中心常规化疗方案。将CD7^ 与CD7^－的急淋进行对比。结果：CD7^＋与CD7^－急淋相比，年龄大，白细胞数高，肝脏明显增大，出现髓外白血病及严重并发症较多，第一疗程达CR人数少，达CR时间长，第一疗程内放弃治疗或死亡人数多，P170率高（均为P＜0．05），结论：CD7^＋ALL临床症状较重，治疗反应较差，预后欠佳。     

小儿CD_7抗原阳性急性髓系白血病55例临床研究

目的 　研究小儿CD7抗原阳性急性髓系白血病 (CD7+AML)的临床生物学特征及治疗效果。方法 　对 55例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白 (P1 70 )检测 ,临床观察 ,并常规采用HAE方案诱导治疗 ,判定疗效。结果2 3例CD7+小儿AML在FAB分型中以M2 、M5 多见。M3 中无一例CD7抗原表达 ,将CD7+与CD7-两组小儿AML进行对比 ,CD7+AML具有肝脏明显增大 (P <0 0 0 5) ,外周血白细胞数、原始细胞比例及P -糖蛋白表达增高等特点 (P <0 0 0 5,P <0 0 1及P <0 0 5) ,且年龄偏低 ,中位数年龄 7 6岁 (P <0 0 1 ) ,治疗效果差 ,完全缓解率4 3% ,达首次缓解中位时间为 55 5天。结论 　小儿CD7+AML具有独特的临床生物学特征 ,常表达P -糖蛋白 ,临床症状重 ,治疗效果差 ,完全缓解率低 (P <0 0 5) ,达首次缓解时间长 (P <0 0 5)。     

分化抗原CD_7与小儿急性淋巴细胞白血病的临床关系

探讨表达CD7抗原的急性淋巴细胞白血病 (acutelymphoblasticleukemia ,ALL)患儿的临床特点及治疗反应。方法 :选择 1998 4～ 2 0 0 1 5在上海儿童医学中心和广州医学院第二附属医院住院治疗的小儿急性淋巴细胞白血病 (ALL)患者 82例。应用一组CD系列单克隆抗体随机检测了ALL患儿的表型 ,G显带进行染色体核型分析 ,治疗采用上海儿童医学中心常规化疗方案。将CD7+ 与CD7-的急淋进行对比。结果 :CD7+ 与CD7-急淋相比 ,年龄大 ,白细胞数高 ,肝脏明显增大 ,出现髓外白血病及严重并发症较多 ,第一疗程达CR人数少 ,达CR时间长 ,第一疗程内放弃治疗或死亡人数多 ,P170率高 (均为P <0 0 5 )。结论 :CD7+ ALL临床症状较重 ,治疗反应较差 ,预后欠佳     

小儿CD56^＋急性髓系白血病临床生物学特征

目的 研究CD56^＋小儿急性髓细胞白血病（AML）的生物学特征及临床意义。方法 对80例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白（P170）检测、临床观察、并常规采用HAE方案诱导治疗，判定疗效。结果 综合我中心8年间小儿急性髓系白血病资料分析，CD56阳性率20．69％（30／145）。CD56^＋患儿在FAB分型中以M2b、M5、M7多见，CD56^＋组中免疫表型特征为多表达CD34（85．00％和44．11％P=0．01）。HLA—DR（76．66％和42．00％P=0．003）。和PgP（85．71％和25．58％P=0．001）。此外，CD56^＋AML患儿髓外浸润现象明显（77．27％和45．00％P=0．017），尤其是淋巴结（59．09％和22．50％P=0．006）和脾脏（63．63％和22．50％P=0．002）受累显著，CD56表达与年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、及外周血幼稚细胞数无关，也不影响CR率和无病生存时间（DFS），但达首次缓解时间较长，中位时间56天。结论 CD56^＋AML具有独特的，临床生物学特征，生物学侵袭性较强，多表达耐药蛋白P170，预后较差。建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后。     

儿童急性淋巴细胞白血病髓系抗原表达的研究

急性淋巴细胞白血病(acute lyInphoblastic leukemia,ALL)是儿童最常见的急性白血病,大多数ALL病人的白血病细胞仅表达淋巴细胞抗原,但也有部分同时表达髓系抗原。在我国已有成人ALL髓系抗原表达的报道,儿童ALL同时表达髓系抗原的重要性一直有争议。我们总结了我科收治的36例儿童ALL髓系抗原的表达,并分析了它们     

小儿CD56~+急性髓系白血病临床生物学特征

目的研究CD56+小儿急性髓细胞白血病(AML)的生物学特征及临床意义。方法对80例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(P170)检测、临床观察、并常规采用HAE方案诱导治疗,判定疗效。结果综合我中心8年间小儿急性髓系白血病资料分析,CD56阳性率20.69%(30145)。CD56+患儿在FAB分型中以M2b、M5、M7多见,CD56+组中免疫表型特征为多表达CD34(85.00%和44.11%P=0.01)。HLA-DR(76.66%和42.00%P=0.003)。和PgP(85.71%和25.58%P=0.001)。此外,CD56+AML患儿髓外浸润现象明显(77.27%和45.00%P=0.017),尤其是淋巴结(59.09%和22.50%P=0.006)和脾脏(63.63%和22.50%P=0.002)受累显著,CD56表达与年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、及外周血幼稚细胞数无关,也不影响CR率和无病生存时间(DFS),但达首次缓解时间较长,中位时间56天。结论CD56+AML具有独特的临床生物学特征,生物学侵袭性较强,多表达耐药蛋白P170,预后较差。建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后。     

