儿童心动过速性心肌病研究进展

心动过速性心肌病(tachycardia induced cardiomyopathy,TIC)是持续或反复发作的心动过速导致的一种特殊类型的心肌病。TIC可继发于各种类型的快速性心律失常,临床主要表现为心脏扩大及心功能不全。此病可发生于各年龄阶段,是一种可逆的、总体预后良好的获得性心肌病。通过早期诊断、合理治疗,心动...     

儿童心动过速性心肌病临床特点及与扩张型心肌病对照分析

目的?探讨儿童心动过速性心肌病(TIC)的临床特点,治疗及预后。方法 回顾分析2013年1月至2020年9月住院治疗的18例TIC患儿的临床资料,并进行随访。选取同时期住院扩张型心肌病(DCM)患儿40例,比较TIC组和DCM组临床特点、治疗情况及预后。结果 TIC组18例患儿中,心律失常类型以房性心动过速(简称房速)为主(15例,83.3%)。15例房速中,8例为持续无休止性房速。中重度左心收缩功能下降者(n=7)心律失常占总心率百分比为100%(91.9%～100%),轻度下降者(n=7)为38.7%(32.9%～99.8%),差异有统计学意义(P<0.05)。18例患儿均首先予以药物治疗,6例药物复律后维持窦性心律,12例药物转复后不能维持窦性心律者中7例行射频消融术,均成功复律,其余5例予药物控制心律及心室率,心室率明显下降,心律失常发作频率及负荷明显降低。与DCM组相比,TIC患儿诊断年龄较小,急性期心率较快,急性期HR指数较大、心功能Ⅲ～Ⅳ级发生比例较低,首次就诊时经体表面积标准化后的左心室舒张末期内径Z值(LVEDD-Z)较小,左心室射血分数(LVEF)、左室短轴缩...     

儿童无休止性房性心动过速并发心动过速性心肌病1例

<正>患儿,女,15岁。因咳嗽3 d,心悸2 d伴活动后气促入院。患儿无发热、流涕、咽痛、呕吐及腹泻,无少尿及水肿,门诊心电图示房性心动过速(简称房速),血常规、C反应蛋白、心肌酶谱未见异常。既往健     

小儿心动过速性心肌病13例

目的探讨心动过速性心肌病(TCM)的临床特点、治疗方法及预后。方法对13例心动过速性心肌病患儿的临床资料、辅助检查、治疗及随访情况进行分析、总结,并进行相关文献复习。结果13例入院后均予强心、利尿、扩血管等抗心力衰竭治疗。11例予地高辛和抗心律失常药物治疗,转为窦性心律。心动过速反复或持续发作2例,均经多种抗心律失常药物治疗效果不佳,行射频消融术后心动过速获得根治。结论任何类型的快速心律失常均可诱发TCM。对心脏扩大、心功能不全并反复或持续反作心动过速者均应高度怀疑TCM。临床常用控制心室率的方法是药物治疗和射频消融术。     

射频消融术治疗儿童房性心动过速的体会

目的总结射频消融术治疗儿童房性心动过速(AT)的体会,探讨儿童AT的电生理学特征、靶点标测和麻醉方法的特点。方法4例AT患儿行心内电生理检查和射频消融术,靶点标测采用程序激动标测方法,在左右房内移动标测寻找靶点,采用预设60~65℃温控放电消融。不配合患儿给予全身静脉麻醉,位于左房的AT施予房间隔穿刺术。结果经电生理检查证实,4例AT中2例为自律性AT,2例为折返性AT。特殊患儿经适当麻醉或房间隔穿刺后射频消融即刻成功。结论AT的射频消融成功率较高,但儿童生理解剖结构的特殊性使其射频消融具有与成人不同的特点,特别是其麻醉方法的选择有待进一步探讨。     