小儿CD7抗原阳性急性髓系白血病55例临床研究

目的 研究小儿CD7抗原阳性急性髓系白血病(CD7^+ AML)的临床生物学特征及治疗效果。方法 对55例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(P170)检测，临床观察，并常规采用HAE方案诱导治疗，判定疗效。结果 23例CD7^+小儿AML在FAB分型中以M2、M3多见。M3中无一例CD7抗原表达，将CD7^+与CD7^-两组小儿AML进行对比，CD7^+ AML具有肝脏明显增大(P<0．005)，外周血白细胞数、原始细胞比例及P-糖蛋白表达增高等特点(P<0．005，P<0．01及P<0．05)，且年龄偏低，中位数年龄7．6岁(P<0．01)，治疗效果差，完全缓解率43％，达首次缓解中位时间为55．5天。结论 小儿CD7^+AML具有独特的临床生物学特征，常表达P-糖蛋白，临床症状重，治疗效果差，完全缓解率低(P<0．05)，达首次缓解时间长(P<0．05)。     

初诊急性淋巴细胞白血病患儿髓系抗原表达及临床意义

目的　探讨儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)髓系抗原表达与预后及其他临床特征的关系。方法　流式细胞仪直接免疫荧光法检测上海儿童医学中心 1999年 1月至 2 0 0 2年 12月收治的初诊 15 2例ALL患儿髓系抗原表达。结果　 15 2例患儿中髓系抗原表达阳性率 18 4 % ,髓系抗原表达与性别、年龄、外周血白细胞数、FAB分型、免疫分型、染色体改变等无关。髓系抗原表达阳性与阴性ALL患儿的完全缓解 (CR)率分别为 96 2 %、95 7%(P >0 0 5 ) ,复发率为 16 7%、19 6 % (P >0 0 5 )。结论　在ALL患儿中髓系抗原的表达不影响其预后     

EVI1基因阳性的儿童急性髓细胞性白血病生物学及临床特征分析

目的 研究EVI1 基因在急性髓细胞性白血病（AML）患儿中的表达及EVI1 基因阳性AML 患儿的临床特征。方法 收集分析EVI1 阳性患儿的临床资料;采用RT-PCR 法和实时荧光定量聚合酶链反应法（RQ-PCR）定性和定量测定EVI1 的表达;流式细胞术检测骨髓细胞免疫表型;多参数流式细胞术（MFC）监测微小残留白血病（MRD）;同时对染色体进行检查。结果 241 例AML 患儿中,有33 例EVI1 基因表达呈阳性（13.7%）;与EVI1 基因表达阴性的AML 患儿相比,EVI1 阳性AML 患儿的初诊年龄、外周血白细胞计数、血红蛋白含量和血小板计数差异均无统计学意义（均P>0.05）,但女性患儿比例增加（P<0.05）;EVI1 表达改变与临床缓解和MRD 改变不同步,部分患儿EVI1 转阴滞后于临床缓解和MRD 转阴,而部分患儿临床未缓解或MRD 仍呈阳性,但EVI1 已转阴;EVI1 常与其他融合基因共表达;免疫表型分析提示EVI1 阳性AML 患儿高表达CD33（100%）、CD38（88%）和HLADR（76%）;15 例患儿发现染色体结构或数目异常;EVI1 表达阳性AML 患儿第1 疗程完全缓解（CR）率明显低于EVI1 表达阴性患儿（P<0.05）。结论 EVI1 基因表达阳性的AML 患儿近期预后差;EVI1 基因在AML 的病程中活化不是孤立的,而是与其他基因相互作用或染色体异常的结果,其活化机制及功能还需进一步研究。     

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目的分析髓系抗原阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及预后关系。方法根据国际白血病欧洲协作组(EGIL)标准将1999—2004年上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的33例髓系抗原阳性表达的ALL(My+ALL)分为双表型、双系列型给予正规治疗。对其预后进行观察。结果(1)My+ALL患儿,双表型26例(78.8%,26/33),其中B系ALL伴髓系表达17例(65.4%,17/26),T系ALL伴髓系表达6例(23.1%,6/26),T系B系伴髓系表达3例(11.5%,3/26)。双系列ALL患儿7例(21.2%,7/33)。(2)26例双表型ALL患儿治疗35d,缓解率80.7%。7例双系列型ALL仅1例达缓解(14.3%)。(3)生存状态双表型26例中20例处于缓解状态(76.9%),双系列型7例中仅1例(14.3%)。(4)复发情况双表型6例复发(23.1%,6/26),双系列7例中6例复发(85.7%)。结论髓系抗原阳性表达在儿童ALL时不能作为预后不良的因素,但双系列白血病患儿预后差,复发率高,长期生存机会少。     

小儿急性淋巴细胞白血病髓系抗原和CD_(34)表达的分析

为分析小儿急性淋巴细胞白血病 (ALL)的髓系抗原、CD34 表达特点 ,采用间接免疫荧光法分析 6 2例初治的ALL患者的免疫表型。结果①儿童ALL髓系抗原阳性率达 2 0 2 % ,其中CD13阳性最常见 (占 1 2 % )T系ALL和B系ALL髓系抗原表达差异无显著性。ALL L2 中的阳性率高于L1(P <0 0 5)。②CD34 表达阳性率为33 3% ,B ALL阳性率高于T ALL(P <0 0 1 ) ,B ALL中前B细胞型明显高于普通型、B细胞各亚型。③CD34 表达与外周血幼稚细胞有关 (P <0 0 1 )。结果表明儿童ALL髓质抗原表达和FAB分型有关 ;CD34 表达与外周血原始细胞和脑膜白血病的发生有关。与ALL亚型、细胞分化程度有关。     

儿童急性髓系白血病163例临床分析

目的分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病（AML）患儿的临床资料,为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病,2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例,分析其临床资料。结果（1）以男性和5～10岁组患儿较多见;中位初诊年龄为5岁4个月,其中有18例患儿初诊年龄≤1岁。（2）骨髓MICM分型检查：FAB分型中以M2亚型最多见;免疫分型除139例患儿单纯表达髓系分化抗原表达以外,21例同时伴有淋巴系抗原表达,3例为未表型;细胞遗传学中异常核型的检出率为66％,以复杂核型最多见;26例患儿检测到AML1-ETO融合基因。（3）本研究治疗率55．2％,总诱导缓解率为87．8％,无诱导缓解化疗相关死亡患儿。（4）90例接受诱导缓解化疗患儿中位生存时间为13个月,中位无复发生存时间为9个月,其中43例接受2个疗程以上根治性缓解后化疗患儿中位生存时间为20个月,中位无复发生存时间为14个月。结论我院AML患儿治疗率仅为52．5％。还需要进一步完善AML患儿临床危险度分组以指导治疗,以中大剂量阿糖胞苷为主的化疗可改善预后。     

Hyper‐eosinophilia in granular acute B‐cell lymphoblastic leukemia with myeloid antigen expression

Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia (ALLEo) is a rare but a distinctive clinical entity. Clinical features of idiopathic hyper‐eosinophilic syndrome (HES) can be seen in patients with ALLEo. We report a 10‐year‐old girl, in whom HES was initially suspected but further investigation confirmed the diagnosis of acute B‐cell lymphoblastic leukemia with myeloid antigen expression. Clinical response to chemotherapy was excellent with achievement of complete remission for 4 years. Serum interleukin‐3 and ‐5 were elevated at presentation and normalized with disappearance of eosinophilia after induction therapy, supporting the reactive nature of eosinophilia in ALLEo. Hematologic malignancy should be considered in patients with hyper‐eosinophilia, before attributing it to HES.     

Medulloblastoma simulating acute myeloid leukemia: case report with a review of "myeloid antigen" expression in nonhematopoietic tissues and tumors

Medulloblastoma is a primitive neuroectodermal tumor arising in the posterior fossa usually in the first decade of life. Systemic metastases are infrequent at diagnosis and usually occur after surgical resection or shunt placement. We report a rare case of medulloblastoma in an 18-year-old woman who presented with headache, leukopenia, and anemia. Neurologic examination was normal. Bone marrow evaluation revealed primitive cells morphologically resembling blasts. By flow cytometry, these cells lacked CD45 and expressed CD13/33, CD15, CD34, HLA-DR, and strong CD56. The presence of myeloid antigens and CD34 suggested acute myeloid leukemia; however, the bone marrow core biopsy architecture and tumor cells in cerebrospinal fluid were more compatible with a nonhematopoietic tumor. Further workup revealed a cerebellar mass, and a diagnosis of desmoplastic medulloblastoma was made. To our knowledge, this is the first reported case of a nonhematopoietic small round blue-cell tumor expressing multiple myeloid antigens and CD34 by flow cytometry.     

CD133表达与儿童急性髓细胞白血病临床特征的相关性研究

目的探讨CD133在儿童急性髓细胞白血病(AML)中的表达及意义。方法采用半定量逆转录-聚合酶链反应(qRT-PCR)方法,对20例AML患儿和10例非肿瘤患儿(对照组)的骨髓单个核细胞进行CD133 mRNA的表达检测。结果 (1)AML患儿的CD133 mRNA阳性表达率为45%,显著高于对照组(P<0.05)。(2)AML患儿骨髓细胞CD133 mRNA表达与CD34表达相关。(3)CD133 mRNA的表达与儿童AML FAB分型及临床危险度分型有关(P<0.05),与外周血白细胞数、淋巴结肿大、性别、年龄等因素无相关性。结论 AML患儿CD133 mRNA表达率较高;CD133 mRNA表达与AML分型有关。