儿童心动过速性心肌病临床特征和预后影响因素分析

目的 探讨儿童心动过速性心肌病（TIC）的临床特征、药物疗效以及预后。方法 回顾性收集复旦大学附属儿科医院出院诊断中各种类型的快速型心律失常且左室短轴缩短率（LVFS）<30%的病历,采集临床表现、抗心律失常治疗、心电图和超声心动图评估以及生物标志物。临床随访终点定义为LVFS≥30%和标化左室舒张末期内径（Z-LVEDD）<2.0。采用多元线性回归和Logistic回归分析心肌病变恢复的可能影响因素。结果 2003年5月至2016年1月56例TIC患儿进入本文分析,男37例（66.1%）,<1岁婴儿40例（71.4%）。房性心动过速（53.6%）与阵发性室上性心动过速（37.5%）是儿童TIC最常见的心律失常类型。所有患儿均接受抗心律失常药物治疗,有效29例（51.8%）,部分有效23例（41.1%）,无效4例（7.1%）;乙胺碘呋酮是最常被选用（69.6％）的抗心律失常药物,单独或联合使用的总有效率达92.3%（36/39）。除外2例死亡病例,54例TIC患儿LVFS治疗前［（23.7±3.7）%］和治疗后［（32.8±4.6）%］差异有统计学意义(P<0.001); Z-LVEDD治疗前（2.79±3.04）和治疗后（0.37±2.0）差异有统计学意义（P<0.001）;LVFS与Z-LVEDD达到随访终点定义的中位时间分别10 d和42 d。氨基末端B型钠尿肽原治疗前［（15 711±11 453）pg·mL-1］和治疗后［（1 287±1 510）pg·mL-1］差异有统计学意义（P<0.001）。多元线性回归分析显示,治疗前Z-LVEDD越小,越利于Z-LVEDD早期恢复（β=0.528,95%CI：0.127~0.506,P=0.002）。结论 儿童TIC心动过速有效控制后,心肌功能可部分或完全恢复。临床医生的早期识别与有效治疗对于儿童TIC的预后具有重要意义。     

儿童房室结自律性心动过速合并心动过速性心肌病1例

房室结自律性心动过速(junctional ectopic tachycardia,JET)又称为先天性房室交界区无休止性心动过速、希氏束自律性心动过速等,是一种起源于房室交界区的自律性心动过速。儿童型患儿常自幼发病,自然病程较差,心动过速性心肌病出现早,对药物及非药物反应差,射频消融治疗难度大,风险高。本例患儿经射频消融降低异位起搏点自律性,配合药物治疗,效果良好。可作为本病治疗的借鉴。     

莫雷西嗪治疗心动过速性心肌病一例

患儿女,4岁。1999年11月因“发现心脏杂音,咳嗽气促5个月”首次就诊我院。入院后超声诊断为先天性心脏病(简称先心病)膜周室间隔缺损(简称室缺),缺损直径11mm。肺动脉高压,重度三尖瓣关闭不全,右心房室高度扩大。心脏X线示：C／T=0．60。心电图：窦性心律,右室肥厚。在全麻体外循环下经右房切口行室缺修补,卵圆孔缝合,三尖瓣成形术。术后心电图显示窦性心律。超声心动图示：右心显著扩大,心室水平少量残余分流,三尖瓣中度关闭不全。     

儿童心动过速性心肌病的研究进展

心动过速性心肌病可继发于各种快速性心律失常,包括室上性快速心律失常和室性快速性心律失常。在儿童和青少年,快速性心律失常易引起心肌损害和心功能不全,纠正快速性心律失常后可使心功能或心脏结构完全恢复或部分恢复正常。早期诊断和治疗对患儿的预后至关重要。现就心动过速性心肌病的流行病学及病因、发病机制、病理生理特点、诊断和治疗等方面的进展进行综述。     

伊伐布雷定治疗儿童房性心动过速致心肌病一例

1例11岁女童因“面色苍白伴乏力1个月余,加重伴呕吐2 d,晕厥1次”于2020年3月入上海儿童医学中心,心电图示房性心动过速,心脏B超示全心增大,左心室射血分数28%,右心房内血栓形成。传统抗心律失常即胺碘酮、地高辛、美托洛尔联合治疗及射频消融均失败后,给予伊伐布雷定治疗后成功转复窦性心律并逆转心室功能。     

儿童心动过速性心肌病12例临床分析及随访

目的 探讨儿童心动过速性心肌病( TIC)的临床特点、治疗方法及预后.方法 回顾分析2003年2月至2009年6月北京大学第一医院儿科住院治疗的12例TIC患儿的临床资料,并进行了随访.其入院时的心脏大小和心功能情况与同期诊断的年龄、性别匹配的特发性扩张性心肌病患儿进行比较.结果 12例TIC患儿心律失常类型以房性心动过速最为常见,占75％.4例射频消融治疗者均手术成功,恢复为窦性心律.8例药物治疗者中6例在治疗3d～2周后恢复窦性心律,另2例虽未复律,但心室率降至正常.随心率下降,经(3.4±2.3)个月后,TIC患儿的左室舒张末内径较治疗前明显减小[(37.5±5.3)mm vs(43.0±5.7) mm,P＜0.01],左室射血分数明显升高[(60.5％±5.6％)vs(33.7％±10.3％),P＜0.01].经(4.3±2.4)年随访,除1例因自行停药出现病情反复外,均恢复良好.TIC患儿的左室舒张末内径较同期诊断的同年龄同性别特发性扩张性心肌病患儿小[(43.0±5.7)mm vs( 54.8±7.5)mm,t=7.9,P＜0.01],左室射血分数高[(33.7％±10.3％)vs(21.8％±7.5％),t=3.7,P＜0.01].结论 对于同时存在心动过速、心脏扩大和心功能不全的儿童需考虑TIC的诊断.心脏扩大和心功能下降的程度有助于TIC和特发性扩张性心肌病的鉴别诊断.恢复窦性心律和控制心室率均可获得良好的治疗效果.     

TTN基因突变致儿童扩张型心肌病的研究进展北大核心CSCD

编码肌联蛋白(titin)的TTN基因突变是扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)遗传病因中最常见的突变类型。该文就当前国内外对TTN基因突变导致儿童DCM可能的分子发病机制(转录、翻译后修饰等)、临床表型及基因治疗等研究做一总结,以期为今后精准治疗TTN基因突变导致的儿童DCM提供参考。     

MYH7基因突变致儿童肥厚型心肌病的研究进展北大核心CSCD

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是儿童中最常见的单基因遗传性心肌病。肌节基因[β-肌球蛋白重链(cardiac beta-myosin heavy chain,MYH7)、MYBPC3等基因]突变是HCM最常见的遗传学病因,其中以MYH7基因突变最常见,占30%~50%。MYH7基因突变具有受环境因素影响、可合并多个基因变异,以及年龄依赖的外显率等特点,使患儿临床表型不一或重叠,包括多种心肌病和骨骼肌疾病。目前关于MYH7基因突变导致儿童HCM的发病机制、病程及预后尚不明确。该文通过总结MYH7基因突变导致HCM可能的发病机制、临床表型及治疗,以期有利于患儿的精准预后评估、个体化管理及治疗。     

小儿心动过速心肌病10例报告

临床研究发现,长期发作的心动过速可引起类似扩张型心肌病的表现,即心脏扩大和心功能不全,一旦心动过速得到控制,原来扩大的心脏和心功能不全可部分或完全恢复,将此称为心动过速性心肌病（tachycardiomypathy,TCMP）。TCMP是一种可治愈的心肌病,预后较好,及时认识本病具有重要的临床意义。现对本院10例TCMP进行总结分析如下。     

MYH7基因变异相关儿童心肌病表型与基因型特点的回顾性分析北大核心CSCD

目的分析MYH7基因变异相关儿童心肌病(cardiomyopathy,CM)的临床表型及基因型特点。方法回顾性分析河北省儿童医院心内科诊治的5例MYH7基因变异所致CM患儿的临床资料。结果5例CM患儿中,女3例,男2例,均存在MYH7基因变异,共检出7种变异位点,其中5种为未报道变异。肥厚型心肌病3例,扩张型心肌病和致密化不全型心肌病各1例。首诊年龄为6~156个月。首诊咳嗽、呼吸急促、吃奶欠佳、口唇发绀等心力衰竭表现2例,均伴生长发育落后;心悸、黑蒙、晕厥1例;发热、流涕伴肝功能异常1例;5例均有活动耐力减低。5例均接受改善心功能药物治疗,随访7~24个月,均存活。结论MYH7基因变异所致CM患儿起病年龄不一,首诊时多缺乏特异性临床表现,可出现肥厚型心肌病、扩张型心肌病或致密化不全型心肌病表型。早期进行基因诊断和药物干预的患儿短期内预后良好。     

小儿紊乱性房性心动过速的诊治和预后

目的 探讨小儿紊乱性房性心动过速的临床特征及心电图的诊断、治疗及预后。方法16例紊乱性房性心动过速由心电图和24h动态心电图确诊；临床症状、查体及超声心动图检查进一步明确患儿是否合并器质性心脏病和心功能状况；根据其原发病、心率及心功能状况选择有效的强心剂及β-受体阻滞剂。结果心力衰竭症状的出现与患儿心率快、有原发性器质性心脏病有直接关系。紊乱性房性心动过速心电图的特点：P’波具有3种以上的形态，P’P’，RR，RP’绝对不等；易伴有各种房性心律失常及房室传导阻滞。伴有心衰者加用地高辛治疗，不伴有心衰但有心率增快者β-受体阻滞剂的治疗效果肯定。不伴有器质性心脏病的患儿多于一年左右恢复窦性心律。结论 小儿紊乱性房性心动过速多发生于新生儿期，多不伴有器质性心脏病．可能与心脏传导系统发育不健全有关。心电图和HOLTER是主要的诊断方法。地高辛和β-受体阻滞剂是有效的治疗药物。紊乱性房性心动过速患儿多数预后良好。     

小儿致心律失常性右室心肌病诊断及治疗分析

目的：总结小儿致心律失常性右室心肌病的诊断及治疗体会。方法：14例致心律失常性右室心肌病患儿,男7例,女7例,年龄3~14岁,予心电学、心脏超声、CT、磁共振等检查。分别予胺碘酮+普萘洛尔、索他洛尔治疗,其中2例药物治疗无效者予以导管射频消融治疗。6例心功能减退明显者予以强心、利尿及扩血管治疗。结果：14例均有频发室性早搏,8例见室性心动过速发作。10例检出Epsilon波。14例患儿均有右室扩大及右室射血分数减低。5例行CT检查及5例行磁共振检查患儿均可见到右室扩张、右室室壁变薄。经治疗7例未再出现室性早搏及室性心动过速,4例室性早搏及室性心运过速发作减少。2例予以射频消融治疗的患儿随诊3月未发现室性早搏及室性心动过速发作。心功能不全患儿经药物治疗病情改善。结论：致心律失常性右室心肌病临床表现多样,需综合心电学、心脏超声等多项检查才能临床确诊。药物治疗只对部分病例有效,射频消融治疗有望在室性心律失常治疗中发挥作用。［中国当代儿科杂志,2010,12（3）：165-168］     

儿童心动过速性心肌病20例临床分析

目的探讨儿童心动过速性心肌病(TIC)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析自2007年1月至2014年10月住院治疗的20例TIC患儿的临床资料。结果 20例TIC患儿中,婴儿11例,幼儿1例,学龄前期5例、青春期3例。心律失常类型为房性心动过速15例(75%),各年龄段均有;阵发性室上性心动过速3例(15%),婴儿2例、青春期1例;室性心动过速2例(10%),均为婴儿。11例患儿给予抗心律失常药物治疗后恢复窦性心律,5例控制心室率,1例药物效果不佳最终行射频消融手术获得根治,另外3例患儿入院后即行射频消融。治疗后复查心脏超声左室射血分数(LVEF)及左室舒张末内径(LVDD),均较治疗前明显恢复,差异有统计学意义(P0.01)。结论 TIC以婴儿期最常见,心律失常类型以房性心动过速为主;首选药物治疗,药物治疗无效者或年长儿可选择射频消融术。     

无创性检查识别右房异位房性心动过速

异位房性心动过速(EAT)并非儿童室上性心动过速的少见类型。起源于右房的EAT(REAT),其异位P波与窦性P波相似。此类患儿心动过速持续发作导致心室扩大、收缩功能下降时,易被误诊为扩张型心肌病或心内膜弹力纤维增生症,其愈后不良。相反,有效的抗心律失常治疗可纠正EAT,并恢复心功能,其愈后良好。因此鉴别二者十分重要。